外科学(继教第4版)PPT课件 第29章 原发纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
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熟悉 胸腺瘤的分期及分型 了解 重症肌无力的诊断及治疗原则
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
第一节 原发性纵膈肿瘤
第一节 原发性纵隔肿瘤
纵隔分区及原发性纵隔肿瘤好发部位
纵隔分区
纵隔是位于两侧纵隔胸膜之间的组织结构与器官的总称。
第一节 原发性纵隔肿瘤
原发性纵隔肿瘤好发部位
纵隔肿瘤好发部位
纵隔分区及原发性纵隔肿瘤好发部位
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
3.病理分期： Ⅰ期：肉眼见完整包膜，镜下肿瘤未侵及包膜。 ⅡA期：显微镜下见肿瘤侵犯包膜。 ⅡB期：肉眼见肿瘤侵及纵隔脂肪组织或纵隔胸膜，镜下肿瘤侵及包膜。 Ⅲ期：肉眼见肿瘤侵犯邻近器官（如心包、大血管或肺）。 ⅣA期：胸膜或心包播散。 ⅣB期：淋巴或血行转移。
第一节 原发性纵隔肿瘤
第一ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 原发性纵隔肿瘤
（二）临床表现
多数神经源性肿瘤无症状，在体检时发现，但也可出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、 声音嘶哑、Horner综合征等症状，少数患者有脊髓压迫。在儿童，胸痛、咳嗽、憋 气及呼吸困难等症状较常见，新生儿恶性肿瘤多见Horner综合征，有时可有截瘫。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
（一）病因和病理 （二）分类 （三）临床表现 （四）诊断 （五）治疗
一、胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
（一）病因和病理
1. 病因 退行性、先天性、机械性、自身免疫性和感染性
2. 病理 不同病因伴随不同的病理改变
第二节 胸主动脉瘤
神经源性肿瘤的诊断主要依靠放射学检查。所有的椎旁肿瘤，均应做CT或MRI 检查其椎管内有无肿瘤。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（四）治疗
除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁 忌证，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐长大，压迫毗邻 器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。恶性纵隔肿瘤若已侵人 邻近器官无法切除或已有远处转移，则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学 药物治疗。
A型：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型：即混合型胸腺瘤。 B型：B1型：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺 瘤或类器官胸腺瘤；B2型：即皮质型胸腺瘤；B3型：即上皮型、非典型、类鳞状上 皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
X线检查可见中后纵隔有边缘清晰的团块影，密度较低，呈上窄下宽的典型表现。 食管吞钡造影可见食管呈光滑圆形或弧形充盈缺损，一侧黏膜纹理消失，对侧黏膜 形态正常，上下缘呈斜坡状。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（四）治疗
一经诊断即可手术摘除。多数食管囊肿容易摘除，当囊肿与周围组织粘连紧密时， 应注意勿损伤食管黏膜。
以手术治疗为主，早期手术易于切除。如为恶性畸胎瘤，术后应行放射治疗、化 疗等综合治疗。
第一节 原发性纵隔肿瘤
二、胸腺瘤
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
1.胸腺瘤起源于胸腺上皮，绝大多数胸腺瘤是由上皮及淋巴细胞混合组成，大部分肿 瘤有包膜。 2.胸腺瘤的病理分型：
（四）治疗
所有气管、支气管囊肿均应手术切除，无症状的支气管囊肿，为预防继发囊内 感染、囊内出血、呼吸道受压等并发症应当择期手术；有明显呼吸道压迫症状的小 儿，应当行急诊手术切除；对于伴有反复肺部感染的患者，应在充分抗感染治疗后， 择期手术治疗。手术治疗效果良好，但术中如残留囊壁术后可复发。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（四）治疗
1.胸腺瘤一经诊断应当积极手术治疗。无论良、恶性胸腺瘤均应尽可能完整切除，并 切除与肿瘤粘连的胸膜、肺、心包等，不能全部切除的恶性胸腺瘤亦应尽可能多地 切除肿瘤组织。 2.术后辅以放疗有望取得较好预后，或者切取病理标本，以指导术后进一步治疗。放 疗适用于Ⅱ、Ⅲ期，化疗适用于局部不能切除及有远处转移者。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
气管、支气管囊肿的临床症状无特异性，主要为囊肿压迫纵隔结构所致，其中以 呼吸道症状最为显著。影像学检查常表现为边缘锐利的圆形或椭圆形肿物，虽然囊 壁可有钙化，但囊内密度均匀，如囊肿与支气管相通，可出现液平面。在隆突下方 的气管、支气管囊肿需经CT检查明确诊断。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（3）升主动脉瘤影响到主动脉瓣可行Bentall手术 （4）主动脉弓置换+象鼻支架植入
胸主动脉瘤
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
小结
纵隔肿瘤可分为原发性和转移性两类，原发性纵隔肿瘤常见。原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）包括位于纵隔内各种组织结构所产生的肿瘤和囊肿。原发性纵隔肿 瘤以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿、胸内甲状腺肿、支 气管囊肿相对少见。大多数纵隔肿瘤有独特的好发部位。前纵隔的主要肿瘤有畸胎瘤和 囊肿、胸腺瘤、胸内甲状腺肿等。中纵隔以气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿、囊状淋巴 瘤、淋巴瘤及转移淋巴结常见。后纵隔以神经源性肿瘤最常见。约40%的原发纵隔肿瘤 患者无明显症状。临床常见的症状有胸痛、咳嗽、呼吸困难、乏力、吞咽困难、体重下 降及夜间盗汗。无症状者病变多为良性，而有症状者多为恶性。根据症状、体征、X线表 现及肿瘤好发部位，常可做出正确诊断。必要时可通过活检，如纵隔镜、细针穿刺活检 等方法来确定诊断。纵隔肿瘤的治疗以手术治疗为主。胸主动脉瘤的病因复杂。临床表 现多样，缺乏特异性，容易漏诊、误诊。胸痛是最常见症状。手术切除是最有效的治疗 方法。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
1.胸部X线：典型的胸腺瘤位于前纵隔气管前或胸骨后，易与畸胎瘤相混淆。 2.胸部CT有助于判断胸腺瘤的部位、边界、密度等，增强CT和MRI有助于明确胸腺 瘤与心脏、大血管的关系。 3.如果不能手术的患者，也可选用细针穿刺诊断，纵隔镜可明确诊断。
第一节 原发性纵隔肿瘤
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
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第一节 原发性纵隔肿瘤
一、畸胎类肿瘤
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗原则
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
1.良性畸胎瘤是最常见的良性生殖细胞肿瘤，绝大多数为囊性，有包膜，可与周围组 织粘连，在囊壁可见到脂肪、软骨、牙齿等。 2.组织学上，纵隔良性畸胎瘤绝大多数可见皮肤及其附属腺体、支气管组织、胃肠道 黏膜、平滑肌等。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
多为单房性，内含黄色或白色黏液。囊壁通常由软骨、平滑肌、纤维组织和黏液 腺组成。囊肿与气管支气管树之间可有交通。个别支气管囊肿可发生恶变或支气管 腺癌。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（二）临床表现
1.气管、支气管囊肿常发生于30～40岁，男性略多。 2.约2/3的患者没有临床症状，大多数的婴幼儿气管、支气管囊肿有症状，可表现为 假性哮喘。 3.囊肿可以压迫气管或支气管，严重影响呼吸功能，气管隆突部位的气管、支气管囊 肿可以压迫食管，引起吞咽困难。
2. 鉴别诊断 和纵隔肿瘤相鉴别
第二节 胸主动脉瘤
（五）治疗
1. 手术适应证 确诊后即手术
2. 手术方式 动脉瘤切除必要时血管置换
第二节 胸主动脉瘤
2. 手术方式
（1）囊形主动脉瘤切除术
胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
2. 手术方式
（2）切除动脉瘤后人工血管重建
胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
2. 手术方式
第一节 原发性纵隔肿瘤
六、神经源性肿瘤
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
绝大多数纵隔神经源性肿瘤位于后纵隔，多起源于肋间神经。少数位于中纵隔， 多起自迷走神经、膈神经的小分支。成人大部分神经源性肿瘤为神经鞘来源，即神 经鞘瘤和神经纤维瘤；儿童以神经母细胞瘤最多见。
（二）临床表现
1.多为良性，生长缓慢，多无症状。 2.部分患者有胸闷，或甲状腺功能亢进表现。 3.瘤体增大时产生相应的压迫症状，压迫气管出现呼吸困难、喘鸣；压迫上腔静脉引 起上腔静脉阻塞综合征；压迫食管引起吞咽困难。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
1.胸部X线可见前上纵隔圆形或椭圆形致密阴影，随吞咽上下活动，向一侧或两侧突 出，上缘可延伸至颈部，部分有钙化。 2.胸部CT能清楚显示肿瘤大小及与周围组织的关系。 3.放射性核素131检查对诊断和判断有无甲状腺功能亢进均有帮助。
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
作者姓名： 牟巨伟 作者姓名： 田 海
作者单位：中国医学科学院肿瘤医院 作者单位：哈尔滨医科大学附属第二医院
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
目录
第一节 原发性纵隔肿瘤
第二节 胸主动脉瘤
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
重点难点
掌握 纵隔的分界、原发性纵隔肿瘤的好发部位 和诊断及治疗原则
（二）分类
1. 按病变层次和范围分类 2. 按病例形态分类 3. 主动脉夹层按照发病后时间分类、按剥离部位和范围分类
第二节 胸主动脉瘤
（三）临床表现
1. 症状 受压迫症状、主动脉夹层症状多样
2. 体征 压迫体征、缺血和出血体征
第二节 胸主动脉瘤
（四）诊断
1. 主要诊断方法 心脏彩超、CTA和MRI
第一节 原发性纵隔肿瘤
（二）临床表现
1.畸胎瘤可发生在任何年龄的患者，最常发生于前纵隔，亦有少数位于后纵隔。 2.肿瘤较小时多无明显症状。肿瘤增大时产生压迫及侵犯邻近组织的症状。常见有胸 闷、胸痛、咳嗽、气促及发热等。 3.若肿瘤穿入支气管或肺，可咳出皮脂样物和毛发；穿破胸腔，造成胸腔积液和脓胸； 穿破心包导致心包积液。
五、食管囊肿
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
食管囊肿可分为： 1.壁内型：即位于食管黏膜外肌层内。 2.壁外型：附于食管壁上。 3.壁内外型：即一小部分在肌层，大部分在食管外。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（二）临床表现
食管囊肿的临床症状与囊肿的大小及部位有关。较小的囊肿可无任何症状，巨 大的食管囊肿可引起压迫症状，出现呼吸困难和吞咽困难，囊肿可并发溃疡、穿孔 或出血等。
（二）临床表现
1.多发于20～50岁，女性稍多。 2.大部分患者无症状，临床表现为瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构引起的症状，如咳嗽、 胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等，当出现声音嘶哑、膈肌麻 痹等症状多提示恶性扩散可能。 3.部分患者有伴随症状，如重症肌无力、单纯红细胞再障、Eaton-Lambert综合征、 肌炎等。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（四）治疗
应手术摘除，继发甲亢者，手术前给予抗甲状腺药物控制甲亢。若肿瘤位置较高， 体积不大，可经颈部切口完成。肿瘤体积较大、位置较深，宜采用胸骨正中切口， 术中应避免损伤喉返神经。若有气管软化，应一并处理。
第一节 原发性纵隔肿瘤
四、气管、支气管囊肿
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗原则
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
1.X线主要表现为前纵隔内圆形或椭圆形块影，多向一侧突出，肿瘤较大，可占据中 纵隔和后纵隔，甚至突向胸腔。有的呈分叶状或结节状。可有钙化影。 2.胸部CT检查可判断肿瘤是实质还是囊性，并可判断肿瘤有无外侵及淋巴结肿大， 有助于进一步诊断。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（四）治疗原则
第一节 原发性纵隔肿瘤
三、胸内甲状腺肿
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗原则
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
胸内甲状腺肿有2个来源： 1.颈部甲状腺肿向下扩展或坠入胸腔。 2.极少数为胚胎发育期遗留的迷走甲状腺组织发展为甲状腺肿，与颈部甲状腺无明显 关系，其血供来自于胸内。
第一节 原发性纵隔肿瘤
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
第一节 原发性纵膈肿瘤
第一节 原发性纵隔肿瘤
纵隔分区及原发性纵隔肿瘤好发部位
纵隔分区
纵隔是位于两侧纵隔胸膜之间的组织结构与器官的总称。
第一节 原发性纵隔肿瘤
原发性纵隔肿瘤好发部位
纵隔肿瘤好发部位
纵隔分区及原发性纵隔肿瘤好发部位
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
3.病理分期： Ⅰ期：肉眼见完整包膜，镜下肿瘤未侵及包膜。 ⅡA期：显微镜下见肿瘤侵犯包膜。 ⅡB期：肉眼见肿瘤侵及纵隔脂肪组织或纵隔胸膜，镜下肿瘤侵及包膜。 Ⅲ期：肉眼见肿瘤侵犯邻近器官（如心包、大血管或肺）。 ⅣA期：胸膜或心包播散。 ⅣB期：淋巴或血行转移。
第一节 原发性纵隔肿瘤
第一ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 原发性纵隔肿瘤
（二）临床表现
多数神经源性肿瘤无症状，在体检时发现，但也可出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、 声音嘶哑、Horner综合征等症状，少数患者有脊髓压迫。在儿童，胸痛、咳嗽、憋 气及呼吸困难等症状较常见，新生儿恶性肿瘤多见Horner综合征，有时可有截瘫。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
（一）病因和病理 （二）分类 （三）临床表现 （四）诊断 （五）治疗
一、胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
（一）病因和病理
1. 病因 退行性、先天性、机械性、自身免疫性和感染性
2. 病理 不同病因伴随不同的病理改变
第二节 胸主动脉瘤
神经源性肿瘤的诊断主要依靠放射学检查。所有的椎旁肿瘤，均应做CT或MRI 检查其椎管内有无肿瘤。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（四）治疗
除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁 忌证，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐长大，压迫毗邻 器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。恶性纵隔肿瘤若已侵人 邻近器官无法切除或已有远处转移，则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学 药物治疗。
A型：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型：即混合型胸腺瘤。 B型：B1型：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺 瘤或类器官胸腺瘤；B2型：即皮质型胸腺瘤；B3型：即上皮型、非典型、类鳞状上 皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
X线检查可见中后纵隔有边缘清晰的团块影，密度较低，呈上窄下宽的典型表现。 食管吞钡造影可见食管呈光滑圆形或弧形充盈缺损，一侧黏膜纹理消失，对侧黏膜 形态正常，上下缘呈斜坡状。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（四）治疗
一经诊断即可手术摘除。多数食管囊肿容易摘除，当囊肿与周围组织粘连紧密时， 应注意勿损伤食管黏膜。
以手术治疗为主，早期手术易于切除。如为恶性畸胎瘤，术后应行放射治疗、化 疗等综合治疗。
第一节 原发性纵隔肿瘤
二、胸腺瘤
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
1.胸腺瘤起源于胸腺上皮，绝大多数胸腺瘤是由上皮及淋巴细胞混合组成，大部分肿 瘤有包膜。 2.胸腺瘤的病理分型：
（四）治疗
所有气管、支气管囊肿均应手术切除，无症状的支气管囊肿，为预防继发囊内 感染、囊内出血、呼吸道受压等并发症应当择期手术；有明显呼吸道压迫症状的小 儿，应当行急诊手术切除；对于伴有反复肺部感染的患者，应在充分抗感染治疗后， 择期手术治疗。手术治疗效果良好，但术中如残留囊壁术后可复发。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（四）治疗
1.胸腺瘤一经诊断应当积极手术治疗。无论良、恶性胸腺瘤均应尽可能完整切除，并 切除与肿瘤粘连的胸膜、肺、心包等，不能全部切除的恶性胸腺瘤亦应尽可能多地 切除肿瘤组织。 2.术后辅以放疗有望取得较好预后，或者切取病理标本，以指导术后进一步治疗。放 疗适用于Ⅱ、Ⅲ期，化疗适用于局部不能切除及有远处转移者。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
气管、支气管囊肿的临床症状无特异性，主要为囊肿压迫纵隔结构所致，其中以 呼吸道症状最为显著。影像学检查常表现为边缘锐利的圆形或椭圆形肿物，虽然囊 壁可有钙化，但囊内密度均匀，如囊肿与支气管相通，可出现液平面。在隆突下方 的气管、支气管囊肿需经CT检查明确诊断。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（3）升主动脉瘤影响到主动脉瓣可行Bentall手术 （4）主动脉弓置换+象鼻支架植入
胸主动脉瘤
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
小结
纵隔肿瘤可分为原发性和转移性两类，原发性纵隔肿瘤常见。原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）包括位于纵隔内各种组织结构所产生的肿瘤和囊肿。原发性纵隔肿 瘤以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿、胸内甲状腺肿、支 气管囊肿相对少见。大多数纵隔肿瘤有独特的好发部位。前纵隔的主要肿瘤有畸胎瘤和 囊肿、胸腺瘤、胸内甲状腺肿等。中纵隔以气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿、囊状淋巴 瘤、淋巴瘤及转移淋巴结常见。后纵隔以神经源性肿瘤最常见。约40%的原发纵隔肿瘤 患者无明显症状。临床常见的症状有胸痛、咳嗽、呼吸困难、乏力、吞咽困难、体重下 降及夜间盗汗。无症状者病变多为良性，而有症状者多为恶性。根据症状、体征、X线表 现及肿瘤好发部位，常可做出正确诊断。必要时可通过活检，如纵隔镜、细针穿刺活检 等方法来确定诊断。纵隔肿瘤的治疗以手术治疗为主。胸主动脉瘤的病因复杂。临床表 现多样，缺乏特异性，容易漏诊、误诊。胸痛是最常见症状。手术切除是最有效的治疗 方法。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
1.胸部X线：典型的胸腺瘤位于前纵隔气管前或胸骨后，易与畸胎瘤相混淆。 2.胸部CT有助于判断胸腺瘤的部位、边界、密度等，增强CT和MRI有助于明确胸腺 瘤与心脏、大血管的关系。 3.如果不能手术的患者，也可选用细针穿刺诊断，纵隔镜可明确诊断。
第一节 原发性纵隔肿瘤
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
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第一节 原发性纵隔肿瘤
一、畸胎类肿瘤
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗原则
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
1.良性畸胎瘤是最常见的良性生殖细胞肿瘤，绝大多数为囊性，有包膜，可与周围组 织粘连，在囊壁可见到脂肪、软骨、牙齿等。 2.组织学上，纵隔良性畸胎瘤绝大多数可见皮肤及其附属腺体、支气管组织、胃肠道 黏膜、平滑肌等。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
多为单房性，内含黄色或白色黏液。囊壁通常由软骨、平滑肌、纤维组织和黏液 腺组成。囊肿与气管支气管树之间可有交通。个别支气管囊肿可发生恶变或支气管 腺癌。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（二）临床表现
1.气管、支气管囊肿常发生于30～40岁，男性略多。 2.约2/3的患者没有临床症状，大多数的婴幼儿气管、支气管囊肿有症状，可表现为 假性哮喘。 3.囊肿可以压迫气管或支气管，严重影响呼吸功能，气管隆突部位的气管、支气管囊 肿可以压迫食管，引起吞咽困难。
2. 鉴别诊断 和纵隔肿瘤相鉴别
第二节 胸主动脉瘤
（五）治疗
1. 手术适应证 确诊后即手术
2. 手术方式 动脉瘤切除必要时血管置换
第二节 胸主动脉瘤
2. 手术方式
（1）囊形主动脉瘤切除术
胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
2. 手术方式
（2）切除动脉瘤后人工血管重建
胸主动脉瘤
第二节 胸主动脉瘤
2. 手术方式
第一节 原发性纵隔肿瘤
六、神经源性肿瘤
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
绝大多数纵隔神经源性肿瘤位于后纵隔，多起源于肋间神经。少数位于中纵隔， 多起自迷走神经、膈神经的小分支。成人大部分神经源性肿瘤为神经鞘来源，即神 经鞘瘤和神经纤维瘤；儿童以神经母细胞瘤最多见。
（二）临床表现
1.多为良性，生长缓慢，多无症状。 2.部分患者有胸闷，或甲状腺功能亢进表现。 3.瘤体增大时产生相应的压迫症状，压迫气管出现呼吸困难、喘鸣；压迫上腔静脉引 起上腔静脉阻塞综合征；压迫食管引起吞咽困难。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
1.胸部X线可见前上纵隔圆形或椭圆形致密阴影，随吞咽上下活动，向一侧或两侧突 出，上缘可延伸至颈部，部分有钙化。 2.胸部CT能清楚显示肿瘤大小及与周围组织的关系。 3.放射性核素131检查对诊断和判断有无甲状腺功能亢进均有帮助。
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
作者姓名： 牟巨伟 作者姓名： 田 海
作者单位：中国医学科学院肿瘤医院 作者单位：哈尔滨医科大学附属第二医院
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
目录
第一节 原发性纵隔肿瘤
第二节 胸主动脉瘤
第二十九章 原发性纵隔肿瘤与胸主动脉瘤
重点难点
掌握 纵隔的分界、原发性纵隔肿瘤的好发部位 和诊断及治疗原则
（二）分类
1. 按病变层次和范围分类 2. 按病例形态分类 3. 主动脉夹层按照发病后时间分类、按剥离部位和范围分类
第二节 胸主动脉瘤
（三）临床表现
1. 症状 受压迫症状、主动脉夹层症状多样
2. 体征 压迫体征、缺血和出血体征
第二节 胸主动脉瘤
（四）诊断
1. 主要诊断方法 心脏彩超、CTA和MRI
第一节 原发性纵隔肿瘤
（二）临床表现
1.畸胎瘤可发生在任何年龄的患者，最常发生于前纵隔，亦有少数位于后纵隔。 2.肿瘤较小时多无明显症状。肿瘤增大时产生压迫及侵犯邻近组织的症状。常见有胸 闷、胸痛、咳嗽、气促及发热等。 3.若肿瘤穿入支气管或肺，可咳出皮脂样物和毛发；穿破胸腔，造成胸腔积液和脓胸； 穿破心包导致心包积液。
五、食管囊肿
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
食管囊肿可分为： 1.壁内型：即位于食管黏膜外肌层内。 2.壁外型：附于食管壁上。 3.壁内外型：即一小部分在肌层，大部分在食管外。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（二）临床表现
食管囊肿的临床症状与囊肿的大小及部位有关。较小的囊肿可无任何症状，巨 大的食管囊肿可引起压迫症状，出现呼吸困难和吞咽困难，囊肿可并发溃疡、穿孔 或出血等。
（二）临床表现
1.多发于20～50岁，女性稍多。 2.大部分患者无症状，临床表现为瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构引起的症状，如咳嗽、 胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等，当出现声音嘶哑、膈肌麻 痹等症状多提示恶性扩散可能。 3.部分患者有伴随症状，如重症肌无力、单纯红细胞再障、Eaton-Lambert综合征、 肌炎等。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（四）治疗
应手术摘除，继发甲亢者，手术前给予抗甲状腺药物控制甲亢。若肿瘤位置较高， 体积不大，可经颈部切口完成。肿瘤体积较大、位置较深，宜采用胸骨正中切口， 术中应避免损伤喉返神经。若有气管软化，应一并处理。
第一节 原发性纵隔肿瘤
四、气管、支气管囊肿
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗原则
第一节 原发性纵隔肿瘤
（三）诊断
1.X线主要表现为前纵隔内圆形或椭圆形块影，多向一侧突出，肿瘤较大，可占据中 纵隔和后纵隔，甚至突向胸腔。有的呈分叶状或结节状。可有钙化影。 2.胸部CT检查可判断肿瘤是实质还是囊性，并可判断肿瘤有无外侵及淋巴结肿大， 有助于进一步诊断。
第一节 原发性纵隔肿瘤
（四）治疗原则
第一节 原发性纵隔肿瘤
三、胸内甲状腺肿
（一）病理 （二）临床表现 （三）诊断 （四）治疗原则
第一节 原发性纵隔肿瘤
（一）病理
胸内甲状腺肿有2个来源： 1.颈部甲状腺肿向下扩展或坠入胸腔。 2.极少数为胚胎发育期遗留的迷走甲状腺组织发展为甲状腺肿，与颈部甲状腺无明显 关系，其血供来自于胸内。
第一节 原发性纵隔肿瘤