2021《血液学检验》复习资料

2021《血液学检验》复习资料
一、填空题
1．成人在正常情况下，产生红细胞、粒细胞和血小板的唯一场所是骨髓。

2．干细胞是具有自我更新和分化潜能能力的细胞。

3．造血细胞发育过程中各类血细胞形成的顺序红细胞、粒细胞、
巨核细胞、淋巴细胞、单核细胞。

4．造血细胞的生长发育包括增殖、分化、成熟、释放。

5．正常成人骨髓象，粒/红比例为 2～4:1 。

6．血管内溶血最严重的标志是高铁血红素白蛋白血症。

7．HbA的组成是α2/δ2 。

8．再障的临床表现是以全血细胞减少引起的进行性贫血、出血、感染、
全血细胞减少为主要特点。

9． Coombs试验阳性是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要实验依据。

10．外周血白细胞数持续低于 4×10/L 时称为白细胞减少症。

当中性粒细胞绝对值低于2.0×10/L 时称粒细胞减少症，低于 0.5×10/L 时称粒细胞缺乏症。

11．临床上最常见的类白血病反应的类型是中性粒细胞型。

12．FAB分型将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病
两大类及其亚型。

13．FAB分型中M5型即急性单核细胞白血病。

14．白血病的MICM分型原则分别指的是形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学。

二、名词解释
1．造血器官
造血器官是能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官。

造血器官生成各种血细胞的过程称为造血。

2．造血微环境
造血微环境又称为造血干细胞龛，由骨髓中邻近造血干细胞的支持细胞构成，参与造血干细胞的维持、自我更新和定向分化。

3．髓外造血
髓外造血是指在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能。

4．无效造血
在骨髓内红细胞分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏，死亡，称之为无效造血，或者无效性红细胞生成，或原位溶血
5．贫血
贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。

一般情况下，如果出现头晕、乏力、心悸、面色苍白、活动后心慌、气短等症状，有可能是贫血。

6．环形铁粒幼细胞
环形铁粒幼红细胞是指幼红红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上且围绕核周1/2以上者。

7．PNH
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。

8．白血病
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。

克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官，同时抑制正常造血功能。

临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。

三、问答题
1．何为干抽？简述造成干抽的原因。

答：干抽（dry tap）是指非技术错误或穿刺位置不当而抽不出骨髓液或只得到少量血液。

常见原因如下： ( l ）骨髓增生低下：骨髓几乎全被脂肪组织所取代，造血细胞空虚，无细胞可抽，例如再生障碍性贫血。

( 2 ）骨髓间质细胞增多：骨髓病理切片显示成纤维细胞和网状纤维弥漫增生，甚至部分骨质硬化，造血组织萎缩被固定在坚韧的纤维组织中，如骨髓纤维化，是最常见的引起骨髓干抽的疾病。

( 3 ）骨髓增生极度活跃：骨髓内细胞过多，排列紧密，细胞与细胞间几无空隙，不易被抽吸造成干抽。

如慢性粒细胞性白血病、急性非淋巴细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、急性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、骨
髓转移瘤等。

( 4 ）骨髓坏死：严重感染或骨髓转移瘤等原因导致骨髓内细胞溶解破坏时也常抽不出骨髓。

2．简述骨髓有核细胞增生程度的五级分类标准。

答：五级分类标准为：增生极度活跃、增生明显活跃、增生活跃、增生减低、增生极度减低。

正常骨髓象为增生活跃。

3．简述正常成人骨髓象的一般特征。

答：以下可以视为正常骨髓象:1.骨髓增生活跃现象。

2.粒细胞占有核细胞比例为40-60%，原粒细胞小于2%，早幼粒细胞小于5%，中晚粒细胞各小于15%。

3.其中幼红细胞的总百分率占有核细胞的20%左右。

4.粒/红比值正常约为2～4:1。

5.淋巴细胞百分率为20%左右。

6.单核细胞一般小于4%，浆细胞小于3%。

7.骨髓中可见少量网状细胞，内皮细胞和组织嗜碱细胞等。

4．简述血管内溶血和血管外溶血的鉴别。

5．简述白血病的细胞学诊断要点。

答：
1.临床表现：具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状，如肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛等。

2.血象：白细胞数可高可低，分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。

红细胞及血小板可不同程度的减少。

3.骨髓象：增生Ⅰ～Ⅱ级，分类中原始细胞明显增多，至少>30%（FAB诊断标准）或≥20%（WHO诊断标准）。

在AML中可见Auer氏小体。

4.细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查：根据临床表现、外周血象和骨髓细胞学的检查，可对AL作出初步诊断。

在对患者作出初诊的基础上，尽可能完善细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学（即MICM）的检查，作出更为精确的诊断，以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案。

6．简述白血病完全缓解的标准。

答：白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109，/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原粒细胞+早粒细胞（原单+幼单核细胞或原淋+幼淋巴细胞）≤5%，M3型除原粒+早幼粒细胞≤5%，还应无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。

理想的完全缓解时，白血病细胞免疫学，细胞遗传学和分子生物学异常标志均应消失。

四、病例分析题
病例一：
某患者，女性，因尿路感染曾反复多次用抗生素治疗，近几天来高热不退，齿跟及皮下出血，血红蛋白50g/L，红细胞1.8×1012/L，白细胞1.9×109/L，中性20%，淋巴78%，单核2%，血小板25×109/L，网织红细胞0.2%，骨髓增生明显减低，粒红二系均减少，成熟淋巴细胞占65%，巨核细胞未见，血小板难见。

根据以上病案，试回答下列问题：（1）该病案符合哪种疾病的诊断？
答：急性再生障碍性贫血
（2）试给出诊断依据。

答：急性再生障碍性贫血的主要特征：外周血表现为三系减少，网织红细胞＜1%；骨髓增生低下，三系造血细胞减少，且不见早期幼稚细胞、巨核细胞常常缺如，非造血细胞比例增加，有时淋巴细胞比例高达80%。

该患者外周血象和骨髓检查均符合急性再障表现。

（3）该病应和哪些疾病相鉴别？如何鉴别？（列举两个）
答：
病例二：
患者女性，29岁，高热伴进行性贫血，衰竭2周，肝肋下3cm，脾肋下7cm，浅表淋巴结肿大巩膜黄染，Hb60g/L，白细胞2.3×109/L，血小板50×109/L，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系大致正常，见到5%异常巨大细胞，细胞形态极为奇特，呈镜影核，核仁大而畸形，胞浆中有吞噬的红细胞和血小板。

结合本病案试回答下列问题：
（1）该病案符合哪个疾病的诊断？
答：霍奇金病
（2）试给出诊断依据。

答：异常巨大，细胞形态极为奇特，呈镜影核，核仁大而畸，胞浆中有吞噬的红细胞和血小板，符合R-S细胞的特点，典型的R-S细胞在霍奇金病的诊断上有重要意义。

结合此患者的临床表现最可能的诊断是霍奇金病。

（3）该病应和哪些疾病相鉴别？如何鉴别？（列举两个）
答：
病例三：
患者男性，65岁，因低热，头晕，乏力7个月就诊，脾肋下4cm，血常规发现白细胞
41×109/L，血涂片分类：早幼粒细胞4%，中幼粒细胞16%，晚幼粒细胞17%，中性杆状核20%，中性分叶核19%，嗜碱性粒细胞10%，嗜酸性粒细胞5%，淋巴细胞6%，单核细胞3%，血小板170×109/L，NAP积分为0。

结合本病例试回答下列问题：
1．该病例最可能的诊断是什么？
答：慢性粒细胞白血病（慢性期）
2．试给出诊断依据。

答：
3．该病应和哪些疾病相鉴别？如何鉴别？（列举两个）
答：
病例四：
患者女性，45岁。

1个月前发现四肢散在紫癜，并有牙龈出血，后出现鼻出血，出血量大。

发热，乏力。

血常规血红蛋白102g/L，白细胞3.4×109/L，血涂片分类可见异常早幼粒细胞占63%，血小板15×109/L。

骨髓分类：增生极度活跃，原始粒细胞5%，早幼粒细胞76%，胞质内可见束状Auer小体。

结合本病例试回答下列问题：
1．该病例最可能的临床诊断是什么（具体到亚型）？
答：AML-M_ 3
2．试给出诊断依据。

答：
3．为明确诊断还可以做哪些检查？该病最容易出现的并发症是什么？
答：。