[颅脑肿瘤]“婴儿多纤维性星形细胞瘤节细胞胶质瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~

[颅脑肿瘤]“婴儿多纤维性星形细胞瘤节细胞胶质瘤”的诊断
要点、影像表现及鉴别诊断~~~
婴儿多纤维性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤（Desmoplastic infantile astrocytoma and gangliocytoma）
1.要点（Key concepts）
■婴儿多纤维性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤（WHO I级）是一发生在婴儿的大囊性肿瘤。

■组织学上主要限于肿瘤性星形细胞（婴儿促纤维增生型星形细胞瘤）或与星形细胞一起含不等量的神经元成分（婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤），这两种病变中可见分化差的细胞聚集。

2.概述（Brief introduction）
■罕见。

约占全部脑肿瘤的0.3%，儿童脑肿瘤的1.25%。

■发病年龄为1-24个月，平均年龄6个月。

男女之比为1.5:1。

亦有非婴儿患者的报道，年龄5-25岁，多为男性。

■肿瘤位于幕上大脑皮质和软脑膜，多累及一叶以上脑组织，好发于额、顶叶，其次为颞叶，少见于枕叶。

常与硬膜相连。

3. 影像表现（Imaging findings）
■ MRI平扫：为非均匀性囊实性肿块，肿瘤深部可有单囊或多囊变。

T1WI上，肿瘤呈低信号囊性病灶，实性部分呈等信号强度，常常靠近脑膜；T2WI上，囊性部分呈高信号，实质部分信号不均（图1）。

■ MRI增强扫描：实性部分明显强化。

4. 鉴别诊断（Differential diagnosis）
■畸胎瘤：通常位于深部近中线的部位，肿块内多可见脂肪信号影。

■原始神经外胚层肿瘤（PNET）:多与胶质细胞瘤相似。

图1轴位T1WI（a）:右侧额颞叶见巨大不规则囊实性团块影，实性部分呈等信号，靠近脑表面，囊性部分呈脑脊液样低信号，位于肿瘤深部。

轴位T2WI（b）:病灶实性部分呈稍高信号，边界欠清；周围可见水肿带；邻近脑组织明显受压移位；左侧侧脑室扩大，室旁可见明显水肿。

轴位增强扫描（c）:病灶实性部分呈明显强化。