最新先天性心脏病肺动脉高压性质的评价及介入治疗适应征选择-药学医学精品资料
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≥67
moderate
severe
三、肺血管阻力 (Wood单位）
正常 PAR TPR 0.6~2 2.5~3.7
轻度升高 2~5 3.7~5.5
明显升高 >5 >5.5
四、重度肺高压的评价方法(Pp/PБайду номын сангаас>0.8) 1. 扩血管试验
方法 评价标准
吸氧试验
Tolazoline
100%O2，15~20min PVR<6.5~7.0Wood
器质性肺动脉高压的高危因素及高危对象
重度PAH，Pp/Ps>0.8，PVR>5 wood单位，尤其病 人年龄>2岁（需根据不同病种而定） 动脉血氧饱和度<95% X线、心电图检查右心室占优势，超声心动图提示肺 高压伴有双向分流 早期发生肺血管病变倾向的先心病（多水平左向右分 流先心病、完全性房室间隔缺损、婴儿型主动脉缩窄 或主动脉弓断离、完全性大动脉转位、右室双出口、 单心室、完全性肺静脉异位引流、共同动脉干等）
肺动脉高压是先天性心脏病常见而严重的并发症，
如不及时治疗，部分病例将发展成器质性肺动脉高压， 从而丧失手术时机。发达国家由于对这些病人早期进 行手术治疗，发展成为重症肺动脉高压者少见，而我 国由于地域广阔，经济发展不平衡，虽然近年来先天 性心脏病的诊断和治疗获得了长足的进展，但仍有为 数不少的伴有重症肺动脉高压的病人未得到及时治疗， 以致影响治疗效果或失去手术机会。
<9 Wood，Ⅰ～Ⅲ(Heath-Edward)； 9~18Wood，Ⅲ～Ⅳ；>18Wood，Ⅳ以上 Qp/Qs>2；Qp/Qs<2 ≥95%，正常；<95%，双向；有时需考虑多 水平分流
五项中≥3项，器质性肺高压可能
先心病合并肺动脉高压性质评价示意图
临床综合评价 功能性 先心病合 并肺高压 可疑器质性 功能性 临界性
先天性心脏病肺动脉高压 性质的评价及介入治疗适应征选择
Determinants of organic pulmonary hypertension in patients with congenital heart disease
周爱卿 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Aiqing Zhou Shanghai Children’s Medical Center
降，而右心室压力继续增高，血氧饱和度下降等则表
示肺血管存在器质性病变，不宜介入治疗和外科手术。
3. 肺小动脉楔入压
• 评价左室舒张末期容量
左向右分流型先心病左室容量负荷加重而出现心功能
不全，肺小动脉楔入压增高
• 肺血管床状态
功能性肺高压，肺小动脉楔入压升高； 器质性肺高压，肺小动脉楔入压正常或降低。
重度肺动脉高压按其性质可分为
动力性肺动脉高压：先心病经外科手术或介入治疗
后，肺动脉压力可下降接近于正常，为外科手术及
介入治疗的适应征。 器质性肺动脉高压：由于肺小动脉病变成为不可逆， 将不是外科或介入治疗的适应征。 在先心病介入治疗和外科手术前，对肺高压性质的 正确评价是进行适应征选择所必须的。
手术指征 技术处理
器质性
扩血管试验、楔入造影、肺活检
反指征
4. 肺小动脉楔入造影
• 肺小动脉逐渐变细速率 • 毛细血管相 • 循环时间
5. 活检
• 开胸活检 • 外科手术时活检
五、肺动脉高压综合评价(50例病例对照研究）
评价标准 年龄
左向右分流，<2岁；TGA / VSD，<4月
肺小动脉楔入压
肺动脉阻力 Qp/Qs SaO2
功能性>12mmHg，器质性≤12mmHg
一、肺高压的定义
Normal
PAP mPAP PVR 15~30 / 5~10mmHg 10~20mmHg
PAH
>30mmHg >20mmHg >160dyn.s.cm5
二、压力评定(mmHg)
Degree of PAH
mild
PASP (mmHg) 30~40 40~70
≥70
mPAP (mmHg) 21~36 37~67
压力下降，阻力下降 50%(<5.5 Wood) 0.1~0.15 ug/kg.min 压力>15 mmHg 15 min后 阻力<7 Wood 吸入80ppm NO，同 收缩压、平均压、阻 时吸氧，30min 力下降1/3~1/4 1~2mg/kg
PGE
NO
2. 堵塞试验 PDA 伴重度PH出现双向分流时，心导管过程中 可用球囊暂时堵塞动脉导管或使用ADO暂时封堵而 不释放堵塞器，以观察心血管反应，如果引起血压下
moderate
severe
三、肺血管阻力 (Wood单位）
正常 PAR TPR 0.6~2 2.5~3.7
轻度升高 2~5 3.7~5.5
明显升高 >5 >5.5
四、重度肺高压的评价方法(Pp/PБайду номын сангаас>0.8) 1. 扩血管试验
方法 评价标准
吸氧试验
Tolazoline
100%O2，15~20min PVR<6.5~7.0Wood
器质性肺动脉高压的高危因素及高危对象
重度PAH，Pp/Ps>0.8，PVR>5 wood单位，尤其病 人年龄>2岁（需根据不同病种而定） 动脉血氧饱和度<95% X线、心电图检查右心室占优势，超声心动图提示肺 高压伴有双向分流 早期发生肺血管病变倾向的先心病（多水平左向右分 流先心病、完全性房室间隔缺损、婴儿型主动脉缩窄 或主动脉弓断离、完全性大动脉转位、右室双出口、 单心室、完全性肺静脉异位引流、共同动脉干等）
肺动脉高压是先天性心脏病常见而严重的并发症，
如不及时治疗，部分病例将发展成器质性肺动脉高压， 从而丧失手术时机。发达国家由于对这些病人早期进 行手术治疗，发展成为重症肺动脉高压者少见，而我 国由于地域广阔，经济发展不平衡，虽然近年来先天 性心脏病的诊断和治疗获得了长足的进展，但仍有为 数不少的伴有重症肺动脉高压的病人未得到及时治疗， 以致影响治疗效果或失去手术机会。
<9 Wood，Ⅰ～Ⅲ(Heath-Edward)； 9~18Wood，Ⅲ～Ⅳ；>18Wood，Ⅳ以上 Qp/Qs>2；Qp/Qs<2 ≥95%，正常；<95%，双向；有时需考虑多 水平分流
五项中≥3项，器质性肺高压可能
先心病合并肺动脉高压性质评价示意图
临床综合评价 功能性 先心病合 并肺高压 可疑器质性 功能性 临界性
先天性心脏病肺动脉高压 性质的评价及介入治疗适应征选择
Determinants of organic pulmonary hypertension in patients with congenital heart disease
周爱卿 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Aiqing Zhou Shanghai Children’s Medical Center
降，而右心室压力继续增高，血氧饱和度下降等则表
示肺血管存在器质性病变，不宜介入治疗和外科手术。
3. 肺小动脉楔入压
• 评价左室舒张末期容量
左向右分流型先心病左室容量负荷加重而出现心功能
不全，肺小动脉楔入压增高
• 肺血管床状态
功能性肺高压，肺小动脉楔入压升高； 器质性肺高压，肺小动脉楔入压正常或降低。
重度肺动脉高压按其性质可分为
动力性肺动脉高压：先心病经外科手术或介入治疗
后，肺动脉压力可下降接近于正常，为外科手术及
介入治疗的适应征。 器质性肺动脉高压：由于肺小动脉病变成为不可逆， 将不是外科或介入治疗的适应征。 在先心病介入治疗和外科手术前，对肺高压性质的 正确评价是进行适应征选择所必须的。
手术指征 技术处理
器质性
扩血管试验、楔入造影、肺活检
反指征
4. 肺小动脉楔入造影
• 肺小动脉逐渐变细速率 • 毛细血管相 • 循环时间
5. 活检
• 开胸活检 • 外科手术时活检
五、肺动脉高压综合评价(50例病例对照研究）
评价标准 年龄
左向右分流，<2岁；TGA / VSD，<4月
肺小动脉楔入压
肺动脉阻力 Qp/Qs SaO2
功能性>12mmHg，器质性≤12mmHg
一、肺高压的定义
Normal
PAP mPAP PVR 15~30 / 5~10mmHg 10~20mmHg
PAH
>30mmHg >20mmHg >160dyn.s.cm5
二、压力评定(mmHg)
Degree of PAH
mild
PASP (mmHg) 30~40 40~70
≥70
mPAP (mmHg) 21~36 37~67
压力下降，阻力下降 50%(<5.5 Wood) 0.1~0.15 ug/kg.min 压力>15 mmHg 15 min后 阻力<7 Wood 吸入80ppm NO，同 收缩压、平均压、阻 时吸氧，30min 力下降1/3~1/4 1~2mg/kg
PGE
NO
2. 堵塞试验 PDA 伴重度PH出现双向分流时，心导管过程中 可用球囊暂时堵塞动脉导管或使用ADO暂时封堵而 不释放堵塞器，以观察心血管反应，如果引起血压下