BTS非囊性纤维化支扩指南
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HRCT ①可确诊支扩，但对轻度及早期支扩诊疗作用还有 争议 [D] ②主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比值增 大（正常0.62±0.13，老年人及吸烟者可能差异较 大） ③支气管呈柱状及囊状改变、气管壁增厚（内径 <80%外径）、黏液阻塞、马赛克征
BTS非囊性纤维化支扩指南
第12页
BTS非囊性纤维化支扩指南
下呼吸道微生物学检验 [D] 肺通气功效检验（FEV1、FVC、PEF）：
①阻塞性通气功效多见（>80%）、气道高反应性 （33%~76%） ②合并气流阻塞需行舒张试验 [D]
③运动试验应作为肺康复计划一部分 [D] 不常规进行支气管镜检验
BTS非囊性纤维化支扩指南
第11页
X线胸片 敏感度及特异度均差，但全部患者均应有基线X线胸 片作为参考，仅在需要时才需重复检验 [D]
减轻痰液黏稠度、改进去除效果 [B] 肺康复训练 [B]
BTS非囊性纤维化支扩指南
第18页
BTS非囊性纤维化支扩指南
第19页
非抗菌药品治疗
黏液溶解剂 吸入高渗药品（如高张盐水），短期吸入甘露醇未 见显著疗效。成人不推荐吸入重组人DNA酶 [A]
支气管扩张剂 合并气流阻塞应行支气管舒张试验评价气道对b2受 体激动剂或抗胆碱能药品反应性以指导治疗；不推 荐常规应用甲基黄嘌呤类药品 [D]
病因及病理 临床评定 检验评定 治疗
BTS非囊性纤维化支扩指南
第4页
病因及病理
大气道先天性异常：先天性软骨缺损性支气管扩 张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食 管气管瘘 [D]
异物和误吸：儿童下气道异物吸入、心肺移植后 合并胃食管反流及食管功效异常 [D]
既往严重下呼吸道感染：41%~69%，尤其是婴幼 儿时期呼吸道感染（细菌性肺炎、百日咳、结核 杆菌、支原体、病毒） [C]
其它疾病：肺气肿筛查是否存在a1抗胰蛋白酶缺乏、 黄甲综合征 [D]
上气道评定：纤毛功效异常、体液免疫
功效异常、囊性纤维化、黄甲综合征 [D]
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第6页
临床评定
临床表现 咳嗽：>90% 咳痰：75%~100% 呼吸困难：72%~83%，程度与FEV1下降、支气管扩张程度
-BTS 非囊性纤维化支气管扩张指南
BTS非囊性纤维化支扩指南
第1页
序言
第一个全球性专业指南 检索1803篇英文文件，最终聚集549篇 缺乏大规模临床研究，指南大部分提议仍源
于病例报道及教授意见 部分借鉴了囊性纤维化研究
BTS非囊性纤维化支扩指南
第2页
BTS非囊性纤维化支扩指南
第3页
指南介绍
第13页
BTS非囊性纤维化支扩指南
第14页
BTS非囊性纤维化支扩指南
第15页
BTS非囊性纤维化支扩指南
第16页
物理治疗
治疗
非抗菌药品治疗
抗菌药品治疗
手术
并发症处理
BTS非囊性纤维化支扩指南
第17页
物理治疗
气道廓清术：主动呼吸循环技术和振荡正压呼气装 置 [A]
联合体位引流及用力呼气技术 [B] 自动引流和正压呼气 [D] 改良重力辅助体位 [D] 手动技术（拍背）辅助 [D] 雾化吸入灭菌用水、N管扩张，术后最少能保留 10个肺段且药品治疗无法控制症状时，可考 虑肺切除手术 [D]
相对禁忌症：非柱状支气管扩张 、痰培养出 铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非不足 病变
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并发症
大咯血：保持气道通畅、改进氧合、稳定血 流动力学。支气管动脉栓塞术和/或手术是大 咯血一线治疗 [D]
对第一个情况不宜使用大剂量，以减轻不良反应 [C] 可依据临床稳定时痰微生物结果选择抗菌药品 [D] 不提议长久使用喹诺酮类药品 [C] 大环内酯类药品需大样本RCT证实 [C] 用药过程中应定时评定疾病进展
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第28页
（三）长久雾化抗菌药品
每年急性加重且需要抗菌药品治疗≥3次患者， 或急性加重次数降低，但病情严重患者，应 考虑长久雾化治疗。
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第20页
非抗菌药品治疗
糖皮质激素 少许随机对照试验（RCT）研究结果显示应用ICS 可降低痰量，铜绿假单胞菌定植者改进更为显著， 但对肺功效及急性加重次数并无影响。 当前证据不支持常规使用ICS [B]
白三烯受体拮抗剂和其它抗炎药品 无证据支持 [D]
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第25页
铜绿假单胞菌：
对环丙沙星敏感，可单一口服环丙沙星作为 一线治疗 [B]
口服环丙沙星无效时，采取抗铜绿假单胞菌 抗菌药品单药静脉治疗 [D]
铜绿假单胞菌对一个或各种药品耐药时，或 临床考虑患者需要重复应用抗菌药品治疗时， 可联适用药以降低耐药风险 [D]
BTS非囊性纤维化支扩指南
BTS非囊性纤维化支扩指南
第30页
（五）抗菌药品耐药
依据药敏选择药品 [D]
但通常只能依照既往痰细胞学结果经验性治 疗 [D]
部分体外药敏显示耐药时治疗依然有效 只有当临床无效时才考虑更换抗菌药品 [D]
理论上采取抗菌药品轮换策略有利于减轻细 菌耐药，但当前尚无临床证据支持
BTS非囊性纤维化支扩指南
无创通气：可改进部分合并慢性呼衰支扩患 者生活质量，缩短住院时间。但尚无确切证 据证实其对病死率影响 [D]
肺移植：FEV1<30%或主动药品治疗后呼吸 道症状仍进展快速者可考虑肺移植。
BTS非囊性纤维化支扩指南
第33页
THANK YOU ！！
BTS非囊性纤维化支扩指南
第34页
结核和非结核分枝杆菌 [D]
其它气道疾病：ABPA、哮喘、囊性纤维化、弥漫 性泛细支气管炎 [D]
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第5页
病因及病理
结缔组织病：2.9%~5.2%类风湿关节炎患者HRCT 可见支气管扩张 [D]
炎症性肠病 [D]
纤毛功效异常：原发性纤毛运动障碍（呼吸道症状、 鼻窦炎、男性不育、女性宫外孕等） [D]
当上述患者有铜绿假单胞菌定植时，需要长 久雾化抗菌药品。
依据药敏结果选择用药，最正确用药及最正 确剂量尚需研究 [C]
BTS非囊性纤维化支扩指南
第29页
（四）下呼吸道微生物去除
首次分离出铜绿假单胞菌者应口服环丙沙星 14d以去除细菌
口服治疗失败者可采取经和/或雾化治疗
痰中分离出MRSA，应给予去除。详细剂量 计疗程应遵从当地微生物学提议
第26页
MRSA
需要2种口服抗菌药品或单一静脉用药 [D]
慎用静脉用氨基糖苷类药品，应在取得当地 微生物学家和药理学家同意后使用 [D]
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第27页
（二）长久口服抗菌药品
可改进症状，但不能改进肺功效及急性加重次数， 当前缺乏RCT研究证实
每年急性加重且需要抗菌药品治疗≥3次患者，或急 性加重次数降低，但病情严重患者，应考虑长久抗 菌药品治疗 [C]
易恢复、重复急性加重或无吸烟史者
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第8页
症状评定包含：[D] 痰性状 24小时痰量 每年感染急性加重次数 抗菌药品使用频率和情况 查找潜在病因 评定疾病严重程度
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第9页
检验评定
血炎症标志物：NE、CRP、ESR
血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、血清蛋白电 泳 [A]
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第23页
若无既往细菌性资料，一线治疗：阿莫西林 （500mg bid）[B]或克拉霉素（500mg bid，青霉 素过敏者），疗程14d [C]
有流感嗜血杆菌慢性定植重度支扩患者，需采取大 剂量药品口服（如阿莫西林1g tid或3g bid）[B]
有铜绿假单胞菌定植患者，可使用环丙沙星，老年 人慎用 [B]
及痰量相关 咯血：50%，与感染相关 焦虑、乏力、生活质量下降
体征 粗湿罗音：肺底、吸气相 杵状指（趾）
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第7页
成人出现下述表现时需除外支气管扩张[D]
连续排痰性咳嗽，年纪较轻，症状连续多年， 无吸烟史，天天都有咳痰、咯血或痰中有铜 绿假单胞菌定植
无法解释咯血或无痰性咳嗽 COPD患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不
临床疗效欠佳时才考虑依据药敏结果调整抗菌药品 [D]
抗菌治疗失败者需即刻重新痰培养 [D]
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第24页
病重、耐药病原体、口服失败：静脉治疗 [C]
没有证据支持急性加重期常规使用抗病毒药 品 [D]
最正确疗程尚不确定，教授提议全部急性加 重期疗程均为14d [D]
流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、MSSA、肺炎 链球菌定植，无需联合治疗 [D]
血清IgE、烟曲霉皮试，检测曲霉沉淀素以除外 ABPA [C]
有对应临床表现时，可检测RF、抗核抗体、ANCA
40岁以下成人患者均应行汗液氯化物检测及囊性纤 维化转模传导因子（CFTR）基因突变分析除外囊 性纤维化 [D]
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第10页
成人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史时， 尤其是儿时起病，中叶支气管扩张为主，合并不 育或右位心时应检验纤毛功效 [D]
第21页
抗菌药品治疗
急性加重期 长久口服抗菌药品 长久雾化抗菌药品 下呼吸道微生物去除 抗菌药品耐药
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第22页
抗菌药品治疗
（一）急性加重期 应考虑应用抗菌药品，但当前尚无RCT研
究证实有效。 仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性
并非应用抗菌药品指征。 开始抗菌治疗前应送痰培养 [D] 参考既往痰细菌性结果 [C]
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下呼吸道微生物学检验 [D] 肺通气功效检验（FEV1、FVC、PEF）：
①阻塞性通气功效多见（>80%）、气道高反应性 （33%~76%） ②合并气流阻塞需行舒张试验 [D]
③运动试验应作为肺康复计划一部分 [D] 不常规进行支气管镜检验
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第11页
X线胸片 敏感度及特异度均差，但全部患者均应有基线X线胸 片作为参考，仅在需要时才需重复检验 [D]
减轻痰液黏稠度、改进去除效果 [B] 肺康复训练 [B]
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第18页
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第19页
非抗菌药品治疗
黏液溶解剂 吸入高渗药品（如高张盐水），短期吸入甘露醇未 见显著疗效。成人不推荐吸入重组人DNA酶 [A]
支气管扩张剂 合并气流阻塞应行支气管舒张试验评价气道对b2受 体激动剂或抗胆碱能药品反应性以指导治疗；不推 荐常规应用甲基黄嘌呤类药品 [D]
病因及病理 临床评定 检验评定 治疗
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第4页
病因及病理
大气道先天性异常：先天性软骨缺损性支气管扩 张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食 管气管瘘 [D]
异物和误吸：儿童下气道异物吸入、心肺移植后 合并胃食管反流及食管功效异常 [D]
既往严重下呼吸道感染：41%~69%，尤其是婴幼 儿时期呼吸道感染（细菌性肺炎、百日咳、结核 杆菌、支原体、病毒） [C]
其它疾病：肺气肿筛查是否存在a1抗胰蛋白酶缺乏、 黄甲综合征 [D]
上气道评定：纤毛功效异常、体液免疫
功效异常、囊性纤维化、黄甲综合征 [D]
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临床评定
临床表现 咳嗽：>90% 咳痰：75%~100% 呼吸困难：72%~83%，程度与FEV1下降、支气管扩张程度
-BTS 非囊性纤维化支气管扩张指南
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序言
第一个全球性专业指南 检索1803篇英文文件，最终聚集549篇 缺乏大规模临床研究，指南大部分提议仍源
于病例报道及教授意见 部分借鉴了囊性纤维化研究
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指南介绍
第13页
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物理治疗
治疗
非抗菌药品治疗
抗菌药品治疗
手术
并发症处理
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物理治疗
气道廓清术：主动呼吸循环技术和振荡正压呼气装 置 [A]
联合体位引流及用力呼气技术 [B] 自动引流和正压呼气 [D] 改良重力辅助体位 [D] 手动技术（拍背）辅助 [D] 雾化吸入灭菌用水、N管扩张，术后最少能保留 10个肺段且药品治疗无法控制症状时，可考 虑肺切除手术 [D]
相对禁忌症：非柱状支气管扩张 、痰培养出 铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非不足 病变
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第32页
并发症
大咯血：保持气道通畅、改进氧合、稳定血 流动力学。支气管动脉栓塞术和/或手术是大 咯血一线治疗 [D]
对第一个情况不宜使用大剂量，以减轻不良反应 [C] 可依据临床稳定时痰微生物结果选择抗菌药品 [D] 不提议长久使用喹诺酮类药品 [C] 大环内酯类药品需大样本RCT证实 [C] 用药过程中应定时评定疾病进展
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（三）长久雾化抗菌药品
每年急性加重且需要抗菌药品治疗≥3次患者， 或急性加重次数降低，但病情严重患者，应 考虑长久雾化治疗。
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第20页
非抗菌药品治疗
糖皮质激素 少许随机对照试验（RCT）研究结果显示应用ICS 可降低痰量，铜绿假单胞菌定植者改进更为显著， 但对肺功效及急性加重次数并无影响。 当前证据不支持常规使用ICS [B]
白三烯受体拮抗剂和其它抗炎药品 无证据支持 [D]
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第25页
铜绿假单胞菌：
对环丙沙星敏感，可单一口服环丙沙星作为 一线治疗 [B]
口服环丙沙星无效时，采取抗铜绿假单胞菌 抗菌药品单药静脉治疗 [D]
铜绿假单胞菌对一个或各种药品耐药时，或 临床考虑患者需要重复应用抗菌药品治疗时， 可联适用药以降低耐药风险 [D]
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第30页
（五）抗菌药品耐药
依据药敏选择药品 [D]
但通常只能依照既往痰细胞学结果经验性治 疗 [D]
部分体外药敏显示耐药时治疗依然有效 只有当临床无效时才考虑更换抗菌药品 [D]
理论上采取抗菌药品轮换策略有利于减轻细 菌耐药，但当前尚无临床证据支持
BTS非囊性纤维化支扩指南
无创通气：可改进部分合并慢性呼衰支扩患 者生活质量，缩短住院时间。但尚无确切证 据证实其对病死率影响 [D]
肺移植：FEV1<30%或主动药品治疗后呼吸 道症状仍进展快速者可考虑肺移植。
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结核和非结核分枝杆菌 [D]
其它气道疾病：ABPA、哮喘、囊性纤维化、弥漫 性泛细支气管炎 [D]
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第5页
病因及病理
结缔组织病：2.9%~5.2%类风湿关节炎患者HRCT 可见支气管扩张 [D]
炎症性肠病 [D]
纤毛功效异常：原发性纤毛运动障碍（呼吸道症状、 鼻窦炎、男性不育、女性宫外孕等） [D]
当上述患者有铜绿假单胞菌定植时，需要长 久雾化抗菌药品。
依据药敏结果选择用药，最正确用药及最正 确剂量尚需研究 [C]
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（四）下呼吸道微生物去除
首次分离出铜绿假单胞菌者应口服环丙沙星 14d以去除细菌
口服治疗失败者可采取经和/或雾化治疗
痰中分离出MRSA，应给予去除。详细剂量 计疗程应遵从当地微生物学提议
第26页
MRSA
需要2种口服抗菌药品或单一静脉用药 [D]
慎用静脉用氨基糖苷类药品，应在取得当地 微生物学家和药理学家同意后使用 [D]
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（二）长久口服抗菌药品
可改进症状，但不能改进肺功效及急性加重次数， 当前缺乏RCT研究证实
每年急性加重且需要抗菌药品治疗≥3次患者，或急 性加重次数降低，但病情严重患者，应考虑长久抗 菌药品治疗 [C]
易恢复、重复急性加重或无吸烟史者
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症状评定包含：[D] 痰性状 24小时痰量 每年感染急性加重次数 抗菌药品使用频率和情况 查找潜在病因 评定疾病严重程度
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第9页
检验评定
血炎症标志物：NE、CRP、ESR
血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、血清蛋白电 泳 [A]
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第23页
若无既往细菌性资料，一线治疗：阿莫西林 （500mg bid）[B]或克拉霉素（500mg bid，青霉 素过敏者），疗程14d [C]
有流感嗜血杆菌慢性定植重度支扩患者，需采取大 剂量药品口服（如阿莫西林1g tid或3g bid）[B]
有铜绿假单胞菌定植患者，可使用环丙沙星，老年 人慎用 [B]
及痰量相关 咯血：50%，与感染相关 焦虑、乏力、生活质量下降
体征 粗湿罗音：肺底、吸气相 杵状指（趾）
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成人出现下述表现时需除外支气管扩张[D]
连续排痰性咳嗽，年纪较轻，症状连续多年， 无吸烟史，天天都有咳痰、咯血或痰中有铜 绿假单胞菌定植
无法解释咯血或无痰性咳嗽 COPD患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不
临床疗效欠佳时才考虑依据药敏结果调整抗菌药品 [D]
抗菌治疗失败者需即刻重新痰培养 [D]
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第24页
病重、耐药病原体、口服失败：静脉治疗 [C]
没有证据支持急性加重期常规使用抗病毒药 品 [D]
最正确疗程尚不确定，教授提议全部急性加 重期疗程均为14d [D]
流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、MSSA、肺炎 链球菌定植，无需联合治疗 [D]
血清IgE、烟曲霉皮试，检测曲霉沉淀素以除外 ABPA [C]
有对应临床表现时，可检测RF、抗核抗体、ANCA
40岁以下成人患者均应行汗液氯化物检测及囊性纤 维化转模传导因子（CFTR）基因突变分析除外囊 性纤维化 [D]
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成人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史时， 尤其是儿时起病，中叶支气管扩张为主，合并不 育或右位心时应检验纤毛功效 [D]
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抗菌药品治疗
急性加重期 长久口服抗菌药品 长久雾化抗菌药品 下呼吸道微生物去除 抗菌药品耐药
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抗菌药品治疗
（一）急性加重期 应考虑应用抗菌药品，但当前尚无RCT研
究证实有效。 仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性
并非应用抗菌药品指征。 开始抗菌治疗前应送痰培养 [D] 参考既往痰细菌性结果 [C]