周围神经病-PPT课件

脑神经病 BELL麻痹----鉴别诊断
• 继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴 结炎、中耳炎及麻风 • 后颅窝病变：大多起病较慢，有其他颅神经受损
脑神经病 BELL麻痹----辅助检查
• 兴奋阈值测定：一般在病后7天内进行，如双侧面部相差过 大，则预后不良 • 复合肌肉动作电位：健侧30%以上，2月内恢复；10-30% ，2-8月恢复；10%以下恢复较差
脑神经病 前庭神经元炎排除
脑神经病 前庭神经元炎----治疗
• 迅速改善眩晕症状的药物：东莨菪碱、氟哌啶醇、异丙嗪 • 前庭康复计划：外周前庭和中枢前庭功能代偿的结果。一 般包括前庭眼反射的眼动训练，和前庭脊髓反射的平衡训 练。 • 激素和抗病毒治疗： • 倍他司汀：6~12mg，每日3次口服，作为呕吐停止后的抗 眩晕治疗
• 严重时可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，称痛性抽搐
• 每次发作仅数秒钟至1~2分钟，骤然停止，间歇期正常
• 1日数次或1分钟多次
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 呈周期性，持续数周到数月，可自行缓解 • 随病程进展，间歇期逐渐缩短 • 疼痛常自一侧的上颌支或下颌支开始，逐渐扩展
• 眼支起病极少见
• 不伴疼痛
• 除面肌抽动以外，不伴有其他阳性体征
• 晚期可有面肌轻度无力和萎缩
脑神经病 面肌痉挛---辅助检查
• 肌电图示：肌纤维震颤和肌束震颤波 • 刺激面神经后患侧面肌可出现10-65HZ同步阵发性急促动 作电位
• 阵挛抽搐者可出现100-300Hz的动作电位
脑神经病 面肌痉挛---鉴别诊断
脑神经病 舌咽神经痛
• 一种舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛 • 疼痛可从舌后、咽喉部放射至外耳
脑神经病 舌咽神经痛---病因
• 可能为脱髓鞘 • 肿瘤 • 蛛网膜炎
• 动脉瘤
• 椎动脉或小脑后下动脉压迫
脑神经病 舌咽神经痛---临床表现
• 35岁以后起病，男＞女 • 突发疼痛，间歇发作，每次1~2分钟 • 吞咽、讲话、咳嗽、呵欠诱发
概述 分类
• 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病 • 感觉性、运动性、混合性、自主神经性 • 神经根病、神经丛病、神经干病
概述 分类
• 间质性神经炎：神经内膜及外膜发生真性的炎症改变，轴突及髓鞘的改变则是继发 的，多见于感染引起的神经炎或继发于血管损害的如基地组织疾病的神经炎，或变 性疾病的淀粉样变神经炎等 • 主质性神经病：病变原发于轴突、髓鞘
周围神经病
吴洪亮
概述 病例形式
概述 分类
• 主质性神经病（轴突、神经纤维） • 间质性神经病（神经纤维之间的支持组织）
概述 分类
• 神经痛：感觉神经分布区发生疼痛，而神经的传导功能正 常，神经主质无明显变化（如三叉神经痛）。 • 神经病：泛指由维生素缺乏、感染、外伤、中毒、压迫、 缺血和代谢障碍等病因引起的周围神经变性，神经传导功 能障碍，可有或无疼痛。
脑神经病 面肌痉挛---治疗
• 卡马西平：0.3g/d，分次口服 • 氯硝西泮：0.5-1mg tid • 酒精、654-2、维生素B12及地西泮注射面神经干及分支
• A型肉毒毒素在抽搐局部肌肉注射收到较好的效果
• 上述治疗无效者可行面神经分支切断术
• 血管压迫者---微血管减压术
脑神经病 前庭神经元炎
• 咽喉壁、舌根、扁桃体窝可有触痛点
• 有的病例可伴有咽喉痉挛、心律失常、低血压性晕厥
• 若疼痛持续，须排除扁桃体炎、耳咽管肿瘤、鼻咽癌侵犯 颅底
脑神经病 舌咽神经痛---治疗
• 药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮、加巴喷丁， 也可以每日肌注维生素B12 • 神经阻滞术：茎突内侧进行舌咽神经干封闭；也有仅注射 在触发点周围； • 手术治疗：可行颅外舌咽神经干切除术和颅内舌咽神经根 切断术，如发现有血管压迫，可行微血管减压术
• 一种良性疾病 • 感染后出现突然发作的严重眩晕 • 最初为持续性的，而后为阵发性的
脑神经病 前庭神经元炎---病因及发病机制
• 病毒感染累及前庭神经元 • 频繁流行性发生 • 好发于青少年和青年人
脑神经病 前庭神经元炎----临床表现
• 首次发作严重，多半恶心、呕吐，持续7-10天 • 持续眼震 • 该病一般可自愈
脊神经病 枕大神经痛
• 颈2神经后支的内侧支，出皮下后与枕动脉伴行，支配枕部 皮肤 • 枕大神经分布范围内阵发性或持续性疼痛
• 也可在持续疼痛的基础上阵发性加重
脊神经病 枕大神经痛
• 病因：风寒、感冒、颈部外伤、颈椎病 • 临床表现：一侧或双侧后枕部甚至项部的抽搐，或称针刺 样、刀割样或烧灼样疼痛，痛时病人不敢转头，头颈部有 时处于伸直状态。 • 枕大神经出口处有压痛（风池穴） • 耳顶线以下至发际处痛觉过敏或减退
• 疼痛的部位、性质、触发点的存在 • 神经系统查体无阳性体征 • 继发性三叉神经痛常年龄较轻，有神经系统阳性体征
• 部分病人需作葡萄糖耐量试验排除糖尿病性神经病变的可 能
脑神经病 三叉神经痛----鉴别诊断
• 牙痛多在进食冷热液体或食物时诱发，拔牙后可缓解，牙 齿局部检查和X线照片有助于鉴别 • 颞颌关节综合征可于咀嚼食物时引起下颌和颞部的疼痛， 关节部位有压痛 • 舌咽神经痛的部位位于咽部及外耳道，常在吞咽时发生 • 三叉神经眼支疼痛应与青光眼相鉴别 • 继发性三叉神经痛持续时间长，且伴有三叉神经麻痹，患 侧面部感觉减退，眼支受损可有角膜反射迟钝或消失
• 可能发病为仅有一次的发作，或在过了12~18月后有几次 后续发作 • 后续发作多较轻，持续时间较短
• 一般无耳鸣及耳聋
脑神经病 前庭神经元炎----临床表现
• 本病多发生于25~50岁，两性发病率无明显差异 • 起病突然，病前有感染史 • 以眩晕为主，转头时加重，数小时-数日达高峰，后渐减轻
• 多无耳鸣耳聋
脑神经病 面肌痉挛---病因与发病机制
• 与面神经通路受到的机械刺激或压迫有关 • 少部分见于面神经麻痹恢复不完全 • 血管压迫的报道较多
• 肉芽肿、肿瘤及囊肿压迫也可能
脑神经病 面肌痉挛---临床表现
• 多见于中老年人，女性多发 • 每次手动数秒至数分钟 • 精神紧张、疲劳和自主运动时加重，睡眠时消失
脑神经病 三叉神经痛----神经阻滞疗法
• 取无水酒精或甘油、维生素B12等直接祝如三叉神经分支或 半月神经节内，使之发生凝固性坏死，阻断神经传导，可 使局部感觉丧失而获止痛效果。
• 简易安全，但疗效不持久
• 药物治疗无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适合手 术治疗者可尝试
脑神经病 三叉神经痛----半月神经节射频热凝治疗
脑神经病 三叉神经痛----治疗
• 继发性针对病因治疗 • 原发性缺乏绝对有效的治疗方法 • 治疗原则以止痛为目的，药物治疗为主，无效时可用神经 阻滞疗法或手术治疗
脑神经病 三叉神经痛----药物治疗
• 卡马西平：首选，0.1 bid开始。确定最低有效剂量为维持 剂量服用，有效率达70-80%，若出现眩晕、走路不稳、白 细胞减少、皮疹应停用
• 局灶性运动性癫痫：虽然有面肌局限性抽搐，但抽搐范围 大，多波及头、颈、肢体，仅局限面肌者少。脑电图可有 癫痫波发放
• 习惯性面肌痉挛：常见于儿童和青壮年，为双侧眼睑强迫 运动，可自主控制，肌电图正常，
• 舞蹈病：可出现面肌抽动，但多为双侧，常伴有躯干及四 肢的不自主运动。见于风湿性和遗传性舞蹈病。
• 茎乳孔内非特异性炎症所致周围性面神经麻痹 • 病因未明，可能与嗜神经病毒感染有关 • 多数人认为属于一种免疫反应
脑神经病 BELL麻痹----病理
• 面神经水肿，髓鞘肿胀脱失 • 晚期可有不同程度的轴突变性 • 茎乳孔和面神经管内的尤为显著
脑神经病 BELL麻痹----临床表现
• 任何年龄均可发病，20-40岁多见，男性略多 • 多为一侧，双侧甚少 • 急性起病，以周围性面瘫为主要表现
• 面部某个区域特别敏感，易触发疼痛，称之为“触发点”
• 三叉神经皮下分支穿出骨孔处常有“压痛点”
• 说话、进食、洗脸、刷牙、打呵欠、微风拂面皆可诱发
脑神经病 三叉神经痛----辅助检查
• 磁共振断层血管成像可以显示脑桥小脑角池内的脑神经出 脑干段与责任血管的关系
脑神经病 三叉神经痛----诊断
• 闭目时瘫痪侧眼球转向上外方，露出角膜下的白色巩膜， 称BELL现象
脑神经病 BELL麻痹----临床表现
• 膝状神经节前损害：味觉障碍、听觉过敏 • 膝状神经节病变：前述症状+耳廓、外耳道感觉迟钝+疱疹 （亨特综合征）
• 茎乳孔附近病变：典型的面瘫+耳后疼痛
脑神经病 BELL麻痹----临床表现
脑神经病 BELL麻痹----治疗
• 皮质类固醇激素：泼尼松20-30mg/d，晨一次顿服，1周 后停用。病毒感染者联用 阿昔洛韦 0.2 5次/日 • B族维生素
• 理疗和针刺治疗
• 物理治疗
• 保护角膜及结膜
• 手术治疗：疗效不肯定
脑神经病 面肌痉挛
• 又称面肌抽搐 • 以一侧面部肌肉阵发性不自主抽动为特点 • 无神经系统阳性体征
• 通过射频产生的热效应选择性破坏三叉神经痛觉纤维，基 本不损伤触觉纤维。 • 适用于长期用药无效或无法耐受者
脑神经病 三叉神经痛----手术治疗
• 微血管减压术 • 颅外三叉神经周围支切断术 • 颅内三叉神经周围支切断术
• 三叉神经感觉根部分切断术
• 三叉神经脊髓束切断术
脑神经病 BELL麻痹
概述 分类
• 对称性多发性神经病：感觉、运动及自主神经纤维同时受损。表现四肢远端“手 套”、“袜套”样感觉减退或消失，肌力减退，伴有不同程度的肌肉萎缩；受损部 位腱反射减弱或消失，并有泌汗异常、皮肤和指甲的营养改变 • 单神经病或多属性单神经病：单神经病指只有一根周围神经受损，多数性单神经病 指两根以上周围神经受损，往往是不对称的。运动、感觉、反射及自主神经的功能 障碍的区域取决于每根受累周围神经的解剖分布。
• 严重者倾倒、恶心、呕吐、面色苍白
脑神经病 前庭神经元炎----临床表现
• 病初有明显的自发眼震，多为水平性和旋转性，快相向健 侧 • 前庭功能检查显示单侧或双侧反应减弱，部分病例痊愈后 前庭功能恢复 • 病程数天到6周，逐渐恢复，少数患者可复发
脑神经病 前庭神经元炎----辅助检查
• 听力检查 • 眼震电图 • 头颅Mr增强，注意排除桥小脑角肿瘤、脑干出血或梗死
• 苯妥英钠：0.1 tid开始。中毒症状为头晕、行走不稳、眼 球震颤等，出现后减量。
• 加巴喷丁：0.1 tid开始。单独使用或与其他药物合用效果 较好。
脑神经病 三叉神经痛----药物治疗
• 普瑞巴林：75mg bid开始，一周后150mg bid，2周后可 加为 200mg tid。停药需逐渐减量。肾功能异常慎用。 • 卡马西平和苯妥英钠无效者可选择巴氯芬 5-10mg tid；阿 米替林 25-50mg bid，可以提高疗效。 • 氯硝西泮：1mg/d，逐渐增加至4-8mg/d，有嗜睡、步态 不稳等副作用，老年人偶见短暂性精神异常，停药后可以 缓解
• 1-2周内开始恢复，1-2月内基本恢复正常 • 80%的病人可恢复 • 1/3的病人是部分麻痹，2/3病人为完全麻痹
• 完全麻痹的患者中有16%不能恢复
• 恢复不完全---肌肉挛缩---面积痉挛----联带动作
脑神经病 BELL麻痹----鉴别诊断
• 格林巴利综合征：双侧周围性面瘫，腱反射减弱，脑脊液 蛋白细胞分离 • 莱姆病：伯氏螺旋体感染，蜱虫叮咬，伴慢性游走性红斑 或关节炎史 • 糖尿病性神经病：常伴有其他脑神经受累，眼动神经受累 较多见，也可单独发生
脑神经病 三叉神经痛----发病机制
• 脱髓鞘—————脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路 ————轻微触觉或中枢穿出刺激经短路传入中枢——— —————成为疼痛
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 骤然发生的剧烈疼痛，严格限于三叉神经感觉支配区内 • 病人常紧按病侧面部或用力擦面部减轻疼痛 • 有的在发作时不断做咀嚼样动作
脑神经病 三叉神经痛
• 反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛而不伴三叉神经功能 破坏的症状 • 常于40岁后起病，女性较多
脑神经病 三叉神经痛----病因
• 三叉神经在脑桥被异行扭曲的血管压迫三叉神经后根，局 部产生脱髓鞘变化而导致疼痛发作。 • 颅底或桥小脑角的肿瘤、转移瘤、脑膜炎、脑干梗死、多 发性硬化（常伴有邻近结构的损害和三叉神经本身功能丧 失）