特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症

ＭＭＩＢＩＭＯＮＴＨＬＹＶｏｌ１３Ｎｏ．４Ａｕｇ２００４
２９４。

２ＫｉｎｇＴＤ，ＭｉｌｌｓＮＬ．Ｎｏｎｏｐｅｒａｔｉｖｅｅｌｏｓｕｒｅｏｆａｒｔｒｉａｌｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔ．Ｓｕｒｇｅｒｙ，１９７４；７５：３８３—３８８．
３李志中，韩玲，金梅等。

应用Ａｍｐｌａｔｚｅｒ封堵器治疗动脉导管未闭。

中华心血管病杂志，２０００，５：３７１。

３７３。

４张戈军，戴汝平，刘延龄等。

经导管置入ＣａｒｄｉｏＳＥＡＬ封堵器治疗房问隔缺损及其疗效评价。

中华心血管病杂志，２００１，５：３２７～３３０。

５戴汝平，刘延龄，张戈军等。

应用Ａｍｐｌａｔｚｅｒ封堵器治疗房间隔缺损疗效评价。

中华心血管病杂志，２０００，２８：８７～９２。

６张戈军，戴汝平，刘延玲等。

房间隔缺损封堵术后心功能的变化。

中华心血管病杂志，２００１，２９（３）：１６３～１６６。

７徐立，戴汝平，刘延龄等。

Ａｍｐｌａｔｚｅｒ法房间隔缺损封堵术一经食道超声心动图测量值选择封堵器的可能性。

中华心血管病杂志，２００１，２９：２９７—２９９。

８张玉奇，陈树宝，孙琨等。

双平而食管超声心动图在Ａｍ—ｐｌａｔｚｅｒ封堵器经心导管关闭小儿房间隔缺损中的价值。

中华超声影像学杂志，２００１，１０（１１）：６５１—６５３。

９朱振辉，刘延玲，戴汝平等。

经胸超声心动图监测引导经导管房间隔缺损封堵术的临床研究。

中华超声影像学杂志，２００１，１０（８）：４５５—４５８。

特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症
武警陕西总队医院放射科（西安７１００５４）陈毓秀徐杰牛灵芝
特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，又称Ｆａｉｎ（法氏病）或称家族性基底节钙化，它是以双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及皮质下中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病，临床资料报道较少，笔者在工作中遇到１例，现报道如下：患者男，６０岁，以高血压心脏病收住院。

既往有头痴病史，为慢性钝痫。

查体：神清合作，一般状况好，神经系统及各脏器检查未见明显异常。

实验室检查：血钙２．６ｍｍｏｌ／Ｌ，血磷１．５ｍｍｏｌ／Ｌ，头颅ＣＴ平扫；双侧丘脑、壳核、苍白球、尾状核可见大量斑片状钙化灶，ＣＴ值２２０Ｈｕ一７００Ｈｕ（图１），双侧侧脑室、三脑室、中脑导水管及四脑室均无扩大、变形，中线结构无移位（图２），Ｃｒ诊断：家族性基底节钙化。

图１基底节区（双侧）Ｊ。

泛刈称肚钙化灶。

图２脑室系统形态正常。

讨论：本病较为少见，病因不明，有家族倾向，多为常染色体显性或隐性遗传，病理表现病变区广泛对称的终末小动脉和静脉周围的钙质沉着。

临床表现为进行性精神障碍，智力低下、痴呆、语言障碍，严重生长障碍和癫痫。

但笔者在临床工作中遇到两例，均无明显上述症状，体格发育良好，智力发育正常，均从事正常日常工作，生活自理，仅仅表现不规则性慢性头痛，是否可以考虑为这类患者存在有血管发育异常，这与吴恩惠教授的有关报道相吻合，对于此类患者是否进一步行脑血管造影，【：包有待于进一步的观查和探讨。

本病要注意与甲状旁腺机能低下、结节性硬化相鉴别；前者有实验室检查，而后者在Ｃｑ＂影像上呈不对称性高密度
影。

　万方数据
特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症
作者：陈毓秀， 徐杰， 牛灵芝
作者单位：武警陕西总队医院放射科,西安,710054
刊名：
现代医用影像学
英文刊名：MODERN MEDICAL IMAGEOLOGY
年，卷(期)：2004，13(4)
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