老年发病的视神经脊髓炎一例
视神经脊髓炎病例
中国免疫学会神经免疫学分会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指 南[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2016, 23(3):155-166.
总结
➢ 根据患者的临床表现及体征，结合检查结果，诊断倾向于“急 性视神经脊髓炎”，遗憾缺少脊髓磁共振检查
右眼出现视物模糊后，再次入院治疗，未见明显好转， 转院治疗。
死亡诊断
1. 视神经脊髓炎 2. 心肺复苏术后 3. 缺血缺氧性脑病 4. Ⅱ型呼吸衰竭 5. 肺部感染 6. 甲状腺切除术后 7. 水电解质紊乱
视神经脊髓炎的诊断及治疗
➢ （NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱 髓鞘病变，又称Devic病或Devic综合征，其临床特征为急性或 亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯 性或上升性脊髓炎。
➢ 2018-07-22 21:30 全身疼痛，体温为38.6℃，四肢无法活动； 下腹胀痛，不能排尿，给予导尿；
➢ 2018-07-22 21:40 颈部疼痛，呼吸困难，鼻导管吸氧，氧饱和度99%
➢ 2018-07-22 22:50 张口呼吸，意识障碍，血氧饱和度下降至87%
急会诊后，考虑为“视神经脊髓炎”，建议转入ICU。
➢既往“脑供血不足病史”10余年 ➢双眼视盘水肿明显 ➢VEP显示P-100潜伏期延长
诊疗进展
➢ 2018-07-22 15：00 入院拟完善相关检查，进一步明确诊断，排除禁忌后予全 身糖皮质激素及营养神经治疗。
➢ 2018-07-22 19：30 四肢无力、麻木，急诊血钾为3.35mmol/L，予补钾，复测 后为4.01mmol/L。 神经内科急会诊，“视神经脊髓炎”无法排除！ 急诊CT示：1.颈胸椎椎体退行性改变；2.C3-6及L1/2椎间 盘突出。 建议完善颈、胸部磁共振检查（预约时间为次日早晨）。
抗甲状腺抗体阳性的视神经脊髓炎1例并文献复习
㊃论著㊃通信作者:王天俊,E m a i l :w a n g t i a n j2007@126.c o m 抗甲状腺抗体阳性的视神经脊髓炎1例并文献复习王子佳1,2,王九雪2,王天俊2(1.华北理工大学研究生学院,河北唐山063210;2.河北省人民医院神经内科,河北石家庄050051) 摘 要:目的 探讨抗甲状腺抗体与视神经脊髓炎的发病及预后相关性㊂方法 回顾性分析1例抗甲状腺抗体阳性的视神经脊髓炎患者的临床资料及抗体检测结果,并复习相关文献㊂结果 患者女,61岁,左侧肢体麻木10d ,加重3d ㊂脑脊液及血清检测结果提示脑脊液A Q P 4-I g G1ʒ1阳性,血清A Q P 4-I gG1ʒ100阳性㊂诊断为视神经脊髓炎㊂结论 视神经脊髓炎与甲状腺相关疾病常伴随出现,二者关系仍需更多研究才能得出明确的结论㊂关键词:视神经脊髓炎;甲状腺疾病;病例报告中图分类号:R 744.52 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2023)03-0264-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2023.03.013O n e c a s e o f n e u r o m y e l i t i s o p t i c aw i t h p o s i t i v e a n t i t h y r o i da n t i b o d y an d l i t e r a t u r e r e v i e w W a n g Z i j i a 1,2,W a n g J i u x u e 2,W a n g T i a n ju n 21.G r a d u a t eS c h o o l o f N o r t hC h i n aU n i v e r s i t y o f S c i e n c e a n dT e c h n o l o g y ,T a n gs h a n 063210,C h i n a ;2.D e p a r t m e n t o f N e u r o l o g y ,H e b e iG e n e r a lH o s p i t a l ,S h i j i a z h u a n g 050051,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :W a n g T i a n j u n ,E m a i l :w a n g t i a n j2007@126.c o m A B S T R A C T :O b je c t i v e T o i n v e s t i g a t e t h e c o r r e l a t i o nb e t w e e n a n t i t h y r o i d a n t i b o d i e s (A T A b s )a n dn e u r o m y e l i t i s o p t i c a (NMO ).M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t aa n da n t i b o d y de t e c t i o nr e s u l t sof o n eNMO p a t i e n tw i t h p o s i t i v eA T A b s w e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l yz e d ,a n dt h e r e l a t e d l i t e r a t u r e sw e r e r e v i e w e d .R e s u l t s T h e p a t i e n t ,61y e a r so l df e m a l e ,l e f t l i m bn u m b n e s s f o r10d a y s ,a g g r a v a t i o nf o r3d a y s .T h er e s u l t so f c e r e b r o s pi n a l f l u i da n ds e r u mi n d i c a t e dt h a t a q u a p o r i n -4i mm u n o g l o b u l i n G (A Q P 4-I g G )-p o s i t i v ei n c e r e b r o s p i n a lf l u i d a n d s e r u m w a s1ʒ1a n d 1ʒ100,r e s p e c t i v e l y .T h e d i a g n o s i sw a sNMO.C o n c l u s i o n NMOa n d t h y r o i d -r e l a t e dd i s e a s e s a r e o f t e na s s o c i a t e d ,a n dm o r e s t u d i e s a r en e e d e d t od r a wd e f i n i t e c o n c l u s i o n s a b o u t t h e i r r e l a t i o n s h i p.K E Y W O R D S :n e u r o m y e l i t i s o p t i c a ;t h y r o i dd i s e a s e ;c a s e r e po r t 视神经脊髓炎(n e u r o m y e l i t i so pt i c a ,NMO )是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病㊂2004年L e n n o n 等[1]在NMO 患者血清中发现了一种较为特异的NMO 抗体(MO -i mm u n o g l o b u l i n G ,NMO -I gG )㊂NMO -I gG 通过与星形胶质细胞质膜中的水通道蛋白4(a q u a p o r i n -4,A Q P 4)结合,引发多种不同的结果,包括通过内溶酶体途径的A Q P 4再分配㊁内化和降解,炎症细胞的聚集,血脑屏障的破坏和水流出受损等,在NMO 的发病机制中起重要作用[2]㊂且该抗体与NMO 的治疗情况及疾病活动性无关,是区分NMO 和多发性硬化(m u l t i pl es c l e r o s i s ,M S )的重要标记物[3]㊂一些发病机制与NMO 类似的非特异性炎性脱髓鞘病,其NMO -I gG 阳性率亦较高,W i n ge r c h u k 等[4]将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病(n e u r o m y e l i t i s o p t i c a s pe c t r u m d i s o r d e r ,NMO S D )的概念㊂以往研究表明神经系统发育与甲状腺功能关系密切[5],但很少有报道关注NMO 与甲状腺疾病的关系,因此,我们报道1例合并抗甲状腺抗体(a n t i t h y r o i d a n t i b o d i e s ,A T A b s )阳性的NMO S D ,并综述甲状腺疾病与NMO 发病及预后相关关系的研究进展㊂1 临床资料患者女,61岁㊂因 左侧肢体麻木10d,加重3d 于2020-05-01入院㊂10天前无明显诱因出现左侧肢体麻木,主要表现为左上肢桡侧及左手拇指㊁示指㊁中指麻木,视物模糊较前无明显变化,当地医院查头颅C T 示左侧丘脑低信号影,给予中成药口服,患者症状未见好转,3天前患者麻木症状加重,范围较前扩大,左上肢尺侧及环指㊁小指及左侧躯干㊁左下肢均出现麻木,同时出现左手无力,持物时显笨拙,遂至我院治疗㊂既往高血压病史4余年;脑梗死病史1年;甲状腺功能亢进病史(年限不详),经治疗(具体不详)后出现甲状腺功能减退,目前未服药㊂入院查体:神清语利,颅神经查体无异常㊂双侧肢体肌张力正常,左上肢Ⅳ-级,左下肢Ⅳ+级,右侧肢体肌力Ⅴ级㊂左侧轮替试验㊁指鼻试验欠稳准,左侧肢体针刺痛觉较对侧减退,双侧腱反射对称,左侧㊃462㊃‘临床荟萃“ 2023年3月20日第38卷第3期 C l i n i c a l F o c u s ,M a r c h20,2023,V o l 38,N o .3Copyright ©博看网. All Rights Reserved.H o f f m a n n征阳性,左侧B a b i n s k i征㊁C h a d d o c k征阳性㊂颈无抵抗,K e r n i g征阴性㊂辅助检查:①头颅磁共振(m a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g,M R I)示:慢性缺血性脑改变㊂左侧丘脑小软化灶㊂②颈椎MR I示:颈2-7水平脊髓内异常信号影㊂颈2-3㊁颈6-7椎间盘突出㊂见图1㊂③颈椎M R I增强示:颈2-7水平脊髓内异常信号影,考虑脱髓鞘改变可能㊂颈3-4㊁颈6-7椎间盘突出㊂见图1㊂影像检查提示脱髓鞘改变可能,给予甲强龙0.5g,1次/d静脉点滴,给予甘油果糖㊁七叶皂苷钠减轻神经水肿治疗㊂2020-05-04,因患者甲状腺功能6项异常:总甲状腺素(t a t a l t h y r o x i n e,T T4):59.540n m o l/L(ˌ),游离甲状腺素(f r e e t h y r o x i n e,F T4):9.560p m o l/L(ˌ),促甲状腺素:8.630u I U/m l(ʏ),甲状腺过氧化物酶抗体:130.8I U/m l(ʏ),追问患者病史曾行放射性碘治疗,请内分泌科会诊:甲状腺功能亢进症,放射性碘治疗术后,药物性甲状腺功能减退症㊂建议:继续口服左甲状腺素钠25μg,1次/d,1个月后复查甲状腺功能㊂2020-05-07,进一步行腰椎穿刺术测压180mmH2O(1mmH2O=0.0098k P a),并外送视神经脊髓炎及多发性硬化检查㊂脑脊液常规示:白细胞:14ˑ106/Lʏ㊂脑脊液生化未见异常㊂脑脊液体液细胞学示:可见11个淋巴细胞,21个单核细胞,1个激活性单核细胞及数个新鲜红细胞㊂脑脊液病理示:可见淋巴细胞样细胞㊂神经肌电图示:①神经源性损害(左下肢为著);②右侧正中神经N20波异常,提示中枢性传导异常;③右眼P100潜伏期较对侧延长㊂继续甲泼尼龙0.5g,1次/d静脉点滴, 2020-05-08减量至0.25g,1次/d㊂患者应用激素致双下肢及背部水肿明显,复查电解质正常,给予加用氢氯噻嗪片25m g,2次/d㊂2020-05-10,外送脑脊液及血清回报:脑脊液A Q P4抗体(A Q P4-i mm u n o g l o b u l i nG,A Q P4-I g G)1ʒ1阳性,血清A Q P4-I g G1ʒ100阳性㊂根据2015版成人NMO S D诊断标准,患者A Q P4-I g G阳性,符合以下诊断标准:①至少1项核心临床症状:急性脊髓炎;②A Q P4-I g G阳性;③除外其他诊断:头颅M R I不符合M S诊断,故修正诊断为视神经脊髓炎谱系疾病(A Q P4-I g G阳性)㊂继续甲泼尼龙0.25g,1次/d, 2020-05-11减量至0.12g,1次/d㊂2020-05-13,患者左侧肢体麻胀感较前减轻,麻木范围较前缩小,双下肢及背部水肿较前减轻,病情稳定,静脉点滴激素已足疗程,好转出院㊂出院后继续服药:甲泼尼龙片剂60m g,逐渐减量,每1周减量1/5,减量至12m g 时维持㊂图1颈段脊髓矢状面平扫(a)+增强(b)图像显示颈2-7水平脊髓肿胀,颈段脊髓横断面增强(c)+(d)图像显示脊髓内可见条片状T1加权图像稍低㊁T2加权图像稍高信号影,病变位于脊髓后部,增强扫描呈边缘环形明显强化F i g.1S a g i t t a l p l a i ns c a n(a)+e n h a n c e d(b)o f t h e c e r v i c a l s p i n a l c o r d s h o w e d s w e l l i n g a t t h e c e r v i c a l2-7l e v e l.C o n t r a s t-e n h a n c e d(c)+(d) i m a g e so f t h e c e r v i c a l s p i n a l c o r d s h o w e d a l a m i n aw i t h s l i g h t l y l o w e r s i g n a l i n t e n s i t y o nT1w e i g h t e d i m a g e a n d s l i g h t l y h i g h e r s i g n a l i n t e n s i t y o n T2w e i g h t e di m a g e.T h el e s i o n w a sl o c a t e di nt h e p o s t e r i o r p a r to ft h es p i n a lc o r d.E n h a n c e d C T s c a n n i n g s h o w e da n o b v i o u sa n n u l a r e n h a n c e m e n t o n t h e e d g e2讨论2.1 NMO疾病特点 NMO多见于5~50岁人群,平均发病年龄39岁,女ʒ男比例为(5~10)ʒ1[6]㊂脊髓M R I常表现为长脊髓病灶>3个椎体节段,轴位像多位于脊髓中央㊂脑M R I超过半数患者最初检查正常,随病程进展,复查M R I可发现脑内脱髓鞘病灶,根据国际公认的NMO S D诊断标准,病变累及延髓背侧㊁脑室和导水管㊁下丘脑和丘脑㊁皮质下或深层白质和胼胝体被认为是NMO S D的特征性病变[4]㊂NMO在临床上>85%为复发型,少数为单时㊃562㊃‘临床荟萃“2023年3月20日第38卷第3期 C l i n i c a l F o c u s,M a r c h20,2023,V o l38,N o.3Copyright©博看网. All Rights Reserved.相型,常视神经和脊髓同时或先后受累[7]㊂2.2 NMO与甲状腺功能的关系2.2.1NMO患者血清甲状腺激素(t h y r o i dh o r m o n e,T H)水平特异性 T H受体广泛分布于神经系统,对神经生长因子和髓鞘形成的调节起重要作用,已证明T H可通过促进髓鞘再生缓解NMO[8]㊂C h o等[9]研究发现NMO S D患者临床甲状腺功能减退㊁亚临床甲状腺功能亢进和低三碘甲状腺原氨酸(t r i i o d o t h y r o n i n e,T3)综合征的患病率均明显高于健康人,尤其是血清T3水平可能是NMO S D疾病活动性和致残性的观察指标,其与终末期扩展残疾状况评分量表(e x p a n d e dd i s a b i l i t y s t a t u s s c a l e,E D S S)呈负相关可能意味着低T3综合征患者需早期积极治疗,如血浆置换或补充T3的辅助治疗㊂血清F T4水平也可作为首次发病NMO S D 的预后指标,多因素分析显示高F T4水平可能是影响终末期E D S S和疾病复发的危险因素,当F T4水平达到拐点12.01p m o l/L时,NMO S D复发风险增加,当F T4水平>12.01p m o l/L时,F T4水平与NMO S D复发风险无相关性㊂NMO S D出现甲状腺功能异常的发病机制可能有两个主要原因:①T H通过增强人外周血树突状细胞的表型频率和抗原提呈功能,或正向调节初级B淋巴细胞生成来增强免疫反应,导致NMO S D㊂②当血清F T4水平超过拐点(12.01p m o l/L)时,更多的T H穿透血脑屏障,通过增强少突胶质细胞前体基因转录速率发挥神经保护作用[10]㊂2.2.2NMO患者脑脊液中T H水平特异性NMO患者脑脊液T T4水平较高,T T4/反三碘甲状腺原氨酸(r e v e r s et r i i o d o t h y r o n i n e,r T3)比值高㊂脑脊液中T H的存在有两种可能机制:①T4可能通过血脑屏障从血清进入脑脊液;②T3和r T3可能来源于T4外周转化,然后通过血脑屏障转移,或T3和r T3都来源于中枢神经系统内T4局部转化㊂一些研究证实,脑脊液中有效的T4向T3转化可显著提高神经生长因子(n e r v e g r o w t h f a c t o r,N G F)的基因转录速率,T H与N G F作用互补,如T H对N G F的生成具有长期许可作用,T4作用部分由N G F介导和调节㊂正常人脑脊液中T H与N G F的相关性对于确保小脑组织发生的正常时间进程至关重要,但在M S和NMO病患者中,因少突胶质细胞凋亡㊁轴突变性和促炎细胞因子产生增多等原因,T H和N G F之间的稳态在疾病状态下被破坏,使其失去了相关性,导致脑组织的结构和功能受损[11]㊂2.2.3 NMO患者血清补体水平特异性研究表明,T H可通过增加补体系统中的血浆蛋白甘露聚糖结合凝集素途径促进补体激活[12]㊂NMO患者外周血T H和补体通过被破坏的血脑屏障进入中枢神经系统,成为中枢神经系统补体的主要来源㊂NMO患者的血清C4和血清总补体活性浓度比正常人高得多,且血清F T4升高与血清C4浓度升高相关,提示T H调节补体激活在炎性脱髓鞘中起重要作用,因此,许多旨在消除NMO相关体液免疫的治疗方法正在进行评估,如治疗性血浆置换和静脉注射免疫球蛋白等[13]㊂2.3 NMO与A T A b s的关系 A T A b s包括甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体㊂有研究发现NMO患者较M S患者及正常人更多伴有A T A b s异常[14],且异常升高的甲状腺球蛋白抗体与NMO患者的复发频率相关㊂L i等[15]报道高滴度的甲状腺过氧化物酶抗体与NMO患者脊髓损伤的严重程度相关㊂NMO S D患者合并自身免疫性甲状腺疾病(a u t o i mm u n e t h y r o i dd i s e a s e s,A I T D s)多见于亚洲人群[14],有报道称30%的NMO S D患者合并A I T D s[15],伴有延髓损伤的NMO患者更多伴A I T D s,且通常具有更加严重的神经系统症状,预后不良[16]㊂高滴度的A T A b s且伴有甲状腺毒血症可能代表了一种预后更差的NMO S D亚型[17]㊂患有A I T D s的NMO S D纵向广泛性横贯性脊髓炎及病变节段ȡ6的发生率明显增高[15]㊂A T A b s与NMO S D并存的机制可能有:①A T A b s的免疫调节作用;②分子模拟甲状腺和髓鞘表位之间的关系;③抗甲状腺自身免疫与NMO易感性之间的遗传联系[15]㊂2.4 NMO与甲状腺癌的关系 N i u等[18]研究结果表明,A Q P4在正常甲状腺组织中表达于滤泡上皮细胞,而在滤泡旁细胞中不表达,A Q P4在癌组织中的表达水平明显高于癌旁组织,如在甲状腺癌(t h y r o i d c a n c e r,T C)组织中,A Q P4在乳头状甲状腺癌(p a p i l l a r y t h y r o i dc a r c i n o m a,P T C)和滤泡性甲状腺癌(f o l l i c u l a r t h y r o i d c a r c i n o m a,F T C)中表达,而在髓样癌和未分化甲状腺癌中不表达㊂近年来,与甲状腺癌相关的NMO S D病例逐渐被报道:2016年,C a i等[19]报告了1例与P T C相关的NMO S D病例,推测其血清A Q P4抗体的来源可能与T C有关㊂随后,S o e l b e r g等[20]报道了1例与F T C相关的NMO S D病例,其免疫组化显示A Q P4在T C组织中高表达,推测NMO S D的发病机制可能与A Q P4在T C中高表达有关㊂NMO S D合并恶性肿瘤是共病还是存在因果关系尚不清楚,有学者认为NMO S D㊃662㊃‘临床荟萃“2023年3月20日第38卷第3期 C l i n i c a l F o c u s,M a r c h20,2023,V o l38,N o.3Copyright©博看网. All Rights Reserved.中可能存在副肿瘤亚型,属于副肿瘤神经综合征的一部分㊂这类患者中A Q P4-l g G可能是一种针对机体恶性肿瘤抗原的副肿瘤抗体,即肿瘤组织与神经系统表达类似的抗原A Q P4,机体产生针对肿瘤的A Q P4-l g G,通过交叉反应导致中枢神经系统A Q P4富集区如视神经及脊髓等部位受累,出现NMO S D[21]㊂提出这一观点主要基于以下原因:①血清A Q P4-l g G可在NMO S D及肿瘤发病前出现,符合副肿瘤自身抗体特点;②合并NMO S D的恶性肿瘤组织内存在A Q P4高表达;③NMO S D病程或血清A Q P4-l g G水平与肿瘤存在相关性,如抗肿瘤治疗后NMO S D临床症状减轻,A Q P4-1g G滴度下降或转阴,抗肿瘤治疗及免疫抑制剂治疗可显著改善NMO S D及恶性肿瘤预后,且不增加恶性肿瘤进展概率,NMO S D临床症状可在肿瘤复发㊁转移或切除后再发等[21]㊂A Q P4亚型在T C中的表达有待进一步研究,同时我们建议在副肿瘤性NMO S D患者肿瘤组织中检测A Q P4亚型的表达,如M1-A Q P4亚型和M23-A Q P4亚型,有助于确定中枢神经系统内新的抗原靶点[22]㊂3小结本病例提示临床医生,发现自身免疫性抗体升高的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者应注意NMO S D 的可能,尽早完善NMO-I g G检测,便于及时诊治㊂另外,NMO S D患者应进行自身免疫性抗体,尤其是血清及脑脊液A T A b s及T H检测,并根据检测结果调整治疗策略㊂本例后期随访未再复发左侧肢体麻木㊁无力,无明显视力减退主诉,提示早诊早治预后良好㊂内分泌系统与神经免疫的关系错综复杂, NMO与甲状腺疾病的关系仍需更多研究才能得出明确的结论㊂参考文献:[1] L e n n o nV A,W i n g e r c h u k D M,K r y z e r T J,e ta l.A s e r u ma u t o a n t ib o d y m a r k e r o f n e u r o m y e l i t i s o p t ic a:D i s t i n c t i o n f r o mm u l t i p l e s c l e r o s i s[J].L a n c e t,2004,364(9451):2106-2112.[2]吝娜,曹磊.水通道蛋白4在中枢神经系统疾病中的研究进展[J].临床荟萃,2019,34(6):567-571.[3]J a r i u sS,A b o u l-E n e i n F,W a t e r s P,e t a l.A n t i b o d y t oa q u a p o r i n-4i nt h el o n g-t e r m c o u r s eo fn e u r o m y e l i t i so p t i c a[J].B r a i n,2008,131(P t11):3072-3080.[4] W i n g e r c h u kD M,B a n w e l l B,B e n n e t t J L,e t a l.I n t e r n a t i o n a lc o n s e n s u sd i a g n o s t i c c r i te r i af o r n e u r o m y e l i t i s o p t i c a s p e c t r u md i s o r de r s[J].N e u r o l o g y,2015,85(2):177-189.[5] G i a n n o c c oG,K i z y sM,M a c i e l RM,e t a l.T h y r o i dh o r m o n e,g e n e e x p r e s s i o n,a n dc e n t r a ln e r v o u ss y s t e m:W h e r e w ea r e[J].S e m i nC e l lD e vB i o l,2021,114:47-56.[6]S c h e i c h t D,W e r t h m a n n M L,Z e g l a m S,e t a l.M u s c l ew e a k n e s s a n d e a r l y s t a g e s o f l i v e r f a i l u r e i na22-y e a r-o l dm a n[J].I n t e r n i s t(B e r l),2013,54(8):1016-1022.[7] P i t t o c k S J,W e i n s h e n k e r B G,L u c c h i n e t t i C F,e t a l.N e u r o m y e l i t i so p t i c ab r a i nl e s i o n sl o c a l i z e da ts i t e so fh i g ha q u a p o r i n4e x p r e s s i o n[J].A r c h N e u r o l,2006,63(7):964-968.[8] Z h a n g M,M aZ,Q i n H,e t a l.T h y r o i dh o r m o n e p o t e n t i a l l yb e n e f i t s m u l t i p l esc l e r o s i sv i af a c i l i t a t i n g r e m y e l i n a t i o n[J].M o lN e u r o b i o l,2016,53(7):4406-4416.[9] C h oE B,M i n J H,C h o H J,e ta l.L o w T3s y n d r o m ei nn e u r o m y e l i t i s o p t i c a s p e c t r u m d i s o r d e r:A s s o c i a t i o n s w i t hd i se a s e a c t i v i t y a n dd i s a b i l i t y[J].J N e u r o lS c i,2016,370:214-218.[10] H eQ,L iL,L iY,e ta l.F r e et h y r o x i n e l e v e l i sa s s o c i a t e dw i t hb o t hr e l a p s er a t ea n d p o o rn e u r o f u n c t i o ni nf i r s t-a t t a c kN e u r o m y e l i t i sO p t i c aS p e c t r u m D i s o r d e r(NMO S D)p a t i e n t s[J].B M CN e u r o l,2019,19(1):329.[11]J i a n g Y,Y a n g Y,Z h a n g B,e t a l.C e r e b r o s p i n a l f l u i d l e v e l s o fi o d o t h y r o n i n e s a n d n e r v e g r o w t h f a c t o r i n p a t i e n t s w i t hm u l t i p l e s c l e r o s i s a n d n e u r o m y e l i t i s o p t i c a[J].N e u r oE n d o c r i n o l L e t t,2009,30(1):85-90.[12]S o r e n s e nC M,H a n s e n T K,S t e f f e n s e n R,e ta l.H o r m o n a lr e g u l a t i o no f m a n n a n-b i n d i n g l e c t i ns y n t h e s i si n h e p a t o c y t e s[J].C l i nE x p I mm u n o l,2006,145(1):173-182. [13] Z h a n g B,J i a n g Y,Y a n g Y,e t a l.C o r r e l a t i o nb e t w e e n s e r u mt h y r o x i n e a n dc o m p l e m e n t s i n p a t i e n t sw i t h m u l t i p l e s c l e r o s i sa n d n e u r o m y e l i t i s o p t i c a[J].N e u r oE n d o c r i n o l L e t t,2008,29(2):256-260.[14] L o n g Y,Z h e n g Y,C h e n M,e t a l.S e r u mt h y r o i d-s t i m u l a t i n gh o r m o n ea n d a n t i-t h y r o g l o b u l i n a n t i b o d y a r ei n d e p e n d e n t l ya s s o c i a t e dw i t h l e s i o n s i n s p i n a l c o r d i n c e n t r a l n e r v o u s s y s t e md e m y e l i n a t i n g d i s e a s e s[J].P L o SO n e,2014,9(8):e100672.[15] L iH,D a iY,W u A M,e ta l.A n t i-t h y r o i da n t i b o d i e sa n dc e r e b r o s p i n a l f l u i df i nd i n g si n ne u r o m y e l i t i so p t i c as p e c t r u md i s o r de r s[J].JN e u r o i mm u n o l,2015,281:38-43.[16] W a n g Y,Z h a n g L,Z h a n g B,e ta l.C o m p a r a t i v ec l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c s o f n e u r o m y e l i t i s o p t i c a s p e c t r u md i s o r de r sw i t ha n dw i t h o u t m e d u l l aob l o n g a t al e s i o n s[J].J N e u r o l,2014,261(5):954-962.[17]张奇山,雷生锁,黄仁彬.伴有自身免疫性甲状腺炎和甲状腺毒血症的视神经脊髓炎1例报告[J].中风与神经疾病杂志, 2016,33(09):842-843.[18] N i uD,K o n d oT,N a k a z a w aT,e t a l.D i f f e r e n t i a l e x p r e s s i o no f a q u a p o r i n sa n di t sd i a g n o s t i cu t i l i t y i nt h y r o i dc a n c e r[J].P L o SO n e,2012,7(7):e40770.[19] C a iG,H e D,C h u L,e ta l.P a r a n e o p l a s t i cn e u r o m y e l i t i so p t i c a s p e c t r u md i s o r d e r s:t h r e e n e wc a s e s a n d a r e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e[J].I n t JN e u r o s c i,2016,126(7):660-668.[20]S o e l b e r g K,L a r s e nS R,M o e r c h M T,e t a l.A q u a p o r i n-4I g Ga u t o i mm u n es y n d r o m ea n di mm u n o r e a c t i v i t y a s s o c i a t e d w i t ht h y r o i d c a n c e r[J].N e u r o l N e u r o i mm u n o l N e u r o i n f l a mm, 2016,3(4):e252.[21] H u a n g Q,X u Z,L i R,e t a l.A n a l y s i s o f c l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c s a nd p r o g n o s i so fne u r o m y e l i t i so p t i cs p e c t r u md i se a s e c o m p l i c a t e d w i t h m a l i g n a n tt u m o r[J].Z h o n g h u a Y iX u eZ aZ h i,2018,98(31):2496-2500.[22]S i m o n eL,P i s a n iF,M o l a M G,e ta l.A Q P4A g g r e g a t i o ns t a t e i sad e t e r m i n a n tf o r g l i o m ac e l l f a t e[J].C a n c e rR e s, 2019,79(9):2182-2194.收稿日期:2021-11-11编辑:张卫国㊃762㊃‘临床荟萃“2023年3月20日第38卷第3期 C l i n i c a l F o c u s,M a r c h20,2023,V o l38,N o.3Copyright©博看网. All Rights Reserved.。
视神经脊髓炎能恢复吗以及发病原因
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
视神经脊髓炎能恢复吗以及发病原因
导语：视神经脊椎炎能恢复吗以及发病原因是什么啊。
我的眼睛最近总是看不清人和东西，就好像眼前有东西挡着一样，脖颈的颈椎也经常的酸痛，以为睡
视神经脊椎炎能恢复吗以及发病原因是什么啊。
我的眼睛最近总是看不清人和东西，就好像眼前有东西挡着一样，脖颈的颈椎也经常的酸痛，以为睡觉的时候睡落枕了呢，可是渐渐的双手的手臂交叉着麻木，一麻木我才知道害怕。
怕是什么脑子的病，医生说是视神经脊椎炎，这种病会恢复吗。
这是什么原因引起的呢，现在就说说我所知道的事情。
若病灶不能再生修复，靠所用之药激素是不能恢复本病的，激素药力过后和激素导致人体免疫低下偶遇炎症和病毒以及过敏和气机不力就会复发而再度严重的损害神经导致病情加重。
视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病，它是本病脱髓鞘脊髓炎性病变并累赘视神经而得名。
本病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病，若受损神经继发缺血变性则称多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。
早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重. 治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。
营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。
同时采用神经再生之药兴奋神经，激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓神经修复再生获得最佳恢复之目的。
生活常识分享。
视神经脊髓炎一例误诊并文献复习
髓 束纤维 受损 ， 表现为 对侧 肢体 中枢 性瘫 痪 ； 质核 束 皮
纤维 受 损 ， 现为 对侧 中枢 性 面 、 瘫 （ 表 舌 因颅神 经 核 中
除 面神经 核 下 部 及 舌 下 神 经 核 外 均 受 双侧 支 配 ） 如 ，
Ｎ ｕｏ ｃ ｎ １ ９ ９ ５） ３ ４３ ７ ｅ ｒｌＳ ａ ｄ，９ ７，６（ ： ２ ・２ ．
２ ３ 临床 表现 与解 剖 结 构相 关 桥 脑 梗 死 的 临 床 表 ． 现 与桥脑 的解 剖结 构及 其血液 供应 有关 。桥 脑 基底 部 的血 液供应 来 自基 底 动脉 的旁 正 中 支 ， 分 支 在 脑 干 此
参 考文献 ：
［ ］ Ｋｍ ＪＳ Ｌ ｅＪＨ，ｍ ＪＨ，ｔ １Ｓｎ ｒ ｓｏ ｐｎｉ ａｅ １ ｉ ，ｅ Ｉ ｅ ａ． ｙｄｏ ｆ ｏｔ ｅｂｓ ｍｅ ｎ ｉ ａｃｏ ．Ａ ｌ ｉ ｌ ａｉ ｏｉａ ｏ ｅａｏ ｓ ｄ Ｊ］ ｎ ｒｉ ｆ ｔ ｎ ｃ ｎ ａ— ｄ ｌｇ ｌ ｒ ｌ ｉ ｉ ｃ ｒ ｏ ｃ ｃ ｒ ｔ ｎ ｔ ｙ［ ． ｕ
实质 内无 吻合 ， 当于终末 动 脉 ， 闭塞 。而在桥 脑 基 相 易
［ ］ 王 为 珍 ， 茗 ， 茜 ， ． 脑 梗 死 的 临 床 与 ＭＲ 研 究 ３ 祝 郑 等 桥 Ｉ
［ ］ 中 国 临 床 神 经 科 学 ，０ ２ １ （ ）２ ８２ ９ Ｊ． ２ ０ ，０ ３ ：６ —６ ． ［ ］ 方朴 ， ４ 周美 鸿 ， 佃 ． 似 幕 上 病 变 的 脑 干 梗 死 的 临 床 分 徐 貌 析 ［ ］ 实 用 临 床 医 学 ，０ ５ ６ ２ ：９３ ． Ｊ． ２０ ，（ ） ２ —０ ［ ］ 张 雅 静 ， 海 英 ， 亦 宾 ， ．类 似 半 球 症 状 的 桥 脑 梗 死 ５ 王 曹 等 ３ ６例 临 床 分 析 ［ ］ Ｊ ．山 东 医 药 ，０ ６４ （ ） ４ ． ２０ ，６ １ ：７ （ 稿 时 间 ：０ ７０ － ） 收 ２ ０ －２０ ５
1例通督调神治疗视神经脊髓炎临床报道
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.11172投稿邮箱：sjzxyx88@·病例报告·1例通督调神治疗视神经脊髓炎临床报道郑良玉1，曹奕2（通讯作者）（1.安徽中医药大学，安徽 合肥 230000；2.安徽中医药大学第二附属医院，安徽 合肥 2300001 病例报告患者女性，36岁，因“突发右下肢无力6天”入外院。
患者于2017年10月19日在晨起时突感右下肢无力，当时患者以为由于夜间睡眠姿势导致，故未予重视。
后右下肢无力逐渐加重，行走不能。
2017年10月25日，患者为求明确诊治，就诊于外院，门诊医生建议住院治疗。
入院后查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm ，对光反射灵敏，眼球运动正常，双上肢、左下肢肌力正常，右下肢肌力II 级，双上肢Hoffman 征（-），双侧桡骨膜、肱二头肌反射亢进，指鼻试验正常，深感觉正常，胸5水平面以下针刺痛觉减退。
辅助检查：头颅MRI 平扫+增强未见明显异常。
肌电图示：左腓浅神经感觉纤维脱髓鞘型损害。
视觉诱发电提示：双侧P100波分化一般，重现性一般；双侧P100波潜伏期未见明显异常。
抗核抗体谱13项：抗核抗体滴度可疑阳性1:100颗粒+/-；抗NMO 抗体：阳性。
结合患者临床症状及辅助检查，明确诊断为“视神经脊髓炎”。
治疗上予以甲强龙每天0.5 g 冲击治疗，连续治疗5天，激素冲击治疗后予以口服强的松50 mg ，后予以丙种球蛋白每天20 g 治疗，同期加用免疫抑制剂硫唑嘌呤，疗程结束，患者出院。
出院时患者右下肢肌力IV 级，较前改善，仍有胸5水平面以下针刺痛觉减退。
遵医嘱回家继续予以硫唑嘌呤每次50 mg 每日两次；强的松每次45 mg 每日一次，早晨顿服，每周减少5-15 mg 维持；甲钴胺每次0.5 mg 每日三次；维生素B1每次10 mg 每日三次口服维持治疗。
最新视神经脊髓炎1(病例)-药学医学精品资料
既往对NMO是MS的一个亚型还是另一种疾病存在争议； 2004年Lennon等在NMO患者的血清中发现了一种自 身抗体，称为NMO—IgG，是NMO的特异性标志，他 们随后发现NMO-IgG能与参与构成血脑屏障的星形胶 质细胞中的一种蛋白质复合物—水通道蛋白4(AQP4)结 合，提示NMO是一种自身免疫性通道病； 发现AQP4主要分布在视神经、脊髓中央管周围、软脑 膜、下丘脑的微血管周围，与NMO的发病部位一致。 目前认为NMO是某些病因引起针对AQP4产生特异性自 身抗体NMO-IgG的不同于MS的离子通道型自身免疫病。
专科查体：意识清醒，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm， 双侧直接、间接对光反射灵敏，双眼球各向运动自如，双侧 额纹对称，鼻唇沟对称，口角无歪斜；左侧肢体肌力0级， 右侧肢体肌力5级，左侧肢体肌力增高，右侧肢体肌张力正 常；左侧大腿上1/3以下痛觉减退，右侧腹股沟以下痛觉减 退，双侧下肢位置觉、运动觉消失；双侧肱二头肌腱反射 ++，左侧膝反射（+++），右侧膝腱反射++，左侧跟腱 反射+++，右侧跟腱反射（+）；左侧Babinski征(＋)； Kernig征(-)，Brudzinski征(-)；
NMO的脊髓病灶可累及多个脊髓阶段，出现受累脊 髓的肿胀、软化、广泛的脱髓鞘，并有空洞，坏死 以及急性轴突损伤 典型的病灶位于脊髓中央，星形胶质细胞的伪足 AQP4上。 病灶内有明显的巨噬细胞、小胶质细胞及B淋巴细 胞浸润，伴有少数CD3+和CD8 + T细胞浸润。 在早期活动性病灶的血管周围有明显的嗜酸性粒细 胞、中性粒细胞浸润以及IgM、C9的沉积。 此外，病灶内血管壁增厚、纤维化、透明样变，同 时有血管增生。
病例汇报-视神经脊髓炎谱系疾病
胸、腰椎MRI（2016-05-30，外院）示T3-9节段脊髓 异常信号，建议增强扫描；L5/S1椎间盘膨出；胸腰 椎退变。心电图示窦性心律，ST-T改变（2016-09-07. 日照市人民医院）。 入院后辅助检查结果：甲功五项：游离三碘甲状腺 原氨酸 2.47 pmol/l，抗甲状腺过氧化物酶抗体 358.53 IU/ml，抗甲状腺球蛋白抗体 81.71 IU/ml。
NMOSD诊断标准（2015年国际NMO诊断小组制定）： AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准-1.至少一项核心临床 特征2.用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性（推荐CBA法）3. 排除其他诊断。该患者符合诊断标准，视神经脊髓炎诊
断明确
甲状腺超声未见异常；视觉诱发电位：双侧视觉传导通 路未见明显障碍；颅脑MRI＋MRA＋胸椎增强：1.双侧 脑实质多发缺血灶 2.颅脑MRA未见明显狭窄中断改变 3.C7-T2水平脊髓异常强化影，请结合临床； 腰椎穿刺 结果：压力：175mm水柱，无色透明，红细胞0个，白 细胞0个，脑脊液生化：氯定量 101.00 mmol/L，脑脊液 蛋白 0.64 g/L，脑脊液免疫球蛋白G 83.60 mg/L ，脑脊 液免疫球蛋白A 43.40 mg/L。水通道蛋白4抗体（AQP4IgG）ELISA法：21.1u/ml；脑脊液寡克隆区带（OCB） 等电聚焦电泳：阳性。
既往史：3年前出现双侧足背麻医院诊断 为腰椎间盘突出，给予营养神经治疗，症状无明显好 转。
查体：T 36.5℃， P 72次/分， R 18次/分 ，BP 128/89mmHg。神志清，精神一般，言语流利。双 眼视力正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏， 眼球运动正常，无眼震，右侧鼻唇沟略浅，伸舌 居中，颈软，四肢肌张力正常，双上肢肌力5级， 左下肢肌力3级，右下肢肌力4级，胸4水平以下痛 觉、震动觉减退，左侧重于右侧，双侧腱反射 （++），双侧指鼻试验稳准，左侧跟膝胫试验不 能完成，右侧跟膝胫试验欠稳准，左侧巴氏征阳 性，右侧巴氏征未引出，脑膜刺激征（-）。
视神经脊髓炎的分型
视神经脊髓炎的分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：视神经脊髓炎（Optic neuritis and transverse myelitis）是一种典型的中枢神经系统炎症性疾病，通常表现为急性或亚急性发作。
视神经脊髓炎是一种独立存在的实体疾病，也可作为自身免疫疾病的表现之一。
根据临床表现和病理生理特点，视神经脊髓炎可以分为多种不同类型。
一、典型视神经脊髓炎典型视神经脊髓炎是指同时发生视神经炎和脊髓炎的病例。
临床上，患者在数天或数周内表现出一侧或双侧进行性视力减退、眼球运动障碍、视野缺损等症状，并伴有脊髓感觉运动障碍。
磁共振成像（MRI）可显示视神经、脊髓、脑部等部位的病变。
典型视神经脊髓炎常见于自身免疫性疾病，如多发性硬化症等。
二、隐匿性视神经脊髓炎隐匿性视神经脊髓炎是指在临床上表现为急性视神经炎或脊髓炎的患者，但在患者病史、体征和实验室检查上无法确诊的情况。
这种类型的视神经脊髓炎常见于局部感染、药物中毒、代谢性疾病等多种疾病引起的急性视神经炎或脊髓炎。
三、亚急性视神经脊髓炎亚急性视神经脊髓炎是指病情呈现亚急性发展，患者症状渐进加重。
临床上，患者可表现为亚急性进行性视力减退、肌无力、感觉障碍等症状。
病理生理特点是脊髓神经元和感觉神经元受损，常导致永久性残留症状。
亚急性视神经脊髓炎常见于感染性疾病、自身免疫性疾病等。
四、复发性视神经脊髓炎复发性视神经脊髓炎是指患者多次发作视神经炎和（或）脊髓炎的疾病。
临床上，患者可能在发作间隔时间较短的情况下出现多次急性或亚急性病情恶化。
复发性视神经脊髓炎具有较高的复发率和发作间隔时间不定性，严重影响患者的生活质量。
该类型的视神经脊髓炎常见于多发性硬化症等自身免疫性疾病。
在临床上，根据病史、临床表现、实验室检查和影像学检查，可以明确不同类型的视神经脊髓炎。
对于不同类型的视神经脊髓炎，治疗方法也有所不同。
及早诊断和治疗对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。
随着医学技术的不断进步，对于视神经脊髓炎的诊治越来越准确和有效，希望患者能够早日康复，恢复健康。
视神经脊髓炎谱系疾病1例的护理
2018年7月第25卷第13期视神经脊髓炎谱系疾病1例的护理涂娅菲视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
临床多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现，具有复发率、致残率高的特点。
2017年1月本科收治了以视神经、胸髓及颅内第三脑室周围病变为主的视神经脊髓炎谱系疾病1例，予血浆置换及激素等治疗，并加强护理，效果理想，现将护理经验总结如下：1 病历摘要患者男，54岁，因“小便障碍26天，双下肢麻木无力半月”于2017年1月31日入院。
患者1月5日出现夜尿增多，排尿不畅，1月15日出现双下肢麻木无力，小便障碍加重，麻木自下向上发展，逐渐至肋缘以下，肋缘以下疼痛、瘙痒不适，不能站立行走。
入院体检：体温36.9℃，呼吸20次/min，脉搏82次/min，血压140/81mmHg，意识清，双瞳孔对光反射灵敏。
双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅲ级，右下肢肌张力增高，余肢体肌张力正常，右膝反射（++），腹壁反射未引出，肱二头肌、肱三头肌、左膝、双踝反射（+），胸8以下痛触觉减退，双下肢深感觉减退，Babinski征（－）。
辅助检查：1月31日腰穿压力130mmH2O。
脑脊液化验示：白细胞计数110/μl。
脑脊液氯化物119.3mmol/L，总蛋白0.81g/L。
隐球菌未检测到。
2月2日肿瘤标志物常规筛查：鳞状细胞癌抗原2.8ng/ml，铁蛋白774.5ng/ml。
糖化血红蛋白百分率6.1%。
空腹血糖7.35mmol/L。
红细胞沉降率24.0mm/h。
三大常规、肝肾功能、果糖胺、血脂、电解质、心肌酶、甲功、乙肝三系测定（发光）、HIV抗原抗体、梅毒抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞抗体正常。
2月4日腰穿压力190mmH2O，头颅MRI及MRI增强示第三脑室旁对称性异常信号。
胸髓MRI增强示下胸段及脊髓圆锥水平脊髓内异常信号灶，炎症可能。
1例视神经脊髓炎患者行血浆置换治疗的护理配合
1例视神经脊髓炎患者行血浆置换治疗的护理配合摘要：目的总结血浆置换治疗视神经脊髓炎疾病过程中的有效护理措施。
方法结合血浆置换易出现的不良反应和患者的临床症状，针对性做好临床观察及护理。
结果患者治疗过程顺利，治疗后视力较前提高，病情平稳。
结论血浆置换治疗激素冲击无效类视神经疾病已在神经眼科逐步开展，严密的观察及护理能有效防治并发症，提高治疗效果和成功率。
关键词：视神经脊髓炎血浆置换护理视神经脊髓炎（NMO）是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。
以大剂量激素冲击治疗为主，但部分患者激素治疗无效。
对于此部分患者，目前国际推荐给予血浆置换治疗〔1〕。
血浆置换（TPE）是利用血浆分离技术非选择性地将人体内的血浆从全血中分离去除，同时将外源血浆置换入患者体内，以降低患者血浆中的致病因子或毒素，从而减少或消除患者临床症状的1种体外治疗技术〔2〕。
但目前TPE临床治疗仍以肝肾疾病、中毒及血液疾病为主，报告的TPE治疗NMO病例太少，临床疗效和护理问题并不能完全明确。
现将在对此患者的护理体会报告如下：1 病例介绍患者，女性，45岁，因右眼无明显诱因视力下降2月余，伴下方视物遮挡、色觉及亮度的改变，就诊于当地医院，未明确诊断，后症状加重，右眼光感，转诊他院给予甲强龙500mg冲击治疗，未见明显好转，再次转院治疗，给予强的松片30mg口服，同时给予营养神经、改善循环等治疗，视力未见好转，后自行停药后自觉视力进一步下降为无光感，且出现四肢运动后乏力，为进一步治疗转至我院，以右眼视神经脊髓炎相关视神经炎为初步诊断入院。
患者血清AQP4示强阳性，激素冲击治疗后视力无明显改善，输血科建议行血浆置换治疗,经过五次血浆置换治疗后，右眼视力从无光感改善为0.4。
2 护理2.1 治疗前护理2.1.1评估患者身体状况：了解患者的基本病情和药物过敏史，在治疗前保持生命体征的稳定与水、电解质（特别是钙离子、钾离子）及出入量的平衡，以及必要的肝肾功能、凝血机制等检查〔3〕。
视神经脊髓炎误诊为球后视神经炎一例
１ ９ ３ ３） １ ４ ９ห้องสมุดไป่ตู้６， ０（ ： ５ ．
［ ］彭 文伟 ． 代感 染性 疾病 与 传染 病学 ［ ． 京 ： 学 出 版社 ， ４ 现 Ｍ］ 北 科
２０ １ ０ ． ０ ０： ４ ８
脑 膜刺激征 （ 。 一） 肝Ｂ超 示 ： 实质光 点稍微 增粗 。 肝 胸ｘ 片示 ： 未 见异常 。头颅 Ｃ Ｔ示 ： 透明隔囊肿 。２ ０ 年 ｌ ３日在全麻 ０ ３ ２月
下 行透明隔囊 肿切 除术 ， 中在经右侧 脑室前 角 ， 术 见中线 部位
１个灰 白色囊性肿物 ， 边界清 ， 与周 围组织 未见 明显 粘连 ， 壁稍
维普资讯
第 ２期
陆岸 英 ： 神经 脊髓 炎 误诊 为球 后 视神 经 炎 一例 视
脓肿两种 类型 。
第２ Ｏ卷
３ ０ｍ， 光反射存在 ， ．ｃ 对 鼻唇 沟无变浅 ， 口角无偏歪 ， 伸舌居 中 ，
四肢肌力 肌张 力 正常 ， 经生理 反射 存在 ， 理反 射未 引 出 ， 神 病
阿 米 巴感 染 的 可 能 。④ 不 能 完 全 依 靠 头 颅 Ｃ 或 ＭＲ 诊 断 ， Ｔ Ｉ 这 样 易 致 误 诊 ， 要 时 可 进 行 治 疗 性 诊 断 或 手 术探 查 。 必
心、 呕吐等症状 消失 ， ２０ 年 ｌ 于 ０ ３ ２月２ ５日治愈 出院 。 出院２周
后 再 行 回 院 ， 静 脉 应 用 甲硝 唑 作 巩 固 抗 阿 米 巴 治 疗 ２个 疗 予
［］王富元 ， ５ 刘云鹤 ， 永杰． 董 阿米 巴脑 脓肿 ６例误 诊分析 ［ ］ 河南预 Ｊ．
一例视神经脊髓炎患者的护理个案
一例视神经脊髓炎患者的护理个案前言视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
NMO临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高是一种预后较差的疾病，因此有效地预防复发，延缓和阻止病情进展是临床治疗和护理的关键。
临床资料2018年6月12日患者杨某，23岁，因无明显诱因出现“饮水呛咳、言语不利，加重伴呼吸困难1天”为主诉，于2018年06月27日上午9点入院。
半月前无明显诱因出现饮水呛咳、言语不利，伴咽痛、吞咽困难、声音嘶哑、低热、头痛，求治于当地诊所及长垣县中医院，未明确诊断。
6月20日求治于郑州大学第一附属医院，以“视神经脊髓炎”，给予“依达拉奉、甲泼尼龙”等治疗。
6月26日前无明显诱因氧合下降至60%—70%,给予气管插管并转至ICU治疗。
既往体健,10年前于郑州诊断“视神经脊髓炎”，经治疗好转。
1年前出现口角歪斜，右眼视物模糊，在长垣县中医院按脑干梗死治疗后好转。
患者于7月3日上午拔除气管插管，患者神志清，精神好，7月4日转入神经内科继续治疗。
治疗与护理治疗给予头抱哌酮钠舒巴坦钠抗感染、激素冲击、联合大剂量免疫球蛋白冲击、营养神经、化痰、抑酸等药物静脉输入。
经口气管插管持续呼吸机辅助呼吸，留置导尿管引流尿液。
护理观察生命体征大剂量激素治疗可引起心律失常，激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3—4h,以免引起心脏相关副作用，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。
由于该患者起病急，病情发展迅猛，呼吸肌受累，患者由呼吸急促进而发展为呼吸困难，入科后进行人工机械通气辅助呼吸，使血氧饱和度维持在92%以上，保持血压和脉搏的稳定。
密切观察脉搏、血压、呼吸和血氧饱和度的变化。
随时评估患者意识、瞳孔、四肢肌力及感觉活动、大小便情况,特别是血氧饱和度和呼吸情况。
保持呼吸道通畅患者因呼吸肌无力，导致排痰不畅和呼吸道阻塞，而加重缺氧和二氧化碳潴留。
视神经脊髓炎
疾病分类
谱系疾病
有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。 Wingerchuk将其归纳并 提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 。 2010年欧洲 神经病学联盟（EFNS）将 NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO相近，但临床受累局限，不完全符合 NMO诊断的相关疾病 。
1.痛性痉挛可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞 巴林。
2.慢性疼痛、感觉异常等可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和 特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。
3.抑郁焦虑可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。 4.乏力、疲劳可用莫达非尼、金刚烷胺。 5.震颤可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。 6.膀胱直肠功能障碍尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重 者可灌肠。 7.性功能障碍可应用改善性功能药物等。
副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患 肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。
对症及康复治疗
通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO的对症支持治 疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对 MS的治疗。
视神经脊髓炎病历讨论【神经内科】--ppt课件
个连续椎体节段 （３） 最后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （４） 急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变
ppt课件
19
诊断
不支持NMOSD诊断（2015）
有的必要条件；
•
a. 至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓
炎（LETM）或最后区综合征；
•
b. 空间播散（2个或以上不同的核心临床特征）；
•
c. 满足附加的MRI诊断的必要条件。
2. 应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测
• 3.排除其他可能的诊断
ppt课件
18
诊断
成人NMOSD诊断标准（2015）
急性间脑综合征： 嗜睡、 发作性睡病样表现、 低钠血症、 体温调节异常等。 大脑综合征： 意识水平下降、 认知语言等高级皮层功能减退、 头痛等， 部分病
变无明显临床表现。
ppt课件
15
诊断
2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准
必要条件 1)视神经炎； 2）急性脊髓炎
具备必要条件和 2条支持条件即可诊断
每5天减1片至停药。
服药30天（大约9月13日停药）。
ppt课件
3
病历摘 要
体格检查：T 37.1℃，Bp110 / 70mmHg， 神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在， 无眼震，右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。 左上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左下肢肌力4-级，右肢肌力5-级， 双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角 平面以下偏身痛温觉减退，左侧Babinskis sign(+)，Lhermitte征（-）。
任氏脑脉苏煎剂治疗视神经脊髓炎谱系疾病1例
实 用 中 医药杂 志 ２０１８年４月 第３４卷４期 （总 第３０３期 ）
ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＰＲＡＣＴＩＣＡＬ ＴＲＡＤＩＴＩＯＮＡＬ ＣＨＩＮＥＳＥ ＭＥＤＩＣＩＮＥ ２０１８．Ｖｏ１．３４ Ｎｏ．４
Байду номын сангаас
任 氏脑脉苏煎剂治疗视神经脊髓炎谱系疾病１例
任 浩恬 ， 葛臻 略 ，谭 琥 （１．湖南中医药大学２０１ ５级硕士研究生，湖南 长沙；２．湖南中医药大学，湖南 长沙 ）
体会 ：视神经脊 髓炎谱 系疾 病是 主要 有体液免 疫参与 的抗原一抗体介导 的ＣＮＳ炎性脱髓鞘疾病谱 … ，病 因主要与 水通 道蛋 白４抗体 （ＡＱＰ４一ＩｇＧ）相关 。表现 多以严重 的视
［通讯作者 ］ 谭 琥
『经方集』视神经脊髓炎经方案例
『经方集』视神经脊髓炎经方案例
谢某，男，41岁，郑州人。
2年前在省级某医院诊断为视神经脊髓炎，住院治疗近2个月，住院期间虽有治疗效果，但症状改善不明显，近因症状加重而前来诊治。
刻诊：阵发性强直性痉挛，眼眶眼球疼痛如针刺，口干咽燥，盗汗，倦怠乏力，肢体麻木不仁，活动不便，因劳加重，大便干结，舌质暗红瘀紫，苔薄黄，脉沉涩。
辨为气阴两虚，瘀热生风证，治当益气养阴，清热化瘀，明目利窍；给予生脉散、抵当汤与清肝明目饮合方，人参10ｇ，麦冬10ｇ，五味子15ｇ，水蛭6g，虻虫3ｇ，桃仁6ｇ，大黄9ｇ，青葙子12g，草决明15g，钩藤12g，菊花12g，谷精草15g，生甘草3g。
6剂，水煎服，每天1剂，每日分3服。
二诊：大便通畅，以前方减大黄为6 g，6剂。
三诊：眼眶眼球疼痛略有减轻，以前方6剂。
四诊：口干咽燥、盗汗止，以前方6剂。
五诊：阵发性强直性痉挛减轻，以前方6剂。
六诊：诸证较前均有好转，以前方6剂。
之后，以前方因病证变化酌情加减用药治疗120余剂，诸证得到有效控制。
为了巩固疗效，以前方变汤剂为丸，每次6g，每日分3服，继续巩固治疗。
随访1年，一切尚好。
用方提示：根据倦怠乏力、因劳加重辨为气虚，再根据口干咽燥、盗汗辨为阴虚，因阵发性强直性痉挛辨为瘀热生风，又因舌质暗红瘀紫、脉沉涩辨为瘀热，以此辨为气阴两虚，瘀热生风证。
方以生脉散益气养阴；以抵当汤泻热逐瘀；以清肝明目饮清肝热，利肝窍，和筋脉。
方药相互为用，以奏其效。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
一
球 蛋 白 ２ ／ ５ｇ ｄ静 脉 滴 注 ， 续 ５ｄ 连 。２周 后 患 者 右 眼 出现 光 感 。 下肢 肌 张 力 增 高 较 前 稍 缓 解 ， 肢 肌 力 也 略 有 改 善 。 下
看 到 物 体 上 半 部 分 ， 眼球 疼 痛 等 其 他 伴 随 体 征 ， 肢 无 力 无 下
无 加 重 。病 程 『 患 者 症 状 无 明 显 自发 缓 解 。 既 往 患 高 血 压 １ ｌ
病 ５年 、 心 病 １ 冠 ０年 。 入 院 查 体 ： 清 ， 利 等 大 等 圆 ， 径 ３ｍｍ ， 接 对 双 直 直
中 图分 类 号 ： ７ ４ ５ 文献 标 识 码 ：Ｄ 文 章 编 号 ：１ ０ — ９ ３（ ０ ０ ６０ ５ — ２ Ｒ ４ ． ２ ０ ６２ ６ ２ １ ）０ — ４ ５０
１ 病 例 报 告 患 者 男性 ，４岁 ， “ 下 肢 无 力 ５年 ， 眼 ６ 以 双 左 失 明 １年 ， 眼 视 物 不 清 ２ ｄ 于 ２ ０ — ８ １ 右 ” ０ ９０ — ５人 院 。 患 者 ２ ０ － ７突 然 出 现 双 下 肢 无 力 、 木 ， 渐 加 重 ， ０ ４０ 麻 逐 ３ｄ后 双 下 肢 完 全 不 能 动 ， 时伴 大小 便 失 禁 。无 发 热 及 腰 背 部 疼 痛 ， 同
ｄ 逐 渐 减 量 ， 时 予 能 量 合 剂 、 生 素 Ｂ 、 。治 疗 ， 种 后 同 维 Ｂ 丙
双 上 肢 活 动 良 好 。 曾 于 当 地 医 院 行 腰 穿 查 脑 脊 液 及 胸 椎 ＭＲ 扫 描 ， 诊 为 “ 髓 炎 ”予 神 经 营养 及 大 剂 量 糖 皮 质 激 Ｉ 确 脊 ， 素 （ 称 “ 素 ” 冲击 治 疗 后 双 下 肢 肌 力 有 所 恢 复 ， 仍 不 简 激 ） 但
光反 射 左 眼 （ ） 右 眼 （ ） 双 眼 间接 对 光 反 射 （ ） 一 、 ± ， 一 。查 眼
留第 ３胸 椎 水 平 以 下 脊 髓 不 全 损 害 ， 双侧 视 神 经 损 伤 较 重 ，
眼底 检 查 可 见 左 侧 视 神 经 萎 缩 ， Ｉ 描 有 双 侧 视 神 经 炎 ＭＲ 扫
视 乳 头 苍 白 。 缘 清 楚 ， 神 经 萎 缩 。 双 上 肢 肌 力 ５级 ， 边 视 下 肢 肌 力 右 侧 ４级 、 侧 级 ， 肢 肌 张 力 稍 高 ， 肢 腱 反 射 左 下 上
“ ＮＭ（ 。但 本患 者 的 发 病 年 龄 偏 大 ， 髓 、 侧 视 神 经 先 ） ” 脊 双
渐 散 大 ， 光感 ， 接 对 光 反 射 亦 消 失 。肢 体 运 动 及 感 觉 障 无 直 碍 未 见 加 重 。诊 断 为 视 神 经 脊 髓 炎 （ ｅｒｍｙｌｉ ｏ ｔ ａ ｎ ｕｏ ｅｉｓ ｐｉ ， ｔ ｃ ＮＭＯ） 于 ２ ０—８２ 始 予 甲泼 尼 龙 １０ 。 ０ ９０— １ ０ ０ｍｇ冲 击 治 疗 ４
后 受 累 的 间 隔 时 间较 长 ， ４ ５ 之 久 ， 国 内 较 少 报 道 。 达 ～ 年 在
稍 活 跃 ， 肢 腱 反射 活跃 ， ３胸 椎 水 平 以 下 痛 觉 减 退 。双 下 第
侧 Ｂ ｂｎ ｋ 征 阳 性 。 二 便 失 禁 。实 验 室 检 查 ： ０ ９０ 一 ６ ａ ｉｓ ｉ ２ ０ —８ ｌ 血 常 规 、 化 （ 括 Ｋ Ｎ 、 Ｉ 、 、 ａ 生 包 、 ａ Ｃ ～ Ｐ Ｃ 。 等 电 解 质 ， 、 肝 肾
患 者 出 院后 随 访 至 今 ， 情 未 再 有 明显 恢 复 。 病
２ 讨 论 ＮＭＯ 是一 种 临 床 上 具 有 复 发 或 单 向 病 程 的 ， 选 择性 、 侵袭 性 损 伤 视 神 经 和 脊 髓 的 自 身 免 疫 病 Ⅲ 。多 发 生 于４ ｏ岁 以 上 人 群 ， 性 多 于 男 性 ， 神 经 和 脊 髓 先 后 或 同 女 视 时 受 累 ， 伤 程 度 重 ， 展 快 ， 期 复 发 率 高 ， 各 种 治 疗 效 损 进 早 对 果 差 。本 患 者 ５年 前 曾 患 胸 椎 脊 髓 炎 ， 致 双 下 肢 瘫 、 便 导 尿
障碍 ， 病 ４ 后 左 眼失 明 ， 发 年 ５年 后 右 眼 视 力 丧 失 ， 目前 遗
直 卧 床 并 遗 留尿 便 障碍 。２ ０ — ９ 明显 诱 因 左 眼 失 明 ， ０８０ 无
未 予 系 统 诊 治 。２ ０ ８ １ ０ ９０ —３晨 起 发 现 右 眼 视 物 不 清 ， 能 只
ＮＭ（ ＩＧ 是 ２ ０ ）ｇ 一 ０ ４年 Ｉ ｎ ｏ ｎ ｎ等 ¨ 在 Ｎ ｅ ３ ＭＯ 患 者 血 清 中 发 现 的 一 种 ｔ身 抗 体 ， ＮＭＯ 的 标 志 性 抗 体 ， 与 构 成 血一 ｈ 为 能 脑 脊 液 屏 障 的 星 形 胶 质 细 胞 中 的蛋 白质 复 合 物 —— 水 通 道 蛋 白 ４ ＡＱ ４ 结 合 ， ＮＭＯ ＩＧ 也 称 为 Ａ ４抗 体 ， （ Ｐ） 故 — ｇ ＱＰ Ａ ４主要 分 布 于视 神 经 、 髓 中 央 管 周 围 、 脑 膜 、 丘 ＱＰ 脊 软 下
性 改 变 ， 髓 （ ４１ ） 显 变 细 ， 合 ＮＭＯ ＩＧ 强 阳 性 ， 胸 Ｔ —０ 明 结 —ｇ 根
据 Ｗ ｉｇ ｒｈ ｋ 等 ２ ０ 年 的 诊 断 标 准 ，可 诊 断 为 ｎ ｅｃｕ ０６ ］
底 ： 视乳头呈橘红 色。 侧色 稍淡 ， 界清楚 ， 水肿 ； 右 颞 边 无 左
中国神经免疫学和神经病学杂志 ２１ 年 １ 月第 １ 卷第６ ００ １ ７ 期 Ｃ ｉＪＮ ｕ ｈ ｅ！ｉ ｎ
墨 ！ｒ Ｕ
， ． ’ ： ！ ＿
・４ ５・ ５
老 年 发 病 的 视 神 经 脊 髓 炎 一 例
刘芳 周翠 萍 陈黔妹 董文翊
关 键 词 ： 神 经 脊 髓 炎 ；ＮＭＯ ＩＧ 抗 体 视 — ｇ