颅咽管瘤PPT课件
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• MRI：T1可以为高、等、低或复杂信号；T2以高信
号多见，钙化时为低信号。实性肿瘤T1为等信号， T2为高信号。增强扫描，实性部分呈均匀或不均匀 强化，囊壁呈蛋壳样增强。
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7
要点
• 钙化、囊腔、环形强化
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8
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• 其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢,也可能
来自垂体固有细胞的组织转化
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2
流行病学
• 鞍区肿瘤第二位 • 儿童最常见鞍区肿瘤 • 两个高峰期，15以下及40-60岁，前者发生
率达70％
• 男女比例约2：1
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3
鞍区肿瘤发病率
• 垂体腺瘤 • 颅咽管瘤 • 鞍结节脑膜瘤 • 异位松果体瘤 • 视神经胶质瘤 • 上皮样囊肿 • 视交叉胶质瘤
良、性功能障碍；
• 高颅压症状：头痛、呕吐、视神经乳头水
肿；
• 垂体功能障碍：甲状腺功能低下，女性月
经失调、不育，男性毛发脱落、性欲延迟；
• 视交叉受压：双颞侧偏盲或单侧视野缺损； • 其他症状：癫痫、神经损害。
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6
影像学表现
• CT：平扫以囊性和部分囊性为主，形体呈圆形或类
圆形，少数分叶状。CT值变化范围大（含胆固醇、 钙质、蛋白质不同）。多数肿瘤实体部分与囊壁可 见钙化，钙化形体不一，可呈沿囊壁的蛋壳样钙化， 实体肿瘤内钙化多为点状或不规则形，亦可为大团 块钙化。增强扫描，实性部分呈均匀或不均匀强化， 囊壁呈环状强化。室间孔闭塞出现脑积水。
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14
• 大腺瘤：中老年，鞍内为主，蝶鞍扩大，
垂体改变，少有钙化，“束腰征”。
• 微腺瘤：垂体改变，动态增强扫描，肿瘤
相对低信号。
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15
垂体瘤
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17
脑膜瘤
• 中年，女性，钙化少见，罕见囊变及出血，
周围骨质改变，MRI增强可见“脑膜尾征”。
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18
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19
鞍区生殖细胞瘤
• 儿童，女性，尿崩症，垂体柄增粗，后叶
T1高信号消失，钙化少见，可合并其他部 位，放疗敏感。
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20
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21
表皮样囊肿（胆脂瘤）
• 中年，视力改变，脑脊液信号，DWI高信
号，无强化，“匍行生长，见缝就钻”为 其特征表现。
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22
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54.8% 35.4% 5.2% 2.8% 1.0% 0.7% 0.2%
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4
好发部位及特点
• 鞍外型及鞍内外型
• 鞍内型
成人
多见 占90％ 极少见 主要见于
• 囊变 • 钙化
％
• 实性
囊性或囊实性为主 囊壁、瘤体可发生钙化，钙化率70
少见，低于编1辑0版％ppt
5
临床表现
• 下丘脑症状：尿崩、贪食、肥胖 、发育不
鉴别诊断
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13
垂体瘤
• 垂体大腺瘤的患者成年人居多，大部分在
鞍内，鞍内生长为主要的生长方式，也可 向鞍上生长，鞍底下陷，蝶鞍多有扩大。 肿瘤可合并出血囊变，一般少有钙化。如 果鞍区可以清晰辨认出垂体或者垂体柄， 就可排除垂体瘤的可能。颅咽管瘤患者肿 瘤多在鞍上，其鞍底多正常，蝶鞍多无扩 大，有可能在肿瘤下方观察到正常垂体。
23
Rathke囊肿
• 中年女性，鞍内，信号均匀，不强化或
边缘轻微增强。
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24
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25
总结
• 病变定位（蝶鞍内、上、下或侧方）
→病变分析（信号、囊性、实性、流空、钙 化）
→结合特点，鉴别诊断
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28
颅咽管瘤
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1
概述
• 在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成
一个深的盲袋，称为拉克氏袋（Rathkes Pouch）， 稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突，两者相互 接近，构成垂体。拉克氏袋形成腺垂体，漏斗形成 神经垂体。拉克氏袋与原始口腔相连的部分逐渐变 细，形成一管道，即颅咽管，也称垂体管。在正常 情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过 程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组 织来源。
号多见，钙化时为低信号。实性肿瘤T1为等信号， T2为高信号。增强扫描，实性部分呈均匀或不均匀 强化，囊壁呈蛋壳样增强。
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要点
• 钙化、囊腔、环形强化
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• 其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢,也可能
来自垂体固有细胞的组织转化
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流行病学
• 鞍区肿瘤第二位 • 儿童最常见鞍区肿瘤 • 两个高峰期，15以下及40-60岁，前者发生
率达70％
• 男女比例约2：1
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鞍区肿瘤发病率
• 垂体腺瘤 • 颅咽管瘤 • 鞍结节脑膜瘤 • 异位松果体瘤 • 视神经胶质瘤 • 上皮样囊肿 • 视交叉胶质瘤
良、性功能障碍；
• 高颅压症状：头痛、呕吐、视神经乳头水
肿；
• 垂体功能障碍：甲状腺功能低下，女性月
经失调、不育，男性毛发脱落、性欲延迟；
• 视交叉受压：双颞侧偏盲或单侧视野缺损； • 其他症状：癫痫、神经损害。
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影像学表现
• CT：平扫以囊性和部分囊性为主，形体呈圆形或类
圆形，少数分叶状。CT值变化范围大（含胆固醇、 钙质、蛋白质不同）。多数肿瘤实体部分与囊壁可 见钙化，钙化形体不一，可呈沿囊壁的蛋壳样钙化， 实体肿瘤内钙化多为点状或不规则形，亦可为大团 块钙化。增强扫描，实性部分呈均匀或不均匀强化， 囊壁呈环状强化。室间孔闭塞出现脑积水。
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• 大腺瘤：中老年，鞍内为主，蝶鞍扩大，
垂体改变，少有钙化，“束腰征”。
• 微腺瘤：垂体改变，动态增强扫描，肿瘤
相对低信号。
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垂体瘤
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脑膜瘤
• 中年，女性，钙化少见，罕见囊变及出血，
周围骨质改变，MRI增强可见“脑膜尾征”。
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鞍区生殖细胞瘤
• 儿童，女性，尿崩症，垂体柄增粗，后叶
T1高信号消失，钙化少见，可合并其他部 位，放疗敏感。
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表皮样囊肿（胆脂瘤）
• 中年，视力改变，脑脊液信号，DWI高信
号，无强化，“匍行生长，见缝就钻”为 其特征表现。
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54.8% 35.4% 5.2% 2.8% 1.0% 0.7% 0.2%
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好发部位及特点
• 鞍外型及鞍内外型
• 鞍内型
成人
多见 占90％ 极少见 主要见于
• 囊变 • 钙化
％
• 实性
囊性或囊实性为主 囊壁、瘤体可发生钙化，钙化率70
少见，低于编1辑0版％ppt
5
临床表现
• 下丘脑症状：尿崩、贪食、肥胖 、发育不
鉴别诊断
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13
垂体瘤
• 垂体大腺瘤的患者成年人居多，大部分在
鞍内，鞍内生长为主要的生长方式，也可 向鞍上生长，鞍底下陷，蝶鞍多有扩大。 肿瘤可合并出血囊变，一般少有钙化。如 果鞍区可以清晰辨认出垂体或者垂体柄， 就可排除垂体瘤的可能。颅咽管瘤患者肿 瘤多在鞍上，其鞍底多正常，蝶鞍多无扩 大，有可能在肿瘤下方观察到正常垂体。
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Rathke囊肿
• 中年女性，鞍内，信号均匀，不强化或
边缘轻微增强。
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总结
• 病变定位（蝶鞍内、上、下或侧方）
→病变分析（信号、囊性、实性、流空、钙 化）
→结合特点，鉴别诊断
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颅咽管瘤
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1
概述
• 在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成
一个深的盲袋，称为拉克氏袋（Rathkes Pouch）， 稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突，两者相互 接近，构成垂体。拉克氏袋形成腺垂体，漏斗形成 神经垂体。拉克氏袋与原始口腔相连的部分逐渐变 细，形成一管道，即颅咽管，也称垂体管。在正常 情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过 程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组 织来源。