Klippel-Feil综合征的自然史及治疗

Klippel-Feil综合征的自然史及治疗*导读：本文介绍Klippel-Feil综合征的自然史及治疗。

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临床上,Klippel-Feil综合征因为所合并有其他系统病变,其病情严重性差异较大。

一部分颈椎融合病人可以没有症状,一部分病人则会表现出颈椎活动受限,或是由退行性变导致的根性疼痛,或是由于短颈及不对称生长带来的外观畸形,一些病人同时还合并其他器官畸形,如内耳、心脏及肾脏。

虽然颈椎融合的节段会直接限制颈椎活动度, 但在融合节段间隙,会出现不稳、过度活动及狭窄所致的症状。

三种特定颈椎融合方式是具有症状的不稳的高危因素:枕颈融合及C2/C3融合;
异常的枕颈融合合并多个颈椎融合; 2个融合节段之间被开放的椎间隙分隔。

颈椎由于部分椎体发生融合, 生物力学随之发生改变而导致不稳以及因此而发生神经系统改变。

这使患者在20年甚至10年后出现神经系统后遗症。

另外,在融合节段之间会出现骨关节炎导致的椎管狭窄。

大多数患者因为颈椎稳定地融合而无神经症状。

Theiss等报道了32例先天性脊柱侧凸合并颈椎融合的病例。

确诊时患者无颈部症状,在10年的随访中,仅7例患者出现了颈部症状。

与之相似, Rouvreau等发现在长达12. 5年的随访中, 19例
Klippel-Feil综合征患者中仅5例出现了神经系统并发症。

对
于无症状性的Klippel-Feil综合征患者一般不需要治疗,但一
旦出现神经症状,则需对症治疗,治疗包括改变日常活动的习惯
与方式、支具及牵引。

若治疗不能好转,须进行延期手术治疗以避免神经症状进一步加重。

手术指征为患者有进行性节段不稳或进展性神经症状加重的表现,手术目的为固定异常的颈椎。

大多数患者需通过后路行枕颈关节成形术,这之中需要运用多种技术,包括含或不含枕骨瓣的
自体骨移植支撑。

内固定包括钢丝、预制Luque环或植入钢板、螺钉。

无论应用何种技术,枕颈关节成形术后通常都要用halo环与背
架外固定。

与枕颈关节成形术类似,寰枢关节与枢椎下关节成形术的技术根据节段不同、应用的内固定器械不同与稳定性不同而有所差异。

若后路结构完整,寰枢椎融合通常应用钢丝。

然而,
若寰椎椎弓不完整或椎板下钢丝通道因为椎管内间隙的减少而
不能应用时,可以使用椎弓根螺钉。