儿童IgA肾病94例临床特点与病理分析

IgA 肾病是儿童时期常见的肾小球疾病之一，其临床表
现多样化，几乎涵盖了所有肾小球疾病的临床表现，典型者表现为发作性肉眼血尿，其他临床表现包括有持续性镜下血尿、血尿伴不同程度蛋白尿，部分患者可出现严重高血压或肾功能不全。

本病呈慢性进展过程，
有报道约30%的病例在15~30年后发展为终末期肾脏病。

本研究旨在对我院收治的
94例IgA 肾病患儿的临床与病理资料进行分析，
研究二者之间的关系，为临床医师进一步认识该病及合理选择肾活检时机提供参考。

1资料与方法1.1临床资料
收集我院肾内科2008年1月至2017年12月经肾穿刺活检明确诊断为原发性IgA 肾病患儿的资料，临床资料收集完整为94例，均无IgA 肾病家族史。

其中男性70例，女性24例，男∶女2.92∶1，起病年龄4~15岁，平均年龄（11.1±2.4）岁。

所有病例均排除系统性红斑狼疮、
过敏性紫癜、乙肝病毒感染等疾病所致的继发性IgA 在肾组织沉积。

确诊前病程5d 至7年。

起病诱因包括呼吸道感染46例（48.9%），肠道感染5例（5.3%），运动诱发2例（2.1%）
，无明显诱因41例（43.6%）。

1.2方法1.2.1
临床类型：根据2010年中华医学会儿科学分会肾脏
病学组制定的原发性IgA 肾病诊断治疗指南［1］
，临床分型包
括以下7型：孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿+蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、
急进性肾炎型和慢性肾炎型。

1.2.2
实验室检查：所有患儿入院后均常规化验尿常规、
尿沉渣红细胞位相、尿蛋白定量（24h ）、血尿素氮、肌酐、IgA 、C3、
乙肝五项、抗核抗体谱、血管炎抗体等。

1.2.3
病理检查：所有患儿均在B 超引导下，用巴德自动穿
刺枪行经皮肾穿刺活检，常规送光镜、
免疫荧光及电镜检查。

病理结果采用Lee 氏分级标准［2］
将光镜结果分为Ⅰ~Ⅴ级。

免疫分型：根据免疫球蛋白在肾小球内沉积种类不同分为5型：IgA 型、IgA+IgG 型、IgA+IgM 型、IgA+IgG+IgM 型、满堂亮型（指同时有IgA 、IgG 、IgM 、C3和C1q 沉积）。

1.3统计学方法
所有统计数据均采用SPSS 17.0软件包进行统计处理，
计量资料描述以x ±s 表示，计数资料以例数或百分比表示。

计数资料的比较采用秩和检验和U 检验，计量资料的比较采用方差分析，以P <0.05为差异有统计学意义。

2结
果
2.1临床结果分析：94例IgA 肾病患儿中，孤立性血尿型21例（22.3%），其中镜血尿型7例（3
3.3%）
，发作性肉眼血尿型14例（66.7%）；血尿+蛋白尿型34例（36.2%）；急性肾炎型6例（6.4%）；肾病综合征型28例（29.8%），其中单纯型6例（21.4%），肾炎型22例（78.6%）；急进性肾炎型和孤立性蛋白尿型各2例（2.1%）；慢性肾炎型1例（1.1%）。

2.2临床分型与病理分级的关系：见表1。

经Kruskal⁃Wallis H 秩和检验，
发现不同临床分型的患儿病理分级分布的差异有统计学意义（H =34.668，P <0.01）。

·病理诊断·
儿童IgA 肾病94例临床特点与病理分析
吴芳杨跃红吴淑芬薛彩红寇
敏赵丽君崔建军
DOI ：10.11655/zgywylc2020.07.067
作者单位：030013太原，山西省儿童医院肾内科表1
IgA 肾病患儿临床分型与光镜病理分级的关系
临床类型例数Ⅰ级
Ⅱ级
Ⅲ级
Ⅳ级
Ⅴ级
孤立性血尿型21733.3942.9523.80000孤立性蛋白尿型2002100000000血尿和蛋白尿型341 2.91132.42264.70000急性肾炎型600116.7583.30000肾病综合征型2800517.92071.4310.700急进性肾炎型2000000150.0150慢性肾炎型
1000000001100合计
94
8
8.5
28
29.8
52
55.3
4
4.3
2
2.1
2.3免疫分型与病理分级的关系：94例IgA 肾病患儿中，
免疫分型以IgA+IgM 型所占比例最高（43.6%），其次为IgA+IgM+IgG 型（28.7%）及单纯IgA 型（19.2%），IgA+IgG 型最少（2.1%）。

经Kruskal⁃Wallis H 秩和检验，发现免疫复合物分型
2.4实验室指标与病理分级关系：94例患儿中12例血IgA 水平增高，占12.8%，9例血IgA 水平降低，占9.6%；补体C3一过性降低者5例，占5.3%。

本研究结果表明，血IgA 、补体C3水平在Ⅰ~Ⅴ级病理分级中差异无统计学意义；
尿蛋白定量（24h ）与血肌酐水平随病理分级的增高呈逐渐上升趋势，差异具有统计学意义（F =3.583，P =0.009；F =10.156，P <0.01）。

见表3。

猿讨论
近年来，我国儿童IgA 肾病的检出率有逐年上升的趋势，一方面与肾活检技术的广泛开展有关，另一方面也提示IgA 肾病的发病率有所增加。

本研究中94例患儿年龄4~15岁，平均（11.1±2.4）岁，男女之比为2.92：1，与国内文献［3］报道基本一致。

IgA 肾病在起病前大多有诱因，包括呼吸道感染，消化道感染，皮肤感染及尿路感染，其中占绝大多数的为呼吸道感染，常常是IgA 肾病反复发作的原因。

本研究中56.4%的患儿发病前有感染，
其中呼吸道感染占首位，胃肠道感染次之，与国内文献［3］
报道一致，由此可见IgA 肾病与黏膜感染有关［4］
，因此需加强IgA 肾病患儿呼吸道和消化道感
染的预防，避免感染导致的病情加重与反复。

IgA 肾病的临床表现多样，可从无症状的尿异常到肾功
能不全。

中华医学会儿科学分会对35家医院调研显示［5］，IgA
肾病临床表现以血尿和蛋白尿型最为多见，
其次为肾病综合征型，与本研究的结果一致。

本组研究中血尿和蛋白尿型最多见共34例（占36.2%），其次为肾病综合征型共28例（
占29.8%）
，其中肾炎型占多数，故对于临床中表现为肾病综合征（肾炎型）的患儿需警惕IgA 肾病的可能，应及早行肾活检。

本组研究中孤立性血尿型共21例（占22.2%），其中以发作性肉眼血尿占多数；急进性肾炎型与孤立性蛋白尿型2例（占2.1%），慢性肾炎型仅为1例（占1.1%）。

IgA 肾病的病理类型呈现多样化改变，本研究以Lee 氏
分型为病理分级标准，其中Ⅲ级者最为多见，共52例（
占55.3%），其次为Ⅱ级，共28例（占29.8%），Ⅰ级共8例（
占8.5%）。

目前对于临床表现与病理分级是否存在相关性的研究结果仍存在争议，部分学者认为临床表现与病理分级之间
呈正相关［6］
，临床表现越重，病理分级越高，
但亦有学者持相反意见，认为临床表现与病理分级之间无明显的相关性。

本研究经Kruskal⁃Wallis Ｈ秩和检验，发现临床分型不同的IgA 肾病患儿病理分级分布的差异有统计学意义（P <0.05），临床表现越重者病理分级亦越高，但并不能完全用临床表现来推测病理结果。

既往的研究认为孤立性血尿患儿总体预后较好，病理改变相对较轻，但本组研究显示21例孤立性血尿患儿的病理类型分布于Ⅰ~Ⅲ级，其中Ⅲ级5例，包括1例仅表现为镜下血尿的患儿。

因此提示我们对于临床表现为镜下血尿的患儿应加以重视，加强随访，必要时适当放宽肾活检指征，以尽早明确病理损害程度并给予相应的治疗，以免贻误病情。

对于IgA 肾病系膜区常见的免疫球蛋白沉积类型，各研究报道不一。

本研究最常见的沉积类型为IgA+IgM （+C3），占43.6%，其次为IgA+IgG+I gM 和单纯IgA 沉积，与国内学者
报道［6］
相同。

本研究中的IgA 肾病不同的病理分级均伴有较高比例的C3沉积。

Moriyama 等［7］
研究发现，
对于IgA 肾病的免疫病理分型，
单纯IgA 沉积者临床表现和肾小球病理改变较轻、预后较好，合并有IgG 和（或）IgM 沉积者临床表现和肾小球病理改变较重，
特别是伴有IgM 沉积者肾小球病理损害程度更重，提示患儿预后不良。

本组研究显示免疫分型不同的病理分级分布差异无统计学意义，且80例伴有C3沉积与14例不伴有C3沉积的患儿相比，病理分级分布差异亦无统计学意义。

本研究发现IgA 肾病患儿血IgA 水平多数均在正常范围，且血IgA 、补体C3水平在病理分级中差异无统计学意义，
表2IgA 肾病患儿免疫分型与病理分级的关系
免疫复合物分型例数Ⅰ级
Ⅱ级
Ⅲ级
Ⅳ级
Ⅴ级
IgA
183
16.75
27.8
9
50.01 5.600IgA+IgG
2
00
150.0150.0
0IgA+IgM 4149.81024.42458.537.300
IgA+IgG+IgM 271 3.71037.01434.20027.4满堂亮
600233.3466.7000
0伴C3沉积8067.52328.84556.3452 2.5不伴C3沉积
14214.35
35.77
50.00000表3IgA 肾病患儿实验室指标与病理分级的关系（x ±s ）项目IgA
（g /L ）C3
（g /L ）蛋白定量（24h ）
（g ）血肌酐（μmol /L ）Ⅰ级1.78±0.220.99±0.070.09±0.0353±4Ⅱ级
2.16±0.121.09±0.051.24±0.30
64±6
Ⅲ级2.12±0.111.05±0.041.71±0.2459±4Ⅳ级2.08±0.571.12±0.153.22±0.60159±86Ⅴ级1.18±0.160.97±0.103.07±0.53198±58F 值1.1460.3953.58310.156P 值0.3400.8120.0090.000
不同的患儿病理分级分布差异无统计学意义（H =0.836，P =0.934）。

见表2。

经Mann⁃Whitney U 检验，发现80例（85.1%）
伴有C3沉积与14例不伴有C3沉积的患儿相比，病理分级分布差异无统计学意义（Z =-1.256，P =0.209）。

见表2。

因此血IgA水平的增高对于IgA肾病的诊断意义有待进一步研究证实。

IgA肾病患儿的血尿多数伴有蛋白尿，大量随访研究显示尿蛋白排出越多，预后越差，尿蛋白增多是IgA肾病预后不良的独立危险因素［8］。

因此给予积极降尿蛋白治疗可明显改善IgA肾病患儿的预后情况［9］。

本研究结果显示，血肌酐水平及尿蛋白定量（24h）越高，IgA肾病病理分级越高，与国外研究结果一致［10］。

对临床表现为大量蛋白尿及血肌酐水平增高的患儿应及早行肾穿刺明确病理分级，指导临床治疗及改善预后。

儿童IgA肾病的临床表现与病理损害不完全一致，部分临床表现轻微的患儿肾脏病理损害较重，临床表现与病理类型的复杂性决定了对可疑为IgA肾病的患儿应及早行肾穿刺病理检查，不仅可以对病理表现较重的患儿进行及时的临床干预，改善患儿预后，而且也可以对病情较轻患儿采取恰当处置。

参考文献
［1］中华医学会儿科学分会肾脏病学组.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（四）：原发性IgA肾病诊断治疗指南［J］.中华儿
科杂志，2010，48（5）：355⁃357.
［2］Lee HS，Lee MS，Lee SM，et al.Histological grading of IgA
nephropathy predicting renal outcome：Revisiting H.S.Lee’s
glomcrular grading system［J］.Nephrol Dial Transplant，2005，20
（2）：342⁃348.
［3］包瑛，黄惠梅，张小鸽，等.儿童IgA肾病72例临床与病理分析
［J］.实用儿科临床杂志，2012，27（5）：354⁃355.
［4］Floege J.The pathogenesis of IgA nephropathy：What is
new and how does it change therapeutic approaches［J］.Am J
Kidney Dis，2011，58（6）：992⁃1004.
［5］全国儿童常见肾脏病诊治现状调研工作组.中国儿童IgA肾病治疗现状多中心回顾性研究［J］.中华儿科杂志，2013，51（7）：486⁃490.
［6］刘小荣，沈颖，伏利兵.肾小管间质损害与儿童IgA肾病进展的关系［J］.实用儿科临床杂志，2010，25（19）：1497⁃1499.
［7］Moriyama T，Shimizu A，Takei T，et al.Characteristics of im⁃
munoglobulin A nephropathy with mesangial immunoglobulin G
and immunoglobulin M deposition［J］.Nephrology（Canton），2010，15（8）：747⁃754.
［8］Xie J，Kiryluk K，Wang W，et a l.Predicting progression of IgA
nephropathy：new clinical progression risk score［J］.P l o s One，2012，7（6）：e38904.
［9］Reich HN，Troyanov S，Scholey JW，et a l.Remission of protein⁃
uria improves.Prognosis in IgA nephropathy［J］.J Am Soc
Nephrol，2007，18（12）：3177⁃3183.
［10］Trimarehi H，Barratt J，Cattran DC，et a l.Oxford classification o f IgA nephropathy2016：anupdate from the IgA nephropathy clas⁃
sification working gmup［J］.Kidney International，2017，91（5）：1014⁃1021.
（收稿日期：2019⁃08⁃30）
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