女性高雄激素的诊断思路医学PPT
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多囊卵巢综合征(PCOS)
HA最常见于PCOS 5%~10%育龄妇女患PCOS 90%以上HA由PCOS引起
PCOS的HA发生机制非常复杂 雄激素来源复杂,高度异质 主要是卵巢源性的雄激素增多 血T、A2水平轻度升高
多囊卵巢综合征诊断标准
1.稀发排卵或无排卵 2.高雄激素的临床表现和/或高雄激素血症 3.卵巢多囊性改变:一侧或双侧卵巢直径2~9mm
-
-
相对活性强度(以T为1) 1
2.5
0.1
0.05
0
*
HA的病因复杂
卵 巢: 多囊卵巢综合征( PCOS) 卵泡膜细胞增生症 分泌雄激素的卵巢肿瘤
肾上腺: 先天性肾上腺皮质增生症(CAH) 库欣综合征 分泌雄激素的肾雄激素作用的药物 绝经后、妊娠期及应激等
NC21OHD的诊断
基础血17-OHP 快速ACTH兴奋试验 基因型检测
CAH的诊断
J Clin Endocrinol Metab,2010,95: 4133–4160
NC21OHD与PCOS
患病率 占总HA的比例 病因 雄激素来源 卵巢多囊 胰岛素抵抗 17-OHP
NC21OHD
0.1%~6% 1%~10%
女性雄激素的合成途径
胆固醇 孕烯醇酮
孕酮
17α-羟孕烯醇酮
硫酸脱氢表雄酮
肾上腺
脱氢表雄酮
17α羟孕酮
雄烯二酮
双氢睾酮 外周组织 睾酮
卵巢源性的雄激素
由卵泡膜细胞、卵泡膜黄体细胞合成
主要为:雄烯二酮(A2) 睾酮(T) 脱氢表雄酮(DHEA)
主要受LH调节
肾上腺源性的雄激素
在肾上腺网状带合成
诊断
诊断的关键是明确雄激素的来源和病因
首先应排除外源性因素
然后根据:病史的特点 雄激素升高的种类及水平 相关激素和影像学检查
诊断思路如下:
病史: 年龄 男性化进程 生长发育史 月经史 雄激素用药史 应激因素 多毛家族史
体格检查: BMI、血压 黑棘皮、痤疮、胡须、喉结 库欣面容 多毛的评估(Ferriman-Gallwey评分) 外生殖器评估
单基因病 肾上腺源性
40%有 有 高
PCOS
5%~10% 80%~90%
复杂病 卵巢源性为主
有 50%~70%有
正常
库欣综合征
女性患者多有HA 表现为多毛,痤疮,月经失调 血DHEAS、T水平升高
肾上腺皮质癌患者HA尤为显著 患者多毛及其他男性化表现发展迅速 血DHEAS、A2、T常常可达很高的水平 且不受ACTH的调控及外源性糖皮质激素的抑制
21OHD临床类型
类型
失盐型 (占经典型75%)
CYP21活性 < 1%
单纯男性化型 (占经典型25%)
>1%
非经典型 (轻型、迟发型、隐匿型)
20%~50%
发病率 1:2万 1:6万 1:1千
非经典型的临床表现
症状轻微、缺乏特异性、早期可无任何症状 女性可仅有雄激素增多表现:
多毛、痤疮、月经异常、不孕等
主要为:硫酸脱氢表雄酮(DHEAS) DHEA A2
主要受ACTH调节
腺外组织转化的雄激素
腺外组织:脂肪、肌肉、毛囊及皮脂腺等
5α还原酶
转化: T
双氢睾酮(DHT)
雄激素产生部位及活性
T
DHT
A2
DHEA DHEA-S
卵巢
25
-
50
5-10
-
肾上腺
25
-
50
90-95
100
靶组织
50
100
-
月经稀发 T↑、A2↑ 卵巢多囊样改变 排除其他疾病
21α/11β
外源性
应激因素
绝经期
特
羟
妊娠期
发
化
性
酶
库欣综合征
多
缺
高催乳素血症
毛 症
甲状腺功能减退症
陷 症
卵
巢 或 肾 上 腺 肿 瘤
多 囊 卵 巢 综 合 征
病史特点
患者,女,29岁 足月顺产出生,出生时为女性,外生殖器无异常 10岁出现多毛、痤疮 12岁身高158cm,并停止生长 17岁月经初潮,周期60-120天 20岁曾查睾酮升高,超声示卵巢多囊样改变 24岁结婚,婚后5年不孕, 外院诊断为PCOS,一直按PCOS治疗
的卵泡≥12个,和/或卵巢体积≥10ml
上述3条中符合2条 并排除其他高雄激素的病因:CAH、Cushing综合
征、分泌雄激素的肿瘤 及其他引起排卵障碍的疾病:高泌乳素血症,卵
巢早衰,垂体或下丘脑闭经,甲状腺功能异常
卵泡膜细胞增生症
临床表现类似PCOS,有月经稀发和高雄激素血症
多见于30-40岁,随年龄的增长,卵巢分泌雄激 素的量逐渐增加,男性化表现明显,卵巢间质增 生,卵巢更为实性
雄激素测定: T、A2、DHEA-S
进一步检查: 17-OH P、DHT、ACTH、皮质醇 、LH、FSH等 地塞米松抑制试验 卵巢或肾上腺影像学检查
仅多毛 月经正常 有多毛家族史 T不高 仅DHT↑
阴蒂肥大
17-OH P↑↑ DHEA-S↑↑ 双侧肾上腺增生
男性化进展迅速 雄激素显著升高 占位病变
女性高雄激素血症的诊断思路
概述
女性血中雄激素水平过高或活性增强,称为 高雄激素血症(Hyperandrogenemia, HA)。
HA是女性常见的内分泌疾病,发生率约10%。
表现: 多毛,痤疮 月经失调,不孕 肥胖,糖、脂代谢异常等
女性雄激素的合成部位
卵巢
肾上腺
腺外组织:脂肪 肌肉 毛囊 皮脂腺
J Clin Endocrinol Metab,2010,95:4812-4822
分泌雄激素的肿瘤
患者有明显男性化、闭经和不孕等表现 血睾酮水平明显升高
特发性多毛症
有多毛表现 排卵功能正常 T水平正常 仅DHT升高 机制是皮肤中5α-还原酶活性高
其他
使用雄激素或具有雄激素作用的药物 应激:ACTH分泌增加, 导致肾上腺雄激素分泌增加 绝经后:因FSH、LH水平升高, 刺激卵巢间质产生雄激素 妊娠期:大量的 HCG刺激卵巢门细胞产生雄激素 高催乳素血症:可刺激肾上腺雄激素的分泌 甲状腺功能减退:SHBG合成减少,FT升高
病理:原始卵泡由于脂肪变性而退化,卵巢间质 增生显著,内有许多弥散性的黄素化卵泡膜细胞 小岛
先天性肾上腺皮质增生症
(Congenital Adrenal Cortical Hyperplasia,CAH)
约10%的HA为CAH CAH为常染色体隐性遗传病 CAH中约95%为21-羟化酶缺陷症(21OHD) 女性非经典型21OHD极易误诊为PCOS