最新中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南及解读

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急性早幼粒细胞白血病临床特点及诊疗建议

急性早幼粒细胞白血病临床特点及诊疗建议

急性早幼粒细胞白血病(APL)以早幼粒细胞增生为主的急性白血病,为FAB 分型的M3型。

是目前认为唯一可以治愈的白血病亚型。

但该病早期死亡率很高,主要是由于早幼粒细胞会释放一种组织因子导致凝血抗凝血失衡最终导致DIC 的发生,或是由于分化综合征(DS)的出现而危及生命。

目前,伴随APL早期诱导治疗而发生的DS,是阻碍APL高效诱导治疗的“瓶颈”,严重影响患者预后。

因此,提高对于DS认识水平,及时预防和处理,具有重要的现实意义。

一、发生机制DS是APL在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症。

最初称作维甲酸综合症。

其发生机制尚未充分阐明。

目前研究认为,诱导治疗导致细胞因子(IL-1、IL-6、TNFα)与黏附分子(CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54)分泌显著增高,促使APL细胞迁移至肺部明显增多,从而表现为一系列临床症状[1]。

二、临床特征据临床研究,双诱导治疗比单药诱导治疗DS发生率高。

李章坤[2]等报道双诱导治疗的DS的总发生率为46.4%(26/56)。

且DS组患者的临床特征以不同程度的周围性水肿及浆膜腔积液发生率最高,占84.6%(22/26),初诊时危险度分层高危是DS发生的独立危险因素;而单药诱导治疗的DS的发生率为6%~15%,病死率为5%~29%。

常见表现有发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡[3]。

临床研究还发现,APL患者外周白细胞值增高是预后不良或发生DS的危险因素。

马媛媛[4]等研究发现初诊时外周血白细胞值较高的患者及PML-RARa基因为L 亚型的患者在初期接受维甲酸联合诱导化疗时更容易出现分化综合征。

曾雁玲[5]等分析22例DS临床资料发现:白细胞计数高于10×109/L、男性、年龄≥40岁、S型融合基因PML-RaRa可作为DS发生的其高危因素。

2018版APL指南把WBC>10×109/L作为一线治疗模式下的预后高危分层[6]。

中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南

中国2018版急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
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(一)低(中)危APL患者的治疗
ATRA 25 mg·m-2·d-1 联合亚砷酸0.16 mg·kg1·d-1或复方黄黛片60 mg·kg-1·d-1,直到CR;蒽 环类或者蒽醌类药物控制 白细胞增高。
每3个月为1个周期,第1个 月:ATRA 25 mg·m-2·d-1 ×14 d, 间歇14 d;第2个月和第3个月: 亚砷酸0.16 mg·m-2·d-1或复方黄 黛片60 mg·m-2·d-1 ×14 d,间歇 14 d。完成8个周期,维持治疗期 总计约2年。
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初诊患者入院评估
(4)分子生物学: ①PML-RARα融合基因:98%以上的APL患者存在PML-RARα融合基因, 另有低于2%的APL患者为其他类型融合基因(见以下变异型APL诊断标 准),检测PML-RARα融合基因是诊断APL的最特异、敏感的方法之一, 也是APL治疗方案选择、疗效评价、预后分析和复发预测最可靠的指标。 实时定量PCR(RQ-PCR)可在99%的典型APL患者中检出PML-RARα融合 基因,但仍有1%的APL患者可出现假阴性。 ②基因突变:部分APL患者可伴有FLT3-ITD突变。
前有关传染性病原学检查。
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初初诊诊患患者者入入院院评评估估
2.骨髓检查 (1)细胞形态学和组织化学: 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主,且细胞形态较一致,胞质中 有大小不均的颗粒,常见呈柴梱状的Auer小体。FAB分型根据颗粒的大小 将APL分为:①M3a(粗颗粒型);②M3b(细颗粒型);③M3c(微颗 粒型):较少见,易与其他类型AML混淆。细胞化学:APL的典型特征表 现为过氧化酶强阳性、非特异性酯酶强阳性且不被氟化钠抑制、碱性磷酸 酶和糖原染色(PAS)呈阴性或弱阳性。
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急性早幼粒细胞白血病(APL)中国诊疗指南

急性早幼粒细胞白血病(APL)中国诊疗指南
患者通常表现出严重的出血和凝血功能异常。
3 染色体易位
病理特征之一是t(15;17)染色体易位。
流行病学
1 年轻人易患
APL主要发生在年轻人群中,尤其是30-40岁左右的成年人。
2 台湾高发
台湾地区APL的发病率较高,约占全部白血病患者的10%。
3 性别差异
男性和女性之间的发病率差异不明显。
病因学
未来展望
新的治疗方法
通过持续的研究和创新,我们将不 断改进APL的治疗方法。
患者康复
我们致力于提高患者的康复率和生 存质量。
国际合作
我们将与国际组织合作,共同解决 APL诊疗中的疑难问题。
急性早幼粒细胞白血病 (APL)中国诊疗指南
急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种严重的白血病,我们将在本诊疗指南中全 面介绍该病的概述、流行病学、病因学、诊断标准、治疗方法、随访和管理 建议,以及对未来的展望。
病症概述
1 异常细胞增殖
APL是一种由于骨髓中早幼粒细胞异常增殖而引起的白血病。
2 出血倾向
巩固治疗
化疗维持期间,通过给药来控制 白血病细胞的残留。 防止复发,提高患者的生存率。
免疫治疗
维持期间,注射砷剂来增加免疫 力。
增加患者对白血病细胞的清除能 力。
随访和管理建议
1
常规随访
根据患者的具体情况制定良好的随访计划。
2ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
严密监测
定期进行骨髓液检查,了解患者的病情变化。
3
心理支持
提供心理支持和心理健康的相关服务。
1 染色体易位
2 环境暴露
3 遗传因素
t(15;17)染色体易位是APL的 主要病因,导致了 PML/RARA融合基因的形成。

中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南及解读

中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南及解读
❖ (3)组织病理学:对于高凝状态下的 APL患者可通过骨髓活检,在HE染色 和组织化学染色下诊断。
整理ppt
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二、实验室检查:
❖ 3. 细胞遗传学:包括常规染色体和荧光原位 杂交(FISH)检测。
二种技术可检测约90%典型的t(15;17) 和约5%不典型易位,如t(11;17)、t(5; 17)、15q24异常和17q21等。5%的APL 患者核型正常。常规染色体检测还可发现除t (15;17)以外的染色体异常。FISH可快速 报告,利于尽早靶向治疗。
依据什么标准进行分层治疗
WBC(×109/L) PLT(×109/L)
低危 ≤10 >40
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中危 ≤10 ≤40
高危 >10 不定
Joint Study of PETHEMA and GIMEM31A Sanz MA,et al.Blood 2000;96:1247
一、诱导治疗:
❖ 1. 低/中危组:
和砷剂。
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一、关于诱导治疗说明:
❖ ATRA联合化疗已有多年经验及大量 循证医学资料,但蒽环类药物的心脏不 良反应使更多医师在应用前更为慎重。
❖ 国外已有资料证实ATRA联合ATO较 ATRA联合化疗更为安全和有效,但国 内对此尚缺乏大宗循证医学资料。
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免疫分型
骨髓细胞形态
学(包括细胞
形态学、细胞
化学、组织病
理学)
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三、诊断:
❖ 具有典型的APL细胞形态学表现,细胞 遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学 检查PML-RARα阳性者为典型APL;
❖ 非典型APL显示为少见的PLZF-RARα、 NuMA-RARα、NPM-RARα、Stat5bRARα、F1P1L1-RARα、PRKAR1ARARα、BCOR-RARα等分子改变 。

成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)

成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)
▪ 完全缓解伴不完全血液学恢复(CRi):骨髓原始细胞小于5%,外周血原始细胞及髓外病灶消失,中性 粒细胞<1×109/L,或PLT<100×109/L。如果同时使用CRh和CRi,CRi只包括不符合CRh的患者。
▪ 骨髓无白血病状态(MLFS):骨髓原始细胞小于5%,外周血原始细胞及髓外病灶消失,对血象恢复没 有要求。
AML(非急性早幼粒细胞白血病)患者的治疗
4.联合靶向药物的治疗方案: ▪ 研究显示在化疗方案的基础上联合靶向药物可以提高缓解率及
MRD转阴比例,因此,可以酌情考虑在化疗基础上联合靶向药物, 中高危组联合维奈克拉(1~2周); ▪ 高危组接受标准强化诱导治疗缓解率低于低中危组,亦可采用维 奈克拉联合去甲基化药物诱导治疗;FLT3突变患者可以联合FLT3 抑制剂;IDH突变患者可以联合IDH抑制剂(证据等级2b)。
AML(非急性早幼粒细胞白血病)患者的治疗
(4)其他巩固治疗方案: ①中大剂量Ara-C(1~2 g·m-2·12 h-1,6个剂量)为基础的方案: 与蒽环/蒽醌类等药物联合应用,2~3个疗程后行标准剂量化疗,总 的缓解后化疗周期≥4个疗程(证据等级1b)。 ②标准剂量化疗(Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等),总 的缓解后化疗周期≥6个疗程或标准剂量化疗巩固3~4个疗程后行 (或不行)自体造血干细胞移植(证据等级2b)。
▪ 初诊不能耐受强烈治疗的患者经过低强度诱导治疗达完全缓解后,如果可以耐受强 化疗,应按照可以耐受强化疗患者的治疗方案选择。
AML(非急性早幼粒细胞白血病)患者的治疗
AML(非急性早幼粒细胞诱导治疗 1.常规的诱导治疗方案:标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100~200 mg·m2·d-1×7 d联合去甲氧柔红霉素(IDA)12 mg·m-2·d-1×3 d或柔红霉素 (DNR)60~90 mg·m-2·d-1×3 d(证据等级1a)。 2.含中剂量Ara-C的诱导治疗方案:高三尖杉酯碱(HHT)2 mg·m2·d-1×7 d,DNR 40 mg·m-2·d-1×3 d,Ara-C前4 d为100 mg·m-2·d-1, 第5、6、7天为1 g·m-2·12 h-1(证据等级1a)。

中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南

中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南

中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南中国急性早幼粒细胞白血病(Acute Promyelocytic Leukemia,APL)是一种较为特殊的白血病亚型,其特点是APL患者的骨髓中早幼粒细胞明显增多,可以导致出血并发症。

针对这一特殊病情,中国医学界制定了《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》来指导临床工作。

一、临床表现急性早幼粒细胞白血病的临床症状主要有进行性发热、出血、皮肤瘀斑、骨与关节疼痛等。

这些症状可以帮助医生快速诊断和治疗APL。

二、诊断标准诊断APL主要基于以下几个方面的判断:外周血象中早幼粒细胞明显增多,骨髓中原始粒细胞比例大于20%,早幼粒细胞明显增多,持续性中性粒细胞减少。

能够看到特征性的伪麦芽球,常见的染色体易位是t(15;17),发现PML-RARa融合基因。

当然,这些指标是相对的,具体还要以实验室检查为准。

三、治疗方案1.积极控制出血由于APL患者常常伴有出血并发症,所以治疗的初期需要积极控制出血。

给予草酸铁、大剂量止血酶原等会有助于改善出血情况。

2.化疗方案现在常用的化疗方案是以ATRA(维甲酸)和酒石酸阿罗芬尼(Ato)联合化疗。

ATRA作用于早幼粒细胞,促成其分化为成熟的粒细胞,而阿罗芬尼则阻断白细胞増生。

这个方案综合考虑了早幼粒细胞分化和增殖的特点,能够起到较好的治疗效果。

3.病理形态学评估治疗过程中,需要对病理形态学进行定期评估,以确定治疗的疗效和预后。

4.分子生物学检查在治疗中,需要进行分子生物学检查,以确定是否达到了MRD (Minimal Residual Disease)阴性状态。

MRD阴性表示患者的干预效果较好,预后也较好。

5.预后评估对于APL患者的预后,除了在治疗中观察治疗效果外,还可以采用较为常见的预后评估模型,如Sanz模型和PETHEMA(西班牙血液病学学会)评分,辅助判断患者的预后情况。

四、随访及复发治疗由于APL的特殊性,需要进行长期随访,以及及时处理复发等情况。

我国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南[2015版]

我国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南[2015版]

中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2014年版)中华血液学杂志2014-05-25发表评论分享中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会急性早幼粒细胞白血病(Acute promyelocyte leukemia,APL)是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病。

临床表现凶险,起病及治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。

近二十年来,由于全反式维甲酸(ATRA)及砷剂的临床应用,APL已成为可以治愈的白血病之一。

APL易见于中青年人,平均发病年龄为39 岁,流行病学研究证实国外APL发病率占同期白血病的5.0%~23.8%,占急性髓系白血病(AML)的6.2%~40.2%。

国内多位学者报道发病率占同期急性白血病的3.3%~21.2%。

第一部分初诊患者入院检查、诊断一、病史采集及重要体征1. 年龄。

2. 此前有无血液病史(主要指骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等)。

3. 是否为治疗相关性(包括放疗、化疗)。

4. 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。

二、实验室检查实验室检查的目的是为明确诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测提供依据。

1. 血常规、血生化和出凝血检查:(1)血常规:WBC、HGB、PLT和白细胞分类的检测对于诊断和预后分析具有重要意义。

(2)血生化:常规生化电解质、肝肾功能。

(3)出凝血检查:由于APL 极易发生出血,因此需要检测出凝血指标,如纤维蛋白原定量(Fg)、凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、3P试验及D-二聚体。

(4)血液、指(趾)甲和(或)毛发砷含量测定(不是必须项目)。

2. 骨髓细胞形态学:(1)细胞形态学:以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主(比例>0.300 即可诊断APL),且细胞形态较一致, 胞质中有大小不均的颗粒,常见呈柴梱状的Auer 小体。

FAB分类根据颗粒的大小将APL 分为:①M3a(粗颗粒型):颗粒粗大,密集或融合染深紫色,可掩盖核周围甚至整个胞核;②M3b(细颗粒型):胞质中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小,核扭曲、折叠或分叶,易与急性单核细胞白血病混淆;③M3c(微颗粒型):少见,易与其他类型AML混淆。

最新版急性早幼粒细胞白血病(低中危组)中医诊疗方案

最新版急性早幼粒细胞白血病(低中危组)中医诊疗方案

最新版急性早幼粒细胞白血病(低中危组)中医诊疗方案一、诊断(一)疾病诊断西医诊断标准参考《血液病诊断及疗效标准》(第四版)[1]、《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2014年)》[2]拟定。

1.具有典型的APL细胞形态学表现,骨髓中以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主(比例>30%),且细胞形态较一致,胞质中有大小不均的颗粒,常见呈柴梱状的Auer小体。

2.根据颗粒大小可分为:M3a(粗颗粒型)、M3b(细颗粒型)、M3c(微颗粒型)。

3.过氧化物酶强阳性。

细胞遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML/RAR融合基因或其变异型阳性。

4.低/中危组为诱导治疗前患者外周血WBC≤10×109/L。

(二)证候诊断本病主要是辨病施治。

在治疗并发症或合并症时,需要进行辨证分型。

二、治疗方法(一)抗白血病治疗[3-7]1.诱导治疗(1)治疗方案:诱导治疗前外周血WBC≤10×109/L,(低危组:PLT>40×109/L,中危组:PLT≤40×109/L)。

方案包括(具体药物剂量根据患者情况适当调整):①口服雄黄制剂+ATRA20 mg·m-2 ·d-1双诱导治疗,至完全缓解(CR);②亚砷酸0.16mg·kg-1 ·d-1静脉滴注+ATRA20 mg·m-2 ·d-1双诱导治疗,至CR。

治疗过程中若白细胞大于10×109/L时可以加用羟基脲控制白细胞。

双诱导72小时后,可根据治疗过程中白细胞数量变化酌情加用蒽环类药物(IDA:8~12 mg·m-2 ·d-1静脉注射,第2、4、6 或第8 天;DNR:25~45 mg·m-2 ·d-1静脉注射,第2、4、6 或第8天)。

药物使用剂量根据患者具体情况适当调整。

(2)诱导阶段评估:骨髓评价一般在第4~6周、血细胞计数恢复后进行,分子学反应一般在巩固2个疗程后判断。

急性白血病血液病诊疗指南

急性白血病血液病诊疗指南

急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变,恶性细胞失去分化、成熟的能力,阻滞较早阶段,迅速积聚,抑制正常骨髓造血,最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。

【临床表现】起病急缓不一,急者出现突然高热和/或出血。

缓慢者仅有贫血或者出血趋势。

1. 贫血往往是首发症状,呈进行性发展,半数人就诊时已是重度贫血。

2. 发热半数人以发热为首发症状。

可低热,也可高热,若有高热多提示有感染。

3.出血【诊断要点】1. 起病急骤,有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。

2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。

3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据:原始细胞>30%(参照2000年世界卫生组织标准,原始细胞>20%)。

急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90%;过氧化物酶>3%M2 原始细胞20—90%;单核细胞<20%M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20~90%;单核细胞20--80%M5 M5a 原始单核细胞>80%,M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50%,原粒或原单细胞≥30%M7 原始巨核细胞>20%急性淋巴细胞白血病(FAB)分类:L1 原幼淋细胞>30%,原始细胞小而一致,核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型:同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1.分型(1)AML伴染色体异常:(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML/MDS;有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2.诊断:原始细胞占30%改为20%可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90%,早幼粒细胞很少M2 M2a:原粒细胞30%一90%,单核细胞<20%,早粒细胞以下阶段<10%。

国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读

国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读

国内外急性早幼粒细胞白血病指南解读急性早幼粒细胞白血病(AML)是一种白血病亚型,其特征是异常增殖和积累的早幼粒细胞。

这种疾病通常发展迅速,对患者的生命健康构成严重威胁。

为了更好地指导医生和患者进行AML的临床诊治,国内外一直在进行相关指南的制定和更新。

本文将对国内外最新的AML指南进行解读,以便了解当前最佳的诊治方案和疾病管理策略。

一、AML诊断标准AML的诊断需要基于以下几个方面:骨髓或外周血中早幼粒细胞的增多,存在白血病相关染色体畸变或分子遗传学异常,以及其他形态学、免疫学或遗传学特征。

根据World Health Organization(WHO)的指南,对AML的分类和诊断标准进行了最新修订。

二、AML风险分层与评估根据患者年龄、染色体畸变、基因突变等因素,AML的风险可以分为低风险、中等风险和高风险。

风险分层有助于确定治疗方案和预测预后。

目前,欧洲血液与骨髓移植协会(EBMT)和欧洲白血病研究组(European LeukemiaNet)提供了一套AML风险评估模型,即“European LeukemiaNet Prognostic System”。

这个模型结合了临床特征、细胞遗传学和分子遗传学指标,能够较准确地评估AML患者的预后风险。

三、AML治疗策略AML的治疗主要包括化疗和造血干细胞移植(HSCT)。

根据AML的亚型和风险评估,治疗方案可能会有所不同。

目前,AML的化疗方案主要分为标准化疗和个体化疗两种。

标准化疗方案包括7+3诱导化疗和中等剂量阿糖胞苷联合齐留滨(ARA-C+DAuno)化疗等。

个体化疗依赖于患者的分子遗传学异常,例如核仁突变(NPM1)阳性或FMS样酪氨酸激酶3(FLT3)突变等。

HSCT作为AML的根治性治疗,在某些高风险患者中被广泛应用。

四、AML后续随访与复发预防AML的后续随访非常重要,包括监测患者的残存疾病、评估治疗效果和预防复发。

国内外指南一般推荐进行周期性的骨髓检查、外周血检测和淋巴结、脾脏等相关体检,以及监测相关遗传学异常。

急性早幼粒细胞白血病临床路径

急性早幼粒细胞白血病临床路径

急性早幼粒细胞白血病临床路径(县级医院版)一、急性早幼粒细胞白血病(APL)临床路径标准住院流程(一)适用对象。

第一诊断为急性早幼粒细胞白血病(ICD-10:C92.4,M9866/3)(二)诊断依据。

根据《血液病诊断及疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)1.体检有或无以下体征:发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

2.血细胞计数及分类。

3.骨髓检查:形态学(包括组化检查)。

4.免疫分型。

5.细胞遗传学:核型分析(t(15;17)及其变异型),FISH(必要时)。

(三)选择治疗方案的依据。

根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会,白血病学组)1.诱导治疗:(1)单独使用全反式维甲酸(ATRA)或联合使用柔红霉素(DNR):ATRA:25-45mg〃m-2 〃d-1×28-40d;(2)ATRA联合三氧化二砷(ATO):ATRA:25-45mg〃m-2 〃d-1×28-40d;ATO:10mg/d×28-35d。

可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。

2.缓解后巩固治疗,可行3疗程化疗,分别为DA,MA,HA 方案:(1)DA方案:DNR 40-45mg〃m-2〃d-1×3d,Ara-C 100-200mg〃m-2〃d-1×7d;(2)MA方案:米托蒽醌(MTZ)6-10mg〃 m-2 〃 d-1×3d,Ara-C 100-200mg〃m-2 〃d-1×7d;(3)HA方案: 高三尖杉酯碱(HHT)2.0-2.5mg〃m-2 〃d-1×7d,Ara-C 100-200mg〃m-2〃d-1×7d。

如为高危患者(初诊时WBC≥10×109/L),可将DA或MA 方案中的Ara-C换为1-2g〃m-2,q12h×3d。

2022中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(全文)

2022中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(全文)

2022中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(全文)摘要急性早幼粒细胞白血病(APL)起病凶险,但属于可获得高治愈率的一种疾病,及早和规范诊治是关键。

2018年中国儿童APL诊疗规范对规范儿童APL诊治起到了重要作用,然而近年APL的诊断和治疗取得多方面的进展,包括儿童APL,需要更新。

为此,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法,就我国儿童血液肿瘤专科医师关注的临床问题,制定较为详细的中国18岁以下儿童APL的诊疗指南,旨在提高我国儿童APL诊疗的科学性和治愈率。

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)常以严重的出血倾向为首发表现,导致早期死亡。

随着全反式维A酸(all-trans retinoic acid,ATRA)和砷剂的广泛应用,APL的预后有了极大改善,治愈率普遍在90%以上。

国际上较近期的APL诊疗指南有美国国家综合癌症网络(NCCN)2021 APL指南和2019欧洲APL指南,但主要适用于18岁以上的成人患者。

2018年发布的中国儿童APL诊疗规范对规范国内儿童APL诊治起到了重要作用,但随着近年出现的新进展,仍有不少值得关注的临床诊疗需要进一步规范并更新认识。

为此,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会根据近年国内外关于APL,包括儿童APL的诊疗进展,采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法,就儿童APL诊疗过程中的一些较常见和重要的临床问题,制定较为详细的中国18岁以下儿童APL的诊疗指南。

本指南定义的APL是国际惯例特指的t(15;17) (q22;q21)/PML-RARa 阳性的白血病,指南适用于新诊断的18岁以下儿童患者。

特点还包括:(1)结合国情,如国际指南推荐用于治疗APL的抗CD33单抗GO,因未在国内上市,本指南省略;属中国特色的药物,如复方黄黛片(RIF),本指南推荐为砷剂的首选药物;(2)以中国医疗工作者发表的儿童APL循证医学研究为首要依据。

急性早幼粒细胞白血病(APL)中国诊疗指南-课件

急性早幼粒细胞白血病(APL)中国诊疗指南-课件
对诱导治疗中不能耐受蒽环类药物患者, 2011NCCN指南引用此文献作为重要 支持文献
Proc Natl Acad Sci USA 2004;101(15):5328-35.
急性早幼粒细胞白血病(APL)的维持治疗
维持治疗
CR后维持治疗
维持治疗后患者随访见APL-5
• ATRA 20mg/m2/d×14d, 间歇14天(第1月)
急性早幼粒细胞白血病(APL)中国 诊疗指南-课件
急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南 第一部分 初诊患者入院检查、诊断
1.病史采集及重要体征
1
年龄
2
此前有无血液病史(主要指MDS、MPN等)
3 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)
4 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)
5 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)
急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗 巩固治疗﹟
①ATRAb + IDA 8-12mg/
m2/d 或DNR 45-90mg/
高危组(诱导
①ATRA + ATO + IDA或DNR
a
前外周血白细 胞10×109/L 或FLT3-ITD阳 性)
②ATRA + IDA a
③ATRA + DNR± (AraC) a
* 骨髓评价一般在第4-6周、血细胞计数恢复后进行。 此时,细胞遗传学一般正常;分子学缓解一般在巩固两疗程
后判断
• Ara-c 150mg/ m2/d iv 第1-7天 b 巩固治疗每一疗程:ATRA 20mg/ m2/d 口服
﹟ 巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解(定性或定量
PCR转阴)
APL-3

最新AML中国诊疗指南-AML部分ppt课件

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化疗药物推荐剂量--标准剂量Ara-C 100200mg/m2/天7天。IDA 8-12mg/m2/d3天、DNR 4590mg/m2/d3天、阿克拉霉素(Acla)20mg/d7天、HHT 2-2.5mg/m2/d7天 (或4mg/m2/d3天)
b (1)蒽环(包括IDA、DNR)联合大剂量Ara-C。蒽环类药物为3天用药,剂量同上述;Ara-C用量为1.02.0g/m2/q12h3-5天(第1、3、5天 或1-5天)。
Blood.2011;117: 2358-65
大剂量DA和标量IA的OS 与 RFS相似
Blood.2011; 117: 2358-65
JALSG AML201研究的主要结论
▪ 大剂量DA、标量IA之间的疗效相似,具有相似的CR率 ▪ 两组OS、RFS等疗效指标相似 ▪ 该研究增加了亚洲人蒽环类剂量调整和随机对照的数
化疗药物推荐剂量--标准剂量Ara-C 100200mg/m2/天7天。 IDA 8-12mg/m2/d3天、DNR 4590mg/m2/d3天、Acla 20mg/d7天、HHT 2-2.5mg/m2/d7天(或4mg/m2/d3 天)、Mitox 6-10mg/m2/d3天。
AML-10
2009年以来临床研究新进展
自2009年以来,一系列AML临床研究结果相继发布,指南也相应做出重大修 订。更改主要集中在以下两方面:
一、对蒽环类药物诱导治疗剂量的再认识
▪ 大剂量DNR与标准剂量DNR对比
--E1900 Study
N Engl J Med 2009;361:1249-59
--HOVON43 Study
N Engl J Med 2009;361:1235-48(≥60岁)
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