营养不良型大疱性表皮松解症

营养不良型大疱性表皮松解症
郭帆
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》
【年(卷),期】2010(026)010
【摘要】营养不良型大疱性表皮松解症是一组以皮肤或黏膜脆性增加,轻微外伤即可引起水疱、大疱,愈后留有萎缩性瘢痕的常染色体遗传性皮肤病.基因连锁研究证实本病是由于Ⅶ型胶原基因突变导致单个甘氨酸被替换,从而影响到Ⅶ型胶原三螺旋结构的稳定,阻碍蛋白分子的分泌并促使蛋白降解,导致锚状纤维的组成和功能异常.随着分子生物学技术的发展,对本病的发病机制的认识不断深入,本文就其目前研究现状作一综述.
【总页数】3页(P718-720)
【作者】郭帆
【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院皮肤科,武汉,430030
【正文语种】中文
【相关文献】
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