Vogt-小柳-原田综合征
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2.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加用免疫抑制剂， 如环孢素A或环磷酰胺。（2%环孢素A溶液点眼，23次/日）
3.V-K型虹膜睫状体炎症强烈，强扩瞳剂和糖皮质激素 点眼。必要时可用强效散瞳剂（0.5%阿托品液 0.5ml+地塞米松0.5ml+1‰肾上腺素1滴+2%利多卡 因0.3ml）角膜周围结膜下注射。
少见。 • 无性别差异。
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发病机制
三种学说 • 1.自身免疫 • 2.病毒感染 • 3.病毒感染作为始发原因
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临床表现分型
• 一、Vogt-小柳型（V-K型） • 以渗出性虹膜睫状体炎为主 • 二、原田型（H型） • 以渗出性脉络膜炎为主
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两型的共同点：
1.在眼部病变之前，均可出现发热、头痛、头晕、 恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增 高等症状和体征。
2.脑脊液检查：淋巴细胞及蛋白含量增高 3.脑电图检查：有病理性改变
以上表现，H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。
4.发病后2-3个月均有听力障碍、毛发变白、皮肤脱 色斑等。可全部出现，或仅出现1-2个。 发生率V-K型多于H型。
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延伸：
Kernig征
• 脑膜炎刺激征之一，由腰骶节段脊神经后根因炎症波及 受压所导致，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵拉而 引起疼痛，即让病员仰卧，先屈髋及膝成直角，再将小 腿上抬。由于屈肌痉挛，因而伸膝受限而小于135度并 有疼痛及阻力，有时还可以引起对侧下肢屈曲。
• 随着不断的观察，发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽 肿性葡萄膜炎，且在眼病发作前，或轻或重有脑膜刺 激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。
• 自Bronstein(1957)以来，文献已统称为VogtKoyanagi-Harada综合征（简称VKH综合征）。
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发病规律
• 本病多见于黄种人 • 易反复发作，病程长达数年乃至十余年。 • 发病年龄以30-40居多，10岁以下及50岁以上均
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5.皮肤表现：（发生在神经系统和眼部症状之后） a.脱发；b.白发；c.皮肤脱色斑
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二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病
• 至少出现标准1-3结合4，或者结合5表现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；
2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼受累 4.出现神经系统/听觉异常表现；与上述完全性V-K-H病相同 5.皮肤表现；与上述完全性V-K-H病相同
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一、完全性Vogt-小柳-原田氏病
以下1-5均出现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史 2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项）
a.早期表现： ⑴弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎症 或视盘充血）伴有以下两项之一 ①限局性视网膜下液②大泡性浆液性视网膜脱离 ⑵原因不明的眼底改变，同时出现以下两项： ①FFA示：局部脉络膜血管灌注延迟，多发渗漏 点，大片 高荧光区，视网膜下液及视神经染色② 脉络膜弥漫性增厚， 经超声检查，排除后巩膜炎--。精品--
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杨某，男，20岁，
整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离
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造影后期表现
多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，
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诊断标准
• 1999年10月，美国洛杉矶，第一届Vogt-小柳-原 田氏病国际研讨会
• Vogt-小柳-原田氏病诊断标准： • 一、完全性 • 二、不完全性 • 三、可疑
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患者贾某，男，22岁
左眼，“强散”前
左眼，“强散”后
--精品--
右眼，“强散”前
右眼，“强散”后
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H型临床表现
1.双眼同时或间隔数日后先后发病。 2.脉络膜首先侵犯，主诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。眼
部查体：有玻璃体混浊，但可透见眼底，视乳头充血、境界 朦胧，视网膜静脉充盈迂曲；视网膜水肿混浊由视盘周围及 黄斑的放射状皱褶，随着脉络膜大量渗出，逐渐延伸至整个 视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下方， 呈波浪形或半球状隆起。 3.病程晚期，脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重破 坏脱失，眼底呈夕阳西下时的红色，称晚霞样眼底。 4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症进一步加重，部分病例可 出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘 连。
Vogt-小柳-原田综合征
宁波光明眼病医院 胡东瑞
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历史背景
• Alfred Vogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914） 先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及 听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征 （Vogt-Koyanagi syndrome）
• 原田永之助（Harada,1926）报道了一种伴有视网膜 脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，称为原田病（Harada's disease）.
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V-K型临床表现
1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降 2.眼部查体：睫状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集的）、
Tyndall（+++）、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后粘连、 对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现为急性 虹膜睫状体炎症。 3.眼底无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜。
b.晚期表现 ⑴病史提示曾出现过：3a，b⑵+b⑶或b⑶表现 ⑵眼部脱色素（以下两项出现一项即可） ①晚霞样眼底②Sugiura征（角膜缘周围脱色素，常发
生于葡萄膜炎后1月内，亚洲人多见） ⑶其他眼部表现：①钱币形脉络膜视网膜脱色素痕 ②视网膜色素上皮聚集和/或游走 ③慢性或反复发作性前葡萄膜炎
4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解） a.假性脑膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、头痛、 恶心、颈强，但若只出现头痛，则不支持） b.耳鸣 c.脑脊液中淋巴细胞增多
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三、可疑Vogt-小柳-原田氏病
• 单独出现眼部异常，必须出现标准1-3表现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史； ；与上述完全性V-K-H病相同
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治疗
1.糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后，剂量递减。静 止后，仍需服用维持量3-6个月。
3.V-K型虹膜睫状体炎症强烈，强扩瞳剂和糖皮质激素 点眼。必要时可用强效散瞳剂（0.5%阿托品液 0.5ml+地塞米松0.5ml+1‰肾上腺素1滴+2%利多卡 因0.3ml）角膜周围结膜下注射。
少见。 • 无性别差异。
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发病机制
三种学说 • 1.自身免疫 • 2.病毒感染 • 3.病毒感染作为始发原因
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临床表现分型
• 一、Vogt-小柳型（V-K型） • 以渗出性虹膜睫状体炎为主 • 二、原田型（H型） • 以渗出性脉络膜炎为主
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两型的共同点：
1.在眼部病变之前，均可出现发热、头痛、头晕、 恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增 高等症状和体征。
2.脑脊液检查：淋巴细胞及蛋白含量增高 3.脑电图检查：有病理性改变
以上表现，H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。
4.发病后2-3个月均有听力障碍、毛发变白、皮肤脱 色斑等。可全部出现，或仅出现1-2个。 发生率V-K型多于H型。
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延伸：
Kernig征
• 脑膜炎刺激征之一，由腰骶节段脊神经后根因炎症波及 受压所导致，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵拉而 引起疼痛，即让病员仰卧，先屈髋及膝成直角，再将小 腿上抬。由于屈肌痉挛，因而伸膝受限而小于135度并 有疼痛及阻力，有时还可以引起对侧下肢屈曲。
• 随着不断的观察，发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽 肿性葡萄膜炎，且在眼病发作前，或轻或重有脑膜刺 激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。
• 自Bronstein(1957)以来，文献已统称为VogtKoyanagi-Harada综合征（简称VKH综合征）。
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发病规律
• 本病多见于黄种人 • 易反复发作，病程长达数年乃至十余年。 • 发病年龄以30-40居多，10岁以下及50岁以上均
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5.皮肤表现：（发生在神经系统和眼部症状之后） a.脱发；b.白发；c.皮肤脱色斑
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二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病
• 至少出现标准1-3结合4，或者结合5表现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；
2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼受累 4.出现神经系统/听觉异常表现；与上述完全性V-K-H病相同 5.皮肤表现；与上述完全性V-K-H病相同
--精品--
一、完全性Vogt-小柳-原田氏病
以下1-5均出现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史 2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断 3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项）
a.早期表现： ⑴弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎症 或视盘充血）伴有以下两项之一 ①限局性视网膜下液②大泡性浆液性视网膜脱离 ⑵原因不明的眼底改变，同时出现以下两项： ①FFA示：局部脉络膜血管灌注延迟，多发渗漏 点，大片 高荧光区，视网膜下液及视神经染色② 脉络膜弥漫性增厚， 经超声检查，排除后巩膜炎--。精品--
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杨某，男，20岁，
整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离
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造影后期表现
多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，
--精品--
诊断标准
• 1999年10月，美国洛杉矶，第一届Vogt-小柳-原 田氏病国际研讨会
• Vogt-小柳-原田氏病诊断标准： • 一、完全性 • 二、不完全性 • 三、可疑
--精品--
患者贾某，男，22岁
左眼，“强散”前
左眼，“强散”后
--精品--
右眼，“强散”前
右眼，“强散”后
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H型临床表现
1.双眼同时或间隔数日后先后发病。 2.脉络膜首先侵犯，主诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。眼
部查体：有玻璃体混浊，但可透见眼底，视乳头充血、境界 朦胧，视网膜静脉充盈迂曲；视网膜水肿混浊由视盘周围及 黄斑的放射状皱褶，随着脉络膜大量渗出，逐渐延伸至整个 视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下方， 呈波浪形或半球状隆起。 3.病程晚期，脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重破 坏脱失，眼底呈夕阳西下时的红色，称晚霞样眼底。 4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症进一步加重，部分病例可 出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘 连。
Vogt-小柳-原田综合征
宁波光明眼病医院 胡东瑞
--精品--
历史背景
• Alfred Vogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914） 先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及 听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征 （Vogt-Koyanagi syndrome）
• 原田永之助（Harada,1926）报道了一种伴有视网膜 脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，称为原田病（Harada's disease）.
--精品--
V-K型临床表现
1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降 2.眼部查体：睫状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集的）、
Tyndall（+++）、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后粘连、 对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现为急性 虹膜睫状体炎症。 3.眼底无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜。
b.晚期表现 ⑴病史提示曾出现过：3a，b⑵+b⑶或b⑶表现 ⑵眼部脱色素（以下两项出现一项即可） ①晚霞样眼底②Sugiura征（角膜缘周围脱色素，常发
生于葡萄膜炎后1月内，亚洲人多见） ⑶其他眼部表现：①钱币形脉络膜视网膜脱色素痕 ②视网膜色素上皮聚集和/或游走 ③慢性或反复发作性前葡萄膜炎
4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解） a.假性脑膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、头痛、 恶心、颈强，但若只出现头痛，则不支持） b.耳鸣 c.脑脊液中淋巴细胞增多
--精品--
三、可疑Vogt-小柳-原田氏病
• 单独出现眼部异常，必须出现标准1-3表现
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史； ；与上述完全性V-K-H病相同
--精品--
治疗
1.糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后，剂量递减。静 止后，仍需服用维持量3-6个月。