肝脏原发性神经内分泌肿瘤的影像学表现

肝脏原发性神经内分泌肿瘤的影像学表
现
【摘要】目的：探讨肝脏原发性神经内分泌肿瘤（Primary hepatic neuroendocrine tumors，PNET）的MSCT及MRI影像学表现。

方法：回顾性分析
我院2016年3月—2021年10月经病理确诊的6例原发性肝脏神经内分泌肿瘤患
者的临床及影像学资料。

结果：6例患者均经病理确诊。

单发1例，其余5例均
为多发，2例病灶周围伴有子灶形成。

3例肝内病灶平扫表现为边界尚清，3例病
灶平扫表现为边界稍模糊，3例MRI上肿瘤表现为长Tl稍长T2信号，DWI均为
高信号；3例病灶中央可见不规则更低密度坏死区。

4例增强扫描后病灶实质部
分动脉期轻至中度强化，门脉期持续强化。

2例患者动脉期呈明显不均匀强化，
周边实性成分明显强化，门脉期实性病变强化幅度增加，延迟期强化幅度略减低，其中1例门脉期强化范围略增加。

4例延迟期见假包膜征。

6例患者病灶周围肝
内血管受压移位,无癌栓形成。

2例见肝门区淋巴结肿大，其余4例未见明显肿大
淋巴结。

1例患者糖类抗原CA199增高，1例神经元特异性烯醇化酶（NSE）增高。

结论：MSCT及MRI在该病的诊断及鉴别诊断中有一定的价值，确诊仍需病理。

【关键词】肝脏；神经内分泌肿瘤；X线计算机成像；核磁共振成像
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET)是一类起源于神经内分泌细
胞并能产生功能性肽类激素的肿瘤[1]，也称类癌或嗜银细胞瘤，其发生率约为
1.5／10万[2]，该肿瘤好发于消化道(55％)和肺(30％)，也可起源胰腺(2％)、
生殖系统(1％)、胆管(1％)、头颈部(0．4％)及其他部位[3]。

肝脏是神经内分泌
肿瘤常见的转移部位，但原发于肝脏的神经内分泌癌较为少见[4-7]。

PNET不仅发
病率低，且缺少特异性影像学表现[8]，因此影像诊断准确率较低。

本研究回顾性
分析6例PNET患者资料，总结影像表现，以期提高对该病的认识。

1资料与方法
1.1临床资料
回顾性分析2016年03月至2021年10月在我院收集的6例患者，均经手术
或穿刺病理活检证实为PNET，男3例，女3例，年龄范围57～85岁。

6例患者中，1例为体检发现，1例有腹胀，4例有腹痛，其中l例伴随冠心病及糖尿病；
6例患者乙肝病毒定量检查阴性；1例糖类抗原CA50、CA242、CA199均升高，1
例神经元特异性烯醇化酶（NSE）增高。

6例甲胎蛋白均阴性。

1.2仪器与方法
4例患者均于术前采用GE 64排行腹部平扫及增强扫描。

扫描参数：层厚
5mm，螺距l mm，间隔5 mm，管电压120KV，管电流300mA；应用高压注射器经
肘正中静脉注入非离子型造影剂，造影剂为碘帕醇(370 mgI／mL)，计量按
1.2ml/kg计算；进行三期扫描，动脉期25s，门脉期45s，延迟期120-240s，扫
描后将原始图像传输至ADW4.6工作站，进行冠矢位、MIP、VR等后处理。

3例行MRI检查，其中有1例同时行CT平扫及增强检查，MRI检查采用GE Signa1.5T超导型MRI扫描仪，行常规MRI平扫和多时相动态增强扫描，扫描范
围自膈顶至肾脏下极。

体部相控阵线圈，常规T1WI、T2WI、脂肪抑制T2WI序列、同相位及反相位。

Fov（35-40）×40cm，层厚5-10mm，层间距1-2mm，矩阵
272×192。

患者平静呼吸加呼吸门控，多时相动态增强扫描采用脂肪抑制LAVA
序列，增强对比剂为扎喷酸葡胺注射液(马根维显)，Gd-DTPA注射总剂量按0.1 mmol/kg体质量计算，高压注射器的注射速度2ml/s，注射Gd-DTPA后18 -20s
时行动脉期扫描，50-60s 门脉期扫描，180-240s后行横轴位延迟扫描。

1.3图像评价
两名放射科高年资主治以上医师在不知病理结果的前提下独立进行阅片，当
遇到意见不一致时，经协商后得出一致意见。

2 结果
2.1 CT表现
4例患者进行了CT平扫及增强检查，其中1例同时进行了MRI平扫及增强检查，4例患者均为肝内圆形或类圆形低密度结节、肿块，所有病灶均未见钙化灶影，其中3例平扫表现为边界模糊不清，1例平扫表现为边界清晰，较小者（小于5mm）密度相对均匀，未见明确坏死囊变，较大者（大于5mm）中心密度常不均，其内可见不规则更低密度，实性成分CT值44-51HU，平均约46.6HU，2例患者可见假包膜征（图1A）。

动态增强，其中1例患者动脉期呈明显不均匀强化，周边实性成分明显强化，静脉期实性病变强化幅度增加，强化范围略增加，延迟期强化幅度略减低，中心呈不规则低密度坏死，未见强化，强化方式为延迟减退型。

此患者肝门区见淋巴结肿大(图2A)。

门脉右后支受压推挤（图2B），血管壁边缘毛糙，术后证实血管未见受累，管腔内未见栓子形成。

3例患者动脉期呈轻中度不均匀强化，门脉期持续强化，延迟期强化幅度略减低或基本保持不变，3例患者中1例于延迟期强化范围略有扩大。

2.2 MRI表现
3例患者进行了MRI平扫及增强检查，其中1例同时进行了CT平扫及增强检查。

单发1例，位于肝右叶（肝S7、S8），多发2例位于肝左右叶。

呈长T1长稍长T2信号，DWI呈高信号，2例边界清晰，1例边界不清，钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)动态增强，其中1例患者动脉期呈明显强化，静脉期实性病变强化范围及强化幅度未见改变，延迟期强化幅度略减低，中心呈不规则低密度坏死，未见强化，强化方式为延迟减退型。

2例患者动脉期呈轻中度不均匀强化，静脉期持续强化，强化范围有扩大，延迟期强化幅度略减低。

3例患者均见假包膜征，未见淋巴结转移。

2.3 手术病理表现
镜检病理示：肿瘤细胞呈小巢状、梁索状排列，胞质较少，胞核大小稍不一致、深染，可见核内空泡，个别可见核仁，核分裂像易见，间质血管增生，可见坏死。

（图2C）。

嗜银染色阳性，免疫组织化学示嗜铬蛋白和突触素均为阳性。

3 讨论
肝原发性神经内分泌肿瘤组织说来源不明，一般认为起源于肝毛细胆管内的
神经内分泌细胞或异位的胰腺及肾上腺[9]。

大多为其他部位转移而来，原发性肿
瘤比较少见，且影像表现缺乏特异性，临床诊断比较困难。

根据2000年WHO关
于神经内分泌肿瘤最新分类将该肿瘤分为高分化的神经内分泌瘤、高分化的神经
内分泌癌、低分化的神经内分泌癌3类。

本研究有3例为G2，3例为G3。

在病变
早期无症状或症状轻微，不易被发现。

大部分患者因腹痛、腹胀、或体检发现而
就诊，已属于中晚期。

少数病例可出现“类癌综合症”。

本研究共收集6例病例，3例因腹痛就诊，1例因腹胀就诊，1例体检发现，1例因大便性状改变而发现肝
占位。

仅1例神经元特异性烯醇化酶（NSE）增高。

3.1影像表现
PNET影像往往无肝硬化背景，多表现为肝内边界清晰，部分边缘模糊，肿块
密度不均，病灶往往较大，常伴有液化坏死区。

增强扫描本组6例患者强化方式
不一致，4例患者动脉期呈轻中度不均匀强化，静脉期持续强化，延迟期强化幅
度略减低。

有1例患者于静脉期强化范围有扩大。

2例患者动脉期呈明显不均匀
强化，周边实性成分明显强化，静脉期实性病变强化幅度增加，强化范围略增加，延迟期强化幅度略减低。

总之，肝内出现单发、多发肿块，或较大肿块周围见多发子灶影，内见液化坏死、出血，动脉期实性部分呈轻中度，门脉期持续性强化，延迟期强化幅度稍减低，呈相对低密度/信号影，淋巴结肿大等特征，特别是临床资料中无肝炎、肝硬化、肝感染及甲胎蛋白阴性的患者，
应考虑到此病的可能。

图1A 男，57岁，G3级，肝S5肿块延迟期可见环形强化假包膜征。

图2男，59岁，G3级图2A 肝门区见淋巴结肿大图2B 门脉右后支走形肿块内，但未见
受侵征象，图2C 镜下见肿瘤细胞呈小巢状、梁索状排列。

3.2鉴别诊断
PHNET主要与原发性肝细胞性肝癌、肝内胆管细胞癌、纤维板层性肝癌、转
移瘤、肝脓肿、肝脏淋巴瘤等鉴别。

肝细胞性肝癌患者常常合并有肝炎病史，甲胎蛋白往往为阳性，表现为“快
进快出”强化特征。

而PHNET一般无肝炎和肝硬化病史。

也没有特异性肿瘤标记物。

胆管细胞癌肿块周围常见胆管扩张，邻近肝包膜牵拉凹陷，附近肝叶萎缩，
呈延迟强化。

纤维板层癌好发青少年，多位于左叶，常为单发病灶，体积常较大，中央型瘢痕为其特征表现，增强扫描肿瘤明显强化，瘢痕区三期无强化，显示更
加清楚，病灶内往往不合并大片状出血坏死。

转移瘤，有原发病灶，典型表现为“牛眼征”。

肝脓肿，临床表现肝大、肝区疼痛及发热、白细胞升高等急性感染
表现，在影像表现上可出现“环征”。

肝淋巴瘤，可表现为肝内单发或多发的肿块，密度较均匀，增强扫描呈轻中度强化，有时可见血管“包埋征”。

对于那些没有肝炎病史、血浆AFP水平不高、囊变坏死、多发、强化呈轻中
度持续性强化，应该想到此病的可能。

参考文献
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基金项目：佛山市科技创新项目；自筹经费类科技计划项目，项目编号2020001004873
佛山市科技创新项目--医学科技创新平台建设项目，项目编号：FS0AA-
KJ218-1301-0037
佛山市南海区“十四五”高水平医学重点专科建设项目。