【正式版】鼻咽孤立性纤维性肿瘤PPT资料

临床特点
• 本病发病年龄9～85岁，但文献报道本病发病高峰 年龄为40～60 岁
• SFT因发生部位不同，其临床症状差异很大，早期 常表现为毫无临床症状的缓慢增大的肿块。临床 上多数病例为缓慢生长的无痛性包块；特殊部位 者可有相应压迫症状，少数直径较大者可产生副 肿瘤综合症
影像学特点
• SFT CT平扫表现为边界清楚、密度均匀、与周围软组 织等密度的孤立性软组织肿块；无分叶或可见浅小分 叶；一般肿块内部无钙化；邻近骨结构无明显的骨质 破坏；增强扫描实质一般明显强化
鉴别诊断1、鼻咽癌
• 鼻咽癌是源于鼻咽部上皮组织的一种恶性肿瘤 • 大多于40～60岁发病，男多于女，血涕是最常见的早期症状 • NPC好发于鼻咽部侧隐窝的黏膜表层，使局部黏膜增厚或形成小
肿块，至鼻咽腔不对称变浅、变窄。
• 肿瘤组织的信号强度较均匀，T1WI 呈较肌肉略低信号，T2WI 呈 略高信号，Gd-DTPA 增强后肿块明显强化。部分可呈肿块样突 入鼻咽腔，或向黏膜下生长突入咽旁间隙的内后方；部分可呈浸 润性生长，肿瘤与周围结构分界不清，脂肪间隔消失，局部骨质 可有破坏
鼻咽孤立性纤维性肿瘤
T1WI
FS-T2WI
Gd-Tra
Gd-Sag
Gd-Cor
CT
临床上多数病例为缓慢生长的无痛性包块；
（左基底节)弥漫性大细胞霍奇金性淋巴瘤 （左基底节)弥漫性大细胞霍奇金性淋巴瘤 实质型：肿瘤呈等或稍长T1长T2 不均匀信号，瘤周水肿较轻，可见流空血管影，呈点状、条状、蚯蚓状甚至呈蜂窝状； 原发性中枢神经系统淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma，PCNSL) 一般是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑膜、脊髓及直 接侵犯颅神经和眼的非霍奇金淋巴瘤，其中以发生于脑实质及脑膜的淋巴瘤多见，可称作颅内PCNSL 由于肿瘤围血管浸润性生长，导致血脑屏障的破坏, PCNSL的水肿，多认为是间质性水肿，DW I呈稍高信号； 其信号改变与病理成分相对应，SFT 瘤体内常含有丰富的纤维组织、透明样变性、黏液样变性、囊性变及出血等，黏液样变或囊变坏 死区呈高信号，细胞密集区呈稍高信号，低信号区反映致密胶原纤维
约10 %～23 %的胸膜腔内和近10 %胸腔外SFT 具有恶性生物学行为，表现为局部复发或远处转移，转移部位通常为肺、骨和肝 PCNSL占颅内肿瘤的3% ～5%，所有淋巴瘤的1% ，在所有非霍奇金淋巴瘤中不到5% 根据大体病理将小脑血管母细胞瘤分为3 型：①大囊小结节型； 临床以反复鼻衄为首发症状
呕吐，非喷射性，无发热、盗汗及体重减轻， 围绕血管呈“嗜血管生长”特性有关
原发性中枢神经系统淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma，PCNSL) 一般是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑膜、脊髓及直
SFT 是一种起源于CD34 阳性的树突状间叶细胞的肿瘤, 并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征 肿瘤组织的信号强度较均匀，T1WI 呈较肌肉略低信号，T2WI 呈略高信号，Gd-DTPA 增强后肿块明显强化。 邻近骨质可有吸收或压迫性破坏
孤立性纤维性肿瘤由( solitary fibrous tumor， SFT)由Klemperer和Rabin于1931年首先在胸膜发现并命名 NPC好发于鼻咽部侧隐窝的黏膜表层，使局部黏膜增厚或形成小肿块，至鼻咽腔不对称变浅、变窄。 血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤，是一种中枢神经系统的少见的良性肿瘤，多单发。
• CT上明显的骨质破坏则反映了病变有恶性生物学行为 • SFT 在MRI 上表现为T1WI 上以低信号为主，T2WI 上
为低或中低混杂信号为主，增强后不均匀强化
• 其信号改变与病理成分相对应，SFT 瘤体内常含有丰 富的纤维组织、透明样变性、黏液样变性、囊性变及 出血等，黏液样变或囊变坏死区呈高信号，细胞密集 区呈稍高信号，低信号区反映致密胶原纤维
• NPC可早期发生淋巴结转移， 甚至鼻咽部的肿瘤处于影像学和鼻 咽纤维镜都不能发现的原位癌阶段，即T 分期的Tis 或T0期鼻咽 癌，颈动脉鞘旁和胸锁乳突肌深面的颈深上中组淋巴结已发生转 移
• NPC对放疗敏感
2、鼻咽纤维血管瘤
• 多见于青少年男性（10～25岁），又称男性青 春期出血性纤维瘤
• 临床以反复鼻衄为首发症状 • 表现为鼻咽顶后壁界限清楚的软组织肿块，可
多见于青少年男性（10～25岁），又称男性青春期出血性纤维瘤
病理结果
孤立性纤维性肿瘤，浸润生 长，累计横纹肌组织
孤立性纤维性肿瘤
• 孤立性纤维性肿瘤由( solitary fibrous tumor， SFT)由Klemperer和 Rabin于1931年首先在胸膜发现并命名
• SFT 是一种起源于CD34 阳性的树突状间叶细胞的肿瘤, 并具有向 纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征
• 胸膜以外的各组织器官均可发病，包括肺、纵隔、心包、腹膜、 上呼吸道、甲状腺、肝脏、软组织、鼻咽、鼻旁窦、腮腺、脑膜
• 约10 %～23 %的胸膜腔内和近10 %胸腔外SFT 具有恶性生物学行 为，表现为局部复发或远处转移，转移部位通常为肺、骨和肝
• 目前诊断良恶性的标准尚未完全统一，其恶性组织指标有：（1） 肿瘤无蒂、无包膜或包块不完整，肿瘤直径>10 cm；（2）肿瘤 伴有出血坏死，有周围组织器官浸润；（3）细胞丰富且有明显 异型性，核分裂易见>4/10HPF；（4）免疫组化bc1-2 弥漫性强阳 性，Ki67，PCNA 指数增高
压迫邻近组织 • 邻近骨质可有吸收或压迫性破坏 • 有明显增强效应
病例II 影像号：273ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ81
临床以反复鼻衄为首发症状
• 患者女，27岁 鉴别诊断：血管母细胞瘤
（2）肿瘤伴有出血坏死，有周围组织器官浸润；
• 两个月前无明显诱因出现头晕、头疼，伴恶心、 ③单纯囊型，其中大囊小结节型最常见
15 % ，占后颅凹肿瘤的7 %～12 %，是最常见的幕下原发肿瘤，分为散发性和家族遗传性 Gd-DTPA增强后，病灶大部分呈实性团块状或结节状均匀强化，典型的出现“缺口征”、“尖角征”、“握拳征” ，病理上与瘤细胞