表皮样囊肿—搜狗百科

表⽪样囊肿—搜狗百科
疾病概述
表⽪样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由于⽪肤表⽪细胞碎⽚在异位所⽣成的囊肿，故⼜名上⽪囊肿。

常由于⽪肤外伤所致，有时发病与外伤间隔多年或者伤情轻微⽽难以回忆。

多见于从事⼿⼯操作的⼯⼈，故以指端和⼿掌较为常见。

此外，趾和跖部也属好发部位，偶见于前额和头顶等部，为只有⼀个囊腔的单房性⽪下囊肿，呈圆形或椭圆形，表⾯光滑，触之较韧⽽有张⼒，与表⾯⽪肤⽆粘连，基底有移动性或⽆移动性。

表⽪样囊肿的内壁为⽪肤表⽪的复层鳞状上⽪结构，如囊肿持续已久，体积⽇渐增⼤后，各层⽪肤的结构可均较薄弱，或层次不全。

内壁⽆真⽪组织，囊肿外壁由纤维组织构成，囊内容物为灰⽩⾊的⼲酪样分层⾓化物质，并混杂有脱落的破碎表⽪细胞。

发⽣在颅内的表⽪样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移⾏异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥⼩脑⾓区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发⽣于颅⾻板障内。

表⽪样囊肿囊壁薄，由⼀层表⽪组织形成。

囊内由上⽪碎屑、⾓蛋
⽩和胆固醇组成。

临床表现
表⽪样囊肿
症状发展缓慢，病程可长达数⼗年。

临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥⼩脑⾓区肿瘤多以三叉神经痛为⾸发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；⼤脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；⼩脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视⼒减退。

症状体征
多发群体
表⽪样囊肿可发⽣在各个年龄段，甚⾄在⼫检中可以发现。

在位置上可以发⽣在脊柱或颅内。

平均发病年龄35岁，⼥性患者多见。

疾病症状
根据肿瘤⽣长部位⽽出现相应的临床表现。

1、桥⼩脑表⽪样囊肿：最常见部位，常以三叉神经痛起病(70%)，往往有患侧⽿鸣、⽿聋，晚期可出现桥⼩脑⾓综合征。

神经系统查体发现第V，VII，VIII颅神经功能障碍，表现为⾯部感觉减退、⾯肌⼒弱、听⼒下降和共济失调，少数病⼈⾆咽神经、迷⾛神经⿇痹等，岩⾻尖板障内表⽪样囊肿也可引起第V、VIII颅神经功能障碍。

2、鞍区表⽪样囊肿：肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似，常以视⼒减退、视野缺损为早期的临床表现，久之可引起视神经萎缩。

少数病⼈出现内分泌障碍，表现为性功能减退、多饮多尿等垂体功能不⾜和下丘脑损害症状。

肿瘤向前发展可出现额叶症状，向后突⼊第三脑室可有颅内压增⾼症状，⼀般病情进展缓慢。

3、脑实质内表⽪样囊肿：⼤脑、⼩脑及脑⼲均可为发病部位。

依肿瘤所在部位出现相应的症状。

⼤脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及轻偏瘫症状，⼩脑肿瘤多出现眼震、共济失调等，脑⼲肿瘤科出现交叉性⿇痹，病侧第VI、VII颅神经⿇痹和对侧强制性轻偏瘫。

4、脑室表⽪样囊肿初期很少⽤症状，⼀般多见于侧脑室三⾓区及颞⾓，可增长很⼤，甚⾄充满脑室，阻塞脑脊液循环⽽产⽣颅⾼压症状，肿瘤发⽣于三脑室、四脑室者少见。

5、颅⾻表⽪样囊肿：可发⽣在颅⾻任何部位，但往往好发于中线或近于中线(额、枕)或在颞⾻。

在临床上常是偶然发现颅⾻表⾯隆起多年，触之橡胶感，⽆压痛，也可移动或固定在颅⾻上。

中线病变接近⿐梁或窦汇的机会很⼤，当囊肿向颅内扩展可累及⼤静脉或深⼊脑组织下⾯，这具有特殊的重要性。

[2]
病因病理
发⽣于表⽪的表⽪样囊肿是由于⽪肤表⽪细胞碎⽚在异位所⽣成的囊肿，故⼜名上⽪囊肿。

常
由于⽪肤外伤所致，有时发病与外伤间隔多年或者伤情轻微⽽难以回忆。

多见于从事⼿⼯操作的⼯⼈，故以指端和⼿掌较为常见。

此外，趾和跖部也属好发部位，偶见于前额和头顶等部，为只有⼀个囊腔的单房性⽪下囊肿，呈圆形或椭圆形，表⾯光滑，触之较韧⽽有张⼒，与表⾯⽪肤⽆粘连，基底有移动性或⽆移动性。

表⽪样囊肿的内壁为⽪肤表⽪的复层鳞状上⽪结构，如囊肿持续已久，体积⽇渐增⼤后，各层⽪肤的结构可均较薄弱，或层次不全。

内壁⽆真⽪组织，囊肿外壁由纤维组织构成，囊内容物为灰⽩⾊的⼲酪样分层⾓化物质，并混杂有脱落的破碎表⽪细胞。

发⽣在颅内的表⽪样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移⾏异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥⼩脑⾓区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发⽣于颅⾻板障内。

表⽪样囊肿囊壁薄，由⼀层表⽪组织形成。

囊内由上⽪碎屑、⾓蛋
⽩和胆固醇组成。

影像表现
1.CT表现：
（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0－15HU，边缘清楚。

（2）有两种形态：
①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛⽹下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。

②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。

（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。

（4）脑桥⼩脑⾓池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑⼲受压、变形；
（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。

2.MR表现：
①鞍上池或桥⼩脑⾓池类圆形或不规则病变，边缘锐利。

②T1加权绝⼤部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出⾎⽽呈⾼信号影。

T2加权呈明显的、均匀⼀致的⾼信号影，⾼于脑脊液信号。

③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈⾼信号影。

④增强检查⽆强化效应。

诊断检查
1、头颅X线⽚：少数桥⼩脑⾓或中颅窝的肿瘤可见岩尖或岩⾻嵴破坏，个别病例可表现为钙化，影像较浅淡，板障内肿瘤的颅⾻典型表现为溶⾻性病变，并显⽰锐利硬化缘，其周围有⾻髓炎者也并⾮少见。

2、CT ：CT扫描是表⽪样囊肿的有效诊断⼿段。

有助于发现肿瘤轮廓及扩张情况，囊肿表现为低密度影像。

⼀般注射增强剂后不强化。

板障内表⽪样囊肿可呈膨胀性破坏，边缘锐利的混杂密度影像。

3、MRI：表⽪样囊肿在T1加权像上显⽰边界锐利的低信号，T2加权像上表现为⾼信号，肿瘤质地不均匀致信号强度变化不定，这是其在MRI的特征。

板障内表⽪样囊肿 MRI可显⽰其占位效应并可见⾼信号影像。

[3]
鉴别诊断
①畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。

②⽪样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，⽽且发病率较低。

③蛛⽹膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。

并发症
术后并发症，术后囊肿内容含脂肪酸及胆固醇溢出引起⽆菌性脑膜炎是常见并发症。

[4]
治疗⽅案
表⽪样囊肿宜⾸选⼿术治疗。

有些肿瘤⼩⽽⽆颅内扩展或感染，仅轻微与周围结构粘连，尤其是第四脑室的表⽪样囊肿可望全切。

肿瘤与周围组织粘连紧密者完全切除是不明智的，肿瘤的囊壁是有⽣机部分，肿瘤周围应以⾯⽚保护，防⽌肿瘤碎屑随脑脊液扩散，仔细清除囊肿内容物后，对⽆粘连的囊壁部位，尽可能⼴泛切除，⽤⽣理盐⽔反复冲洗，以防术后发⽣⽆菌性脑膜炎。

颅⾻板障内表⽪样囊肿，可在长时间保持很⼩，在颅⾻平⽚上仅是偶然发现，对于⽣长或有压痛的表⽪样囊肿需要切除，⼀般全切并不困难。

其它疗法
表⽪样囊肿恶性变者可⾏放疗，⽽良性者对放疗不敏感。

[5]
保健贴⼠
表⽪样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移⾏异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥⼩脑⾓区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发⽣于颅⾻板障内。

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