9例散发性甲状腺髓样癌临床病理特征分析

王瑾，等.9例散发性甲状腺髓样癌临床病理特征分析
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图1手术切除肿瘤组织病理组织学检查（HE,x100）
A：冷冻切片，见大量纤维化、钙化灶与淀粉样物混合合在，其间见留存少量甲状状滤泡;B：冷冻切片，大量淀粉样物沉积，留留少量肿瘤细胞; C：石蜡切片，淀粉样物在在瘤标织间不规则沉积;D：石蜡切片，肿瘤被分隔共条带状状构，间质血管丰富；E~F：石蜡切片，肿瘤细胞呈正柱状、 多边形，胞质颗粒感，可可见化
状腺炎改变（图1）。其中1例45岁女性患者，右侧 甲状腺腺叶切除标本中见两枚结节，镜检分别为
MTC（最大径 1.3 cm）和 PTC 最大径（0.6 cm）、,MTC 结节降钙素呈局部弱（+ ）、CgA部分（+ ）、Syn（+ ）、 CD56部分（+）表达。 2.3免疫组化及特殊染色肿瘤表达降钙素（9/9,
圆形等，胞浆较丰富，细胞间界限不清（图1）。 石石切片镜下显示肿瘤有或无纤维包裹，淀粉
样物沉积将肿瘤分隔成呈实性巢团状或条带状， 质血管丰富；瘤细胞圆形、多边形、短梭形、高柱状；
同一个病例中，细胞形态并不单一，细胞核多圆形，
胞质颗粒感，核分裂象低，钙化常见；肿瘤周围甲状 腺组织表现为结节性甲状腺肿或慢性淋巴细胞甲
figures. Most cases have calcification, and the tumor tissue is rich in blood vessels.The immunohis­
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tochemistry of tumor cells was almost positive for Calcitonin, CEA, Syn, and CgA. In one case, MTC
[ABSTRACT] Objective: To discuss the clinical characteristics of sporadic medullary thyroid car­ cinoma (MTC), the pathological characteristics of frozen and paraffin sections, as well as the treat­ ment and prognosis. Methods: Collect clinical data of 9 patients, observe frozen and paraffin sec­ tions, supplement immunohistochemistry and special staining, analyze clinicopathological character­ istics and review literature. Result: The patients were 45-70 years old, with a median age of 57 years old, and 7/9 of them were female. Eight cases received frozen biopsy during the operation, 3 cases were diagnosed as MTC, and 5 cases were diagnosed with thyroid cancer (papillary carcinoma or histological classification to be determined).The longest diameter of these tumors were 0.3-6.9
【摘要】目的:探讨散发性甲状腺髓样癌(MTC)临床特点、术中及术后病理特征、治疗及预后。方法:收集 9例MTC患者临床资料，重新阅读冷冻切片及石蜡切片，完善免疫组化及特殊染色，分析临床病理特征 并结合文献复习。结果:患者年龄45-70岁，中位年龄57岁，女性7例。8例接受冷冻切片病理检查，3 例术中诊断为MTC，5例诊断甲状腺癌(乳头状癌或组织学分型不明确)。术后病理示肿瘤最长径0.3 6.9 cm，镜下见淀粉样沉积物将肿瘤组织分隔成实性巢团状或条带状，细胞呈多边形、圆形、高柱状、短 梭形，胞浆颗粒感，核分裂象低。肿瘤组织内血管丰富，钙化常见。免疫组化:肿瘤细胞降钙素、CEA、Syn、 CgA几乎均阳性。其中有1例为MTC(最大径1.3 cm)和甲状腺乳头状癌(最大径0.6 cm)合并发生。结 论:散发性MTC术中冷冻切片较难明确诊断，石蜡切片需要警惕并发甲状腺乳头状癌，当肿瘤内无明显 淀粉样蛋白沉积时,掌握组织学其他特点，辅以免疫组化染色利于确诊。 【关键词】甲状腺肿瘤,髓样癌•降钙素•免疫组化•病理特征 【中图分类号】R736.1 【文献标识码】A doi:10.3969/j.issn.1009-9905.2021.06.008 【文章编号】1009-9905(2021)06-0455-05
［基金项目 国家自然科学基金(82002821)；安徽省教育厅高校自然科学研究重点项目(KJ2019A0947)
［作者简介］王瑾，安徽蚌埠人，硕士研究生,主治医师，研究方向：肿瘤病理。E-mail: martina82@
［通信作者］赵敏，安徽合肥人，研究生导师，主任医师，研究方向：肿瘤病理。E-mail: zhao.min.hi@
表1 9例散发性MTC临床资料
病例性别年龄（岁）部位
最大径
1
女
61
左
1.5 cm
2
女
57
双侧
左侧 0.3 cm 和 0.5 cm, 右侧2.0 cm
3
女
50 右侧
0.5 cm
4
女
45 右侧
1.3 cm
5
女
70 右侧
0.5 cm

6男 7男
46 右侧
2.6 cm
51 双侧 左侧6.9 cm,右侧1.7 cm
+ ），CEA （9/9，+ ），Syn （9/9，+ ），CgA （6/9，+ ），CD56 （9/9，+ ），TTF-1 （7/9, + ），Ki67 （5/9, <5%+ ；4/9, <3% + ），见图2。刚果红（ + ）9例。 3讨论
MTC是一种神经内分泌肿瘤，起源于甲状腺滤 泡旁细胞（C细胞）。C细胞约占甲状腺实质细胞的
中国现代普通外科进展2021年6月 第24卷 第6期
cm. The tumor tissue was separated into solid nests or strands by amyloid deposits, and the cells
were polygonal, round, tall columnar, and short spindle-shaped. Granular cytoplasm and low mitotic
多为女性,高发年龄为50-60岁，通常是单侧腺叶
术前及术中冷冻切片诊断对决定手术范围十
accurately. Para ffin section diagnosis needs to be alert to concurrent PTC.When there is no obvious
amyloid deposits in the tumor, a clear diagnosis requires the understanding of other histological
中国现代
/
普通外科进展
Chin J Curr Adv Gen Surg
-临床论著• Clinical Article 2021 年 6 月 第 24 卷 第 6 期 Jun.2021 Vol.24 No. 6
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9例散发性甲状腺髓样癌临床病理特征分析
王瑾昂琳黄金郑丽赵敏
合肥市第二人民医院病理科(安徽合肥230011)
characteristics and immunohistochemical staining.
【KEY WORDS] Thyroid tumors・Medullary carcinoma・Calcitonin・immunohistochemistry・Pathologi-
cal characteristics
颈部淋巴结和远处器官转移，因此早诊断早治疗对 3.2病理诊断与鉴别 由于MTC与甲状腺其他肿
患者预后尤为重要。
瘤在细胞学形态上极具相似性，淀粉样物与胶质区
3.1临床特征MTC患者多因偶然或体检发现甲 分困难，常被误诊为滤泡性肿瘤，甚至肉瘤或浆细
状腺结节就诊，常伴颈部淋巴结转移。散发性MTC 胞瘤⑷,诊断具有挑战性。
甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma, MTC）是一种相对罕见的甲状腺恶性肿瘤，占甲状 腺癌的1%~2%〔匕发生于可合成和分泌降钙素 （Calcitonin）的甲状腺滤泡旁C细胞。根据遗传学的 差异，又分为散发性和遗传性两大类，其中散发性 约占75%叫MTC发病率低，有独特的病理形态、分 子特征和不同的诊疗、随访方式。为了提高对MTC 的诊断水平，本研究收集9例散发性MTC，分析临 床病理特征并结合文献复习，总结报道如下。 1资料与方法 1.1 一般资料 选取2013年7月至2020年12月 合肥市第二人民医院病理科诊断 MTC的手术标本 9例，收集患者临床资料，重新阅读冷冻切片和石包 切片，完善免疫组化色色和特殊色色。根据患者病 史资料判断，均为散发性病例。 1.2方法标本经固定取材、石包常规包埋制片。 免疫组化染色采用罗氏Benchmark XT全自动免疫 组化色色机，一抗购自福州迈新生物技术有限公 司，抗体选择降钙素、CEA、CD56、CgA、Syn、TTF-1、 Ki67。刚果红特殊色色，采用手工工色。 2结果 2.1临床特点9例患者中女性7例，男性2例； 年龄45~70岁，中位年龄57岁；均因偶然或体检发 现颈部肿物就诊。6例患者血清甲状腺功能异常，2 例血清CEA升高。单侧腺叶病灶7例。颈部淋巴结 转移4例。术后2例失访，其余7例随访时间1~90 个月，均无复发。见表1。 2.2 病理特征 1例术前细针穿刺（fine needle as­ piration,FNA） 细胞学明确诊断MTC；8例术中接受 冷冻切片病理检查，3例诊断MTC，3例诊断甲状腺 癌（组织学分型不明），2例考虑为甲状腺乳头状癌 （papillary thyroid carcinoma，PTC ） o 巨检肿物切面灰
Analyze the clinicopathological characteristics of 9 cases of sporadic medullary thyroid carcinoma
WANG Jin, ANG Lin, HUANG Jin, ZHENG Li, ZHAO Min
Department ofPathology, the S^^cond People's Hospital ofHefei(Hefei 230011, China)
图2手术切除肿瘤组织免疫组化染色（Multimer,x100）
A：降钙钠(+);B：CEA(+),C：Syn( + ),D：CgA( + )
0.1%巴负责降钙素的产生和分泌，因此MTC与降 PTC比较，MTC有规则的边界，更像良性病变；微钙
钙素关系密切。与PTC相比,MTC恶性度高,易发生 化比PTC少，比良性结节更常见⑺。
8
女
63 左侧
0.7 cm
9
女
65 右侧
3.8 cm
随访时间 1个月
4个月
5个月 6个月 失访 66 个月
失访 16个月 90 个月
白、灰黄色，无明显包膜，界限较清，最大径0.3~6.9 cm。镜检肿瘤呈实性巢团或条带状,浸润周围组织 生长，其间散在数量不等的粉染物（术后病理证实 为淀粉样物），可见钙化；细胞形态多样呈多边形、
(maximum diameter 1.3 cm) and Papillary thyroid carcinoma (PTC) (maximum diameter 0.6 cm) oc­
curred simultaneously. Conclusion: Frozen biopsy of MTC during operation is difficult to diagnose