脱色性色素失禁症

表现
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
诊断
根据临床特点不难诊断, 但需和白瘢风、无色素痣、贫血痣及其他先天或后天性色素 减退性皮肤病鉴别。特别是无色素痣亦为出生或生后不久发生，为境界清楚的色素减 退斑，但损害稳定而持续终身。而脱色性色素失禁症虽可出生时即有，但早期有进行 性扩展的倾向，以后可减退。
案例
• 女，19岁，左小腿色素减退斑5年。患者5年前左小腿开始出现鸡蛋大小色素减退斑，无自觉症状，未予 处理。现左小腿色素减退斑范围逐渐扩大，呈条纹状不规则分布，界限清楚，肤色未发生改变。
脱色性色素失禁症
基本介绍
脱色性色素失禁症又名伊藤黑 素减少症，病因不明，多与遗 传有关，大多数为常染色体显 性遗传病。
临床表现
本病女性多见，男女之比为1：2, 患儿生后不久（多在几周内）即在皮肤上出现 色素减退性涡状、条状、点片状或大理石纹状斑片，走行与Blaschk。线一致，除 掌跖和黏膜外，全身各处均可累及，好发于胸腹、背部及四肢，对称或不对称分布。 皮损组织病理检查可见表皮多巴阳性黑素细胞数目减少，体积变小，树突短而且少， 银染色示黑素颗粒减少，表皮角质形成细胞多正常，真皮无炎症反应。 临床上可 分为皮肤型和神经皮肤型。皮肤型色素减退斑出现晚，常于儿童期发生，并持续至 成年期，可自行消退，一般不需要治疗。神经皮肤型色素减退斑出现早，多在婴儿 期或出生时即发生，并伴有发育退缓、牙龈少或无、眼距宽、斜视、白内障、心电 图不正常以及中枢神经系统功能障碍，如癫痫等。
治疗
本病一般不需治疗，对症治疗为主。皮肤型色素减退斑持续至成年后可自行消 退，如有癫癎发作可用抗癫癎药物治疗或手术治疗。
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