nhskja18 心肌病

第十七讲
第十节病毒性心肌炎
病毒性心肌炎（myocarditis）是指各种病毒引起心肌局限的或弥漫性的炎性病变。

本病可见各年龄阶段，但童、青年多见。

【病因和发病机制】
病毒性心肌炎是由柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎，流感和HIV病毒等引起。

约占心肌炎的半数，其中柯萨奇B病毒是最常见病毒。

病毒主要是通过直接侵犯心肌及心肌内小血管以及由免疫机制等导致心肌损伤。

【临床表现】
临床表现各异，主要取决于病变的广泛程度，轻者可无自觉症状，严重者可以猝死，或出现严重心律失常、心源性休克或（和）心力衰竭，导致急性期死亡
1．前驱症状：约半数患者于发病前1～3周有病毒感染的前驱症状，如发热，全身倦怠感，即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状。

2．心脏受累：心悸、胸闷，心前区隐痛、呼吸困难、乏力、甚至Adams-Stokes综合征、心力衰竭、心源性休克。

3．体检：少数心脏扩大; 心率加快(与体温不符)或异常缓慢。

心尖S1减弱、舒张期奔马律、收缩期吹风样杂音。

各种心律失常。

或出现左心衰或右心衰体征或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝大等心力衰竭体征。

【辅助检查】
（1）胸部X线检查：可见心影扩大或正常。

（2）心电图检查：可见ST-T改变，R波降低，病理性Q波和各种心律失常，特别是房室传导阻滞，室性期前收缩等。

（3）超声心动图检查：可示左心室壁弥漫性（或局限性）收缩幅度减低，还可有左心室增大等。

（4）实验室检查
血沉加快及血清肌钙蛋白(T或I)、心肌酶CK-MB、C反应蛋白增高
需反复测定血清病毒中和抗体或补体结合抗体。

发病后3周间的两次血清抗体滴定度增高四倍，外周血检出肠道病毒核酸，提示病毒感染。

【诊断要点】
1．病史与体征
2．感染后3周内新出现心电图改变
(1)窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。

(2)多源成对室性期前收缩
(3)ST段呈水平型或下斜型下移≥0．01mV
3．心肌损伤的参考标准：血清肌钙蛋白(T或I)、心肌酶CK-MB、增高，M超、核素检查
4．病原学依据
【治疗要点】
1．急性期卧床休息、注意营养
3．营养心肌
极化液、维生素C、辅酶A、ATP、果糖…
参脉注射液lOOml 2次／日静脉滴注
黄芪注射液20ml加入5％GS 250ml静滴
3. 抗感染
4．对症治疗
5．糖皮质激素
【护理诊断】
1．活动无耐力与心肌受损、合并心律失常有关。

2．潜在并发症心力衰竭、心律失常。

3．体温过高与心肌炎症有关。

4．焦虑与担心疾病预后、学习和前途有关。

【护理措施】
1．活动无耐力
（1）休息与活动：卧床休息：患者应安静卧床休息数周至2～3个月，直至症状消失，血心肌酶谱、心电图及X线检查均恢复正常后，方可逐渐增加活动量。

如有心脏扩大或心衰时，卧床休息应延长到半年以上。

（2）开始活动的时间与活动的监测
（3）心理护理：告诉病人体力恢复需要一定的时间，不要急于求成，通过关心病人减轻病人心理压力，使病人早日康复。

【保健指导】
1．指导病人及家属合理休息、适当锻炼、加强营养、定期随访。

2．急性心肌炎病人出院后需继续休息，避免劳累，3～6个月后可考虑恢复部分或全部轻体力工作或学习。

3．教会病人及家属测脉率、节律，发现异常或有胸闷、心悸等不适及时复诊。

第十一节心肌病
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。

一般包括心肌炎、原发性心肌病（简称心肌病）、特异性（原因明确）心肌病。

原发性心肌病分为五型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病，其中以扩张型心肌病的发病率高。

一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌病。

病理改变以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，有纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓，瓣膜、冠状动脉多无改变。

组织学检查为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不等的纤维化等病变混合存在。

本病临床上以心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭为主要特点，病死率较高。

【病因】
尚不清楚，除特发性、家庭遗传性外
感染与免疫：近年认为病毒感染是其重要原因，病毒对心肌的直接损伤，或体液、细胞介导的免疫反应所致的心肌炎可导致和诱发扩张型心肌病
营养与代谢障碍、中毒—酒精中毒、抗肿瘤药
【病理】
肉眼：心室扩张、壁薄、瘢痕、附壁血栓
光镜：心肌细胞肥大、变性、程度不等的纤维化混合存在
【临床表现】
1．起病缓慢，初期仅有心脏扩大
2．心力衰竭：气急，甚至端坐呼吸，浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，才被诊断。

大多的病例可听到收缩期杂音和第三或第四心音奔马律。

3．栓塞猝死：发生脑、肾、肺等部位栓塞
4．各种心律失常：反复发生，不易纠正。

【辅助检查】
（1）胸部X线检查：可见心影明显增大（呈普大心），心胸比＞50%，常有肺淤血。

（2）心电图检查：主要表现有心室肥大改变，以及多种心律失常如心房颤动，传导传导阻滞等。

其他尚有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波，多是心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。

（3）超声心动图：心脏四腔均增大而以左侧增大为著，左心室流出道增宽，室间隔、左心室后壁变薄，运动减弱，提示心肌收缩力下降。

二尖瓣本身无变化，但前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形。

（4）其他心导管检查和心血管造影、心内膜心肌活检
【诊断要点】
临床表现
超声心动图
排除其他病因明确的器质性心脏病：急性心肌炎、风心、冠心、先心等【治疗要点】
治疗原则 : 改善心功能、提高生活质量、预防栓塞
(1) 一般治疗：休息、避免劳累、烟戒酒、避免妊娠。

控制钠盐及水的摄量。

避免感染
(2) 心力衰竭的治疗
(3)ACEI及β受体阻滞剂：美多心安、卡
维地络等，阻断交感神经、儿茶酚胺对
心肌的作用，降低心肌耗氧量，降低致
残率、住院率，提高运动耐量。

应在心
衰情况稳定后，从小剂量逐渐加量
(4)抗凝剂
(5)心律失常的治疗
(6)介入及手术治疗
①心室起搏治疗：近年，起搏器广泛应用，扩张型心肌病的病人也可安装双腔或三腔起搏器，
作为晚期心衰的一种辅助治疗
②心脏移植：在等待期可行左心机械辅助循环，改善心脏功能
目前已做为晚期心衰药物治疗效果不好的辅助措施
二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。

根据左心室流出道有无梗阻，又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。

梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS）。

本病常为青年猝死的原因。

【病因】
尚未完全清楚。

本病常有明显家族史（约占1/3），目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因（sarcomeric contractile protein genes）突变是主要的致病因素。

还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

【临床表现】
起病缓慢，大多在30岁以前发病。

部分患者可无自觉症状，因猝死或在体检中才被发现。

1．症状
（1）呼吸困难：多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，系左心室舒张功能障碍所致的肺淤血引起；
（2）心前区疼痛：类似心绞痛，多出现于劳累后，与肥厚的心肌需氧量增加而冠状动脉供血相对不足有关。

（3）乏力、头昏、晕厥：伴有左室流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。

（4）心力衰竭：晚期出现。

2．体征有心脏轻度增大，心尖搏动向左下移位，可听到第四心音，心尖部常听到收缩期杂音；左室流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；胸骨左缘第3～4肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同。

凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素，均可使杂音的响度有明显变化，如使用β受体阻滞剂使心肌收缩力下降或取下蹲位使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片左心室容量减少或体力运动增加心肌收缩力，均可使杂音增强。

【辅助检查】
（1）胸部X线检查：心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大。

（2）心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波。

病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、avF、aVL或V4、V5上出现为本病的一个特征，有时在V1可见R波增高，R/S 比值增大。

此外，室内传导阻滞和期前收缩也常见。

（3）超声心动图：对本病的诊断有重要意义。

可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动减低，左心室舒张功能障碍。

有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半开放状态。

（4）心导管检查和心血管造影：显示左心室舒张末期压升高。

心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时）。

冠状动脉造影多无异常。

（5）心内膜心肌活检：显示心肌细胞畸形肥大，排列紊乱，有助于诊断。

【治疗要点】
治疗原则为松弛肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和积极治疗心律失常尤其是室性心律失常。

对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。

目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。

对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗（植入DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌等）。

本病进展缓慢，应长期随访，并对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，以便早期发现家族中的其他HCM患者。

【护理诊断】
1．潜在并发症心律失常、栓塞、猝死。

2．气体交换受损与心衰有关。

3．体液过多与心衰引起水钠潴留有关。

4．活动活无耐力与心衰、心律失常有关。

5．：胸痛与心肌肥厚、供血相对不足有关。

【护理措施】
1．疼痛
（1）评估疼痛的情况
（2）疼痛发作时的处理：休息、避免紧张；用β受体阻滞剂或钙拮抗剂；吸氧
（3）避免诱因
【保健指导】
1．休息与活动
2．饮食
3．坚持服药、定期门诊随访。