甲状腺显示胸腺样分化癌1例报道并文献复习

甲状腺显示胸腺样分化癌1例报道并文献复习
摘要
63岁男患，因“发现右颈部肿块1月余”入院，患者于1月前无意间见发现颈
部肿块，大小约3cm*4cm，无疼痛，近来患者患者感肿块稍增大。

入院专科查体：颈软，颈正中偏右一肿块隆起于皮肤，局部皮肤未见红肿与破溃，右叶甲状腺扪
及一肿块，大小约4cm*4cm，质地韧，边界欠清，表面光滑，无压痛，可随吞咽
上下移动。

双颈部及锁骨上窝均未触及肿大淋巴结。

颈部CT检查提示：甲状腺
右叶体积增大，内见片状低密度区，周围见大小约47mm*33mm软组织，边缘清楚，增强扫描不均匀强化，气管向对侧轻度移位，甲状腺周围结构未见异常，考
虑为甲状腺右叶肿瘤或下颈部肿瘤侵及甲状腺。

甲状腺彩超检查提示：甲状腺右
叶大小约50mm*19mm*20mm，左叶大小约40mm*12mm*12mm，左侧包膜完整，内未见明显肿块回声，于右侧胸锁乳突肌内探及大小约48.2mm*37.1mm不均质
回声肿块，肿块内血流信号稍丰富。

双颈部探及多枚实性低回声结节，边界清，
形态扁平，皮髓质结构清，左侧较大约12.1mm*6.4mm，右侧较大约
9.3mm*4.8mm，内见条状血流信号。

考虑右颈部炎性包块，恶性肿瘤不除外。

甲
状腺功能及相关抗体结果未见异常。

术前行右颈部肿块粗针穿刺，病理结果回示：右颈部恶性肿瘤，倾向于甲状腺乳头状癌，肿瘤细胞缺乏典型乳头状癌的细胞学
特征，有待术后活检具体分类。

并于2016年1月11日全麻下行甲状腺癌根治术
+右颈部淋巴结清扫术，术中探及右叶甲状腺肿块，大小约6cm*6cm，质地坚硬，与颈前肌肉、颈内静脉、颈总动脉粘连重，右侧颈动脉鞘内探及肿大淋巴结，探
查左颈侧区未见肿大淋巴结，遂术中快速冰冻送检提示右颈部淋巴结转移，右叶
甲状腺肿块为恶性肿块。

术后病理结果回示：右叶甲状腺癌，显示胸腺样分化癌，右颈部淋巴结（2/42）转移。

免疫组织化学结果：CK19(+)、CD117(+)、CD5(-)、
P63(+)、CK5/6(+)、P53（+）、TG(-)；随访4个月患者未见肿瘤复发及转移征象。

图1 CASTLE在彩超下的表现
图2 CASTLE在CT下的表现
图3 CASTLE 中CD117的免疫组化表达（SP×200）
2.讨论
甲状腺显示胸腺样分化癌（carcinoma showing thymus-like differentiation, CASTLE）是一种极为罕见的甲状腺特殊类型癌，迄今文献报道不超过100例，国
内不到20例[1]。

该病多见于成年患者，女性稍多（男女之比为1:1.3）。

常伴有
局部组织的侵犯和颈部淋巴结的转移，甚至部分患者可出现远处转移。

大多数学
者认为该肿瘤来源于胸腺分化能力的异位胸腺或甲状腺内的第4,5腮囊演化的后
腮体残留体[2]。

虽然该病较罕见，但其为一种低度恶性并具有惰性生物学特征，
因此具有较好的预后。

绝大多数患者以颈部肿块为主要临床表现，部分患者可出现声音嘶哑、局部
压迫引起的吞咽不适合呼吸困难以及颈侧区淋巴结肿大。

肿瘤多位于甲状腺下极，可侵犯喉返神经、气管及颈部血管等，肿块多为不规则，质地硬，活动度差，与
周围边界不清，部分患者可出现与周围组织严重的粘连。

彩超检查多提示为低回
声结节，可呈分叶状，同时伴有颈部周围淋巴结肿大。

甲状腺ECT扫描常提示为
“冷结节”，CT增强扫描多提示肿块不均匀强化，甲状腺功能检查多为正常。

术前
细针穿刺检查可以对诊断起到一定帮助作用，但由于肿瘤细胞缺乏典型特诊，容
易误诊为甲状腺乳头状癌。

该病例术前病理穿刺只明确了良恶性，对于具体的病
理类型诊断较为困难。

CASTLE临床表现为多样性，术前诊断极为困难，但仍需同以下疾病相鉴别：
甲状腺鳞状细胞癌、甲状腺异位胸腺瘤、甲状腺髓样癌和甲状腺低分化癌等[3]，
其鉴别诊断主要根据病理和免疫组化[4]。

甲状腺显示胸腺样分化癌在HE染色下
显示肿瘤组织学特点多呈膨胀性生长，被厚薄不一的纤维组织分割成大小及形状
不一的细胞索，间质伴有淋巴细胞和浆细胞浸润。

肿瘤细胞呈鳞状细胞样、淋巴
上皮样分化，可呈多边形、短梭形、鳞状或合体样，细胞边界不清。

胞浆较少，
淡染弱嗜酸性。

胞核较大，淡染空泡状，核仁易见，胞核呈轻中度异型，核分裂
象较少见[5-6]。

免疫组化是诊断CASTLE最主要的方法，其中CD5具有较高的敏
感性性和特异性[7]。

然而有学者提出CD5阴性也不能完全排除CASTLE的诊断，
因此Pan等[8]认为联合CD117/C55的检查可以提高该病的诊断。

大多数学者认为CASTLE是一种惰性肿瘤，生存预后较好，手术根治性切除
是该病最主要的治疗方法，如有颈部淋巴结转移，术后需辅以放疗[9]。

Ito等[10]
统计22例CASTLE的5年和10年生存率，其中无淋巴结转移的均为100%，伴有
周围组织侵犯的分别是92%和79%，有淋巴结转移的分别是76%和57%。

表明肿
瘤周围组织侵犯和淋巴结转移可作为重要的预后指标。

本文患者随访4个月，未
发现局部复发及远处转移征象，但该病例淋巴结转移2枚，仍然需长期密切随访。

【参考文献】
[1] Ge W,Yao YZ,Chen G,Ding YT.Clinical analysis of 82 cases of carcinoma showing thymus-like differentiation of the thyroid. Oncology Letters.2016.11(2).1321-1326.
[2] Reimann JD,Dorfman DM,Nosé V.Carcinoma showing thymus-like differentiation of the thyroid (CASTLE):a comparative study:evidence of thymic differentiation and solid cell nest origin.American Journal of Surgical Pathology.2006.
30(8):994-1001.
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[4]王艳芬，刘标，时姗姗，余波，周晓军.甲状腺显示胸腺样分化的癌9例免疫组化与超微病理研究[J].诊断病理学杂志，2016. 23(1):10-14.
[5]陈铜兵，吴丽莉，朱炎，朱明华.甲状腺呈胸腺样分化癌临床病理分析[J].
诊断病理学杂志，2009.16(5): 354-357.
[6]严智敏,陈健智,张小鹰,姚岐,李璇,杨迪.甲状腺显示胸腺样分化的癌1例临
床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2015. (7):802-804.
[7] Dorfman,Shahsafaei,Miyauchi.Intrathyroidal epithelial thymoma
(ITET)/carcinoma showing thymus-like differentiation (CASTLE) exhibits CD5 immunoreactivity:new evidence for thymic differentiation.
Histopathology.1998.32(32):104-109.
[8] Pan CC,Chen PC,Chiang H.Overexpression of KIT (CD117) in chromophobe
renal cell carcinoma and renal oncocytoma. American Journal of Clinical
Pathology.2004.121(6):878-883.
[9] Choi KY,Mi JK,Ahn HK,Jin HK, Dong JL.Extrathyroid carcinoma showing thymus-like differentiation (CASTLE):a new case report and review of the therapeutic role of neck dissection and radiotherapy. World Journal of Surgical Oncology.2014.12(1):1-5.
[10] Ito Y,Miyauchi A,Nakamura Y,Miya A,Kobayashi K,Kakudo K.Clinicopathologic significance of intrathyroidal epithelial thymoma/carcinoma showing thymus-like differentiation:a collaborative study with Member Institutes of The Japanese Society of Thyroid Surgery.Cheminform.2007.127(2):230-236.
程晓明邮箱：cxm1688@。