胆色素代谢障碍概要

3、特点:
血清总胆红素 血清结合胆红素↑↑ 游离胆红素↑ 尿胆素原↑ 尿胆红素（+）
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三、肝后性黄疸（阻塞性黄疸）:
1、原因:
肝外胆管的完全或不完全堵塞。
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2、机制:
胆红素排入肠腔不畅或不能。
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3、特点:
血清总胆红素 血清结合胆红素↑↑ 粪胆素原↓（或无） 尿胆素原↓ 尿胆红素（++）
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二、肝性黄疸
1、原因:
感染性肝疾病;乙醇、四氯化碳等损伤肝 细胞；肝硬化、肝癌。
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2、机制: 肝细胞பைடு நூலகம்胆红素的摄取、
酯 化、排泄障碍。
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游离胆红素 (血浆)
摄取、结合
×
结合胆红素
(肝脏)
血液
×排泄
高胆红素血症
(hyperbilirubinemia)
肠道
黄疸(jaundice)
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1、摄取:
胆红素 + 受体 （位于肝脏表面的Y蛋白和Z蛋白）
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2、酯化 胆红素
UDPGA
胆红素+GA
BGT
UDP
UDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸 BGT:葡萄糖醛酸转移酶
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•部位:滑面内网质
产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素,少量单 葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为 结合胆红素。 性质：水溶性，称结合胆红素/酯型胆红素/ 直接胆红素
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一、肝前性黄疸
1、原因: 溶血性：免疫性（异型输血）、生物性
（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、 遗传性因素（地中海贫血） 非溶血性：如造血系统功能障碍
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2、机制: 大量红细胞破坏→胆红素生成 ﹥肝脏最大 处理能力
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3、特点:
血清总胆红素 血清游离胆红素↑↑ 粪、尿胆素原↑ 尿胆红素（-） 核黄疸（Kernicterus)：胆红素透 过血脑屏障,进入神经细胞。
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3、排泄
随胆汁排入肠腔
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三、胆红素在肠道中的代谢
1.过程
肠菌 结合胆红素
游离胆红素
肠
葡萄糖醛酸
12H+
肝 循
胆素
排出
环
胆素原
肝脏
门脉
胆素原:在肠腔中生成,水溶性，排出体外，氧化成胆素。
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2、胆色素肠肝循环:
肠道中的胆素原被肠粘膜细胞吸收,经门脉入 肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成肠肝循 环(bilinogen enterohepatic circulation)。
约80％来自衰老红细胞中血红蛋白 的分解。
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1、形成
珠蛋白
CO、Fe
2H
Hb
血红素
胆绿素
胆红素
MHO
还原酶
上述过程在单核巨噬细胞系统中完成。
MHO:血红素加氧酶
胆红素:脂溶性,称游离胆红素/未结合胆红素
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2、在血液中运输
胆红素 + 蛋白质（主要为白蛋白）
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二、肝脏对胆红素处理
过程: 摄取 酯化 排泄
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四、黄疸对机体影响:
1、核黄疸 2、胆红素的毒性作用
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被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出， 氧化成尿胆素。
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第二节 胆色素代谢障碍（黄疸）
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概念
胆色素代谢障碍,血清胆红 素浓度增高，使皮肤、粘膜、 巩膜黄染的病理过程。
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分类:(Classification)
一、肝前性:胆红素生成过多 二、肝性:肝脏疾病 三、肝后性:胆汁排泄障碍
胆色素代谢障碍
（Jaundice）
1
内容 胆色素正常代谢 胆色素代谢障碍
2
胆色素是体内铁卟啉化合 物（血红蛋白、肌红蛋白、 细胞色素等）的主要分解代谢 产物,包括胆绿素、胆红素、 胆素原和胆素等。
3
第一节 胆色素正常代谢
4
一、胆红素的来源 二、肝脏对胆红素的处理 三、胆红素在肠道中的代谢
5
一、胆红素(bilirubin)来源 ＊体内含血红素化合物