过敏性紫癜PPT课件
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概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
过敏性紫癜
是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜
腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累
病因：不明
–
痉剂,消化道出血时静滴
–
西咪替丁,必要时输血。
自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
本课总结：
1.了解过敏性紫癜的病因及病理基础 2.掌握过敏性紫癜的诊断标准 3.掌握该病的鉴别诊断 4.了解该病的治疗原则
广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶 原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质 水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节 及胃肠道。
IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及 皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现 弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
皮疹（特征性表现）
部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现，
无特异性实验室检查
外周血象：WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。
尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。
大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。
其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；
肾活检在有相应系统症状时可考 虑选用。
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、
高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
•
D scf0339.j pg
消化道症状（急性期常见死因）
约占2/3
腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死 或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜 出现。
严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
关节症状
约占1/3
肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。
感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫；
药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等；
其他：疫苗、过敏原、遗传因素；
发病机制
感染原 过敏原
易感人群 （遗传学背景）
B细胞多克隆活化
IgA介导的系统性血管炎
各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免 疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎
肾脏受累（决定远期预后） 约占1/3~2/3
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状
– 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。
– 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 – 慢性肾炎,决定疾病远期预后。
* 紫癜性肾炎（临床分型）
– 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 – 急性肾小球肾炎 – 肾病综合症 – 急进性肾炎 – 慢性肾炎
类风湿性关节炎等；
一般治疗
• 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮
•
食；消化道出血时禁食。
• 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。
• 抗感染：
• 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成
•
时可选择尿激酶等溶栓药。
–对症、支持治疗
– 关节炎的处理:严重时使用非激素类抗
–
炎药。
– 消化道症状的处理:饮食指导,使用解
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
过敏性紫癜
是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜
腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累
病因：不明
–
痉剂,消化道出血时静滴
–
西咪替丁,必要时输血。
自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
本课总结：
1.了解过敏性紫癜的病因及病理基础 2.掌握过敏性紫癜的诊断标准 3.掌握该病的鉴别诊断 4.了解该病的治疗原则
广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶 原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质 水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节 及胃肠道。
IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及 皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现 弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
皮疹（特征性表现）
部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现，
无特异性实验室检查
外周血象：WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。
尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。
大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。
其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；
肾活检在有相应系统症状时可考 虑选用。
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、
高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱
•
D scf0339.j pg
消化道症状（急性期常见死因）
约占2/3
腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死 或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜 出现。
严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
关节症状
约占1/3
肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。
感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫；
药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等；
其他：疫苗、过敏原、遗传因素；
发病机制
感染原 过敏原
易感人群 （遗传学背景）
B细胞多克隆活化
IgA介导的系统性血管炎
各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免 疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎
肾脏受累（决定远期预后） 约占1/3~2/3
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状
– 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。
– 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 – 慢性肾炎,决定疾病远期预后。
* 紫癜性肾炎（临床分型）
– 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 – 急性肾小球肾炎 – 肾病综合症 – 急进性肾炎 – 慢性肾炎
类风湿性关节炎等；
一般治疗
• 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮
•
食；消化道出血时禁食。
• 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。
• 抗感染：
• 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成
•
时可选择尿激酶等溶栓药。
–对症、支持治疗
– 关节炎的处理:严重时使用非激素类抗
–
炎药。
– 消化道症状的处理:饮食指导,使用解