胰源性门静脉高压症23例诊治分析

胰源性门静脉高压症23例诊治分析
钟翔宇;赵学林;温天富;康鹏程;姜兴明;王志东;崔云甫
【摘要】目的探讨胰源性门静脉高压症(PSPH)的诊断及治疗方法.方法回顾性分析自2010年1月至2014年12月诊治的23例PSPH病人的临床资料,其中男性14例,女性9例;年龄24～73岁,平均年龄46岁,23例病人均是初次诊断和治疗.18例接受手术治疗,4例保守治疗,1例行介入下脾动脉栓塞.结果本组23例病人原发疾病中慢性胰腺炎10例,胰腺假性囊肿6例,胰腺肿瘤5例,急性胰腺炎1例,创伤性胰瘘1例.23例均有脾肿大伴脾功能亢进,6例出现呕血或黑便.21例病人获得随访,随访率为91％,随访6～66个月.随访期间1例病人出现再出血,2例病人死于胰腺恶性肿瘤.结论 PSPH兼有原发病和区域性门静脉高压症的临床特点,治疗原则应针对原发病,遵循多学科联合的个体化治疗方案.
【期刊名称】《腹部外科》
【年(卷),期】2015(028)006
【总页数】5页(P381-385)
【关键词】门静脉高压症;胰腺疾病;个体化治疗
【作者】钟翔宇;赵学林;温天富;康鹏程;姜兴明;王志东;崔云甫
【作者单位】150086 哈尔滨,哈尔滨医科大学附属第二医院胆胰外科;150086 哈尔滨,哈尔滨医科大学附属第二医院胆胰外科;150086 哈尔滨,哈尔滨医科大学附属第二医院胆胰外科;150086 哈尔滨,哈尔滨医科大学附属第二医院胆胰外
科;150086 哈尔滨,哈尔滨医科大学附属第二医院胆胰外科;150086 哈尔滨,哈尔滨
医科大学附属第二医院胆胰外科;150086 哈尔滨,哈尔滨医科大学附属第二医院胆胰外科
【正文语种】中文
【中图分类】R657.3+4
胰源性区域性门静脉高压症(pancreatic segmental portal hypertension，PSPH)是由于胰腺疾病或其并发症导致脾静脉受压、栓塞、扭曲，使脾静脉回流不畅，继而引起脾脏肿大以及门静脉脾胃区压力增高的综合征[1-2]。

PSPH属于肝外型门静脉高压症中的一种,约占全部门静脉高压症的5%[1]，占区域性门静脉高压症的62 %。

区域性门静脉高压症包括胰源性、脾源性和腹膜后源性，其中以胰源性最常见[2]。

近年来PSPH发病率逐年升高[3]，目前临床上对其诊疗方法较为单一，主要通过手术方式进行治疗，往往忽略了针对原发病的治疗。

本文回顾性分析了2010年1月至2014年12月诊治的23例PSPH病人的临床资料，报告如下。

一、一般资料
本组PSPH病人23例，其中男性14例，女性9例；年龄24～73岁，平均年龄46岁，23例病人均是初次诊断和治疗。

二、诊断标准
① 既往有胰腺病史或胰腺外伤史；② 无肝炎及肝硬化，既往无血吸虫病史及血液系统疾病；③ 脾脏肿大或脾功能亢进；④ B超或CT提示脾静脉血流受阻及脾胃区形成曲张的静脉团，同时门静脉并不增宽；⑤ 上消化道造影或胃镜提示胃底静脉曲张。

符合以上诊断依据可确诊为PSPH[1]。

病例入选标准：同时符合以上诊断标准，排除脾源性或腹膜后源性等非胰腺病因引起的区域性门静脉高压症。

三、临床特点
首发症状以胰腺原发病为临床表现的有10例，其中腹部疼痛或腰背部疼痛5例，
腹部包块4例，发热1例；以区域性门静脉高压症为临床表现的有8例，其中呕
血或黑便6例，可触及的脾脏肿大2例；无明显症状因体检发现的有5例。

23例病人生化检查均提示肝功能无明显异常，彩超或CT提示均存在不同程度的脾脏肿大和脾静脉血流阻塞。

胃镜或上消化道造影提示20例病人为孤立性胃底静脉曲张，3例为胃底静脉合并食管下段静脉曲张。

其中静脉曲张Ⅰ度15例，Ⅱ度7例，Ⅲ度1例。

23例PSPH的临床表现详见表1。

四、治疗方法
本组23例病人中18例接受手术治疗，4例保守治疗，1例行介入下脾动脉栓塞，详见表2。

在10例慢性胰腺炎的病人中单纯脾切除术4例，脾切除+胃底周围血
管离断3例，脾切除+胃底、贲门周围血管离断术2例，保守治疗1例；6例胰腺假性囊肿的病人中行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术3例、脾切除+囊肿空肠Roux-en-Y吻合术2例，脾切除+胃底、贲门周围血管离断+囊肿空肠Roux-en-Y吻合术1例；胰腺肿瘤5例，其中胰腺中段切除1例，根治性胰头十二指肠+脾切除1例，胰腺体尾部切除+脾切除1例，另外有1例高龄病人因身体无法耐受手术打击而选择药物保守治疗，1例胰腺肿瘤晚期病人行脾动脉栓塞术；急性胰腺炎及创伤性胰瘘各1例，均接受保守治疗，予以禁食水、胃肠减压、肠内营养等方式。

五、随访
采用电话随访及门诊复诊等方式，以病理诊断时间作为随访及生存时间起点。

21
例病人获得随访，随访率为91%，随访时间6～66个月，平均随访时间为33.1
个月。

一、诊断结果
原发疾病中慢性胰腺炎10例，胰腺假性囊肿6例，胰腺肿瘤5例，急性胰腺炎1例，创伤性胰瘘1例。

B超或者CT诊断证实23例病人均有局域性血管扩张。

胰
腺肿瘤的病人3例进行手术治疗后获取病理结果：1例为胰头部胰腺导管腺癌，1
例为胰尾部神经内分泌肿瘤，1例为胰体部浆液性囊腺瘤。

二、治疗结果
接受手术治疗的18例病人经术中探查发现肝脏质地均正常，脾脏均呈现出不同程度的肿大，脾胃区可见胃网膜静脉、胃短静脉、胃左静脉等迂曲扩张。

脾切除病人术后3～7 d血小板逐渐升高超出正常范围，予以小剂量阿司匹林口服防止血栓形成。

围手术期无严重并发症，住院时间为8～21 d，平均14.3 d。

保守治疗的4例病人住院期间消化道出血得以控制，脾动脉栓塞的病人术后出现短暂高热，给予对症治疗后症状消失，复查CT显示脾脏明显萎缩，脾功能亢进症状消失。

三、随访结果
21例病人获得随访，2例失访，随访率为91%，随访时间6～66个月，平均33.1个月。

手术治疗的病人在随访期间均无再出血的发生，其中1例胰头癌的病人曾行胰头十二指肠切除术联合脾切除术，于术后16个月因肿瘤复发死亡。

在保守治疗的4例病人中1例在出院3个月后再次出血。

另外1例胰腺肿瘤病人因身体状况难以耐受手术打击而行介入下脾动脉栓塞术，术后13个月死亡。

一、病因及病理生理机制
门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉在胰颈部后方汇合而成，脾静脉与胰腺关系紧密，紧贴胰背后方，故发生于胰腺体尾部的疾病都有可能压迫脾静脉，使脾静脉回流不畅，严重时导致脾胃区门静脉循环高压，进而形成侧支循环[4-5]。

胰腺疾病主要通过以下3个方面导致脾静脉栓塞：① 胰腺肿瘤、胰腺假性囊肿等占位性病变外源性压迫脾静脉；② 胰腺恶性肿瘤浸润血管导致管腔闭塞[6]；③ 胰腺疾病引起的酶代谢紊乱、血液高凝状态可继发形成脾静脉血栓[7]。

区域性门静脉高压症可能会引起胃底、食管静脉曲张，结肠静脉曲张，甚至导致消化道出血。

远端脾脏血流通过以下侧支循环进行回流：① 胃短静脉流入黏膜下静脉网，导致胃底静脉曲张，然后经胃冠状静脉回流至门静脉。

此外约17 % 的胃左
静脉汇入已有梗阻的脾静脉,继而反流至食管下端静脉,同时引起食管下端静脉曲张。

② 胃网膜左静脉通过交通支血管流至胃网膜右静脉，然后直接汇入门静脉或肠系
膜上静脉。

③ 胃网膜左静脉血也可通过曲张的大网膜静脉流入肠系膜下静脉，导
致结肠静脉曲张[4]。

④ 脾静脉血流经膈静脉至肋间血管汇入上腔静脉[1]。

二、诊断
PSPH的诊断需要依据病人临床表现、生化检查及影像学结果进行综合判断。

PSPH的首发症状包括胰腺原发疾病表现及门静脉高压症表现。

结合本组病例，原发病主要表现为腹部包块、背部疼痛、发热、腹胀等，门静脉高压症的临床表现为脾肿大伴脾功能亢进，胃底、食管静脉曲张伴上消化道出血等。

区域性门静脉高压症与肝硬化型门静脉高压症相比有其特征性表现：① 无肝病病史，肝功能正常；
② 通常没有显著腹水[8]；③ 以孤立性胃底静脉曲张为主，少数合并食管静脉曲张，鲜有孤立性食管静脉曲张[4,9-10]。

PSPH发病率低，临床表现多样，尤其是对于原发病为胰腺体尾部肿瘤的病人起病隐匿，这些都会为及时、正确的诊断带来困难。

根据笔者的经验，在诊断PSPH
时应重视对胰腺原发病的诊断，辅助检查手段的联合使用有助于提高PSPH的检
出率，而辅助检查的选择则应遵循简单、安全、有效的原则进行。

临床常用的检查方法有以下几种：① 彩超：常作为筛选PSPH的首选方式，可以了解门静脉有无
扩张以及胰腺的病变情况、脾脏大小等。

② 上消化道造影：对食道静脉曲张有诊
断价值，但对孤立性胃底静脉曲张的检出有一定困难。

③ 胃镜及超声胃镜：胃镜
可以在直视下评估静脉曲张的程度而且同时可以进行治疗[9]。

超声胃镜被认为是
胰腺疾病最敏感的检查方式，对于诊断较小的病灶以及评估血管浸润情况有明显优势，我们认为尤其对于胰头肿瘤的病人超声胃镜的应用至关重要。

④ CT或MRI
检查：可准确评估腹腔脏器的病变情况以及门静脉系统血流状况，CT血管造影(CTA)的应用已经逐渐成为诊断PSPH最重要的方法[10]。

三、治疗
PSPH同时兼有胰腺原发病和区域性门静脉高压症的临床特点，脾脏、胃、胰腺等多个腹腔脏器常常会出现显著的病理改变，早期有效的治疗有望使PSPH的病理改变逆转甚至治愈。

临床上对其治疗方式往往较为单一，尚无统一标准，结合23例PSPH病人的治疗经验，笔者认为PSPH的治疗应遵循两个原则：一是针对胰腺原发病治疗；二是多学科联合的个体化治疗。

1.保守治疗本组有4例病人进行保守药物治疗，其中1例出院后发生再出血。

PSPH是否应该选择保守治疗以及治疗后效果主要取决于两方面：一是原发病的性质，二是门静脉高压的程度。

对于胰腺炎、胰腺脓肿、创伤性胰瘘等炎症或外伤引起的PSPH为避免盲目手术可先尝试保守治疗[11]，但是保守治疗时机的选择仍然需要讨论。

对于无症状的PSPH保守药物治疗可以作为首选治疗方法，但是如若治疗不能从根本上去除炎症病灶，区域性门静脉高压症状也许只是短暂缓解无法得到治愈，甚至过后引起曲张静脉破裂提高了出血风险，可见治疗决策的制定需要有预见性。

2.内镜及介入治疗对于PSPH急性出血的病人内镜下套扎以及注射硬化剂是有效的止血方式，同时也可作为无法耐受手术病人的一种姑息性治疗，但是有研究显示接受内镜下硬化剂治疗的病人约半数都会再出血[9]，可见内镜下治疗后的再出血风险是需要重视及规避的。

本组有1例病人进行脾动脉栓塞，术后脾功能亢进及出血症状得以改善。

介入治疗PSPH主要包括两个方面，一方面是通过球囊扩张或者置入支架使脾静脉再通[12]；另一方面是脾动脉栓塞[13]。

脾动脉栓塞术后会出现高热、脾梗死、脾脓肿等多种并发症，而且胰腺原发病依然存在，所以孤立性的脾动脉栓塞应被选择性的使用，其长期疗效及预后还需要进一步研究。

介入治疗后再行手术治疗在临床上已被广泛应用，如巨大肝癌介入后可获得手术切除的机会，对于胰腺癌根治性切除联
合脾切除术前进行脾动脉栓塞理论上可降低肿瘤分期，同时又可以有效地减少术中出血，缩短手术时间。

但在本组中并未使用这一方式，因此其应用的前景尚需考察。

3.手术治疗 PSPH被认为是唯一能够通过手术治愈的一种门静脉高压症，本组23
例病人中有18例接受了手术治疗且获得了很好的疗效，可见外科手术目前仍然是PSPH最重要的治疗方法。

具体手术方式因人而异，因病不同，必须结合病人原发疾病的性质及静脉曲张的程度制定个体化手术方案。

对于非肿瘤病人常用的术式包括脾切除术，脾切除联合贲门周围血管离断术，脾切除联合囊肿空肠吻合术，单纯病灶切除术，单纯脾动脉结扎术等。

脾切除是治疗PSPH最传统的手术方式，本组4例病人接受脾切除术，术后脾功能亢进症状消失，脾动脉供血的阻断使脾胃区门静脉高压得以缓解，胃底、食管曲张静脉淤血状况减轻。

但对于无症状的PSPH是否需要行预防性脾切除尚有争议，多数学者认为预
防性脾切除过于激进，非手术治疗即能取得不错的疗效[14]。

本组5例病人行脾切除联合胃底或贲门周围血管离断术，这5例病人均伴有食管或胃底的静脉曲张，
由于此类病人单纯脾切除术后仍会有再出血风险，因此对于有反复上消化道出血史或者静脉曲张程度达到Ⅱ级及以上的病人建议进行曲张静脉的离断。

胰腺假性囊肿在形成6周后囊肿壁就已成熟，很难通过药物治疗消退，需行囊肿空肠吻合或囊
肿胃吻合进行内引流术，本组6例胰腺假性囊肿病人中有3例因脾脏肿大及脾功
能亢进程度较轻而选择囊肿空肠Roux-en-Y吻合术，3例病人在接受囊肿空肠内
引流术的同时联合脾脏切除，其中1例因静脉曲张较重同时进行离断。

对于胰腺
良性病灶的压迫,如术前能排除脾静脉血栓的形成，术中探查脾脏与胰腺分界明显，则可考虑保留脾脏[15]。

脾脏的保留避免了脾切除术后的多种严重并发症，如脾切除术后凶险性感染、活动性出血、邻近器官的医源性损伤等[16-17]。

对于肿瘤病人手术方式的制定应将原发病的治疗作为重点，主要根据肿瘤的性质、部位及浸润情况而制定手术方案，以期提高病人的预后及生存期限。

胰腺良性肿瘤
主要包括黏液性或浆液性囊腺瘤、导管内乳头状黏液瘤、导管内腺瘤样增生和胰腺神经内分泌肿瘤。

良性肿瘤为病因的PSPH在手术时不需要清扫淋巴结，肿瘤多数位于胰尾及胰体，可行胰体尾切除联合脾切除术或者单纯胰腺体尾部切除，能否保留脾脏取决于脾功能亢进的程度及脾动静脉被肿瘤累及的程度，以及是否有脾静脉血栓的形成。

当肿瘤位于胰颈及胰体部，可根据是否侵犯主胰管来决定行胰腺肿瘤剥除术还是胰腺中段切除术。

临床上胰腺恶性肿瘤主要分为导管腺癌、黏液性囊腺癌、导管内乳头状黏液癌、淋巴瘤以及低度恶性的实性假乳头状瘤等。

恶性肿瘤为原发病的PSPH病程复杂，恶性程度高，手术难度大，是否需要根治性手术需要综合考虑病人全身状况、肿瘤侵犯程度来决定，可在有经验的研究中心进行[18-19]。

本组病人中胰腺恶性肿瘤3例，位于胰头部1例，行根治性胰头十二指肠切除联合脾切除术；位于胰尾部1例，行根治性顺行性整块胰腺体尾部及脾脏切除术(radical antegrade modular pancreatosplenectomy, RAMPS)，RAMPS手术采用自右至左的方法, 沿左肾静脉表面向左完整的切除包含胰腺体尾部、脾脏及左侧肾前筋膜在内的整块组织[20-21]。

RAMPS相比较于传统的胰体尾癌切除术更加符合肿瘤根治性切除原则, 近年来在临床上发展迅速，有望成为治疗胰体尾部癌标准的根治手术方式。

本组有1例病人处于肿瘤晚期，癌性腹水形成，门静脉及腹主动脉受侵犯而丧失手术机会进行保守治疗。

另外在随访中尽管有1例胰腺恶性肿瘤的病人在手术治疗后的16个月死亡，但其在生存期内区域性门静脉高压症状消失，死亡原因为胰头恶性肿瘤的复发，因此我们认为胰腺肿瘤的根治性切除依然应作为此类病人的首选治疗方式。

总之，PSPH是由不同胰腺疾病引起的一种少见综合征，深入了解其临床表现及病理机制后明确诊断并不困难。

针对胰腺原发病的治疗是决定预后的关键，当然多学科联合的个体化治疗方案能提高治愈率，降低再手术率。

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