帕金森病的诊断与鉴别诊断

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帕金森病诊断与鉴别诊断
帕金森病诊断与鉴别诊断
一.帕金森病的基本情况 二.帕金森病的临床特征 三.帕金森病的辅助检查 四.帕金森病的诊断标准 五.英国脑库帕金森病诊断标准(1992年) 六.中国帕金森病诊断标准(2006年,中华医学会神经病学
分会运动障碍及帕金森病学组) 七.帕金森病的鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
在患者脑内显著
减少,而在患者
B
的尾状核中仍有 部分摄取 B.雷氯
必利在患者的豆
状核和尾状核中
结合减少,而在
患者中结合正常
病理切片示:
C.蓝斑区可见神 经纤维缠结
A
C
, ,350-351
五、帕金森病的鉴别诊断
进行性核上性麻痹
五、帕金森病的鉴别诊断
皮质基底节变性( , )

可有姿势性或动作性震颤、肌僵
, , 351
五、帕金森病的鉴别诊断
进行性核上性麻痹 ( , ) 轴性、对称性帕金森病 样表现,早期出现姿势不 稳向后倾倒,震颤少见 (10-15%) 特征性的垂直性凝视麻 痹,表现为眼球共同上视 或下视麻痹 左旋多巴制剂治疗反差 应
五、帕金森病的鉴别诊断
进行性核上性麻痹
扫描显示:
A.氟多巴的摄取
未提到僵直和运动缓慢,而强调肌力减退,感觉和智能不受损害
一、帕金森病的基本情况
帕金森病的流行病学 患病率:15~328/10万人口,>55岁
人群约1% 发病率:10~21/10万人口/年 流行特征: 男>女 白种人>黄种人>黑人 年龄:40~50岁— 40/10万;
50~59岁— 100/10万;
二、帕金森病的临床特征
静止性震颤 常为首发症状, 多由一侧上肢远端 开始 手指呈节律性伸 展和拇指对掌运动, 如“搓丸样”动作, 频率为4-6 安静时出现,随
二、帕金森病的临床特征
肌强直 多自一侧肢体 开始 表现为“铅管 样”或 “齿轮样” 强直性肌 张力增高 初期患者感到 患肢
一、帕金森病的基本情况
病因及发病机制尚未明确, 目前研究方向主要有:
社会因素 药物因素 患者因素
氧化应激 线粒体功能障碍 泛素蛋白酶体功能障碍 兴奋性氨基酸 炎性/免疫反应 ……
一、帕金森病的基本情况
病理改变 神经病理:中脑黑质
致密部、蓝斑神经 元色素脱失、黑质 色素变淡及出现路 易小体等 (1919)发现黑质神 经元减少≥50%时
二、帕金森病的临床特征
姿势反射减退 该患者姿势反
射消失,后拉 试验阳性
, , 068
三、帕金森病的辅助检查
计算机断层扫描() 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等
磁共振成像() 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等
无特异性改变,可用于排除其他因素诱发 的帕金森综合征
三、帕金森病的辅助检查
-
+-
+-
+
+
共济失调
-
-
+-
-
+
-
+-
+-
自主神经异常
+- +
+-
-
-
+-
+
+
痴呆
+- +
+-
-
-
+-
+
+
构音障碍/吞咽困难 + -
+
+-
+
+
+
+-
+
肌张力障碍
+- +-
-
+-
-
+
-
-
肌阵挛
&#
+
+-
-
周围神经病变
-
-
+-
-
+-
-
-
-
眼球运动障碍
-
+
+-
-
+
+
+-
-
体位性低血压
+- +-
+
老年多见 10-15%
α、、2等 黑质神经元脱失、小体 不对称 手、腿、躯干、面、发声部位 静止性 4-6 有 有 有,出现时间较早 无效 左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂等
帕金森病和帕金森叠加综合征的鉴别表
运动过缓
+
+
+
+
+-
+
+-
+
肌强直
+
+
+
+
+
+
+-
+
姿势步态异常
+
+
+
+
+
+
+-
+
震颤
+
-
-
四、帕金森病的诊断
英国脑库诊断标准 (三)排除标准 小脑症状 早期严重的自主神经功能障碍 早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常 征阳性 检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水 大剂量治疗无反应(排除吸收不良) 接触史
四、帕金森病的诊断
中国的帕金森病诊断标准 2006年,中华医学会神经病学分会 运动障碍及帕金森病学组在《中华 神经科杂志》刊发了“中国帕金森 病诊断标准”。
铜蓝蛋白减低,基因检测等) 苍白球黑质红核色素变性 (, 检查T2 示双苍白
球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼 征”;骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的 染色中 可找到海蓝色组织细胞 ,基因检测)
五、帕金森病的鉴别诊断
原发性震颤 是震颤相关疾病中最常见的一种,与震
颤为主要症状的帕金森病病人早期难以鉴 别 原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为 常染色体显性遗传 震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~ 8,幅度较小,通常在运动和紧张时加重, 饮酒可减轻症状;可波及到头部,服普奈
一、帕金森病的基本情况
病理改变 :(1912)发现嗜伊红包涵体— 路易小体 (主要成分为α-突触核蛋白、 泛素、蛋白酶体成分、热休克蛋白 等);常分布于黑质和蓝斑区,此外 还可见于基底节、皮质、脑干、脊 髓D甚至交感神A经. 节二氨、基心联苯神胺经染色丛法等处
B. 泛素免疫化学染色法 C. 苏木素-伊红染色法 D. α免疫化学染色法
帕金森病与原发性震颤的鉴别表
临床表现 发病年龄
家族史 遗传方式 致病基因 病理 起病方式 受累部位 震颤 震颤频率 肌强直 少动 姿势反射障碍 酒精、镇静药 治疗
中青年多见 50-70%
1 无特殊 多对称 手、头、发声部位、腿 姿势性、意向性 4-8 无 无 无或出现时间晚 震颤减轻 普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮等
英国脑库诊断标准 ( , J 1992;55:181-184) (纳入标准) (支持标准) (排除标准)
四、帕金森病的诊断
英国脑库诊断标准 (一)纳入标准 运动迟缓(随意运动↓,进行性言语和重复动作幅
度变小) 至少符合下列表现之一 肌强直 4-6静止性震颤 姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉
二、帕金森病的临床特征
运动迟缓: 指患者运动启
动困难和动作执 行困难 表情肌活动少: 双眼凝视,瞬目 减少,面具脸( ) 球部活动困难: 流涎,说话犹豫、 语调低平及构音 障碍
二、帕金森病的临床特征
姿势不稳 站-屈曲体姿 行-启动困难、小碎
步、行走时上肢摆动 消失、呈慌张步态 转弯-躯干僵硬,平 衡困难,用连续小步 使躯干与头部一起缓
四、帕金森病的诊断
中国的帕金森病诊断标准 (一)纳入标准 运动减少: 启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后,
重复性动作的运动速度及幅度均降低 至少存在下列1项特征: 肌肉僵直 静止性震颤4-6 姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体
感受功能障碍造成)
四、帕金森病的诊断
. 2000;13:420–426.
一、帕金森病的基本情况
帕金森病的神经生化改变 中脑黑质致密部、蓝斑神经
元脱失致上述部位及其神 经末梢处多巴胺()减少, 减少≥7080%时产生临床 表现 黑质纹状体系统中与功能拮 抗的乙酰胆碱(,)作用 相对亢进,与平衡失调
二、帕金森病的临床特征
运动症状: 运动过缓 () 肌强直() 静止性震颤 ( ) 姿势步态异常( , ) 非运动症状: 认知/精神异常( ) 睡眠障碍( ) 自主神经功能障碍( ) 感觉障碍( )
共济失调,早期即有严重的自主神经受累,早期
五、帕金森病的鉴别诊断
帕金森综合征: 有明确的病因,仔细询问病史,有助于诊断; 常见的病因有以下几种 中毒:一氧化碳中毒多见,此外有、等 感染:脑炎后可出现帕金森病综合征,如甲型脑炎,多
在痊愈后有数年潜伏期,逐渐出现严重而持久的帕金森 病综合征 药物:服用抗精神病药酚噻嗪类和丁酰类药物能产生多 巴胺缺乏症状,多停药物后恢复 脑血管病:脑梗死、脑出血
& 检查
N. , . / 1792 (2009) 722–729
四、帕金森病的诊断
诊断思路: 首先确定是否为帕金
森症 其次确定是继发还是
原发 最后与叠加综合征鉴

四、帕金森病的诊断
帕金森病的诊断标准 脑库诊断标准 中国诊断标准 日本诊断标准 欧盟诊断标准 ……
四、帕金森病的诊断
痴呆较重,发病早于帕金森 病样表现,也可在发病 后一 年内发生痴呆
早期出现视幻觉、妄想、谵 妄
波动性认知障碍,觉醒和注
意力变化
,
, 9-28
病理:大脑皮质和脑干神经
五、帕金森病的鉴别诊断
变性(遗传)性帕金森综合征 () 亨廷顿病 ( ,基因检测) 肝豆状核变性 ‘s (,肝损害,角膜环,血清铜、
障碍引起)
四、帕金森病的诊断
英国脑库诊断标准 (二)支持标准 单侧起病 存在静止性震颤 进行性病程 症状长期不对称,起病一侧症状最明显 反应良好(70-100%) 诱导的舞蹈症 对有反应持续5年或以上
四、帕金森病的诊断
英国脑库诊断标准 (三)排除标准 反复卒中史,帕金森样症状阶梯性加重 反复头部外伤史 明确脑炎病史 症状出现是有镇静药物治疗史 症状持续缓解 3年后仍表现为严格单侧症状 核上性麻痹
帕金森病(’s , )是最常见的神经退行 性疾病之一。
帕金森病的命名是出于对英国医生 的敬 意,他经典论文“简论震颤麻痹”写于 1817年,为该病提供了临床特征性的描 述。
一、帕金森病的基本情况
J. . : , , 1817.
“ ”, ,
,a
, aa ,
.
(不自主震颤动作伴肌力减弱,部分患者震颤不仅发生在运动时,而静止时也有;躯干前屈,步态越走 越快,感觉和智能不受损害)
+-
+-
-
-
-
睡眠障碍
+- +-
+
+-
+-
-
-
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不对称性
+
-
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-
-
+
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左旋多巴敏感性
+
+-
+-
+-
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-
-
-
五、帕金森病的鉴别诊断
帕金森叠加综合征 是一组病因不明的多系统神经退变表现、帕金森征
作为附 加症状的神经变性疾病。往往对左旋多巴等治疗无
效,病情 进展快且预后差,主要包括下列几种疾病: 多系统萎缩( ,) 进行性核上性麻痹( ,) 皮层基底节变性( ,)
五、帕金森病的鉴别诊断
中国的帕金森病诊断标准 (三)排除标准: (下述症状和体征不支持帕金森病,可能为
帕金森叠加症或继发帕金森综合征) 接触已知的神经毒类 病情持续缓解或发展迅速 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) 发病3年后,仍是严格的单侧受累 出现其他神经系统症状和体征,如垂直凝视麻痹、
直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异
己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知
障碍,晚期可轻度痴呆
五、帕金森病的鉴别诊断
皮质基底节变性
镜下检查见 神经元气球 样变性,星 状和线状样 结构改变
, , 9-25, 9-26
五、帕金森病的鉴别诊断
皮质基底节变性
, , 231
五、帕金森病的鉴别诊断
路易体痴呆
( ,)
中国的帕金森病诊断标准 (二)支持标准:必须具备下列3项或3项以
上的特征 单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应良好(70100%) 左旋多巴导致的严重的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上
四、帕金森病的诊断
多系统萎缩( ,) 临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显, 可伴随小脑受
损征和 自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差 神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的
神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生;神经胶质细 胞胞浆内可发现嗜银包涵体
五、帕金森病的鉴别诊断
多系统萎缩
A
B
A. 低倍镜下可见胞浆内嗜银包涵体及异常细胞突( 银染法) B. 高倍镜下可见少突神经胶质细胞内包涵体(泛素免疫化学染色法)
中国的帕金森病诊断标准 (三)排除标准: (下述症状和体征不支持帕金森病,可能为
帕金森叠加症或继发帕金森综合征) 反复的脑卒中发作史,伴帕金森病特征的阶梯状
进展 反复的脑损伤史 明确的脑炎史和(或)非药物所致动眼危象 在症状出现时,应用抗精神病药物和(或)多巴
四、帕金森病的诊断
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