T淋巴母细胞淋巴瘤影像
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❖ Ⅳ期，任何上述病变伴随中枢神经系统侵犯(V期 CNS)，骨髓侵犯(V期BM)或中枢和骨髓侵犯(IV 期BM+CNS)采用常规形态学方法检测。
影像特点
❖ ① 多位于前纵隔，如上下范围较大有提示诊断意义 ❖ ② 多表现为巨大肿块，边缘未见明显分叶征，大多数密
度较均匀，少部分病例可见大片坏死影，少数周边纵隔内 见肿大淋巴结影
T-LBL影像表现
多位于前纵隔，上下范围大 巨大肿块，边缘未见明显分叶征，密度欠均， 明显渐进性强化，中纵隔大血管及胸腔、心包积液
T-LBL影像表现
位于前纵隔，上下范围大 巨大肿块，边缘未见明显分叶征， 密度欠均，明显渐进性强化，中 纵隔大血管及病灶旁肺组织明显 受压、移位，侵犯纵隔大血管间 隙，伴有胸腔、心包积液
侵袭性胸腺瘤常侵犯中纵隔大血管间隙，纵隔LBL对中纵隔大血管以 推挤、压迫为主，纵隔LBL局部侵犯能力较强者增强扫描时强化程度 不如侵袭性胸腺瘤。
鉴别诊断
❖ 孤立性纤维性肿瘤：
较小者形态较规则，较大者形态多不规则 常与胸膜以宽基底相连，形成“胸膜尾征” CT平扫，等或混杂密度；增强，较大者可出现特征性“地图
分期
❖ Ⅲ期，膈肌上和/或膈肌下≥2个结外肿瘤(包括结 外骨或结外皮肤);膈肌上下>2个淋巴结区域侵犯; 任何胸腔内肿瘤(纵隔、肺门、肺、胸膜或胸腺); 腹腔内或腹膜后病变，包括肝、肾和/或卵巢，不 考虑是否切除;任何位于脊柱旁或硬脑膜外病变， 不考虑其他部位是否有病变:单个骨病灶同时伴随 结外侵犯和/或区域淋巴结侵犯。
鉴别诊断
❖ 侵袭性胸腺瘤：
侵袭性胸腺瘤好发年龄多＞30岁，而纵隔LBL多见于30岁以下的青 年人及未成年人。
侵袭性胸腺瘤可出现局部或全身重症肌无力，也可伴有红细胞发育不 良及低丙种球蛋白血症等副瘤综合征，纵隔LBL伴有骨髓增生活跃， 常伴有体表淋巴结肿大。
侵袭性胸腺瘤多为分叶状或形态不规则肿块，纵隔LBL边缘较整齐， 侵袭性胸腺瘤坏死、出血、囊变及钙化较纵隔LBL常见。
❖因 LBL 与 ALL 极其相似，所以 2008 版 WHO 分类将 T-ALL 与 T-LBL 归为同一疾病，2016 版 最新的分类未做大的调整，将其归为 T 淋巴母细 胞性白血病/淋巴瘤。
病因
❖ 淋巴母细胞淋巴瘤与多种其因异常有关，包括抗 原受体其因，染色体异常，抑癌基因失活以及癌 基因的激活等，目前具体发病机理尚不明确，还 需进一步研究。
胸腔、心包积液及颈部淋巴结转移 ❖ 确诊仍需要靠病理标准 ❖ 治疗以化疗为主
❖ 淋巴母细胞淋巴瘤的主要病因是染色体异常和基 因重排，导致与细胞增殖及分化相关的基因功能 出现异常，细胞不受控地分裂增殖，从而形成肿 瘤。
T-LBL 临床特点
❖ T-LBL 常在纵膈出现生长迅速的肿块（60%～ 70%），伴胸水及心包积液，甚至出现上腔静脉 阻塞综合征。
❖大部分淋巴母细胞淋巴瘤的患者主要症状为前纵 隔肿物导致的咳嗽、胸闷、气促、呼吸不畅等症 状。
❖外周淋巴结受累占 60%～80%，常见受累部位是 颈部、锁骨上及腋窝淋巴结。
❖骨髓受累占 21%，中枢神经系统受累占 5%～ 10%，其他少见累及部位有肝、脾、膈下淋巴结 、骨、皮肤及肠道等。
T-LBL 诊断
❖NCCN 指南中的诊断要求必要的检查包括：
❖ （1）病理； ❖ （2）细针穿刺活检结合淋巴瘤其他诊断技术可
T-LBL影像表现
图1A-C男.35岁,T淋巴母细胞性淋巴瘤。 A.CT平扫示类圆形肿块。边缘较光整,密度不均匀(箭) B.CT增强扫指示肿块不均勾明品强化(细箭)内部见片状坏死影(粗箭) C.MPR关位重建图像示肿块位于前纵隔
T-LBL影像表现
2A~C男14岁.T淋巴号细胞性淋巴瘤。 A.CT增强扫指示肿块呈较均匀轻度强化。大血管受压，移位。血管间隙受侵。 B.示心包及左侧胸腔积液，左侧胸膜增厚 C.MPR位重建图像示肿块向上侵犯左颈动脉鞘间隙，向下侵犯心包。
❖ ③ 增强扫描强化方式多样，主要有3种表现，即轻度渐进 性、明显速升缓降型及明显渐进性强化，强化方式为明显 速升缓降型者肿块常伴有大片坏死
❖ ④ 多数中纵隔大血管及病灶旁肺组织明显受压、移位， 部分病灶局部侵袭性生长能力较强，易侵犯纵隔大血管间 隙，甚至颈动脉鞘间隙
❖ ⑤ 多数伴有胸腔、心包积液及颈部淋巴结转移，少数胸 膜明显不均匀增厚
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T 淋巴母细胞淋巴瘤影像
概述
❖ 淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴 瘤（NHL），成人淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL） 占 NHL 的 2%， T-LBL 仅占所有淋巴瘤的 1.62%，是一种罕见的血液系统恶性肿瘤。
❖T-LBL 好发于青少年及年轻患者，诊断时中位年 龄 20 岁。
❖ 具有高度的侵袭性，自然病程短，预后差。
样”强化，随时间延长，部分SFTP病灶进一步强化，区域增 大，呈渐进性强化 有些瘤体内还可见强化明显、粗细不等、迂曲走形、杂乱分 布的血管影
鉴别诊断
❖ 精原细胞瘤：
发病年龄多位于20-40岁，男多于女 实验室检查可发现LDH及β-HCG特异性升高 肿块较大，部分呈灌注生长，心脏及大血管明显受压 平扫密度多均匀，较大者可伴钙化、坏死、出血、囊变 增强后呈轻-中度强化
以确诊； ❖ （3）免疫学检查； ❖ （4）细胞遗传学 ± FISH。
分期
❖ 淋巴母细胞淋巴瘤的分期主要参考修订国际儿童 非霍奇金淋巴瘤分期系统(IPNHLSS)。
❖ I期，单个肿瘤(淋巴结、结外骨或皮肤肿瘤)，但 纵隔及腹部肿块除外。
❖ Ⅱ期，单个结外肿瘤伴区域淋巴结侵犯;·膈肌同 侧≥2个淋巴结区域侵犯;原发于胃肠道肿瘤(常在 回盲部)伴有或不伴有相关肠系膜淋巴结受累，肿 瘤完全切除:如果伴随恶性腹水或肿瘤扩散到邻近 器官应定为Ⅲ期。
治疗
：儿童淋巴母细胞淋巴瘤的主要治疗方法是 多药物联合化疗，很少放疗
❖ 放疗：患者通常无需常规放疗，仅高危组患者需 根据病情进行选择性局部放疗
❖ 造血干细胞移植
❖ 前沿治疗
小结
❖ 是一种罕见的血液系统恶性肿瘤 ❖ 临床上好发于青少年、儿童，且多见于男性 ❖ 具有高度的侵袭性，自然病程短，预后差 ❖ 影像表现前纵隔巨大占位，易侵犯纵隔大血管间隙，多数伴有
影像特点
❖ ① 多位于前纵隔，如上下范围较大有提示诊断意义 ❖ ② 多表现为巨大肿块，边缘未见明显分叶征，大多数密
度较均匀，少部分病例可见大片坏死影，少数周边纵隔内 见肿大淋巴结影
T-LBL影像表现
多位于前纵隔，上下范围大 巨大肿块，边缘未见明显分叶征，密度欠均， 明显渐进性强化，中纵隔大血管及胸腔、心包积液
T-LBL影像表现
位于前纵隔，上下范围大 巨大肿块，边缘未见明显分叶征， 密度欠均，明显渐进性强化，中 纵隔大血管及病灶旁肺组织明显 受压、移位，侵犯纵隔大血管间 隙，伴有胸腔、心包积液
侵袭性胸腺瘤常侵犯中纵隔大血管间隙，纵隔LBL对中纵隔大血管以 推挤、压迫为主，纵隔LBL局部侵犯能力较强者增强扫描时强化程度 不如侵袭性胸腺瘤。
鉴别诊断
❖ 孤立性纤维性肿瘤：
较小者形态较规则，较大者形态多不规则 常与胸膜以宽基底相连，形成“胸膜尾征” CT平扫，等或混杂密度；增强，较大者可出现特征性“地图
分期
❖ Ⅲ期，膈肌上和/或膈肌下≥2个结外肿瘤(包括结 外骨或结外皮肤);膈肌上下>2个淋巴结区域侵犯; 任何胸腔内肿瘤(纵隔、肺门、肺、胸膜或胸腺); 腹腔内或腹膜后病变，包括肝、肾和/或卵巢，不 考虑是否切除;任何位于脊柱旁或硬脑膜外病变， 不考虑其他部位是否有病变:单个骨病灶同时伴随 结外侵犯和/或区域淋巴结侵犯。
鉴别诊断
❖ 侵袭性胸腺瘤：
侵袭性胸腺瘤好发年龄多＞30岁，而纵隔LBL多见于30岁以下的青 年人及未成年人。
侵袭性胸腺瘤可出现局部或全身重症肌无力，也可伴有红细胞发育不 良及低丙种球蛋白血症等副瘤综合征，纵隔LBL伴有骨髓增生活跃， 常伴有体表淋巴结肿大。
侵袭性胸腺瘤多为分叶状或形态不规则肿块，纵隔LBL边缘较整齐， 侵袭性胸腺瘤坏死、出血、囊变及钙化较纵隔LBL常见。
❖因 LBL 与 ALL 极其相似，所以 2008 版 WHO 分类将 T-ALL 与 T-LBL 归为同一疾病，2016 版 最新的分类未做大的调整，将其归为 T 淋巴母细 胞性白血病/淋巴瘤。
病因
❖ 淋巴母细胞淋巴瘤与多种其因异常有关，包括抗 原受体其因，染色体异常，抑癌基因失活以及癌 基因的激活等，目前具体发病机理尚不明确，还 需进一步研究。
胸腔、心包积液及颈部淋巴结转移 ❖ 确诊仍需要靠病理标准 ❖ 治疗以化疗为主
❖ 淋巴母细胞淋巴瘤的主要病因是染色体异常和基 因重排，导致与细胞增殖及分化相关的基因功能 出现异常，细胞不受控地分裂增殖，从而形成肿 瘤。
T-LBL 临床特点
❖ T-LBL 常在纵膈出现生长迅速的肿块（60%～ 70%），伴胸水及心包积液，甚至出现上腔静脉 阻塞综合征。
❖大部分淋巴母细胞淋巴瘤的患者主要症状为前纵 隔肿物导致的咳嗽、胸闷、气促、呼吸不畅等症 状。
❖外周淋巴结受累占 60%～80%，常见受累部位是 颈部、锁骨上及腋窝淋巴结。
❖骨髓受累占 21%，中枢神经系统受累占 5%～ 10%，其他少见累及部位有肝、脾、膈下淋巴结 、骨、皮肤及肠道等。
T-LBL 诊断
❖NCCN 指南中的诊断要求必要的检查包括：
❖ （1）病理； ❖ （2）细针穿刺活检结合淋巴瘤其他诊断技术可
T-LBL影像表现
图1A-C男.35岁,T淋巴母细胞性淋巴瘤。 A.CT平扫示类圆形肿块。边缘较光整,密度不均匀(箭) B.CT增强扫指示肿块不均勾明品强化(细箭)内部见片状坏死影(粗箭) C.MPR关位重建图像示肿块位于前纵隔
T-LBL影像表现
2A~C男14岁.T淋巴号细胞性淋巴瘤。 A.CT增强扫指示肿块呈较均匀轻度强化。大血管受压，移位。血管间隙受侵。 B.示心包及左侧胸腔积液，左侧胸膜增厚 C.MPR位重建图像示肿块向上侵犯左颈动脉鞘间隙，向下侵犯心包。
❖ ③ 增强扫描强化方式多样，主要有3种表现，即轻度渐进 性、明显速升缓降型及明显渐进性强化，强化方式为明显 速升缓降型者肿块常伴有大片坏死
❖ ④ 多数中纵隔大血管及病灶旁肺组织明显受压、移位， 部分病灶局部侵袭性生长能力较强，易侵犯纵隔大血管间 隙，甚至颈动脉鞘间隙
❖ ⑤ 多数伴有胸腔、心包积液及颈部淋巴结转移，少数胸 膜明显不均匀增厚
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T 淋巴母细胞淋巴瘤影像
概述
❖ 淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴 瘤（NHL），成人淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL） 占 NHL 的 2%， T-LBL 仅占所有淋巴瘤的 1.62%，是一种罕见的血液系统恶性肿瘤。
❖T-LBL 好发于青少年及年轻患者，诊断时中位年 龄 20 岁。
❖ 具有高度的侵袭性，自然病程短，预后差。
样”强化，随时间延长，部分SFTP病灶进一步强化，区域增 大，呈渐进性强化 有些瘤体内还可见强化明显、粗细不等、迂曲走形、杂乱分 布的血管影
鉴别诊断
❖ 精原细胞瘤：
发病年龄多位于20-40岁，男多于女 实验室检查可发现LDH及β-HCG特异性升高 肿块较大，部分呈灌注生长，心脏及大血管明显受压 平扫密度多均匀，较大者可伴钙化、坏死、出血、囊变 增强后呈轻-中度强化
以确诊； ❖ （3）免疫学检查； ❖ （4）细胞遗传学 ± FISH。
分期
❖ 淋巴母细胞淋巴瘤的分期主要参考修订国际儿童 非霍奇金淋巴瘤分期系统(IPNHLSS)。
❖ I期，单个肿瘤(淋巴结、结外骨或皮肤肿瘤)，但 纵隔及腹部肿块除外。
❖ Ⅱ期，单个结外肿瘤伴区域淋巴结侵犯;·膈肌同 侧≥2个淋巴结区域侵犯;原发于胃肠道肿瘤(常在 回盲部)伴有或不伴有相关肠系膜淋巴结受累，肿 瘤完全切除:如果伴随恶性腹水或肿瘤扩散到邻近 器官应定为Ⅲ期。
治疗
：儿童淋巴母细胞淋巴瘤的主要治疗方法是 多药物联合化疗，很少放疗
❖ 放疗：患者通常无需常规放疗，仅高危组患者需 根据病情进行选择性局部放疗
❖ 造血干细胞移植
❖ 前沿治疗
小结
❖ 是一种罕见的血液系统恶性肿瘤 ❖ 临床上好发于青少年、儿童，且多见于男性 ❖ 具有高度的侵袭性，自然病程短，预后差 ❖ 影像表现前纵隔巨大占位，易侵犯纵隔大血管间隙，多数伴有