脚气病ppt课件

富。瘦肉、白菜和芹菜中含量也较丰富。 • 耐热，酸性溶液中稳定，碱性条件中加热易破坏。极易溶于水，故淘米时不宜多洗，以免损失维
生素B1.
•
硫胺素
TTP
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维生素B1生理功能
• 1、TTP是α-酮酸氧化脱羧酶系的辅酶：如丙酮酸脱氢酶、 α-酮戊二 酸脱氢酶等参与糖的有氧氧化。
• 2、TTP是转酮醇酶的辅酶，参与磷酸戊糖途径。磷酸戊糖途径是合
CO2
5-磷酸核酮糖(C5) ×3
5-磷酸木酮糖 C5
7-磷酸景天糖 C7
4-磷酸赤藓糖 C4
6-磷酸果糖 C6
5-磷酸木酮糖 C5
3-磷酸甘油醛 C3
6-磷酸果糖 C6
磷 酸 戊 糖 途 径
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病因 • （一）摄入过少维生素B1在人体内不能合成，需依赖外源供给。每天正常成
素沉着，施万（Schwann）细胞（外周神经系统形成髓鞘的细
胞、在中枢成为少将突胶质细胞。）呈空泡变性，神经轴可
现断裂、萎缩及变性。神经远端病变较严重且首先发生。
病
理
改
变
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病理改变 • （•二机）制心：脏代在谢急旺性盛脚的气心病肌中组心织脏中增葡大萄，糖右和侧丙更酮明酸显代。谢心必肌需纤要维有肥足大够有韵变维性生，素以B。内参柱及
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临床表现
• 因维生素Bl缺乏程度、发展速度和患者年龄而有差异。 • 早期脚气病症状缺乏特异性，如胃纳欠佳、腹部不适、便秘、易激动、烦躁、易疲劳、
记忆力减退、睡眠障碍、体重减轻等。 • 以后心血管系统或神经系统表现突出。以循环系统表现为主者称为湿型脚气病；以周
围神经表现为主者为干型脚气病；以中枢神经系统表现为主者为脑型脚气病 （Wernicke-Korsakoff 综合征 ） ；多数患者呈混合型。 • 在长期维生素 B l 中度缺乏的基础上，如劳动强度大，饮食热量高且以糖类为主，易诱 发脚气性心脏病；如劳动强度和饮食热量均较少，易诱发脚气周围神经炎。随着周围 神经炎病情的发展，又进一步限制劳动量与进食量，从而减少发生心脏病的机会。
柠檬酸
环
苹果酸
异柠檬酸
FADH2
NADH
琥珀酰CoA
异柠檬酸 脱氢酶
α-酮戊二酸
α-酮戊二酸脱氢酶 复合体
6
GTP
ATP
6-磷酸葡萄糖(C6)×3
3NADP+ 3NADP+3H+
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3
6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3
3NADP+
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
3NADP+3H+
成核糖的唯一来源，因此缺乏是体内核苷酸合成及神经鞘磷脂的合成 受影响。
• 3、维生素B1在神经传导中起一定作用：它可逆地抑制胆碱酯酶，是 乙酰胆碱的分解速度适当而保证神经兴奋过程的正常传导。
缺乏VB1 Ach 消化液分泌减少，为肠道蠕动减慢 消化不良等
食欲缺乏，
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乙酰CoA
三
柠檬酸合酶
羧
酸
循
草酰乙酸
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病理改变 • （三）水肿及浆液渗出常见于急性脚气病，可局限于下肢或分布于全身，以足背踝部
及小腿为多见，浆液渗出可见于心包、胸腔、腹腔等内。 • （四）其他病理变化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失，被累神经所支配的肌肉萎缩。
显微镜下发现肌肉横纹消失、混浊肿胀和脂肪性变。肺、脾、肾、肠等有慢性阻性充 血现象。
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病因 • （二）需求量增加在生理情况下，如生长发育旺盛期，妊娠哺乳期，强体力劳动与运
动者，或以高碳水化合物，低脂肪，低蛋白质饮食结构为主者，维生素B1需求量增加。 在病理情况下，如甲状腺毒症，长期发热，以及慢性消耗性疾病时，维生素B1需求量 亦增加。
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病因 • （三）吸收障碍维生素B1根据浓度高低不同，分别以被动扩散与主动转运形式在小肠
缺乏vb1ach消化液分泌减少为肠道蠕动减慢食欲缺乏消化不良等乙酰coa柠檬酸草酰乙酸琥珀酰coa异柠檬酸苹果酸nadhfadhgtpatp柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶复合体磷酸葡萄糖酸脱氢酶co一摄入过少维生素b1在人体内不能合成需依赖外源供给
脚气病
脚气病
2013年12月16日 郑金伟 1
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预防 • 随着人民生活不断提高，应加强合理营养的普及教育，如稻米不宜碾磨过细，食物来
源多样化，新鲜食物代替脂制食物，注意烹饪方法等。妊娠期、哺乳期或患腹泻、消 耗性疾病时，增加维生素Bl摄入量。
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吸收，体内储存量少。慢性腹泻，肠结核，肠伤寒等疾病可致维生素B1吸收障碍。酗 酒，慢性营养不良及叶酸缺乏者亦可存在吸收障碍。酒精性肝病患者除了吸收障碍外， 还伴有硫胺素转变为焦磷酸硫胺的中间代谢障碍。
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病因 • （四）分解增加进食某些含硫胺素酶的食物，如生鱼片，牡蛎，虾，咖啡，茶以及其
他植物，可氧化维生素，使体内硫胺素水平下降。 • （五）排泄增加维生素B1在尿中的排泄形式主要为硫胺素本身（由肾小管排泌）以及
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脚气病 • 脚气病则为维生素B1缺乏所引起的全身性疾病，其症状表现为多发性神经炎、食欲
不振、大便秘结，严重时可出现心力衰竭，称脚气性心病；还有的有水肿及浆液渗出， 常见于足踝部其后发展至膝、大腿至全身，严重者可有心包、胸腔及腹腔积液。
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维生素B1
• 又称为硫胺素。是一种水溶性维生素。焦磷酸硫胺素（TTP）为其在体内的活性形式。 • 维生素B1主要存在于种子的外皮和胚芽中，如米糠和麸皮中含量很丰富，在酵母菌中含量也极丰
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实验室检查
• 二、红细胞转酮酶试验：
•
硫胺素部分以转酮酶的辅酶形式存在于红细胞内。硫胺素缺乏可致转酮酶活力下
降。红细胞转酮酶试验是通过加入外源性的硫胺素焦磷酸盐（TPP），来测定转酮酶
的活性。结果以活性系数表示。活性系数超过1．3提示维生素B1缺乏；小于1．0解释
为正常。红细胞转酮酶测定是可靠宜行的测定人体内维生素B1状况的酶功能试验。
人男性摄入需要量为1．2～1．5mg，女性1．0～1．1mg，与能量需求有 关，一般不低于0．5mg／1000千卡。维生素B1在酵母，动物组织，豆类， 花生，麦类，糙米中含量丰富，谷物精制后或贮存不当，发霉变质，维生素 B1可丧失。硫胺素为水溶性维生素，在碱性条件下不耐高温，因此蒸煮烹调 不当可随米汤与菜汤流失或被破坏。此外，食欲减退，大量饮酒，长期静脉 营养患者可致维生素B1摄入不足。
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临床表现
• 二、脑型脚气病罕见。较多见于酗酒者。 Wernicke 综合征表现为呕吐、眼球震颤、 眼外展肌麻痹、共济失调，并可发展至精神错乱、昏迷、死亡。 Korsakoff 综合征主要 表现为逆行性遗忘，定向力障碍。
•
三、脚气性心脏病病情发展快，初期心悸、气促、心动过速、脉压大，以后可出
现心包、胸腔积液，如不及时治疗，常发生右心衰竭乃至左、右心衰竭。早期大剂量
乙酰化衍生物，醋酸噻唑衍生物等。在使用利尿剂时，可使维生素B1丧失过多。此外， 血液透析，腹膜透析，或腹泻时也可致维生素B1丧失。
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• （一）神经系统脑及脊髓充血、水肿及变性，脊髓后柱、前
后神经根内神经纤维膜有变性。周围神经中以坐骨神经及其
分支的累及最为常见，且出现较早。臂神经、膈神经、 喉返
神经及颅神经，尤其是迷走神经亦常累及。髓鞘现变性及色
脚臭、脚气、脚气病三种是同种病？ • 1.脚臭是由于脚心汗腺多，容易出汗，汗液里除含水分、盐分外，还含有乳酸及尿素。
在多汗条件下，脚上的细菌大量繁殖并分解角质蛋白，再加上汗液中的尿素、乳酸， 这样就会发出一种臭味。若鞋子不透气，空气不流通，臭味就会越积越浓，臭气异常 强烈。 • 2.脚气是由皮肤癣菌（真菌、念珠菌、霉菌）所引起的。足部多汗潮湿或鞋袜不通气等 都可诱发本病。严重的患者趾缝间会出现掉皮、红肿、水泡、裂口、溃烂等症状。又 叫脚湿气、香港脚
维生素自撞疗，可使病情迅速好转。
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实验室检查
• 一、测定尿中硫胺素排泄量： • 尿中维生素B1分泌量随摄入量变化，故测定维生素B1在尿中的排泄量对评价人体内硫
胺素水平有一定参考价值，但易受服用利尿剂等因素的影响。目前测定方法有多种， 最敏感的是高效液相HPLC（high performanceliquid chromatography）方法。采集 24h尿标本比随意取一次尿样本结果可靠。此外，还可通过肠道外一次给予5mg维生素 B1负荷，然后在4小时内测定尿中排泄量。如4小时排泄量＜20μg为维生素B1缺乏者。 该方法可用于估计组织中维生素B1缺乏的程度。
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临床表现 • 一、多发性周围神经炎呈双侧对称性，症状一般从远端上行发展，下肢较上股严重。
早期出现感觉异常和 （ 或 ） 感觉过敏，随后出现感觉迟钝、触觉痛觉减退、肌肉酸 痛、肌力下降，甚至行走困难。晚期可发生远端肌肉萎缩、垂足、垂腕。早期腱反射 亢进，以后减弱至消失，排肠肌常有压痛。从蹲坐位起立困难。对药物治疗反应较慢。
乳加头，状维肌生较素显B著。。缺因乏循时环，突会然使衰丙竭酮而酸死难亡以的进病入例三，羧心酸肌循有环变而性氧、化纤，维多断量裂的和丙水酮肿酸。 滞留在血液中，导致周围小动脉扩，外周阻力下降，静脉回流量增加，造成心脏 排出量和心脏工作量都增加。此外，乳酸盐和丙酮酸盐使心肌对氧的利用率降低， 易使心脏功能趋于衰竭。脚气病性心肌病的心脏明显增大，两心室均扩大，尤以 右心室的扩张突出。在显微镜下可看到心肌纤维变性和心肌间质性水肿。