多发性骨髓瘤
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肝、脾、淋巴结 、肾脏
神经浸润
多发性神经炎
刺痛，麻木，感觉 及温度觉异常，颤抖等
孤立性的髓外浸润
（髓外浆细胞瘤）
上颌窦
浆细胞白血病
外周血浆细胞比例占20% 以上， 绝对值≥2.0×109/L
血浆蛋白异常引起的症状
感染
临
高粘滞综合征
床
出血倾向
表
淀粉样变性和雷诺现象
现
肾功能损害
蛋白尿、管型尿、急性肾衰
Mature B
Immature B cell
Pre-B
Pro-B
Peripheral lymphoid organ
lymphoid stem cell
抗原
成熟B细胞
活化B细胞
记忆B细胞
sIg
浆细胞 胞浆Ig
流 行 病 学
各类型MM发病率
18.40% 1.80% 0.80%
1% 1%
55% 20%
周蛋白>1g/24h 溶骨性病变或广泛的骨质疏松
鉴 别 诊
反应性浆细胞增多症 巨球蛋白血症 意义未明的单克隆Ig血症 反应性单克隆Ig增多症 骨转移瘤
断
Ⅰ期：
分
β2微球蛋白<6mg/L，ALB>30g/L
Ⅱ期：
β2微球蛋白>6mg/L，ALB>30g/L
期 Ⅲ期： β2微球蛋白>6mg/L，ALB<30g/L
室 骨髓象：
检
幼稚浆细胞占15%以上
查
血液生化
实
蛋白电泳
验
单克隆Ig血症的检查 免疫电泳 Ig定量
室
检
查
实
血钙、6、CRP
室
尿和肾功能检查
检
查
实
X线检查：早期为骨质疏松
验
穿凿样溶骨性改变 病理性骨折
室
同位素骨扫描
检
查
诊 断
骨髓中原始+幼稚浆细胞>15% 血清中有大量的M蛋白或尿中本
临
发病机制：游离轻链使肾小管 细胞变性
床
高血钙引起多尿，
表 现
甚至少尿 尿酸过多
区某，男，67岁，因持续背痛3 月余，加重伴低热2天，到急诊 科就诊。患者既往有骨关节病 12年，体检第4,5胸椎压痛。胸 片示第四胸椎压缩性骨折，行 内固定术。
血象：
正细胞性贫血；
实
红细胞钱串状排列；
验
血沉加快； 可见骨髓瘤细胞，2G/L以上者为浆白
系列1
病 毒 感 染
human herpesvirus VIII
细 胞 因 子
IL－6，VEGF，IL-1，TNFα
IL-6 IL-6R
IL-6
IL-6R
细 胞 遗 传 学
N-ras C-myc
Rb
P53 bcl-2
骨髓瘤细胞的浸润症状
临
骨骼破坏： 骨痛，病理性骨折
床
表 现
髓外浸润：
2%
IgG IgM IgA IgD IgE 不分泌型 轻链λ型 轻链κ型
发病率为3/10万，
占血液系统恶性肿瘤 的15％，占肿瘤发病 率1％。
2 :3
病 因 学
n/1000000
放射与化学物质
MM发病率
20 15 10
5 0
1940年 1950年 1955年 1960年 1970年 1980年 1990年 2000年 2005年 年份
概 述
多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞 克隆性增生的恶性肿瘤
骨髓内浆细胞的克隆性增殖， 引起溶骨性骨骼破坏
血清出现单克隆Ig，正常的多 克隆Ig受抑
尿中出现本周蛋白，导致贫血 与肾功破坏
Differentiation of Plasma cell
In embryo liver or bone marrow
治 化疗：MP，VAD，M2 沙利度胺 骨质破坏的治疗
疗 HSCT
神经浸润
多发性神经炎
刺痛，麻木，感觉 及温度觉异常，颤抖等
孤立性的髓外浸润
（髓外浆细胞瘤）
上颌窦
浆细胞白血病
外周血浆细胞比例占20% 以上， 绝对值≥2.0×109/L
血浆蛋白异常引起的症状
感染
临
高粘滞综合征
床
出血倾向
表
淀粉样变性和雷诺现象
现
肾功能损害
蛋白尿、管型尿、急性肾衰
Mature B
Immature B cell
Pre-B
Pro-B
Peripheral lymphoid organ
lymphoid stem cell
抗原
成熟B细胞
活化B细胞
记忆B细胞
sIg
浆细胞 胞浆Ig
流 行 病 学
各类型MM发病率
18.40% 1.80% 0.80%
1% 1%
55% 20%
周蛋白>1g/24h 溶骨性病变或广泛的骨质疏松
鉴 别 诊
反应性浆细胞增多症 巨球蛋白血症 意义未明的单克隆Ig血症 反应性单克隆Ig增多症 骨转移瘤
断
Ⅰ期：
分
β2微球蛋白<6mg/L，ALB>30g/L
Ⅱ期：
β2微球蛋白>6mg/L，ALB>30g/L
期 Ⅲ期： β2微球蛋白>6mg/L，ALB<30g/L
室 骨髓象：
检
幼稚浆细胞占15%以上
查
血液生化
实
蛋白电泳
验
单克隆Ig血症的检查 免疫电泳 Ig定量
室
检
查
实
血钙、6、CRP
室
尿和肾功能检查
检
查
实
X线检查：早期为骨质疏松
验
穿凿样溶骨性改变 病理性骨折
室
同位素骨扫描
检
查
诊 断
骨髓中原始+幼稚浆细胞>15% 血清中有大量的M蛋白或尿中本
临
发病机制：游离轻链使肾小管 细胞变性
床
高血钙引起多尿，
表 现
甚至少尿 尿酸过多
区某，男，67岁，因持续背痛3 月余，加重伴低热2天，到急诊 科就诊。患者既往有骨关节病 12年，体检第4,5胸椎压痛。胸 片示第四胸椎压缩性骨折，行 内固定术。
血象：
正细胞性贫血；
实
红细胞钱串状排列；
验
血沉加快； 可见骨髓瘤细胞，2G/L以上者为浆白
系列1
病 毒 感 染
human herpesvirus VIII
细 胞 因 子
IL－6，VEGF，IL-1，TNFα
IL-6 IL-6R
IL-6
IL-6R
细 胞 遗 传 学
N-ras C-myc
Rb
P53 bcl-2
骨髓瘤细胞的浸润症状
临
骨骼破坏： 骨痛，病理性骨折
床
表 现
髓外浸润：
2%
IgG IgM IgA IgD IgE 不分泌型 轻链λ型 轻链κ型
发病率为3/10万，
占血液系统恶性肿瘤 的15％，占肿瘤发病 率1％。
2 :3
病 因 学
n/1000000
放射与化学物质
MM发病率
20 15 10
5 0
1940年 1950年 1955年 1960年 1970年 1980年 1990年 2000年 2005年 年份
概 述
多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞 克隆性增生的恶性肿瘤
骨髓内浆细胞的克隆性增殖， 引起溶骨性骨骼破坏
血清出现单克隆Ig，正常的多 克隆Ig受抑
尿中出现本周蛋白，导致贫血 与肾功破坏
Differentiation of Plasma cell
In embryo liver or bone marrow
治 化疗：MP，VAD，M2 沙利度胺 骨质破坏的治疗
疗 HSCT