原发性肾小球肾炎-86页PPT文档资料
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原发性肾小球肾炎
南方医院肾内科 艾 军 2019-12-27
肾单位示意图
肾小球 肾小管 肾间质 肾血管
肾脏组成
原发性肾小球肾炎
• 总论
– 症状 – 病理
• 急性肾炎 • 急进性肾炎 • 慢性肾炎 • 肾病综合征
总论
原发性肾小球肾炎
• 临床表现
–蛋白尿 –血尿 –高血压 –水肿 –肾小球滤过功能损害
病理
• 微小病变型肾病
• 局灶-节段性病变
– 增殖性 – 坏死性 – 肾小球硬化
病理
• 弥漫性肾炎
– 膜性肾病 – 弥漫增殖性
• 系膜增殖性 • 毛细血管内增殖性 • 系膜毛细血管性 • 致密沉积物 • 新月体性
-硬化性肾炎
电镜
临床分型
• 急性肾小球肾炎 • 急进性肾小球肾炎 • 慢性肾炎综合征 • 隐匿性肾炎 • 肾病综合征
• 糖尿病肾病
– 糖尿病病史 – 相关脏器受累情况 – 病理
除外继发性肾病综合征
• 过敏性紫癜性肾炎
– 过敏源接触 – 皮疹 – 腹部症状 – 关节疼痛 – 病理
除外继发性肾病综合征
• 乙肝相关性肾炎
– 乙肝病史 – 血HBsAg（+） – 病理
• 其他
– 多发性骨髓瘤 – 淀粉样变性 – 病理
• 血尿
– 肉眼血尿 – 镜下血尿 – 肾小球源性
• 畸形红细胞为主
肉眼血尿（gross hematuria）：
1000ml尿中含血>1ml
镜下血尿
• 水肿
– 颜面、眼睑 – 双下肢 – 低垂部位
病理
相关知识
• 整个肾脏
– 局灶性 – 弥漫性
• 单个肾小球
– 全球性 – 节段性
相关知识
• 血液
– 血沉增快 – 血清白蛋白轻度降低 – 血Cr多正常（GFR可下降） – ASO高效价阳性 – 补体降低，６－８周恢复
治疗
• 一般治疗
– 休息，避免寒冷，低盐饮食，限制入量
• 控制感染
– 抗生素慎用
• 对症治疗
– 利尿 – 控制血压：ACEI、ARB类药物
• 疗效观察
急进性肾小球肾炎
原发性急进性肾小球肾炎
临床特点
• 血尿
– 50-70%肉眼血尿，洗肉水样 – 1-2周转为镜下血尿
• 高血压
– 70-90%出现，轻中度
• 水肿
– 晨起眼睑浮肿
• 蛋白尿、少尿
临床严重情况
• 心力衰竭 • 高血压脑病
– 收缩压大于180mmHg
– 脑血管、肾血管对血压的自我调节
实验室检查
• 尿液
– 肾小球源性血尿、蛋白尿 – 尿蛋白定量1-3g/d
• 肾小球急性损害
– 增殖 – 渗出 – 肾小球毛细血管坏死
• 肾小球慢性损害
– 系膜增殖 – 膜性 – 肾小球硬化
病理分型
• 1982 WHO分类方案
– 原发性
• 轻微病变/微小病变 • 局灶节段性病变 • 弥漫性病变
– 继发性
• 系统性疾病：SLE、DM、过敏性紫癜 • 血管疾病 • 代谢性疾病 • 其他
– 肾小球性蛋白尿
• 大量蛋白尿 • 大中小分子蛋白均有
• 肾小管性蛋白尿？
临床表现
• 低蛋白血症
– 血清白蛋白小于30g/L
– 小于20g/L为重度低蛋白血症
临床表现
• 高脂血症
– 胆固醇升高为主 – 高甘油三酯血症 – 低密度脂蛋白高 – 高密度脂蛋白低
– 心血管疾病发生率高
常见并发症
• 感染 • 高凝状态、静脉血栓形成 • 急性肾衰 • 骨、钙代谢异常 • 内分泌、代谢异常
• 镜下血尿，多形性为主
• 血液
– 血常规：一般无异常，感染时或者已经 应用糖皮质激素，WBC可升高
– 血生化：
• 肾功能 • 肝功能 • 血脂 升高 • 血白蛋白：<30g/L
– 严重低蛋白血症
• 其他血液检查
– 自身抗体 – ANCA – 乙肝五项
• B超
– 肾脏大小、结构、皮髓质、锥体
• 肾穿刺活检术
• 进行性肾功能损害 • 由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿 • 新月体形成为主要特征 • 新月体肾炎
病因
• I型：抗肾小球基底膜抗体型 • II型：免疫复合物型 • III型：非免疫型 • IgA肾病 • 膜性肾病
病理
• 广泛肾小球囊内新月体形成
– 细胞新月体
– 纤维新月体
– 受累的肾小球达50%以上
• 用药原则
– 足量 – 长程 – 缓减
• 警惕激素副作用！
免疫抑制剂
• 环磷酰胺 • 骁悉 • 环孢素A
• ACEI
ACEI、ARB
• ARB
• 降压、降蛋白尿、护肾
小结
• 肾病综合征四大特点 • 肾病综合征诊断、鉴别诊断思路 • 糖皮质激素的应用原则 • ACEI、ARB在NS中的作用
病例分析
慢性肾小球肾炎
• 多种原因 • 病程长（超过1年） • 蛋白尿、血尿 • 高血压、肾功能损害 • 肾萎缩、肾功能衰竭
Байду номын сангаас
临床特点
• 起病缓慢、隐匿，病情迁延 • 临床表现可轻可重 • 逐渐出现肾功减退、贫血、电解质紊乱
临床特点
• 水肿、高血压、蛋白尿、血尿 • 可伴肾病综合征或重度高血压 • 病程中可出现肾炎急性发作 • 感染为常见诱因
• 感染
判断并发症
• 静脉血栓形成
• 急性肾衰
• 对症支持 • 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • ACEI、ARB
治疗
对症支持
• 一般治疗
– 优质低蛋白饮食 – 利尿，限水、盐摄入 – 抗凝 – 降血脂 – 控制血压
糖皮质激素
• 选择
– 大量蛋白尿，尤其是初治 – 肾脏病理 – 膜性肾病要慎用
急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎
• 链球菌感染后肾炎
– 起病急 – 血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿 – 多由链球菌感染后免疫反应 – 小儿、青少年多见 – 男：女 2-3：1 – 可有一过性氮质血症。
病因
• 溶血性链球菌感染
– 扁桃体炎、咽炎、猩红热 – ASO增高 – 肾小球内链球菌抗原 – A族乙型
治疗
• 一般治疗
– 避免上呼吸道感染，解除诱因 – 休息 – 限制水、盐摄入 – 优质低蛋白饮食 – 必需氨基酸补充
肾病综合征
• 一组临床症状 • 大量蛋白尿 • 低蛋白血症 • 水肿 • 伴或不伴高脂血症
肾病综合征
• 病因 • 发病机制 • 病理 • 临床表现 • 诊断、鉴别诊断 • 治疗
病因
线状
无沉积物 类急性肾炎
+ 差
II
急 迅速、严重
广泛 免疫复合物
颗粒
电子致密物 类I 差
III
急 迅速、严重
广泛 无 无
基底膜破坏 类I + -
较I好
治疗
• 早期发现、早期治疗 • 大剂量糖皮质激素冲击治疗 • 加用免疫抑制剂 • 抗凝 • 血浆置换 • 血液透析
大剂量糖皮质激素冲击治疗
• 甲基强的松龙1g/d • 疗程3天 • 之后口服强的松1mg/Kg/d • 3-6月后逐渐减量 • 同时加用环磷酰胺 1g/月 • 总疗程1年左右
谢谢
谢谢！
免疫荧光分型
• I型
– IgG、C3沿毛细血管壁线状沉积 – 抗基底膜抗体
• II型
– 系膜区颗粒状沉积 – 免疫复合物
• III型
– 无免疫沉积物； – ANCA相关性
起病 肾功能损害
新月体 免疫复合物
免疫荧光
电镜 临床表现
ANCA GBM 预后
各型RPGN特点
I
急 迅速、严重
广泛 抗GBM
• 原发性
–75%
• 继发性
–25%
• 先天性
–罕见
发病机制
• 蛋白尿
– 肾小球滤过屏障受损
• 机械屏障 • 电荷屏障
• 低蛋白血症
– 大量蛋白尿中丢失 – 营养不良
发病机制
• 水肿
– 血浆胶体渗透压下降
• 高脂血症
– 肝脏合成增加
病理
• 微小/轻微病变型 • 膜性肾病 • 蛋白尿为主要表现
病理
• 梁某，男，17岁 • 浮肿伴尿泡沫增多1月 • 晨起眼睑浮肿，双下肢可凹性浮肿 • 尿中尿泡沫增多 • 无面部红斑、关节肿痛；无皮疹 • 尿常规：蛋白（++++），红细胞（+）；
24小时尿蛋白定量5.24g • 无肝炎病史
• 1、是肾病综合征吗？ • 2、需要除外什么疾病？ • 3、下一步要做的检查？ • 4、有无并发症？ • 5、治疗？
• 局灶节段硬化 • 系膜增殖性 • 膜增殖性
• 蛋白尿、血尿为主要表现
临床表现
• 水肿
– 可凹性 – 体位相关
• 双下肢 • 晨起颜面 • 久卧床腰骶部 • 严重者全身凹陷性水肿，胸、腹腔、心包积液
– 与白蛋白水平不一定平行
临床表现
• 大量蛋白尿
– 尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d – 尿泡沫增多
– 判断病理类型，指导治疗 – 小儿初发NS，可先治疗
诊断、鉴别诊断
• 是否是肾病综合征
– 大量蛋白尿（>3.5g/24h） – 低蛋白血症（ALB<30g/L） – 水肿 – 高知血症（CHO、TG、LDL）
– 前2项为必要条件
除外继发性肾病综合征
• SLE
– 面部红斑、关节肿痛、其他脏器 – 自身抗体、补体 – 病理
常见并发症
• 高凝状态、静脉血栓形成
– 白蛋白低于20g/L，静脉血栓形成危险增加 – 肾静脉血栓 – 外周血栓
• 肺栓塞、脑栓塞！
• 尿液检查 • 血液检查 • B超
辅助检查
• 尿液
– 尿常规
• PRO凝血酶原(++++)，RBC(-－+++)
– 24小时尿蛋白定量：>3.5g – 尿红细胞位相
• 其他感染
病理
• 毛细血管内增生性肾炎
– 光镜
• 毛细血管充血、内皮细胞增殖肿胀，炎性细 胞浸润
• 肾间质充血、水肿
– 免疫荧光：
• 毛细血管周围颗粒状荧光
临床特点
• 急性起病，前驱感染后1-4周发病
– 上呼吸道：扁桃体炎、咽炎 – 皮肤：丹毒、脓皮病
• 病情轻重不一 • 全身症状
– 恶心、呕吐、食欲不振 – 心悸、气短、乏力；腰痛
南方医院肾内科 艾 军 2019-12-27
肾单位示意图
肾小球 肾小管 肾间质 肾血管
肾脏组成
原发性肾小球肾炎
• 总论
– 症状 – 病理
• 急性肾炎 • 急进性肾炎 • 慢性肾炎 • 肾病综合征
总论
原发性肾小球肾炎
• 临床表现
–蛋白尿 –血尿 –高血压 –水肿 –肾小球滤过功能损害
病理
• 微小病变型肾病
• 局灶-节段性病变
– 增殖性 – 坏死性 – 肾小球硬化
病理
• 弥漫性肾炎
– 膜性肾病 – 弥漫增殖性
• 系膜增殖性 • 毛细血管内增殖性 • 系膜毛细血管性 • 致密沉积物 • 新月体性
-硬化性肾炎
电镜
临床分型
• 急性肾小球肾炎 • 急进性肾小球肾炎 • 慢性肾炎综合征 • 隐匿性肾炎 • 肾病综合征
• 糖尿病肾病
– 糖尿病病史 – 相关脏器受累情况 – 病理
除外继发性肾病综合征
• 过敏性紫癜性肾炎
– 过敏源接触 – 皮疹 – 腹部症状 – 关节疼痛 – 病理
除外继发性肾病综合征
• 乙肝相关性肾炎
– 乙肝病史 – 血HBsAg（+） – 病理
• 其他
– 多发性骨髓瘤 – 淀粉样变性 – 病理
• 血尿
– 肉眼血尿 – 镜下血尿 – 肾小球源性
• 畸形红细胞为主
肉眼血尿（gross hematuria）：
1000ml尿中含血>1ml
镜下血尿
• 水肿
– 颜面、眼睑 – 双下肢 – 低垂部位
病理
相关知识
• 整个肾脏
– 局灶性 – 弥漫性
• 单个肾小球
– 全球性 – 节段性
相关知识
• 血液
– 血沉增快 – 血清白蛋白轻度降低 – 血Cr多正常（GFR可下降） – ASO高效价阳性 – 补体降低，６－８周恢复
治疗
• 一般治疗
– 休息，避免寒冷，低盐饮食，限制入量
• 控制感染
– 抗生素慎用
• 对症治疗
– 利尿 – 控制血压：ACEI、ARB类药物
• 疗效观察
急进性肾小球肾炎
原发性急进性肾小球肾炎
临床特点
• 血尿
– 50-70%肉眼血尿，洗肉水样 – 1-2周转为镜下血尿
• 高血压
– 70-90%出现，轻中度
• 水肿
– 晨起眼睑浮肿
• 蛋白尿、少尿
临床严重情况
• 心力衰竭 • 高血压脑病
– 收缩压大于180mmHg
– 脑血管、肾血管对血压的自我调节
实验室检查
• 尿液
– 肾小球源性血尿、蛋白尿 – 尿蛋白定量1-3g/d
• 肾小球急性损害
– 增殖 – 渗出 – 肾小球毛细血管坏死
• 肾小球慢性损害
– 系膜增殖 – 膜性 – 肾小球硬化
病理分型
• 1982 WHO分类方案
– 原发性
• 轻微病变/微小病变 • 局灶节段性病变 • 弥漫性病变
– 继发性
• 系统性疾病：SLE、DM、过敏性紫癜 • 血管疾病 • 代谢性疾病 • 其他
– 肾小球性蛋白尿
• 大量蛋白尿 • 大中小分子蛋白均有
• 肾小管性蛋白尿？
临床表现
• 低蛋白血症
– 血清白蛋白小于30g/L
– 小于20g/L为重度低蛋白血症
临床表现
• 高脂血症
– 胆固醇升高为主 – 高甘油三酯血症 – 低密度脂蛋白高 – 高密度脂蛋白低
– 心血管疾病发生率高
常见并发症
• 感染 • 高凝状态、静脉血栓形成 • 急性肾衰 • 骨、钙代谢异常 • 内分泌、代谢异常
• 镜下血尿，多形性为主
• 血液
– 血常规：一般无异常，感染时或者已经 应用糖皮质激素，WBC可升高
– 血生化：
• 肾功能 • 肝功能 • 血脂 升高 • 血白蛋白：<30g/L
– 严重低蛋白血症
• 其他血液检查
– 自身抗体 – ANCA – 乙肝五项
• B超
– 肾脏大小、结构、皮髓质、锥体
• 肾穿刺活检术
• 进行性肾功能损害 • 由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿 • 新月体形成为主要特征 • 新月体肾炎
病因
• I型：抗肾小球基底膜抗体型 • II型：免疫复合物型 • III型：非免疫型 • IgA肾病 • 膜性肾病
病理
• 广泛肾小球囊内新月体形成
– 细胞新月体
– 纤维新月体
– 受累的肾小球达50%以上
• 用药原则
– 足量 – 长程 – 缓减
• 警惕激素副作用！
免疫抑制剂
• 环磷酰胺 • 骁悉 • 环孢素A
• ACEI
ACEI、ARB
• ARB
• 降压、降蛋白尿、护肾
小结
• 肾病综合征四大特点 • 肾病综合征诊断、鉴别诊断思路 • 糖皮质激素的应用原则 • ACEI、ARB在NS中的作用
病例分析
慢性肾小球肾炎
• 多种原因 • 病程长（超过1年） • 蛋白尿、血尿 • 高血压、肾功能损害 • 肾萎缩、肾功能衰竭
Байду номын сангаас
临床特点
• 起病缓慢、隐匿，病情迁延 • 临床表现可轻可重 • 逐渐出现肾功减退、贫血、电解质紊乱
临床特点
• 水肿、高血压、蛋白尿、血尿 • 可伴肾病综合征或重度高血压 • 病程中可出现肾炎急性发作 • 感染为常见诱因
• 感染
判断并发症
• 静脉血栓形成
• 急性肾衰
• 对症支持 • 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • ACEI、ARB
治疗
对症支持
• 一般治疗
– 优质低蛋白饮食 – 利尿，限水、盐摄入 – 抗凝 – 降血脂 – 控制血压
糖皮质激素
• 选择
– 大量蛋白尿，尤其是初治 – 肾脏病理 – 膜性肾病要慎用
急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎
• 链球菌感染后肾炎
– 起病急 – 血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿 – 多由链球菌感染后免疫反应 – 小儿、青少年多见 – 男：女 2-3：1 – 可有一过性氮质血症。
病因
• 溶血性链球菌感染
– 扁桃体炎、咽炎、猩红热 – ASO增高 – 肾小球内链球菌抗原 – A族乙型
治疗
• 一般治疗
– 避免上呼吸道感染，解除诱因 – 休息 – 限制水、盐摄入 – 优质低蛋白饮食 – 必需氨基酸补充
肾病综合征
• 一组临床症状 • 大量蛋白尿 • 低蛋白血症 • 水肿 • 伴或不伴高脂血症
肾病综合征
• 病因 • 发病机制 • 病理 • 临床表现 • 诊断、鉴别诊断 • 治疗
病因
线状
无沉积物 类急性肾炎
+ 差
II
急 迅速、严重
广泛 免疫复合物
颗粒
电子致密物 类I 差
III
急 迅速、严重
广泛 无 无
基底膜破坏 类I + -
较I好
治疗
• 早期发现、早期治疗 • 大剂量糖皮质激素冲击治疗 • 加用免疫抑制剂 • 抗凝 • 血浆置换 • 血液透析
大剂量糖皮质激素冲击治疗
• 甲基强的松龙1g/d • 疗程3天 • 之后口服强的松1mg/Kg/d • 3-6月后逐渐减量 • 同时加用环磷酰胺 1g/月 • 总疗程1年左右
谢谢
谢谢！
免疫荧光分型
• I型
– IgG、C3沿毛细血管壁线状沉积 – 抗基底膜抗体
• II型
– 系膜区颗粒状沉积 – 免疫复合物
• III型
– 无免疫沉积物； – ANCA相关性
起病 肾功能损害
新月体 免疫复合物
免疫荧光
电镜 临床表现
ANCA GBM 预后
各型RPGN特点
I
急 迅速、严重
广泛 抗GBM
• 原发性
–75%
• 继发性
–25%
• 先天性
–罕见
发病机制
• 蛋白尿
– 肾小球滤过屏障受损
• 机械屏障 • 电荷屏障
• 低蛋白血症
– 大量蛋白尿中丢失 – 营养不良
发病机制
• 水肿
– 血浆胶体渗透压下降
• 高脂血症
– 肝脏合成增加
病理
• 微小/轻微病变型 • 膜性肾病 • 蛋白尿为主要表现
病理
• 梁某，男，17岁 • 浮肿伴尿泡沫增多1月 • 晨起眼睑浮肿，双下肢可凹性浮肿 • 尿中尿泡沫增多 • 无面部红斑、关节肿痛；无皮疹 • 尿常规：蛋白（++++），红细胞（+）；
24小时尿蛋白定量5.24g • 无肝炎病史
• 1、是肾病综合征吗？ • 2、需要除外什么疾病？ • 3、下一步要做的检查？ • 4、有无并发症？ • 5、治疗？
• 局灶节段硬化 • 系膜增殖性 • 膜增殖性
• 蛋白尿、血尿为主要表现
临床表现
• 水肿
– 可凹性 – 体位相关
• 双下肢 • 晨起颜面 • 久卧床腰骶部 • 严重者全身凹陷性水肿，胸、腹腔、心包积液
– 与白蛋白水平不一定平行
临床表现
• 大量蛋白尿
– 尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d – 尿泡沫增多
– 判断病理类型，指导治疗 – 小儿初发NS，可先治疗
诊断、鉴别诊断
• 是否是肾病综合征
– 大量蛋白尿（>3.5g/24h） – 低蛋白血症（ALB<30g/L） – 水肿 – 高知血症（CHO、TG、LDL）
– 前2项为必要条件
除外继发性肾病综合征
• SLE
– 面部红斑、关节肿痛、其他脏器 – 自身抗体、补体 – 病理
常见并发症
• 高凝状态、静脉血栓形成
– 白蛋白低于20g/L，静脉血栓形成危险增加 – 肾静脉血栓 – 外周血栓
• 肺栓塞、脑栓塞！
• 尿液检查 • 血液检查 • B超
辅助检查
• 尿液
– 尿常规
• PRO凝血酶原(++++)，RBC(-－+++)
– 24小时尿蛋白定量：>3.5g – 尿红细胞位相
• 其他感染
病理
• 毛细血管内增生性肾炎
– 光镜
• 毛细血管充血、内皮细胞增殖肿胀，炎性细 胞浸润
• 肾间质充血、水肿
– 免疫荧光：
• 毛细血管周围颗粒状荧光
临床特点
• 急性起病，前驱感染后1-4周发病
– 上呼吸道：扁桃体炎、咽炎 – 皮肤：丹毒、脓皮病
• 病情轻重不一 • 全身症状
– 恶心、呕吐、食欲不振 – 心悸、气短、乏力；腰痛