颅神经施旺细胞瘤

• 注：视神经的髓鞘是由少突胶质细胞而不是施万细胞生成的，少数报道 CN II神经鞘瘤最可能源自沿CN II鞘的交感神经纤维，该区视神经神经鞘 瘤会引起眼球突出，眼外肌损伤引起复视，占位效应引起视力丧失
㈢ 鉴别诊断：
眼眶： ①海绵状血管瘤，T2WI均匀高信号，渐进性强化,神经鞘瘤，早期广泛的强化。 ②若具有骨侵蚀，骨髓置换和/或恶性肿瘤的个人病史，肿瘤的神经扩散，鼻 窦肿瘤的直接侵袭和淋巴瘤则需要被考虑。 海绵窦： ①仔细评价局部软组织和骨髓是重要的，以排除肿瘤的周围传播和淋巴增殖 性疾病; ②重要的是评估相邻的海绵窦段颈内动脉，以避免将增强的动脉瘤当做发生 在该地区的神经鞘瘤; ③海绵窦区脑膜瘤:脑膜瘤经常表现出增强的硬脑膜尾部“脑膜尾征”，并且具 有更大的倾向于压迫颈内动脉海绵窦段变窄。 鞍上池： 恶性肿瘤（肿瘤的柔脑膜扩散）或炎症（结节病）可以看到颅神经脑池段增 强；然而，这些病症往往涉及多个神经和其他脑膜表面，而神经鞘瘤更局限。
颅内鞍上池
CNIII-VI
19y，男，CN V 神经鞘瘤 （a）T1WI压脂相增强：在桥前池的体积较大的不均匀强化的神经鞘瘤 （箭头）。神经鞘瘤对脑干具有占位效应，并延伸到左梅克尔腔（*）。 （b）轴位T2WI：神经鞘瘤（箭头）包含低信号区域（*），表示出血。 注意和对侧CN V（箭头）的外观和路径进行比较。
• CN VI：自延髓脑桥沟中点的两侧出脑，前行至颞骨岩尖部，经海绵窦及 眶上裂入眶，支配外直肌
三叉神经 CN V
CN V：连于小脑中脚，经桥小脑脚池上份向前外侧进入Meckel腔，三 叉神经节位于该腔内，三叉神经节发出三支：眼支、上颌支、下颌支
眼眶、海绵窦、鞍上池（CN III-CNVI）
㈠ CNIII-CN VI 走形
颅内鞍上池
CNIII-VI
66y，男，CN III神经鞘瘤 （a）轴向对比度增强脂肪抑制T1WI：集中在CN III的脚间池区域的体积较 大的不均匀增强神经鞘瘤（箭头）。 （b）Flair序列：混杂信号的神经鞘瘤（箭头）集中在脚间池 注：在变形的中脑（mb）和左内侧颞叶缺乏水肿。可以看到对侧CN III （短箭头）的解剖从腹侧中脑产生并且穿过脚间池进入海绵窦。
终末器 官损害
肌肉去神经改变 a) 肌肉水肿，T2WI高信号 （III、IV、V3、VI、 b) 肌肉萎缩，被脂肪组织替代，T1WI高 XI、XII） 信号，肌肉体积的减少 声带麻痹（X） 声带内移，萎缩
注：V3：三叉神经（V）的下颌分支
a
b
c
d
46岁女性，CPA-IAC复合体区CN VIII神经鞘瘤 （a）轴向T1加权的MR图像显示肿块的低到中等信号强度（箭头）。 （b）轴向对比度增强脂肪抑制T1WI：肿瘤（箭头）的明显强化，其内具有不强化的囊性区。 （c）轴向T2WI：神经鞘瘤的不均匀高信号（直箭头）。 内听道扩大（箭头），由于肿瘤占位效应，脑干（*）和小脑中脚（曲线箭头）受压，具有 和肿块大小不成比例的少量水肿。 （d）轴位梯度回波MR图像：有点状的磁敏感伪影，暗示肿瘤内微出血。
• CN III：通过脚间池出脑，穿经海绵窦外侧壁，向前经眶上裂入眶 • CN IV：由背侧脑干发出（在中脑下丘下方出现的唯一的CN），绕大脑脚 向前（在幕下环池内绕过脑干侧面），穿海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶
• CN V：连于小脑中脚，经桥小脑脚池上份向前外侧进入Meckel腔，三叉 神经节位于该腔内，三叉神经节发出三支：眼支、上颌支、下颌支 ①眼支：向前穿海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶 ②上颌支：向前穿海绵窦外侧壁，经圆孔出颅入翼腭窝，再向前经眶下 裂入眶 ③下颌支：经沿着海绵窦下外侧缘（不在海绵窦内走形），向下经卵圆 孔出颅至颞下窝
颅内外不同区域好发的神经鞘瘤
• • • • • • • 前颅窝 眼眶 海绵窦 鞍上池 颞骨 经过颅底孔的低位颅神经 颅外：腮腺间隙、颈动脉间隙、舌下间隙
前颅窝
• CN I：嗅细胞的周围突分布于嗅区黏膜上皮， 中枢突聚集成20多条嗅丝，合称嗅神经。
• 嗅神经走形：嗅神经穿过筛孔进入颅前窝， 终止于嗅球，嗅束和嗅球位于嗅沟中。
• 少见，向上延伸到前颅窝，向下延伸到鼻腔
• 鉴别：恶性肿瘤(鳞状细胞癌，鼻内未分化 癌，神经母细胞瘤)：骨破坏、脑组织受侵 袭、眼眶和周围其他结构受侵
54岁，男性，鼻腔上部的神经鞘瘤。 （a）冠状位脂肪抑制的T2WI：不均匀的等信号强度的肿瘤（长箭头）。 注意肿瘤与右CN I（短箭头）之间的紧密关系，刚好在筛板上方。 （b）冠状HRCT：相邻的筛骨纸板（箭头）扩张性变薄，没有骨破坏。
颅内鞍上池
CNIII-VI
83 y，女，三叉神经神经鞘瘤，表现为复视和三叉神经麻痹。 （a）轴位 T1压脂相增强示 右侧三叉神经环池段的均匀强化的神经鞘瘤 （b）冠状增强T1WI压脂相：小脑幕下、右侧环池段，增强的神经鞘瘤
颅内鞍上池
CNIII-VI
64y，男，CN V小型神经鞘瘤 （a）使用稳态采集MR图像的轴向快速成像显示右CN V（长箭头）的脑 池段的增粗。具有正常解剖结构的对侧CN V（短箭头）离开脑桥 外侧，并穿过桥前池进入梅克尔腔 （b）T1WI压脂相增强：右脑池内增强的CN V神经鞘瘤（直箭头），延 伸到梅克尔腔（弯曲箭头）
眼眶、海绵窦、鞍上池（CN III-CNVI）
㈠ CNIII-CN VI 走形
• CN III：通过脚间池出脑，穿经海绵窦外侧壁，向前经眶上裂入眶 • CN IV：由背侧脑干发出（在中脑下丘下方出现的唯一的CN），绕大脑脚 向前（在幕下环池内绕过脑干侧面），穿海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶
• CN V：连于小脑中脚，经桥小脑脚池上份向前外侧进入Meckel腔，三叉 神经节位于该腔内，三叉神经节发出三支：眼支、上颌支、下颌支 ①眼支：向前穿海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶 ②上颌支：向前穿海绵窦外侧壁，经圆孔出颅入翼腭窝，再向前经眶下 裂入眶 ③下颌支：经沿着海绵窦下外侧缘（不在海绵窦内走形），向下经卵圆 孔出颅至颞下窝
颅内颞骨段 CNs VII-VIII
颅内鞍上池
CNIII-VI
67y，女，CN VI神经鞘瘤和低位的CN神经鞘瘤。 （a）轴位T2WI：右CNVI（直箭头）的远端脑池段在其进入外展神经管时的不 对称扩大。 对侧的CN VI脑池段（箭头）从腹侧桥通过桥前池进入外展神经管 （弯曲的箭头）。 一个较大的左侧较低位CN神经鞘瘤的存在（*） （b）轴位对比增强的T1WI：小的右CNVI神经鞘瘤（箭头）和较大的左较低位 CN神经鞘瘤（*）的增强。
• CN VI：自延髓脑桥沟中点的两侧出脑，前行至颞骨岩尖部，经海绵窦及 眶上裂入眶，支配外直肌
动眼神经 CN III
CN III：通过脚间池出脑，穿经海绵窦外侧壁，向前经眶上裂入眶
Байду номын сангаас
眼眶、海绵窦、鞍上池（CN III-CNVI）
㈠ CNIII-CN VI 走形
• CN III：通过脚间池出脑，穿经海绵窦外侧壁，向前经眶上裂入眶 • CN IV：由背侧脑干发出（在中脑下丘下方出现的唯一的CN），绕大脑脚 向前（在幕下环池内绕过脑干侧面），穿海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶
• CN VI：自延髓脑桥沟中点的两侧出脑，前行至颞骨岩尖部，经海绵窦及 眶上裂入眶，支配外直肌
外展神经 CN VI
CN VI：自延髓脑桥沟中点的两侧出脑，前行至颞骨岩尖部（Dorello管），经 海绵窦及眶上裂入眶
㈡ CN III-VI神经鞘相关临床、影像学表现
• CN III、CN IV、CN V的眼支、CNVI通过眶上裂直接进入眼眶，故这些神 经产生的神经鞘瘤可以表现为从海绵窦横跨到眼眶的“哑铃征”，具有平 滑的眶上裂的扩张，或者被限制在眼眶内 • CN V：眼支或上颌支受累引起面部感觉障碍，下颌支特征性走形：肿块 延卵圆孔进入咀嚼肌间隙和茎突前咽旁间隙来确定地诊断,可以看到咀 嚼肌的萎缩 • CN VI：受累引起眼外直肌萎缩 • 复视患者评估CN神经鞘瘤位置：在眼眶和海绵窦，也可在脚间池，环 池和桥前池、外展神经管
颅神经神经鞘瘤的影像学表现
影像学检查方法
平扫 T1WI 增强 T2WI 明显强化伴或不伴有不强化的囊变区 混杂高信号
影像学表现
低到中等信号强度
平扫
CT 增强
低或中等密度
强化多样性
临床表现类型相对应的影像学表现
临床表现类型
缓慢生长
a) b) c) d)
影像学特征
临近脑组织受压变形 有和病灶大小不成比例的水肿 扩大的神经孔边缘光滑 临近的血管移位，无变窄或闭塞
厚德精业 敦行至善
Cranial Nerve Schwannomas : Diagnostic Imaging Approach
——颅神经施旺细胞瘤影像诊断
Outline
概述 颅神经施旺细胞瘤的影像学表现 颅内外特定区域常见施旺细胞瘤 特定区域颅神经走形 特定区域颅神经施旺细瘤特征影像学、临床表现
眼眶
31岁，女性，CN VI神经鞘瘤。 轴位对比度增强脂肪抑制T1WI：部分囊性，显著增强哑铃形肿瘤（直 箭头）从左海绵窦延伸到眼眶尖，通过扩张的眶上裂（箭头）。 注意相关的外直肌肌肉萎缩（弯曲箭头），这表明CN VI起源。
海绵窦
50岁，女性，CNV下颌分支的神经鞘瘤。 （a）轴向T2WI：在右海绵窦侧边（箭头）和梅克尔腔（短箭头）不均匀高信号肿瘤。 （b）冠状增强的脂肪抑制T1WI管状不均匀增强神经鞘瘤从Meckel cave（*）向下延伸 通过扩张的卵圆孔（箭头）进入咀嚼肌间隙（直箭头）。 注意：右侧咬肌和翼状肌相关的萎缩（弯曲的箭头），其受到CN V的下颌支的支配。
a
b
c
32岁，女性，颈动脉间隙的CN X 神经鞘瘤。 （a）轴向，增强的CT图像显示肿块的非均匀 低至中等强化（直箭头），神经鞘瘤向外推移 右颈内动脉（a-c中的直箭头）和颈内静脉（ac中的弯曲箭头）（颈内动、静脉分离） （b）轴向T2WI肿瘤不均匀高信号强度（直箭 头） （c）轴向对比度增强脂肪抑制T1WI肿瘤不均 匀强化（直箭头）
概述
• 定义：颅神经是连于脑的周围神经，周围神经纤维的髓鞘是施旺 细胞包膜环绕轴突所形成的同心圆板层结构，神经鞘瘤是起源于 神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，又称施旺细胞瘤，其可以沿着复 杂的颅神经走形，在头部和颈部中的任何地方产生 • 组织学改变：排列紧密、致密细胞构成的Antoni A 区+ 排列疏松、富含脂质、黏液样组织的Antoni B 区 • 发病率：CN VIII 90%，其次是CN V、CN VII，较低是CN IX-XII • NF2型：①遗传易感性 ②多发神经鞘瘤（双侧前庭神经）+脑膜瘤+室管膜瘤 ③其中大约一半还具有非前庭神经神经鞘瘤，最常见 涉及眼动神经（CN III）和三叉神经（CN V）
• CN VI：自延髓脑桥沟中点的两侧出脑，前行至颞骨岩尖部，经海绵窦及 眶上裂入眶，支配外直肌
滑车神经 CN IV
CN IV：由背侧脑干发出（在中脑下丘下方出现的唯一的CN），绕大脑脚向前（在幕下 环池内绕过脑干侧面），穿海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶
眼眶、海绵窦、鞍上池（CN III-CNVI）
• CN V：连于小脑中脚，经桥小脑脚池上份向前外侧进入Meckel腔，三叉 神经节位于该腔内，三叉神经节发出三支：眼支、上颌支、下颌支 ①眼支：向前穿海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶 ②上颌支：向前穿海绵窦外侧壁，经圆孔出颅入翼腭窝，再向前经眶下 裂入眶 ③下颌支：经沿着海绵窦下外侧缘（不在海绵窦内走形），向下经卵圆 孔出颅至颞下窝
㈠ CNIII-CN VI 走形
• CN III：通过脚间池出脑，穿经海绵窦外侧壁，向前经眶上裂入眶 • CN IV：由背侧脑干发出（在中脑下丘下方出现的唯一的CN），绕大脑脚 向前（在幕下环池内绕过脑干侧面），穿海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶
• CN V：连于小脑中脚，经桥小脑脚池上份向前外侧进入Meckel腔，三叉 神经节位于该腔内，三叉神经节发出三支：眼支、上颌支、下颌支 ①眼支：向前穿海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶 ②上颌支：向前穿海绵窦外侧壁，经圆孔出颅入翼腭窝，再向前经眶下 裂入眶 ③下颌支：经沿着海绵窦下外侧缘（不在海绵窦内走形），向下经卵圆 孔出颅至颞下窝