风湿免疫疾病肾损害PPT课件
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狼疮性肾炎 系统性血管炎 紫癜性肾炎 血栓性微血管病 类风湿关节炎 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 混合性结缔组织病 强制性脊柱炎 银屑病
2
经典结节性多动脉炎：表现为肾小球缺血性改变， 可见毛细血管塌陷或闭塞。表现为高血压、轻中度 蛋白尿、肾功能不全。
ANCA相关性小血管炎：包括显微镜下小动脉炎、 Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎
或来氟米特
63
3、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ型狼疮性肾炎 1）诱导期选用多靶点治疗 2）缓解期缓解期可选用激素+MMF或雷公藤多苷或硫
唑嘌呤或来氟米特
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70
71
混合性结缔组织病肾脏累及率不足15%，主要表现 为膜性肾病及膜增生性肾
7
强直性脊柱炎主要表现为肾脏淀粉样变、IgA肾病、 及膜增生性肾炎
银屑病主要引起肾脏淀粉样变，也可因为应用MTX 导致急性肾衰竭，较少病例可出现IgA肾病、局灶 坏死性肾小球肾炎、膜增生性肾炎
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药物用量减半，有利于减少副作用 FK506与MMF合用，可增加后者血浓度 主要用于Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ或Ⅳ重型
60
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1、Ⅳ型狼疮肾炎 1）可选激素+MMF；激素+CTX；多靶点治疗 2）维持期激素约10mg/d；可加用雷公藤多苷、硫唑
嘌呤、来氟米特、MMF
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2、Ⅲ型狼疮性肾炎 1）诱导治疗可选激素+MMF或多靶点 2）缓解期可选用激素+MMF或雷公藤多苷或硫唑嘌呤
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美国风湿病学会（ACR）1982年修订的系统性红 斑狼疮诊断标准（4/11),其敏感性和特异性均可达 96%
有肾脏损害的证据 临床上约10%的狼疮肾炎患者达不到ACR的SLE诊
断标准
54
符合SLE的诊断基础上，符合下列条件之一 1、肾活检依据 2、蛋白尿 3、血尿 4、1年后内生肌酐清除率较基线下降超过25%
55
56
57
狼疮肾炎不同病理类型，免疫损伤性质不同，治疗 方法不一
作为自身免疫疾病，病情迁延，需要制定长期治疗 规划
3
过敏紫癜肾脏累及率80% 表现为血尿、蛋白尿，部分病人可表现为肾病综合
征和急性肾衰竭 10%发生为慢性肾衰竭 治疗：ACEI或ARB、激素、免疫抑制剂
4
包括HUS、TTP、抗磷脂抗体综合征 表现为急性肾衰竭、血小板减少、微血管病性贫血、
发热、神经系统症状、肝脏受损 需血浆置换、大剂量激素
警惕药物的不良反应 延缓肾功能不全的进展
58
糖皮质激素 CTX 他克莫司 霉酚酸酯 雷公藤 氯喹及羟氯喹
59
不同药物作用于不同靶点，协同治疗：激素抗炎，MMF 抗淋巴细胞增殖、调节内皮细胞功能、抑制单核细胞、 控制血管炎、有利于肾小球弥漫增生及局灶节段病变， FK506抗淋巴细胞增殖、抑制IL-10及自身免疫B细胞， 有利于控制膜性病变
5
原发病主要为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、 淀粉样变、小血管炎
药物治疗导致的不Байду номын сангаас型膜性肾病（系膜区有免疫复 合物沉积），主要是金制剂和青霉胺
药物导致的间质性肾炎（止痛剂肾病）
6
干燥综合征主要表现为肾小管酸中毒、Fanconi综 合征、肾小管浓缩功能障碍，偶可引起肾小球损害 (膜性肾病和膜增生性肾炎）
狼疮性肾炎 系统性血管炎 紫癜性肾炎 血栓性微血管病 类风湿关节炎 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 混合性结缔组织病 强制性脊柱炎 银屑病
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经典结节性多动脉炎：表现为肾小球缺血性改变， 可见毛细血管塌陷或闭塞。表现为高血压、轻中度 蛋白尿、肾功能不全。
ANCA相关性小血管炎：包括显微镜下小动脉炎、 Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎
或来氟米特
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3、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ型狼疮性肾炎 1）诱导期选用多靶点治疗 2）缓解期缓解期可选用激素+MMF或雷公藤多苷或硫
唑嘌呤或来氟米特
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混合性结缔组织病肾脏累及率不足15%，主要表现 为膜性肾病及膜增生性肾
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强直性脊柱炎主要表现为肾脏淀粉样变、IgA肾病、 及膜增生性肾炎
银屑病主要引起肾脏淀粉样变，也可因为应用MTX 导致急性肾衰竭，较少病例可出现IgA肾病、局灶 坏死性肾小球肾炎、膜增生性肾炎
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药物用量减半，有利于减少副作用 FK506与MMF合用，可增加后者血浓度 主要用于Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ或Ⅳ重型
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1、Ⅳ型狼疮肾炎 1）可选激素+MMF；激素+CTX；多靶点治疗 2）维持期激素约10mg/d；可加用雷公藤多苷、硫唑
嘌呤、来氟米特、MMF
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2、Ⅲ型狼疮性肾炎 1）诱导治疗可选激素+MMF或多靶点 2）缓解期可选用激素+MMF或雷公藤多苷或硫唑嘌呤
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美国风湿病学会（ACR）1982年修订的系统性红 斑狼疮诊断标准（4/11),其敏感性和特异性均可达 96%
有肾脏损害的证据 临床上约10%的狼疮肾炎患者达不到ACR的SLE诊
断标准
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符合SLE的诊断基础上，符合下列条件之一 1、肾活检依据 2、蛋白尿 3、血尿 4、1年后内生肌酐清除率较基线下降超过25%
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狼疮肾炎不同病理类型，免疫损伤性质不同，治疗 方法不一
作为自身免疫疾病，病情迁延，需要制定长期治疗 规划
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过敏紫癜肾脏累及率80% 表现为血尿、蛋白尿，部分病人可表现为肾病综合
征和急性肾衰竭 10%发生为慢性肾衰竭 治疗：ACEI或ARB、激素、免疫抑制剂
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包括HUS、TTP、抗磷脂抗体综合征 表现为急性肾衰竭、血小板减少、微血管病性贫血、
发热、神经系统症状、肝脏受损 需血浆置换、大剂量激素
警惕药物的不良反应 延缓肾功能不全的进展
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糖皮质激素 CTX 他克莫司 霉酚酸酯 雷公藤 氯喹及羟氯喹
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不同药物作用于不同靶点，协同治疗：激素抗炎，MMF 抗淋巴细胞增殖、调节内皮细胞功能、抑制单核细胞、 控制血管炎、有利于肾小球弥漫增生及局灶节段病变， FK506抗淋巴细胞增殖、抑制IL-10及自身免疫B细胞， 有利于控制膜性病变
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原发病主要为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、 淀粉样变、小血管炎
药物治疗导致的不Байду номын сангаас型膜性肾病（系膜区有免疫复 合物沉积），主要是金制剂和青霉胺
药物导致的间质性肾炎（止痛剂肾病）
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干燥综合征主要表现为肾小管酸中毒、Fanconi综 合征、肾小管浓缩功能障碍，偶可引起肾小球损害 (膜性肾病和膜增生性肾炎）