海绵状血管瘤

海绵状血管瘤
海绵状血管瘤（cavernoushemangioma）是一种位于真皮深部和皮下组
织的血管畸形。

海绵状血管瘤通常表现为低血流量的静脉畸形，因大
多数静脉畸形呈海绵状而得名。

临床表现
可发生于身体各部，但以头、面部多见，可累及口腔或咽部黏膜。

损害一般较大，自行发生，呈圆形或不规则形，可高出‘皮面，呈结
节状或分叶状，边界不甚清楚，质软而有弹性，多呈淡紫或紫蓝色，
挤压后可缩小，压力去除后迅速充盈，若部位较深，则皮面颜色几乎
正常。

少数损害表面伴发草莓状血管瘤。

一般出生时即出现，有持续
存在和不断增大的倾向，但通常发展缓慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大则不明显。

海绵状血管瘤如因外伤及继发感染破溃时，有
导致严重失血的危险。

病变除位于真皮深层和皮下组织外，还可发生
在黏膜下、肌肉甚至骨骼等，若累及骨骼、横纹肌或肠道等，可引起
相应症状。

发生在肝、肾等内脏者，一般无自觉症状，常于体检或手
术时被发现，也可引起压迫症状。

本病可为下述2种罕见先天性疾病的部分表现：①蓝色橡皮球样痣（blue-rubbernevus）：为常染色体显性遗传，血管瘤除累及皮肤外，常波及肠道引起慢性出血而贫血，其他器官如口腔黏膜、肝、脾和中
枢神经系统也可累及。

②Maffucci综合征：可伴有3种类型脉管畸形，即海绵状血管瘤、
静脉扩张、淋巴管扩张；血管瘤累及皮肤和皮下组织，并发软骨发育
不良和骨化不全，骨脆弱引起畸形。

此外，还有骨软骨瘤和软骨肉瘤
等异常。

海绵状血管瘤还可伴有血小板减少症和紫癜者，主要发生于婴儿，偶见于成人。

血小板计数可降至为（10―15）X109／L，但紫癜不是血
小板减少引起的，而是一种消耗性凝血病，是由于血液的凝固，血管
瘤内的纤维蛋白形成，使血小板、纤维蛋白原、凝血酶原和胞浆素原
减少所致。

约1／4病例可发生出血、呼吸困难、继发感染或恶变。

镜下可见大片相互吻合，大小不一的静脉窦或腔隙，腔壁衬有内
皮细胞层，有时可见有血栓形成或钙化现象。

腔隙有纤维结缔组织分离。