多发性骨髓瘤MM讲诉PPT课件

Ⅲ 符合下列至少任何一项 ： ①血红蛋白<85g/L;
②血钙>2.75mmol/L;③X 线多处进行性溶骨性
>1.2×1012
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分期 数
标准
面积
A组：血肌酐浓度<173umol/L, ； B组：血肌酐浓度≥ 173umol/L。
骨髓瘤细胞
/㎡体表
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八.多发性骨髓瘤的鉴别诊断
1.反应性浆细胞增多症 ①有原发病或病因（如病毒感染、结缔组织、 恶性肿瘤等）；②骨髓中浆细胞多<10%， 且为成熟型；③无骨骼损害；④M成分含 量低，且多为多克隆性。
2.转移癌 ①有原发病灶；②血清、尿中无M成分；③ 骨髓中可找到转移癌细胞，病理可以证实。
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2019/11/25
（4）肾脏损害：因轻链损害肾小管以及高钙 血症、高尿酸血症、淀粉样变等引起肾衰竭；
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（5）出血倾向：血小板数量减少、异常Ig引起 血小板、凝血因子功能异常导致出血；
（6）淀粉样变：淀粉样物质沉积在多个脏器 引起相应的症状，如腮腺肿大、舌肿大、心 脏扩大、肾功能不全；
（7）肝、脾肿大：淀粉样变导致肝、脾肿大， 多为轻度肿大；
多发性骨髓瘤（MM）
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一.多发性骨髓瘤的概念、病因及发病机制
项目
内容
概念
MM是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内
克隆性增殖引起溶骨性骨骼破坏；骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋
白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑制，本周蛋白随尿排出；常
伴有贫血，肾功能衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。
病因 发
（1）遗传：不同的人种，其发病率不同；发病率 由高到低依次为黑人、白人、黄种人。 （2）理化因素：长期接触离子放射、化学毒物 （杀虫剂、除草剂、石棉、染发剂等）与MM的
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Hale Waihona Puke 三.多发性骨髓瘤的实验室检查及意义
检查项目 血象
骨髓象
临床意义 ①多为正细胞、正色素性贫血；②红 细胞呈缗钱状；③白细胞、血小板可 正常或减低；④血沉加快； 浆细胞>10%伴形态异常，可为分化 良好或呈原、幼浆细胞，核内可见核 仁1~2个、双核或多核浆细胞；
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检查项目 血清、尿 蛋白检测
泌
步
蛋
④骨髓瘤可产生IL-1、IFN（干扰素）等因子能够激 活
破骨细胞，导致骨质破坏和疏松。
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二.多发性骨髓瘤的临床表现
1.浆细胞侵润引起的症状： （1）骨髓改变：骨骼疼痛、溶骨性损害或全
身骨质疏松、病理性骨折以及骨骼肿块等； （2）贫血：是多发性骨髓瘤常见的临床症状。
原因：①骨髓瘤恶性增生排挤正常造血组 织；②肾功能衰竭、慢性病贫血、营养等 原因引起。
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2.骨髓瘤分泌单株Ig引起的症状
（1）高粘滞血症：临床出现头痛、头晕、视 力障碍、手足麻木、肾功能损害、昏迷、昏 睡等症状；
（2）发热与感染：与正常Ig合成受抑制有关。 常见呼吸道、皮肤、泌尿系和肠道感染，以 革兰阴性细菌肺炎最多见。易有带状疱疹反 复发作；
（3）高钙血症：可引起恶心、呕吐、多尿、 头痛、嗜睡、心率紊乱，甚至昏迷；
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分期
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七.多发性骨髓瘤的临床分期
分期 细胞数
标准
骨髓瘤
表面积
/㎡体
Ⅰ 符合下列各项：①血红蛋白>100g/L；②血钙
正常；③X线正常或只有孤立的溶骨性病；④ <0.6×1012
M成分合成率低：IgG<50g/L,IgA<30g/L,尿本-
周蛋白<4g/24h
Ⅱ 介于Ⅰ期和Ⅲ期两者之间 0.6~1.2×1012
折；④骨质硬化，多为局限性改 变，较少见。以上病变可见于颅
椎骨、肋骨、骨盆骨、锁骨及长
近端等部位。
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检查项目
临床意义
其他 粘
①高钙血症、高钙尿症；②血液
酐、
滞度等增高；③可有血清β2-微球 蛋白、乳酸脱氢酶、尿素氮、肌
CRP（C-反应蛋白）、IL-6增高， 但血清碱性磷酸酶正常或轻度升高。
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四.多发性骨髓瘤的诊断标 准
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（3）无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏 松 只有（1）和（3）项者属不分泌型多发 性骨髓瘤； 只有（1）和（2）项者经除外反应性浆 细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症 后可诊断多发性骨髓瘤 诊断IgM型MM除符合（1）、（2）项 外，须有典型的多发性骨髓瘤的临床表现和 多发部位溶骨性病变。
（8）关节症状：部分患者关节肿痛、轻重不 一，甚至类风湿样结节。
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3.其他 （1）神经系统损害：脊髓与神经根压迫所致
的神经根痛、肢体麻木、知觉减退、运动障 碍、大小便失禁与截瘫、骨髓瘤性脑膜炎、 脑神经瘫痪、多发性神经病变等； （2）髓外浸润：包括肝、脾、淋巴结、肾上 腺、甲状腺、胸腺等多器官引起相应症状， 可表现为孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤， 部分患者可合并淋巴瘤、风湿性关节炎。
生有关。
（3）慢性炎症（长期抗原刺激）：淋巴网状系统
长期的化学、细菌、病毒等刺激的联合作用可能
会导致本病的发生。
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项目
内容
病因
（4）病毒感染：EB病毒与MM的发生可能有关。
（5）染色体与肿瘤基因:部分病人有染色体异常和肿
瘤基因突变。
发病机制 ①将激活的H-ras基因转入EB病毒感染的人
B淋巴细胞，可导致其转化为恶性浆细胞。
1. 国内诊断标准 （1）骨髓中浆细胞>10%，并有异常浆细胞
（骨髓瘤细胞）或组织活检证实为浆细胞瘤； （2）血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋
白）IgG>35g/L、IgA>20g/L、IgD>2g/L、 IgE>2g/L、IgM>15g/L，或尿中单克隆免 疫球蛋白轻链（本-周蛋白）>1g/24h；少数 病例出现双、三克隆性增高。
以
临床意义 ①高球蛋白血症、白蛋白正常或 减低。②血清蛋白电泳可见异常 单株Ig，即M带（轻链型及不排
型患者例外）；免疫电泳可进一
鉴定M蛋白类型及亚型（免疫球
白IgG、 IgA、 IgM、 IgE、 IgD
及轻链亚型）。③尿中可查出轻9
检查项目 放射学检 查
骨
骨、 骨
临床意义 ①溶骨性改变：骨骼有穿凿样溶 骨改变；②弥漫性骨质疏松；③ 在骨质破坏的基础上发生病理性
②骨髓新生血管形成机制与骨髓瘤的进展可
能有关。LAF-1（淋巴细胞活化因子）、VLA- 4（粘 附分子极迟活化抗原）、CD44等与血管形
成有关的因子在骨髓瘤细胞中高表达。③
IL-6是骨髓瘤细胞最主要的生长因子，骨髓
瘤细胞可分泌IL-6，也表达IL-6受体；因此
IL-6的异常分泌可能与骨髓瘤的发病有关。