间质性肺疾病
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[病理] 肺内病变分布不均一，间质炎症，纤维增生，
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性 支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变 均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻 璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多 位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小 结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影， 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺 结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型 上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
2、发病情况：ILD并非少见病，患病率尚无确切统计 数字.
美国统计 20~40/10万人 国内 十家医院对1990~2003年间DILD占同期呼
吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由1990 年的 1.98% 和0.11%，2003年上升到4.66%和 0.25% 。 发病率上升:致肺纤维化因素上升,认识提高,诊断意识 增强,HRCT提供依据，特别是胸腔镜和开胸肺活检 开展。
肺功能异常，呈限制性通气障碍 （VC ，FEV 1.0/FVC 和气体交换 障碍（静态/运动时A-aDO2 或 DLCO ）
HRCT为双肺网状改变，晚期蜂窝 肺，小范围磨玻璃影
年龄>50岁 隐袭起病,伴有无法 解释的呼吸困难
病程≧3个月
TBLB/BAL不支持其他疾病诊断
双肺基底部听到Velcro罗 音
NSIP 单一 明显 分散
UIP
DIP / RBILD AIP
变化多样 单一
单一
少
少
少
斑片状
可弥漫 / 早期无
纤维母细胞灶 蜂窝肺 肺巨噬细胞聚集 透明膜
偶有、灶性 通常有/明显 无
很少
有
无
偶有斑片
无
弥漫 无 无 有
特发性肺纤维化 （idiophathic pulmonary fibrosis, IPF）
IPF以外的IIP
DIP AIP NSIP
RB-ILD COP LIP
[诊断] （一）病史 职业接触史，用药史，发病
经过、伴发症状、治疗经过 （二）胸部影像学检查
1、双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥 漫磨玻璃状、结节状，以中下肺野为主
2、多发片状或大片状 3、肺容积减少 4、区域性囊性改变（蜂窝肺）
2、环磷酰胺 2mg/kg.d 开始2550mg/d p.o 每7-14天增加25mg至150mg/d
3、硫唑嘌呤 2-3mg/kg 开始25-50mg/d 每7-14天增25mg至150mg/d
4、疗程至少6个月
5、其他
6、肺移植：肺功能不全，低氧血症恶化， 心、肝、肾功能基本正常，年龄<60岁
非特异性性间质肺炎(NSIP)
肺内不规线条网格样改变，小囊性气腔， 胸膜下线
3、肺功能 进行性限制性通气功能障碍， 弥散量减少
4、实验室 血沉、LDH、丙种球蛋白、 类风湿因子、抗核抗体
[诊断标准]
（一）确诊标准一
1、外科活检
2、同时具备
①排除其他已知的可引起ILD的疾病，药物 中毒，职业环境性接触和结缔组织病
②肺功能：限制性通气功能障碍伴弥散功能 的下降
❖ 咳嗽、气短、咳白色清痰、体重减轻、多汗、畏寒、 间断发热、乏力等，酷似感染
❖ 湿罗音，无杵状指
❖ 血沉快，C-RP升高，血WBC升高
❖ 肺功能混合性通气障碍，BALF淋巴细胞增高，可 达40%
❖ 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭
COP影象学所见
CXR：双或单侧片状实变影，可见小结节影或>1cm 结节影，少数有网状结节状影
AIP的影像学所见
CXR：双肺实质性片影，伴空支气管征，两肋膈角透 明，阴影扩大至全肺实变
CT/HRCT:早期：多发片状磨玻璃影(地图影 )，下肺 和低垂部位；晚期：机化，支气管血管束扭曲变形， 牵拉性支扩，胸膜下网状影和蜂窝状影
AIP 影像学
AIP的病理组织学改变
弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺 泡壁水肿增厚，透明膜形成(组织学标志， 与UIP、NSIP和COP鉴别)，间质炎症； 机化期肺泡隔纤维组织增生，肺小动脉 血栓形成；终末期为蜂窝肺
❖ 渐进性起病，就诊前病程较IPF短，平均4.4个月 ❖ 气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻(平均6kg) ❖ 少数有发热，10% 35% 有杵状指 ❖ 两肺底湿罗音，吱吱样高调杂音 ❖ 肺功能改变较轻，50%以上BALF淋巴细胞显著增
高
NSIP影像学所见
CXR：两下肺野片状肺实质影，兼有间质索条 影
HRCT能显示间质、小叶间隔，（优于胸片 及CT）诊断UIP准确率达到90%。但应注意排 除混淆IPF的异常影像学所见。
TBLB/BAL对IPF诊断价值有限，但应发挥 此项检查在排除其他疾病诊断的潜在能力。
[治疗] 联合用药
1、糖皮质激素
①作用机制 ● 抗炎抗过敏，调节免疫反应。 ● 抑制炎症免疫反应，减轻肺损伤。 ● 抑制/减少炎症细胞活化与炎性介质的释放。 ● 降低毛细血管通透性，减少肺渗出。
*同时具备4项主要条件和3项次要条件可诊断
[文献]Am J Respir Crit Care Med,2000,161:646
采用ATS&ERS非创伤性诊断标准 注意问题
特发性（非感染、非肿瘤、无环境、职业、 药物接触或过敏史）
肺功能出现非限制性通气功能障碍者，应评 估老年、吸烟、COPD等混杂因素
Katzanstein及Fiorelli 1994年提出，指不符 合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素 等治疗反应佳
Ⅰ型：病理改变以间质炎症为主，预后最好 Ⅱ型：兼有炎症及纤维化 Ⅲ型：以纤维化为主，预后差
NSIP临床表现
❖ 中位发病年龄4050岁，较IPF约早10岁，可见于 儿童
弥漫性间质性肺疾病
吉林大学第一医院呼吸科 徐建国
弥漫性间质性肺疾病
一、概述 1、概念：
间 质 性 肺 疾 病 （ interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质， 肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾 病，通常亦称弥漫性肺实质性肺疾病 （ diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
未
明 抗
免疫复合物
原
免疫球蛋白
+
未明抗原
PMN和 EOS （趋化因子）
细胞因子网络 Fib增殖因子
糖皮质激素
肺
活化增殖
蛋白酶 (MMPS-TIMP)
NCF TNF IL-1
氧自由基
损伤细胞外基质 和肺实质细胞
肺纤维化
分泌胶原增多 ECM沉积
② 剂 量 0 . 5 mg/kg.d p.o 4w, 以 后 0.25mg/kg.d p.o 8w ,以后0.125mg/kg.d或 0.25mg/kg隔日一次
IIP中最常见一种占47%~70%。 病变局限于肺部引起弥漫性肺纤维化，肺功能损
害，呼吸困难
曾用名很多
患病率随年龄增加男性多于女性
[发病机制] 可能因素 接触粉尘或金属，自身免疫，微量胃
内容物反复吸入，病毒感染，吸烟，遗传基因等。 肺泡上皮，基底膜损伤破坏，成纤维细胞作用，炎 症细胞及介质，纤维化。
机化性肺炎（OP） 隐源性机化性肺炎（COP）
弥漫性肺 （DAD）
泡
损
伤
急性间质性肺炎（AIP）
呼 吸 细 支 气 管 炎 （ RB ）呼ILD吸）细 支 气 管 炎 - 间 质 性 肺 病 （ RB-
脱屑性间质性肺炎 （DIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
各型IIPs病理特征比较
病理特征 时相(病理形态) 间质炎症 间质纤维化(胶原)
肺或伴有极少量磨玻璃样阴影 ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断
2、次要诊断标准 ①年龄>50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难 ③病程≥3个月 ④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音
IPF非创伤性诊断主要/次要条件
主要条件
次要条件
除外其他已知原因的ILD（感染、 药物、胶原血管病、职业）
基质及纤维
间质腔（肺泡间隔）：毛细血管、淋巴管
薄层腔：利于血液气体交换
厚层腔：利于贮存、调节
[发病机制] 有共同规律
炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道， 在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成。
炎症分型（1）中性细胞型肺泡炎 （2）淋巴细胞型肺泡炎
炎症介质和细胞因子 去除治病因素治疗 损伤与修复
（一）细胞成分占75% 1、间叶细胞占30%~40%
（1）成纤维细胞（2）平滑肌细胞（3）血管周细胞 2、炎症及免疫活性细胞
（1）单核-巨噬细胞（占90%）在致病因子刺激下产生 多种炎症介质或细胞因子在ILD中发挥重要作用。
（2）淋巴细胞占10%，T、B细胞，自然杀伤细胞 （3）肥大细胞
（二）细胞外基质
逆转
发展、肺结构损坏增生
肺纤维化、蜂窝 肺
[分类] 间质性肺疾病（ILD）或称
弥漫性实质性肺疾病(DPLDs)的分类
ILD ，DPLDs
已知病因， 如药物性或 胶元血管病 的肺表现
特发性间 质性肺炎
IIP
肉芽肿性 DPLDs，如结 节病
其他DPLDs，如 淋巴管肌瘤病， 郎格罕组织细胞 增生症
特发性肺纤维 化(IPF)
❖ 诊断用排除法，病理定为NISP后，应再次评 估病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIP
治疗 预后
隐源性机化性肺炎(COP)
COP由Davison等1983年提出。1985年 Epler称本病为阻塞性细支气管炎伴肌 化性肺炎(BOOP)。病理特征为肺泡道、 肺泡及细支气管的机化
临床表现
❖ 平均发病年龄55岁，男女无差别，不吸烟者多(约 21)，就诊前病程<3个月
相关因素:职业与环境、吸烟、感染、药物、胃、食 管返流等
3、种类 不是一种独立的疾病，共200多 种。 4、共性（1）症状
（2）肺功能 （3）血气 （4）影像学 （5）预后
[肺间质概念] 肺实质 各级支气管和肺泡结构 肺间质 肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括
血管及淋巴管组织。 包括细胞及细胞外基质。
特发性间质性肺炎(idiophathic interstitial
pnumonia IIP)的病理和临床分类
病理组织学类型
临床-X线-病理诊断
寻 常 性 间 质 性 肺 炎 特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性
（UIP）
肺泡炎（IPF/CFA）
非特异性间质性肺炎 （NSIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
急性间质性肺炎(AIP)
急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，病理为机化型弥漫性肺 泡损伤(DAD)，临床酷似ARDS，即Hamman Rich综合征
临床表现 ❖ 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史 ❖ 畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力 ❖ 数日后进行性劳力性呼吸困难 ❖ 肺实变征及广泛湿罗音 ❖ 迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持 ❖ 多数病人符合ARDS诊断，病死率>50%，12月内死亡
（三）肺功能 1、限制性通气障碍，肺活量，肺总量降
低，残气量减少 2、换气功能：弥散功能下降 单位肺泡弥散量下降 3、低氧血症，低碳酸血症
（四）支气管肺泡灌洗检查 细胞学，细菌学，生化，炎症介质检测。
根据炎症免疫效应细胞分类 （1）淋巴细胞增多型 （2）中性细胞增多型 （五）肺活检； 支气管 外科 经皮 （六）全身系统检查
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性 支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变 均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻 璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多 位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小 结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影， 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺 结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型 上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
2、发病情况：ILD并非少见病，患病率尚无确切统计 数字.
美国统计 20~40/10万人 国内 十家医院对1990~2003年间DILD占同期呼
吸科和全院住院人数的比率统计结果:分别由1990 年的 1.98% 和0.11%，2003年上升到4.66%和 0.25% 。 发病率上升:致肺纤维化因素上升,认识提高,诊断意识 增强,HRCT提供依据，特别是胸腔镜和开胸肺活检 开展。
肺功能异常，呈限制性通气障碍 （VC ，FEV 1.0/FVC 和气体交换 障碍（静态/运动时A-aDO2 或 DLCO ）
HRCT为双肺网状改变，晚期蜂窝 肺，小范围磨玻璃影
年龄>50岁 隐袭起病,伴有无法 解释的呼吸困难
病程≧3个月
TBLB/BAL不支持其他疾病诊断
双肺基底部听到Velcro罗 音
NSIP 单一 明显 分散
UIP
DIP / RBILD AIP
变化多样 单一
单一
少
少
少
斑片状
可弥漫 / 早期无
纤维母细胞灶 蜂窝肺 肺巨噬细胞聚集 透明膜
偶有、灶性 通常有/明显 无
很少
有
无
偶有斑片
无
弥漫 无 无 有
特发性肺纤维化 （idiophathic pulmonary fibrosis, IPF）
IPF以外的IIP
DIP AIP NSIP
RB-ILD COP LIP
[诊断] （一）病史 职业接触史，用药史，发病
经过、伴发症状、治疗经过 （二）胸部影像学检查
1、双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥 漫磨玻璃状、结节状，以中下肺野为主
2、多发片状或大片状 3、肺容积减少 4、区域性囊性改变（蜂窝肺）
2、环磷酰胺 2mg/kg.d 开始2550mg/d p.o 每7-14天增加25mg至150mg/d
3、硫唑嘌呤 2-3mg/kg 开始25-50mg/d 每7-14天增25mg至150mg/d
4、疗程至少6个月
5、其他
6、肺移植：肺功能不全，低氧血症恶化， 心、肝、肾功能基本正常，年龄<60岁
非特异性性间质肺炎(NSIP)
肺内不规线条网格样改变，小囊性气腔， 胸膜下线
3、肺功能 进行性限制性通气功能障碍， 弥散量减少
4、实验室 血沉、LDH、丙种球蛋白、 类风湿因子、抗核抗体
[诊断标准]
（一）确诊标准一
1、外科活检
2、同时具备
①排除其他已知的可引起ILD的疾病，药物 中毒，职业环境性接触和结缔组织病
②肺功能：限制性通气功能障碍伴弥散功能 的下降
❖ 咳嗽、气短、咳白色清痰、体重减轻、多汗、畏寒、 间断发热、乏力等，酷似感染
❖ 湿罗音，无杵状指
❖ 血沉快，C-RP升高，血WBC升高
❖ 肺功能混合性通气障碍，BALF淋巴细胞增高，可 达40%
❖ 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭
COP影象学所见
CXR：双或单侧片状实变影，可见小结节影或>1cm 结节影，少数有网状结节状影
AIP的影像学所见
CXR：双肺实质性片影，伴空支气管征，两肋膈角透 明，阴影扩大至全肺实变
CT/HRCT:早期：多发片状磨玻璃影(地图影 )，下肺 和低垂部位；晚期：机化，支气管血管束扭曲变形， 牵拉性支扩，胸膜下网状影和蜂窝状影
AIP 影像学
AIP的病理组织学改变
弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺 泡壁水肿增厚，透明膜形成(组织学标志， 与UIP、NSIP和COP鉴别)，间质炎症； 机化期肺泡隔纤维组织增生，肺小动脉 血栓形成；终末期为蜂窝肺
❖ 渐进性起病，就诊前病程较IPF短，平均4.4个月 ❖ 气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻(平均6kg) ❖ 少数有发热，10% 35% 有杵状指 ❖ 两肺底湿罗音，吱吱样高调杂音 ❖ 肺功能改变较轻，50%以上BALF淋巴细胞显著增
高
NSIP影像学所见
CXR：两下肺野片状肺实质影，兼有间质索条 影
HRCT能显示间质、小叶间隔，（优于胸片 及CT）诊断UIP准确率达到90%。但应注意排 除混淆IPF的异常影像学所见。
TBLB/BAL对IPF诊断价值有限，但应发挥 此项检查在排除其他疾病诊断的潜在能力。
[治疗] 联合用药
1、糖皮质激素
①作用机制 ● 抗炎抗过敏，调节免疫反应。 ● 抑制炎症免疫反应，减轻肺损伤。 ● 抑制/减少炎症细胞活化与炎性介质的释放。 ● 降低毛细血管通透性，减少肺渗出。
*同时具备4项主要条件和3项次要条件可诊断
[文献]Am J Respir Crit Care Med,2000,161:646
采用ATS&ERS非创伤性诊断标准 注意问题
特发性（非感染、非肿瘤、无环境、职业、 药物接触或过敏史）
肺功能出现非限制性通气功能障碍者，应评 估老年、吸烟、COPD等混杂因素
Katzanstein及Fiorelli 1994年提出，指不符 合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素 等治疗反应佳
Ⅰ型：病理改变以间质炎症为主，预后最好 Ⅱ型：兼有炎症及纤维化 Ⅲ型：以纤维化为主，预后差
NSIP临床表现
❖ 中位发病年龄4050岁，较IPF约早10岁，可见于 儿童
弥漫性间质性肺疾病
吉林大学第一医院呼吸科 徐建国
弥漫性间质性肺疾病
一、概述 1、概念：
间 质 性 肺 疾 病 （ interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质， 肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾 病，通常亦称弥漫性肺实质性肺疾病 （ diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
未
明 抗
免疫复合物
原
免疫球蛋白
+
未明抗原
PMN和 EOS （趋化因子）
细胞因子网络 Fib增殖因子
糖皮质激素
肺
活化增殖
蛋白酶 (MMPS-TIMP)
NCF TNF IL-1
氧自由基
损伤细胞外基质 和肺实质细胞
肺纤维化
分泌胶原增多 ECM沉积
② 剂 量 0 . 5 mg/kg.d p.o 4w, 以 后 0.25mg/kg.d p.o 8w ,以后0.125mg/kg.d或 0.25mg/kg隔日一次
IIP中最常见一种占47%~70%。 病变局限于肺部引起弥漫性肺纤维化，肺功能损
害，呼吸困难
曾用名很多
患病率随年龄增加男性多于女性
[发病机制] 可能因素 接触粉尘或金属，自身免疫，微量胃
内容物反复吸入，病毒感染，吸烟，遗传基因等。 肺泡上皮，基底膜损伤破坏，成纤维细胞作用，炎 症细胞及介质，纤维化。
机化性肺炎（OP） 隐源性机化性肺炎（COP）
弥漫性肺 （DAD）
泡
损
伤
急性间质性肺炎（AIP）
呼 吸 细 支 气 管 炎 （ RB ）呼ILD吸）细 支 气 管 炎 - 间 质 性 肺 病 （ RB-
脱屑性间质性肺炎 （DIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
各型IIPs病理特征比较
病理特征 时相(病理形态) 间质炎症 间质纤维化(胶原)
肺或伴有极少量磨玻璃样阴影 ④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断
2、次要诊断标准 ①年龄>50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难 ③病程≥3个月 ④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音
IPF非创伤性诊断主要/次要条件
主要条件
次要条件
除外其他已知原因的ILD（感染、 药物、胶原血管病、职业）
基质及纤维
间质腔（肺泡间隔）：毛细血管、淋巴管
薄层腔：利于血液气体交换
厚层腔：利于贮存、调节
[发病机制] 有共同规律
炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道， 在炎症损伤和修复过程导致肺纤维化形成。
炎症分型（1）中性细胞型肺泡炎 （2）淋巴细胞型肺泡炎
炎症介质和细胞因子 去除治病因素治疗 损伤与修复
（一）细胞成分占75% 1、间叶细胞占30%~40%
（1）成纤维细胞（2）平滑肌细胞（3）血管周细胞 2、炎症及免疫活性细胞
（1）单核-巨噬细胞（占90%）在致病因子刺激下产生 多种炎症介质或细胞因子在ILD中发挥重要作用。
（2）淋巴细胞占10%，T、B细胞，自然杀伤细胞 （3）肥大细胞
（二）细胞外基质
逆转
发展、肺结构损坏增生
肺纤维化、蜂窝 肺
[分类] 间质性肺疾病（ILD）或称
弥漫性实质性肺疾病(DPLDs)的分类
ILD ，DPLDs
已知病因， 如药物性或 胶元血管病 的肺表现
特发性间 质性肺炎
IIP
肉芽肿性 DPLDs，如结 节病
其他DPLDs，如 淋巴管肌瘤病， 郎格罕组织细胞 增生症
特发性肺纤维 化(IPF)
❖ 诊断用排除法，病理定为NISP后，应再次评 估病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIP
治疗 预后
隐源性机化性肺炎(COP)
COP由Davison等1983年提出。1985年 Epler称本病为阻塞性细支气管炎伴肌 化性肺炎(BOOP)。病理特征为肺泡道、 肺泡及细支气管的机化
临床表现
❖ 平均发病年龄55岁，男女无差别，不吸烟者多(约 21)，就诊前病程<3个月
相关因素:职业与环境、吸烟、感染、药物、胃、食 管返流等
3、种类 不是一种独立的疾病，共200多 种。 4、共性（1）症状
（2）肺功能 （3）血气 （4）影像学 （5）预后
[肺间质概念] 肺实质 各级支气管和肺泡结构 肺间质 肺泡间、终未气道上皮以外的支持组织，包括
血管及淋巴管组织。 包括细胞及细胞外基质。
特发性间质性肺炎(idiophathic interstitial
pnumonia IIP)的病理和临床分类
病理组织学类型
临床-X线-病理诊断
寻 常 性 间 质 性 肺 炎 特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性
（UIP）
肺泡炎（IPF/CFA）
非特异性间质性肺炎 （NSIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
急性间质性肺炎(AIP)
急性进展性、特殊类型的间质性肺炎，病理为机化型弥漫性肺 泡损伤(DAD)，临床酷似ARDS，即Hamman Rich综合征
临床表现 ❖ 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有病毒性上感史 ❖ 畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力 ❖ 数日后进行性劳力性呼吸困难 ❖ 肺实变征及广泛湿罗音 ❖ 迅速出现低氧血症，呼衰，需MV维持 ❖ 多数病人符合ARDS诊断，病死率>50%，12月内死亡
（三）肺功能 1、限制性通气障碍，肺活量，肺总量降
低，残气量减少 2、换气功能：弥散功能下降 单位肺泡弥散量下降 3、低氧血症，低碳酸血症
（四）支气管肺泡灌洗检查 细胞学，细菌学，生化，炎症介质检测。
根据炎症免疫效应细胞分类 （1）淋巴细胞增多型 （2）中性细胞增多型 （五）肺活检； 支气管 外科 经皮 （六）全身系统检查