神经病学重点

1.总论——定位诊断、体格检查、辅助检查 (1)
2.周围神经病 (10)
3.脊髓疾病 (12)
4.脑血管疾病 (16)
5.运动障碍疾病 (19)
6.癫痫 (21)
7.重症肌无力 (23)
8.其他 (25)
注释：本文档页码标注以八年制第2版《神经病学》为准。

●问答
◆选择
✧名解
●记忆
（仅供参考）（总论很重要！）
1.总论——定位诊断、体格检查、辅助检查
✧绪论——症状分类P1
1.缺失（破坏）症状（Destruction）
2.释放症状（Release）
3.刺激症状（Irritation)
4.休克症状(Shock) 急性、严重
第二章第一节脑神经
✧大脑分叶：Frontal lobe，Temporal lobe ，Parietal lobe，Occipital lobe
●☆☆十二对脑神经cranial nerves的英文名
I-Olfactory, II-optic, III-oculomotor, IV-trochlear, V-trigeminal, VI-abducent, VII-facial,
VIII-vestibulocochlear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XII-hypoglossal
●12对脑神经连接脑的部位（用于理解损伤的定位）——表2-1 脑神经的解剖生理概况；图
2-4脑神经进出脑的部位P3
I-端脑，II-间脑，III、IV-中脑，V-脑桥，VI、VII、VIII桥延沟，IX、X、XI、XII-延髓
✧脑神经功能：128感觉，579 11 12运动，579 10混合369 10副交感
●☆☆除支配面下部肌的面神经核（即面神经核下半）和舌下神经核只接受单侧（对侧）皮质
核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维。

（两个下，一个半神经是单侧的P5）
1、嗅神经Olfactory：嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传导皮质的感觉系
统。

（因为嗅觉早于丘脑形成）。

嗅觉减退或缺失、嗅觉过敏、幻嗅（嗅中枢的刺激性病变；
臭皮蛋、烧胶皮气味，沟回发作）P5
2、 视神经 Optic ：
1) 图2-4 视觉传导径路与各部位损伤表现 除了视神经（患侧全盲）、视交叉（双眼颞侧偏
盲）、视交叉外侧（患侧鼻侧偏盲，少见），全为对侧同向性偏盲。

2) 视野 视野是眼球保持居中位置时平视前方所能看到的空间范围。

下方70度，颞侧90
度，鼻侧和上方各60度。

（796 ，吃酒肉） 3) 黄斑回避
视野检查时，在偏盲和全盲视野内，中心注视区功能保留的现象。

该现象见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。

如右侧枕叶视中枢损伤，双眼左侧视野同向性偏盲，黄斑回避。

（因为黄斑部的纤维终止于两侧，黄斑区由两侧大脑皮层所支配。

） 4) 视乳头水肿（papilledema ）视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征。

① 静脉淤血；②视乳头充血；③边缘模糊不清；④生理凹陷消失（按发展先后顺序） 5) 视神经萎缩（optic atrophy ）
原发性和继发性异同点：异——界限清楚（原发）
、界限不清（继发）； 导致筛板可见（原发）or not （继发）；
同——视乳头苍白
3、 动眼、滑车和展神经 ● 控制眼球运动的颅神经
III-oculomotor nerve ，IV-trochlear nerve ，VI-abducent nerve
● 动眼神经支配的肌肉，动眼神经麻痹oculomotor nerve palsy 的临床表现和常见病因
肌肉：上睑提肌levator palpebrae superioris muscle ，上直肌superior rectus ，内直肌medial rectus ，下斜肌inferior oblique ，下直肌inferior rectus ，瞳孔括约肌sphincter pupillae 临床表现：上睑下垂ptosis ，眼球向外下斜视outward & downward deviation of eyeball ，不能向上、向下、向内转动，瞳孔散大mydriasis （dilation of pupil ），光反射和调节反射消失loss of light reflex and accommodation reflex ，复视diplopia 。

病因：颅内动脉瘤intracranial aneurysm ，结核性脑膜炎tuberculous meningitis ，颅底肿瘤basicranial
（脑血管病、肿瘤、炎症、外伤等引起）一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢（外展旁核）和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个）。

表现为患侧眼球水平注视时即不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

双眼会聚功能正常。

2)复视diplopia：主要还是由于眼肌麻痹造成的。

虚像在哪，哪有问题
3)瞳孔：2-5mm
动眼神经：副交感===瞳孔括约肌受损===瞳孔散大
颈上交感神经节==交感===瞳孔散大肌==瞳孔缩小
✧Horner综合征：颈上交感神经节受损所致：病变侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、面部少
汗。

（脑干出血）
✧☆霍纳综合征Horner’s Syndrome（颈交感神经麻痹综合征）
由于颈上交感神经径路受到压迫或破坏interruption of the sympathetic nerves，引起瞳孔缩小miosis (constriction of pupil)、眼球内陷enophthalmos (the impression that the eye is sunk in)、上睑下垂ptosis (dropping of the eyelid)和眼裂变小，患侧面部无汗anhidrosis (decreased sweating of the face on the same side)的综合征。

●瞳孔散大：动眼神经麻痹；
疝（动眼神经的副交感纤维在神经的表面）——先出现瞳孔散大而无眼肌麻痹；动脉瘤的可能性大
①对光反射：不经过外侧膝状体，不到视放射、视中枢（入路：视神经；出路：动眼神经）
②辐辏&调节反射：视神经→外侧膝状体→动眼神经（入路：视神经；出路：动眼神经）
✧阿罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）：
表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。

是由于顶盖前区的光反射径路受损，而调节反射径路未受影响。

常见于神经梅毒，偶见于多发性硬化症。

（无反射，可调节）
✧艾迪综合征（Adie syndrome）:
又称强直性瞳孔。

多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节异常，伴有腱反射（特别是膝、跟腱反射）减弱或消失。

所谓瞳孔反射异常，是指在普通光线下检查病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔有缓慢地散大。

（机制不清）（持续照射，缓慢收缩）
4、三叉神经Trigeminal
功能：
①感觉：面部、口腔及头顶部的感觉；（眼神经、上颌神经、下颌神经）
②运动：咀嚼运动、张口运动
③角膜反射：入：三叉神经眼支；出：面神经
推三下，咽拉面
三叉、舌下N——推的作用——向患侧；舌咽、面N：拉的作用——向健侧
损伤：①周围性损害表现为三叉神经痛（刺激性症状）；分布区感觉减弱或消失和咀嚼肌瘫痪、张口时下颌向患侧偏斜（破坏性症状）——多见于肿瘤。

③脊束核损害表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍（痛温觉缺失，触觉存在），核的上
部损害时痛温觉障碍在口鼻周围，下部损害时在面部周边。

（病损部位越高，越接近口周）
④运动核损害表现为同侧咀嚼肌无力或瘫痪，可伴萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。

（推三下）
膝状神经节损害（如带状疱疹病毒感染），表现为周围性面神经麻痹，同时有①耳后部剧烈疼痛，鼓膜和②外耳道疱疹，可伴③舌前2/3味觉障碍和④泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征，多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。

（稀罕）
面神经损害定位诊断思路：
看额纹：有——中枢性；无——周围性，再区分脑干内还是脑干外。

6、前庭蜗神经Vestibulocochlear
●蜗神经损害：听力障碍&耳鸣；
●耳聋：神经性=感音性：内耳&蜗神经病变；传导性：中耳/外耳病变。

●前庭神经：眩晕、眼震、平衡障碍、呕吐
●眩晕：可产生恶心、呕吐、全身大汗&面色苍白等迷走神经刺激症状
●前庭周围性眩晕vs中枢性表2-3 P18
主要鉴别点：眩晕程度；眼震；自主神经症状；
（周围性比中枢性症状更重，因为中枢性两侧可代偿）
7、舌咽、迷走神经（Glossopharyngeal, vagus）
球=延髓
●真性球麻痹bulbar palsy和假性球麻痹pseudobulbar palsy的鉴别表2-4 P20
鉴别要点：真性球麻痹下颌反射、咽反射消失，无强哭强笑，常有舌肌萎缩，双侧锥体束征（-），假性反之。

8、副神经（Accessory）
●一侧副神经受损：向对侧转颈不能；
颈静脉孔综合征：后颅凹病变时，副神经常与舌咽神经、迷走神经同时受损，称颈静脉孔综合症。

●双侧副神经核受损：表现为双侧胸锁乳突肌力弱，患者头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，
仰卧位时不能抬头（周星驰《唐伯虎点秋香》里两兄弟中的一个，头向后仰，身体也是。

）
第二章第二节运动系统
●运动的含义：骨骼肌的活动：随意运动、不随意、共济失调
【解剖及生理功能】
分为四部分：上运动神经元（锥体系统）、下运动神经元、锥外、小脑
●上运动神经元：额叶中央前回运动区的大锥体细胞，及其轴突组成的皮质脊髓束&皮质脑干
束（图2-22 锥体束传导通路P22）
1、越精细的越大；
2、达到一定程度，会衍生出新的功能；
3、内囊：三偏；
4、a.皮质脊髓束：锥体束，在锥体交叉；b.皮质脑干束：在脑神经核平面交叉，终止于脑神经运
动核；
5、核：两个下（面神经核下部、舌下神经核）；
6、椎体交叉，交叉到对侧；
7、控制四肢：对侧支配（交叉）；控制躯干：双侧支配（不交叉的）；
8、上运动神经元：脊髓前角细胞以前（不包括脊髓前角细胞）
【损害表现及定位】
1.瘫痪（paralysis）
肌力（骨骼肌的收缩能力）的减弱或消失。

●上运动神经元瘫痪：皮质型、内囊型（三偏综合征）、脑干型（交叉瘫：病变侧颅神经周围性
瘫&对侧中枢瘫）、脊髓型（四肢瘫或截瘫）
●按瘫痪形式分：
1)单瘫monoplegia: 一个肢体的瘫痪。

病变：大脑皮质运动区、周围神经或脊髓前角。

2)偏瘫hemiplegia:一侧上下肢体的瘫痪，伴同侧中枢性面瘫和舌瘫。

病变：内囊。

3)截瘫paraplegia：双下肢瘫痪，多由脊髓的胸腰段病变引起（在胸段呈痉挛性，在腰段
呈弛缓性）。

4)四肢瘫quadriplegia：高位颈髓：痉挛性四肢瘫；
颈膨大：双上肢迟缓性、双下肢痉挛性
5)交叉瘫crossed hemiplegia:一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。

脑干损伤。

2.肌萎缩
下运动神经元病变和肌肉病变
3.肌张力改变安静情况下肌肉的紧张度
1）肌张力减低关节运动范围大（小孩子）
2）肌张力增高
①锥体束损害折刀样肌张力增高（拉开屈曲的肘部时，开始时抵抗力较强，到一定角度时突
然降低）上肢屈肌、下肢伸肌增高；
②锥体外系统损害铅管样或齿轮样肌张力增高。

表现为屈肌、伸肌张力均升高，被动
屈伸肘部时，若不伴有震颤，则各方向阻力是一致的，故称为铅管样肌张力增高；若
伴有震颤，则有类似扳动齿轮样的顿挫感，故称为齿轮样肌张力增高，多见于帕金森
病。

4.不自主运动involuntary movement 锥体外系统病变
1)怕黑——帕金森、黑质
2)捣壳——舞蹈样动作、壳核
3)首尾——手足徐动症athetosis、尾状核
4)文武——纹状核、亨廷顿舞蹈症
5)偏低——偏身投掷运动、丘脑底核
5.共济失调
（1）小脑性：醉汉步态，站立不稳，吟诗样语言；
（2）感觉性：深感觉传导径路损害，踩棉花样感觉，黑暗时加重。

Romberg征阳性（双足并拢，先睁后闭）；定位于脊髓后索（薄束、楔束）。

（3）前庭性：行走时向病侧歪斜，站立不稳，卧位减轻。

眩晕、呕吐。

（4）额叶性：少见。

对侧肢体共济失调。

第二章第三节感觉系统
●特殊感觉~视听味嗅；一般感觉~浅、深、复合
区别：位置觉&定位觉
位置觉：深感觉eg.一只手做姿势，另一只手也能做出一样的姿势;脚趾向上运动or向下运动；
定位觉：复合感觉eg.碰手以为是脚，即定位觉障碍
【解剖与生理功能】
1．三种一般感觉传导通路：图2-26 感觉传导径路示意图P27
（1）痛温觉：上升1-2节段→脊髓后角→前连和交叉（侧束）
（2）触觉：薄束核、楔束核→内侧丘系交叉
后角→不交叉呈前束
（3）深感觉：薄束核、楔束核
2．脊髓内感觉传导束的排列：图2-30 脊髓横断面感觉运动传导束的排列P28
关于脊髓部位分布：侧束（及其他）：外下内上：CTLS；
后索：内薄外楔，内下外上SLTC
简言之：若从里往外：CTLS；若从外往里：SLTC （肿瘤压迫）
3．节段性感觉支配
皮节由多个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损害时，感觉障碍不明显，只有两个以上才会
有感觉障碍
①胸骨角平面——T2
②乳头平面——T4
③剑突——T6
④肋弓——T8
⑤脐平面——T10
⑥腹股沟平面——T12
【损害表现和定位】
✧感觉过度（hyperpathia）:在感觉障碍的基础上，对外部刺激阈值增高且反应时间延长，因此
对轻微刺激的辨别能力减弱（是阈值增高，即不敏感，不要和感觉过敏hyperesthesia搞混）●分离性感觉障碍：在同一部位仅有某种感觉缺失而其他感觉保存。

●脊髓型感觉障碍：
①后索型：感觉性共济失调，Romberg征阳性
②侧索型：影响脊髓丘脑侧束，病变对侧平面以下痛温觉丧失，而触觉和深感觉存在（分
离性感觉障碍）
③前连合病变：触觉OK，痛温X（双侧对称性节段性感觉解离）
④后角损害：深、触OK，痛温X（损伤侧节段性感觉解离）
●②③④+三叉神经脊束核损害——分离性感觉障碍
✧脊髓半离断型（脊髓半切征）Brown-Squard综合征：病变侧损伤平面以下深感觉、上运动
神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失。

马尾圆锥型：肛门周围、会阴部~鞍状感觉缺失。

第二章第四节反射（reflex）
当高级中枢病变时，深反射增强，浅反射减弱（抑制&易化的关系）
上下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱OR消失。

深反射deep reflexes：
①肱二头肌反射C5-6
②肱三头肌反射C6-7
③桡骨膜反射C5-8
④膝腱反射L2-4
⑤跟腱反射S1-2
浅反射superficial reflexes：
①腹壁反射T7-12
②提睾反射L1-2
③跖反射S1-2
④肛门反射S4-5
●去大脑皮质状态decorticate state
大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构的功能仍然存在。

患者表现为双目凝视或无目的活动，无任何自发语言，呼之不应，貌似清醒，实无意识。

存在觉醒-睡眠周期，但时间是紊乱的。

患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。

情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性强笑。

四肢腱反射亢进，病理反射阳性。

大小便失禁，腺体分泌亢进。

觉醒时交感神经功能亢进，睡眠时副交感神经功能占优势。

患者表现特殊的身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足趾屈。

✧植物状态vegetative state
患者表现对自身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反射性睁眼，偶可发现视觉追踪，可有自发的无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射，大小便失禁。

存在觉醒-睡眠周期，但紊乱。

持续性植物状态persistent vegetative state是指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，非外伤性病因导致的植物状态持续3
个月以上。

✧脑死亡指全脑（大脑、小脑、脑干）功能的不可逆性丧失。

必备三个条件：深昏迷，脑干反
射全部消失，无自主呼吸。

✧运动性失语motor aphasia=表达性失语expressive aphasia=Broca’s aphasia
优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Broca zone）病变引起，患者能够理解他人语言，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。

患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。

A type of aphasia that is caused by lesion in broca zone at posterior part of inferior frontal gyrus on dominant hemisphere. It is characterized by the loss of the ability to produce language (spoken or written). Clinically the patients exhibit common problem of agrammatism. For them, speech is difficult to initiate, non-fluent, labored, halting, and telegraphic. Language is reduced to disjointed words and sentence construction is poor. Writing is difficult as well.
●感觉性失语（听感受性失语，Wernicke失语）
优势侧半球颞上回后部的感觉性语言中枢（Wernicke zone）病变引起，患者听力正常，但不能理解他人和自己的言语，自己的言语尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。

●命名性失语anomic aphasia（健忘性失语amnestic aphasia）
颞中、下回后部损害所致。

患者丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，不能说出它的名称。

若告诉他名称，能复述，但片刻又忘记。

●不自主运动involuntary movement
不受主观意志支配的、无目的的异常运动。

主要见于锥体外系病变。

痉挛发作seizure，震颤tremor，舞蹈样运动choreic movement，手足徐动症athetosis，扭转痉挛torsion spasm，偏身投掷运动hemiballismus，抽动症tics
●共济失调的定义和分类
指运动时动作笨拙而不协调。

正常的随意运动是在大脑皮层、基底节、前庭系统、深感觉及小脑的共同参与下完成的。

共济失调分为①小脑性；②感觉性；③前庭性；④额叶性。

●共济失调的体检项目
指鼻试验，误指试验，轮替试验，跟膝胫试验，反跳试验，闭目难立征（Romberg sign），卧-起试验
●角膜反射：三叉神经眼支传入，中枢在脑桥，面神经传出。

◆有关腱反射
反射本身的增加和消失并不能确定神经疾病，因此必须双侧对比，上下对照。

正常人群中极少数人可有反射亢进。

实际上，只有在伴随以下临床症状中的一个时，反射增强和消失才有意义：①反射消失伴有其他的下运动神经元损害的表现，如无力、萎缩、束颤。

②反射增高伴有其他的上运动神经元损害的表现，如瘫痪、痉挛、Babinski征阳性。

③反射的幅度是不对称的，这就提示：要么反射低的一侧是下运动神经元损害，要么反射高的一侧是上运动神经元损害。

④与稍高脊髓水平的反射相比反射异常增高，这就更加提示在反射减退的脊髓水平和反射增高的脊髓水平之间有损害。

●☆☆腱反射支配神经的节段
1.肱二头肌腱反射biceps r.：颈5~6，肌皮神经
2.肱三头肌腱反射triceps r.：颈6~7，桡神经
3.桡骨膜反射radioperiosteal r.：颈5~8，桡神经
4.膝反射patellar r.：腰2~4，股神经
5.踝反射ankle jerk reflex：骶1~2，胫神经
●锥体束征阳性
上运动神经元受损时出现的原始反射（病理反射）：Babinski，Oppenheim，Gorden（捏腓肠肌），Chaddock，Gonda（紧压足外侧两趾向下，数秒后突然放松），Hoffmann（弹压中指），Schaffer （捏压跟腱）
●☆☆病理征的名称
巴宾斯基征Babinski sign, 夏道克征Chaddock sign, 欧本海姆征Oppenheim sign, 高登征Gordon sign, 契夫征Shӓeffe r sign, 普瑟征Pussep sign, 弓达征Gonda sign
●脑膜刺激征有哪些
软脑膜和蛛网膜的炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配的肌肉反射性痉挛：①颈强直neck rigidity，②克尼格征Kernig sign，③布鲁斯基津征Brudzinski sign
◆自主神经功能损害的表现
血管舒缩功能障碍（皮肤潮红），汗腺活动功能障碍（少汗、多汗），心动过速，高血压，低血压，括约肌功能障碍
◆腰穿lumbar puncture的适应证indications
1.中枢神经系统炎性病变，e.g脑膜炎、脑炎
2.临床怀疑蛛网膜下腔出血，而头颅CT尚不能证实或不能与脑膜炎等疾病鉴别
3.脑膜癌瘤病的诊断
4.中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断
5.脊髓病变和多发性神经根病变的诊断的鉴别诊断
6.脊髓造影和鞘内药物注射治疗
7.怀疑颅内压异常
●☆☆腰穿禁忌症contraindications of lumbar puncture
1.颅内压升高明显伴有明显的视神经水肿者和怀疑后颅窝肿瘤者idiopathic increased intracranial
pressure
2.穿刺部位有化脓性感染灶或脊柱结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态
skin infection at puncture site or sepsis
3.血液系统疾病有出血倾向者、使用肝素等药物导致出血倾向者，以及血小板＜50,000/mm3（50
×109/L）者bleeding diathesis
4.开放性颅脑损伤等open craniocerebral injury
●☆☆腰穿的并发症
1.腰椎穿刺后头痛post-dural-puncture headache (PDPH)：最常见
2.出血：大多是损伤蛛网膜或硬膜的静脉，出血量通常较少。

3.感染
4.脑疝cerebral herniation：最危险
●☆☆颅压：
侧卧位正常压力一般为80~180mmH2O（小儿50~100），＞200 mmH2O提示颅内压增高，＜70 mmH2O提示颅内压降低。

2.周围神经病
●Lasegue征
嘱被检查者仰卧，两下肢伸直，检查者一手置于膝关节上，使下肢保持伸直，另一手将下肢
抬起。

正常人可抬高80~90度，如抬高不到70度，即出现由上而下的放射性疼痛，为直腿抬高试验阳性。

为神经根受刺激的表现，见于单纯性坐骨神经痛、腰椎间盘突出或腰骶神经根炎等。

此时将伸直的患肢下落5°，再将足背屈，如出现放射痛，则称为加强试验（Braqard征）阳性。

◆Bell征（Bell’s palsy）=特发性面神经麻痹
茎乳孔stylomastoid foramen内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹，可能与嗜神经病毒感染有关。

任何年龄均可发病，20~40岁男性居多，绝大多数为一侧性unilateral。

通常急性起病rapid onset，表现为患侧面部表情肌核下瘫（额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵向健侧，患侧不能皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓腮、吹哨）。

亦可出现听觉过敏、舌前
2/3味觉障碍等。

Bell’s palsy is defined as an idiopathic unilateral facial nerve paralysis. Nerve swelling and compression in the narrow bone canal are thought to lead to nerve inhibition, damage or death. No readily identifiable cause for Bell's palsy has been found, yet Herpes simplex virus (HSV) is the most likely cause.
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP）
急性感染性多发性神经病（Acute inflammatory polyneuropathy）
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis）
吉兰-巴雷综合征（格林巴利综合征）（Guillain-Barré Syndrome, GBS）
急性免疫介导多发性神经炎
Landry’s paralysis (上升性麻痹Ascending paralysis)
➢病理改变：
主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。

①中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润；②神经纤维节段性脱髓鞘segmental demyelination；③严重者可有继发性轴突变性axon degeneration。

➢临床表现：
①起病前1-3周有呼吸道或胃肠道前驱感染症状Viral respiratory or gastrointestinal infection, or
surgery often precedes neurologic symptoms by 1-3weeks；
②对称性迟缓性瘫痪symmetric flaccid paralysis，腱反射减弱或消失areflexia，病理反射阴性。

首发症状是四肢远端对称性无力，加重向近端发展。

足→躯干→手→脑神经（上升性ascending）；
③感觉障碍sensory disturbance：肢体远端感觉异常，手套、袜套样感觉减退。

特殊感觉一般不
侵犯；
④神经根牵拉试验（+）；可有腓肠肌压痛；
⑤脑神经损害（7,9,10）：双侧周围性面神经麻痹facioplegia最常见，其次舌咽神经、迷走神经
麻痹；
⑥自主神经功能损害，如皮肤潮红，出汗，营养障碍，心动过速等；
⑦常并发肺部感染、肺不张；
⑧单相病程，起病后3~15天达高峰，4周内停止进展。

➢
①蛋白0.8~8g/L。

2~3周最明显。

②神经电生理：F波或H反射延迟或消失（神经根受损）；神经传导速度NCV↓、动作电位波
幅正常or↓（轴索受损）。

③腓肠神经活检：炎细胞浸润&脱髓鞘。

④严重病例可出现心电图异常。

➢
1.病前1~3周有感染史，急性或亚急性起病；
2.在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常；
3.脑脊液蛋白-细胞分离现象；
4.肌电图检查，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动
作电位波幅正常或下降。

➢鉴别诊断：①脊髓灰质炎；②急性脊髓炎；③低钾性周期性瘫痪；④重症肌无力；⑤白喉和肉毒中毒
➢
（辅助呼吸，病因治疗，对症治疗，预防长期卧床并发症，康复治疗）
①保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。

防治
呼吸道感染。

②静脉注射人免疫球蛋白IVIG为首选。

抑制免疫反应。

尽早。

与PE不必联用。

③血浆置换Plasma Exchange，PE：适用于急性进行性加重的BGS。

发病2周内。

④大剂量皮质类固醇CS
⑤其他：急性期给予足量VB、VC、辅酶Q10和高热量易消化饮食，吞咽困难者及早鼻饲饮食。

➢变异型：
ler-Fisher Syndrome：有CNS损害。

特点：①共济失调ataxia；②腱反射减退areflexia；
③眼外肌麻痹ophthalmoplegia。

2.急性轴索性运动神经病Acute axon motor neuropathy：多数由空肠弯曲菌campylobacter
Jejuni感染后继发，即前期有腹泻史。

病情严重，恢复时间长，病残率高。

3.脑神经型
●蛋白-细胞分离现象Albuminocytologic dissociation
即脑脊液蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加，是格林-巴利综合征的特征之一，在发病后的第三周最明显。

蛋白含量0.8~8g/L不等。

In a GBS patient, the CSF often shows a characteristic abnormality with increased protein concentration with a normal cell count. This characteristic change is most obvious in the third week after onset.
●GBS 定位定性诊断，鉴别诊断，进一步检查，治疗（略）
3.脊髓疾病
◆脊髓节段和脊椎节段的关系
脊髓节段对应椎骨
C1-4 同高
C 5-T4 -1=同高度椎骨
T 5-8 -2=同高度椎骨
T 9-12 -3=同高度椎骨
L 1-5 平对T10-12
S 1-5、Co 平对L1
◆脊髓内部结构
➢后索：薄束（内）、楔束（外）——位置觉、震动觉等深感觉（外→内：颈、胸、腰、骶——外上内下）
➢侧索：上行纤维脊髓小脑前束
脊髓小脑后束
脊髓丘脑侧束——痛温觉（外→内：骶、腰、胸、颈——外下内上）下行纤维皮质脊髓侧束（锥体束）
➢前索：上行纤维脊髓丘脑前束——粗触觉、压觉
下行纤维皮质脊髓前束（由未交叉的锥体束至上胸段止）
●脊髓疾病的三主征：
运动障碍motor disorders，感觉障碍sensory disorders，自主神经功能障碍autonomic disorders ●☆☆脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome（脊髓半侧损害）
指由于外部的压迫（如脊髓压迫症）或脊髓内部的病变（如脊髓炎、MS）等原因导致一侧脊髓病损lateral hemisection等原因引起病损平面以下①同侧肢体上运动神经元瘫，②深感觉消失，精细触觉障碍，③可伴同侧血管舒缩功能障碍；④（病损平面2个节段以下）对侧肢体痛温觉消失；双侧粗触觉保留的临床综合征。

主要发生于颈椎。

多见于脊髓肿瘤早期。

（注：病损部位平面可有下运动神经元瘫的表现）
If there is an extensive but unilateral cord lesion, the patient exhibits:
1.i psilateral upper motor neuron paralysis below the level of lesion
2.i psilateral deep sense (vibration and position) loss and fine touch sensation loss below the level of lesion
3.i psilateral vasomotor function disorder
4.contralateral pain and temperature sensation loss two or three segments below the level of lesion
◆分离性感觉障碍
脊髓前连合病变：受损部位双侧对称性节段性感觉解离，痛温觉消失，触觉存在。

脊髓后角病变：损伤侧节段性感觉解离，病变侧痛温觉消失，触觉、深感觉存在。

见于颈段或胸段的脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等。

急性脊髓炎Acute myelitis（急性横贯性脊髓炎）
是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，是临床上最常见的一种脊髓炎。

以胸段最为常见，其次为颈、腰段。

Acute myelitis is a rapidly progressing myelopathy interrupting both motor and sensory tracts at one level, usually thoracic. The critical factor appears to be a disordered immune response to an antecedent infection rather than the direct effect of an infectious agent.
➢
1.起病急，首发症状多为双下肢无力、麻木，病变相应部位的背痛、病变节段有束带感，2~3
天内病变进展至高峰；
2.运动障碍dyskinesia：早期常为脊休克。

恢复期时肌力恢复从远端开始，腱反射亢进，病理征
（+）
3.感觉障碍Sensory disorders：病变节段以下所有感觉丧失。

感觉消失区上缘常有感觉过敏带
或束带感。

4.自主神经功能障碍autonomic disorders：早期变现为尿潴留。

病变节段以下皮肤干燥、少汗、
无汗，皮肤营养障碍，自主神经反射异常（病变节段以上可有发作性的出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓）。

➢辅助检查。