阴部神经痛诊断标准-朱永强

基本诊断标准：
5.诊断性阴部神经阻滞后疼痛减轻 • 阴部神经局部浸润麻醉在局麻药作用期间显著减轻 疼痛。这是一个重要标准，但不是特异性标准，阻 滞只能表示疼痛位于阴部神经分布区，疼痛相关的 任何会阴疾病（肛门等）也将通过阴部神经阻滞缓 解，其他类型的神经损伤也存在诊断性阻滞疼痛缓 解。 • 阻滞试验阴性也不能排除这一诊断，可能是阻滞精 度不够或者阻滞了神经远端（例如阻滞阴部神经管， 而阴部神经病变可能位于坐骨脊水平）。在浸润麻 醉时使用或不使用CT，神经刺激器等技术对神经阻 滞试验阴性或阳性结果影响不大。
由阴部神经卡压引起的阴部神经痛 的诊断标准
目的：
• 阴部神经卡压引起的阴部神经痛基本靠临 床诊断。对这一疾病现在没有特异性诊断 标准，但各种临床特征可以提示这一诊断。 因此我们制定一个诊断标准以帮助诊断。
材料方法：
• 一个多学科的工作团队已经证实了一套简 单的诊断标准（南特标准）
结果：
• • • • •
结论：
• 阴部神经卡压引起的阴部神经痛没有特异 性的临床症状或充分的检查结果，基本上 靠临床诊断。 • 以上诊断标准的组合能提示这一诊断。
关键词：
• 阴部神经管 诊断 卡压 神经痛 阴部神经
现状：
• 阴部神经痛的诊断在被完全忽视和不确定很长一段 时间后，现在可以根据典型的会阴部疼痛很容易的 诊断。 • 过去常被认为是精神/心理性的疼痛，因为通过影像 或内窥镜检查后没有发现器质性的改变。 • 盆腔、会阴、臀部的疼痛在没有器质性病变的时候， 常被简单地诊断为阴部神经痛。各种形式的疼痛， 当坐位加重时往往被归因为阴部神经痛。虽然临床 神经生理学大大提高了我们对这一疾病的认识，但 同样也具有局限性；所以它只能作为诊断的补充调 查，而不能作为阴部神经痛的确诊或排除标准
基本诊断标准：
3.夜间患者不会因为疼痛影响睡眠
• 这一标准继承了之前的诊断标准。很多患 者在夜间经历疼痛，并且难以入睡。虽然 患者可能被其他相关原因唤醒（例如需要 排尿），但是患者从不因为会阴部的疼痛 而惊醒。患者极少被疼醒，而且疼痛发作 时间很短。
基本诊断标准：
4.疼痛不伴客观感觉障碍 • 会阴浅感觉缺失高度提示骶神经根病变，尤其是累 及马尾神经或骶丛时。通常这些神经近端病变不会 引起疼痛，而是出现感觉缺失和括约肌运动障碍。 • 有几种假设可以用来解释这种客观感觉障碍的缺失。 卡压可能不足以产生浅感觉纤维的病变（如坐骨神 经痛和腕管综合症）。也可能存在一个解剖上的解 释，几个神经支配区在这一区域重叠：阴部神经支 配区，股后皮神经以及臀下支，L1神经分支（尤其 是髂腹股沟神经和生殖股神经）
4个诊断领域：
• • • • 阴部神经痛基本诊断标准 补充诊断标准 排除标准 相关体征不除外诊断
基本诊断标准：
1.阴部神经分布区域的疼痛：从肛门到阴茎/ 阴蒂
闭孔神经 生殖股神经和髂腹股沟神经 阴部神经 臀下皮神经
基本诊断标准：
2.疼痛坐位时显著加重
• 这是一个重要的临床特征，这一特征提供证据支持神经卡压的假 说。 • 神经必须是可滑动的，以避免在活动时造成卡压（例如在肘部的 尺神经），或者例如阴部神经，在坐位时滑动来避免受压。 • 任何神经活动性的缺失都可能受到刚性韧带结构的卡压，例如骶 结节韧带对阴部神经的卡压。疼痛是由过度的压力引起，而不是 坐立的姿势，这可以由当患者坐在坐便上时疼痛缓解来解释（前 提是坐了足够长时间）。这一动态过程很重要，假如疼痛是由卡 压造成，这一加重缓解过程是持续存在的（疼痛继发于肿瘤引起 的站立或平卧位疼痛也可由坐立后加重）。很多时候，疼痛最初 只是在坐位时出现，但是随着时间疼痛变得更加持续分布区域的疼痛 2.疼痛坐位时显著加重 3.患者夜间不会因为疼痛影像睡眠 4.疼痛不伴客观感觉障碍 5.诊断性阴部神经阻滞后疼痛减轻
结果：
• 其他临床标准能为阴部神经痛的诊断提供 额外证据（补充诊断标准） • 排除标准：纯粹尾骨、臀部、下腹部疼痛， 只存在阵发性疼痛，只存在瘙痒，影像学 上存在异常能解释症状
相关症状不除外诊断：
• 阴部神经痛的症状可能是严格符合上述定 义的诊断标准，但许多患者出现相关症状， 这些症状很难由阴部神经痛解释。 • 临床经验和这些症状对治疗的反应显示这 些症状不能排除阴部神经痛的诊断，尽管 有时很难解释这些症状。
相关症状不除外诊断：
• • • • • • • • • 坐位时臀部疼痛 坐骨神经痛相关疼痛 大腿内侧疼痛 耻骨上疼痛 尿频合并疼痛 射精后疼痛 性交痛/性交后疼痛 勃起功能障碍 神经生理学检查结果正常
如何应对：
• 我们试图定义阴部神经卡压引起的阴部神经痛 的诊断标准，但这一标准不能包括所有临床状 况，因为疼痛表现多变，而且这一类型的疼痛 特别复杂，通常合并多个复杂的功能异常症状。
• 本研究的目的是制定和公布几条简单的诊断标 准来避免过多或忽略阴部神经痛的诊断。所有 与会阴区有关的医生均应熟悉这一标准，但因 为这一标准的简略性质，医生需要根据不同的 患者具体分析。
排除标准：
• 纯粹尾骨、臀部、下腹部疼痛：这一类型的疼痛与阴部 神经分布区不对应。 • 单独存在的发作性疼痛：具有神经痛特征的单独存在的 发作性剧痛提示神经卡压病变，但是进一步影像学检查 常能发现盆腔病变（神经纤维瘤/神经鞘瘤），马尾病 变（骶神经鞘瘤），脊髓病变（脑膜瘤）。 • 痉挛性肛部痛（PF）需要与阴部神经痛鉴别，PF发生在 肛门直肠区域的短暂的、反复发作的一过性疼痛.疼痛持 续的时间仅仅为几秒到几分钟,通常能够自行缓解,不遗 留任何症状直到下次再发生.PF常常无规律的突然出现在 白天或晚上,患者会在夜间被痛醒。
辅助诊断标准：
• 直肠或阴道异物感：患者通常使用相当生动的说法来形容他们 的深部痛，一般位于肛门直肠区或有时存在于阴道或尿道区。 他们经常形容有“异物感”，但其他表达也存在：感觉有个棍 子，一个肿块，坠涨，像一个网球，蚂蚁咬或爬行的感觉。这 种现象有时被误认为肛提肌综合征。奇神经节交感神经纤维阻 滞能缓解这一症状提示可能由交感神经纤维介导。 • 触诊坐骨脊时存在异常敏感：当经阴道或直肠触诊坐骨脊时会 非常敏感。在这一水平有很多解剖结构，使这一敏感很难解释， 而且该区域的异常敏感并不特异，在无症状受试者中也可观察 到，但是单侧异常敏感通常提示阳性. • 男性和为未产妇临床神经生理学研究结果：分娩是最常见的阴 部神经牵拉损伤原因，所以在经产妇时不使用这一检查。然而， 在无便秘，手术，或已知的脊髓近端或神经根损伤患者中，临 床神经生理学结果有一定意义。
结论：
• 阴部神经卡压引起的阴部神经痛通常由临 床诊断。目前没有特异性诊断标准，但各 种临床特征可以提示这一诊断。 • 在存在4项基本诊断标准时，应进行诊断性 神经阻滞，如果阳性强烈支持这一诊断。
• 然而阴部神经痛是复杂的，往往合并多种 症状和体征，对这些症状的理解能提高对 本病的认识和管理。
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如何应对：
• 在缺乏特异性的影像检查、化验、电生理 诊断标准，阴部神经痛的诊断就像其他类 型的神经痛一样，仍然主要依靠临床经验。 • 阴部神经卡压（PNE）是最常见的病因。 • 其他病因包括：带状疱疹后神经痛、周围 神经病变、放疗后神经痛、肿瘤压迫等。 • 只有手术发现阴部神经卡压并且术后疼痛 缓解能确诊阴部神经卡压引起的阴部神经 痛 ？（曾有报道手术治疗PNE）
辅助诊断标准：
• 烧灼样，枪击样，针刺样痛，麻木：阴部神经痛呈神经 病理性痛的特征，通常被描述为烧灼、枪击、刺痛、麻 木。 • 异常性疼痛或痛觉过敏：高度提示神经病理性疼痛，相 应地，在阴部神经分布区，不能耐受紧身的衣服和内衣 以及性交痛。 • 疼痛白天更重：早晨醒来不疼，清晨比较轻，到傍晚达 到高峰，直到入睡。这是阴部神经痛特征性时间分布。 • 主要是单侧疼痛：单侧会阴痛提示阴部神经干的病变 （当存在所有前部和后部半会阴痛），但会阴中间的疼 痛不能排除这一诊断。 • 疼痛由排便引发：这主要是会阴后部的疼痛，排便后不 立即产生疼痛，一般为数分钟至数小时后产生。
排除标准：
• 瘙痒：主要提示皮肤病学的病变（萎缩性扁平苔癣 等），而不是神经病变。患者因瘙痒而抓挠局部不 在阴部神经痛的范畴内。 • 影像学异常能解释的疼痛：影像学不能诊断阴部神 经痛，但能排除其他诊断。然而影像学能检查出与 神经痛不相关的病变，对这类病变治疗并不能缓解 疼痛。 • 蛛网膜囊肿是一个棘手的问题，这些囊肿通常被认 为是无症状的，不认为与阴部神经痛有关。因此影 像学检查是必不可少的，尤其是当临床症状不能完 全符合上述诊断标准时，当发现病变（特别是神经 瘤）能解释疼痛时尤为重要。