Susac综合征1例报道

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及听力损害的病人 [8]。 关 于 Susac 的 诊 断 标 准， 目 前 主 要 依 据 欧 洲
Susac 协 会（European Susac Consortium，EuSaC） 制定的 Susac 综合征的诊断标准 [9]。
1. 脑： ①症状和临床所见：新发认知缺损和 （或）行为改变和（或）新发局灶神经系统症状和 （或）新发头痛。② 影像：颅脑磁共振成像的典型 表现为 -T2（或 FLAIR）加权序列显示高信号、多灶、 圆形小病灶，至少一个病灶累及胼胝体（雪球状）。 满足 1 的标准：必须具备至少一个临床所见和典型 MRI 表现。
2. 视网膜： ①不要求临床所见和症状。②眼 科 检 查： 荧 光 血 管 造 影 显 示 视 网 膜 分 支 动 脉 闭 塞 (BRAOs) 或动脉壁高荧光显影 (AWH)，或眼底镜 检查或频域光相干断层扫描 (SD-OCT) 发现视网膜
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图 1 头颅核磁结果 A，B：弥散成像可见急性期梗死，C，D：FLAIR 成像可见放射冠及胼胝体高信号，脑干陈旧梗死
1. 一般资料 女性，41 岁，主因头痛、听力减退 2 周，加重 伴呕吐 1 天入院。疼痛特点为双侧颞部及枕部胀痛， 呈间断性发作，每次发作持续数小时，情绪不佳、 失眠等可加重头痛，口服“去疼片”后疼痛有所缓解。 入院查体：心肺腹查体未见明显异常，神经系统查 体：神志淡漠，反应迟钝，查体欠合作，双侧瞳孔 正大等圆，对光反射灵敏，双眼视力及视野查体欠 合作，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢活动自如， 头面部皮肤无皮疹，未触及扳机点。既往高血压病 史，血压最高 190/120 mmHg，未规律用药治疗， 无其他慢性病史。病人入院前按紧张性头痛治疗， 效果欠佳，入院后查血常规：WBC：11.77×109/L， 中性粒细胞比例：83.6%。肝功能正常。血脂：甘油 三酯 2.43 mmol/L，Hcy：20.8 μmol/L。甲状腺功能 正常；血沉正常；抗肾小球基底膜抗体：抗髓过氧 化物酶抗体、抗蛋白酶 3 抗体、抗肾小球基底膜抗 体均阴性。ANCA 阴性。查头颅 CT：多发腔隙性 脑梗死。头颅核磁共振（见图 1）：颅内多发腔隙 性梗塞，部分脑梗死为急性期，病变部分位于胼胝
Susac 综合征 (susac syndrome) 是一种罕见的血 管内皮疾病，可表现为头痛、自主神经功能紊乱、 认知功能障碍等，极容易误诊 [1]。其中许多病人以 头痛为主诉就诊，其病因及发病机制尚不清楚，可 能与免疫机制异常损伤血管内皮细胞导致脑、视网 膜和耳蜗的微动脉阻塞有关 [2]。目前临床上对 Susac 综合征的治疗主要包括应用糖皮质激素、免疫 抑制剂、免疫球蛋白联合抗血小板聚集、抗凝、扩 血管等药物治疗 [3]。头痛是疼痛科医生常见的症状 和疾病，当病人出现头痛、脑病、视网膜病变或听 力损害的病人，应仔细追问病史，考虑到该病的可 能，以防出现漏诊，延误治疗时机影响预后。近日 我科收治 1 例以头痛为主诉就诊的 Susac 综合征病 人，经过及时诊断和积极的治疗，效果良好。
· 556 · doi:10.3969/j.issn.1006-9852.2019.07.017
• 临床病例报告 •
中国疼痛医学杂志 Chinese Journal of Pain Medicine 2019, 25 (7)
Susac 综合征 1 例报道 *
国丽茹 张文哲 陈 丽 刘小立△ （河北医科大学第四医院全科医学科，石家庄 050011）
* 基金项目：河北省卫生厅科学研究重点课题（20120375）；（20150365） △ 通讯作者 xiaoliliu311@
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中国疼痛医学杂志 Chinese Journal of Pain Medicine 2019, 25 (7)
2. 讨论 此例病人以头痛来诊，疼痛特点与偏头痛相似， 但此例病人头痛症状明显且合并有听力及视力进行 性下降，应联想到脑血管病可能。Susac 综合征是 一种罕见的微血管病变，主要累及脑、耳蜗、视网 膜的血管内皮，故又被称为脑、视网膜、耳蜗微血 管病，最典型的临床表现为急性脑病、视网膜病变 （视网膜分支动脉闭塞）及听力损害。其病因及发 病机制尚不明确，研究结论证明该病与自身免疫机 制相关 [4~6]，因免疫功能异常导致微血管病变，进 而导致微血管内血栓形成。Susac 等 [2] 对眼底和脑 活体组织检查的研究结果显示，自身免疫介导的血 管内皮损伤导致大脑、视网膜和耳蜗的微动脉阻塞 甚至微小梗死病灶。而自身免疫功能异常导致的微 小梗死灶同时累及脑、视网膜及耳蜗，原因可能在 于三者拥有共同的胚胎起源，其内皮具有共同的抗 原 [7]。头痛可为此病的前驱表现，常表现为偏头痛， 多位于颞部，主要为搏动性疼痛，严重时伴有恶心 呕吐，80% 的病人可出现 [3]，尤其是合并视觉损害
灶。E，F：T2 成像可见放射冠及胼胝体高信号， 脑干陈旧梗死灶（符合 sac 综合征诊断特征）
体（病变累及胼胝体是诊断 Susac 综合征的重要指 标，三联征之一）。病人听力进行性下降，行双侧 眼底及双耳电测听检查。眼底照相（见图 2）：左 眼眼底动脉闭塞。纯音听阈测定显示左耳极重度耳 聋（见图 3），右耳重度耳聋。左侧声导抗：A 型（眼 底动脉阻塞和听力受损是诊断 Susac 综合征的两个 主要指标）。病人入院后血尿便常规、生化全项、 甲状腺功能、抗核抗体谱等均无明显异常。初步诊 断为：Susac 综合征。给与甲强龙冲击 500 mg/d，联 合抗血小板聚集、扩血管等药物治疗治疗，同时对 症止痛治疗，治疗 5 天后病人头痛减轻，反应迟钝 好转，视力改善不明显，听力有所好转，改为口服 甲强龙片 48 mg/d，每 3 日减半，至 12 mg/d 后，每 周减量 4 mg，至减停。电话随访 1 年，病人病情稳定， 无头痛反复发作，听力及视力进一步改善不明显。