心脏瓣膜病理生理

心脏瓣膜病病理生理

心脏瓣膜病是心脏瓣膜及其附属结构(如瓣环、瓣叶、腱索及乳头肌等)由于炎症、缺血性坏死、退行性改变、粘液瘤样变性、先天性发育畸形、结缔组织疾病及创伤等原因造成的以瓣膜增厚、粘连、纤维化、缩短为主要病理改变，以单个或多个瓣膜狭窄和(或)关闭不全为主要临床表现的一组心脏病。最常受累为二尖瓣，约占70％，二尖瓣并主动脉瓣病变者占20％～30％，单纯主动脉瓣病变为2％一5％，而三尖瓣和肺动脉瓣病变者极为少见。

第一节二尖瓣疾病

二尖瓣狭窄(mitral stenosis)

[病理生理]

正常二尖瓣质地柔软，成人二尖瓣口面积为4cm2～6cm2，瓣孔直径为3～

3.5cm，静息状态约有5L／min血液在舒张期通过二尖瓣口流入左心室。二尖瓣

狭窄引起的基本血流动力学障碍，是舒张期左心房内血液流入左心室受阻。根据二尖瓣狭窄的程度和进展速度，出现相应的病理生理改变。

1.左心房压力升高

正常人舒张早期，二尖瓣开放，左心房压与左心室压力相等。舒张晚期，左心房收缩，左心房压轻度升高，左房平均压为0.5—1.1kPa(4—8mmHg)，由于二尖瓣口大，足以满足左心室的血液充盈。当二尖瓣狭窄时，舒张期左心房内血液不易通过二尖瓣，左心房内血容量增加，左房压升高。只有当左房平均压超过左室舒张压时，血流才能通过狭窄的瓣口流入左心室，所以二尖瓣狭窄时，首先出现的代偿措施是增加左房一左室间压力阶差．以克服瓣口狭窄造成的阻力。

通过二尖瓣口的血流量主要取决于三个因素。①心输出量：任何使回心血量增加的原因，例如运动，都可使通过二尖瓣的血流量增加；②二尖瓣两侧的压力阶差：左房一左室的压力阶差与通过二尖瓣的血流速度成正比，与二尖瓣口的面积成反比，二尖瓣狭窄越严重，左房压升高越明显，通过提高血流经过二尖瓣口的速度，来满足左心室充盈的需要；③舒张期时限：允许血流通过二尖瓣口的时间。心率加快时，心室舒张期缩短比收缩期缩短更明显，血流通过二尖瓣的时间减少，血流量降低，仟何增加心输出量或缩短舒张期充盈时间的原因，例如运动、发热、妊娠等，都能使左房压明显增加。当二尖瓣两侧压力阶差增大能够克服二尖瓣狭窄产生的阻力，满足左心宝的充盈需要时，患者无明显症状。当二尖瓣狭窄严重时，左房压升高仍不足以维持左心室充盈，而过度的左房压外高又会引起左房功能衰竭。

左房压升高，通过狭窄二尖瓣口的血流速度加快并产生涡流，患者出现舒张期杂音。二尖瓣狭窄时，左心室压力必须升高到超过正常水平，即超过明显升高的左心房压时，二尖瓣才开始关闭，故二尖瓣关闭延迟。随着左房压的升高，左心房扩张，在严重的二尖辨狭窄时，左心房可显著增大，形成巨大左房。长期左房扩大、左房壁纤维化、心房肌束排列紊乱以及牵拉心房传导纤维，

产生心房肌传导速度和不应期的不—致，导致心房颤动。肥大左房的收缩可使左房一左室压力阶差增加40％，是维持通过狭窄二尖瓣口血流量高低的重要因素，心房颤动的发生使心房收缩消失，左心室充盈量减少，加重血流动力学紊乱的程度。

2.肺循环淤血

左心房肌层薄，代偿能力差，其与肺静脉之间无瓣膜装置，故二尖瓣狭窄时肺循环功能紊乱出现较早。左房压升高传导到肺部，引起肺静脉和肺毛细血管压力升高，肺血管扩张和淤血，形成慢性阻塞性肺淤血。二尖瓣狭窄早期，肺血管床结构正常，左房压、肺静脉压及肺毛细血管压力升高迫使肺动脉压被动性升高，此时肺动脉压和右心室收缩压升高的程度与二尖瓣狭窄的程度成正比，肺动脉压升高在—定程度上有助于左心房对左心室的充盈。肺毛细血管内血液在后方有肺动脉高压的驱动，前方又受阻于左心房和肺静脉高压，一旦毛细血管压超过血浆胶体渗透压，液体漏人肺间质，引起肺间质水肿，肺顺应性降低，但肺泡气体交换不受影响，动脉血氧分压正常。当肺动脉压进一步升高．液体不但积聚于肺间质，而且进入肺泡腔，产生肺泡水肿。肺泡腔水肿液干扰肺泡一肺毛细血管气体交换，因C02弥散件比O2高，故Pa02降低，而动脉血二氧化碳分压(PaCO2)多正常，甚至可因代偿性通气过度而降低。机体通过提高外周组织细胞利用氧的能力对Pa02降低进行代偿。

二尖瓣狭窄患者肺淤血的临床表现与瓣口的狭窄程度有关。瓣口越小，因左房压和肺静脉压升高产生的异常越明显。一般认为，二尖瓣狭窄患者出现左心功能不全的症状时，其瓣口面积减少到正常的1/2以下。要维持患者生存，瓣口面积至少要在0.5cm2以上。

3.右心功能障碍

肺循环是低压低阻循环，正常人平均肺动脉压低于2.67KPa(20mmHg)；二尖瓣狭窄早期，由于左房压及肺静脉压升高，肺动脉压被动性升高，肺小动脉痉挛，肺循环阻力增高。长期肺淤血使肺小动脉内膜增生和中层增厚，肺泡壁增厚纤维化，进一步增加肺循环阻力、增加肺动脉压。肺血管床的形态结构改变，使肺动脉高压不再与二尖瓣狭窄的程度成比例：肺小动脉硬化对机体有一定的代偿意义，它限制了进入肺毛细血管床的血流量。降低肺毛细血管内压，减轻肺淤血；向时，肺泡壁纤维化使液体不易进入肺间质相肺泡；肺淋巴回流亦代偿性增多，故减少了肺水肿的发生，但同时也增加右心室的负担。二尖瓣狭窄早期，因左房压和肺静脉压突然升高，可使曲张的支气管静脉破裂，出现咯血；长期肺动脉高压使曲张的血管壁增厚并减少肺血流量，

咯血反而减少。

综上所述，在早期或轻度二尖瓣狭窄，血液循环障碍仅发生在狭窄的二尖瓣口。血液从左房流入左室受阻，使肺动脉压被动件升高，引起肺淤血甚至肺水肿。而在长期或重度二尖瓣狭窄，除二尖瓣口的循环障碍外，肺小动脉纤维化使肺动脉压反应性升高，成为第二重循环障碍。肺动脉压必须上升到能克服狭窄的肺小动脉和二尖瓣口双重阻力的高度，才能推动血液循环。中度肺动脉高压时，右心室功能尚可保持正常，右心室压力负荷增大使右室壁肥厚，右心室收缩压升高，但右室舒张压和右房压正常。严重的肺动脉高压时，肺动脉压可接近体循环动脉压，肺动脉干扩张，可致功能性肺动脉瓣关闭不全，舒张期血液从肺动脉向方心室反流。长期右心室压力及容量负荷过度，超过右心室的代偿能力，可致右心衰竭。此时右室舒张压和右房压升高，引起肝淤血及外周水肿。右心扩张可引起功能性三尖瓣关闭不全，进一步加重右心房和右心室的容量负荷．促进心肌损伤。发生右心衰竭后，肺动脉压有所降低，肺淤血程度有所减轻，亦减少了发生肺水肿的可能性(图1—6—1)o

舒张期血流流人左心室受障碍(正常瓣口面积为4～6cm2，2.0cm2为轻度二尖瓣狭窄)→随左室流人道阻力增高，左房发生代偿性扩张及肥厚以增强收缩，增加瓣口血流量，以延缓左房平均压力升高( 代偿期)→(瓣口面积1.5cm2为中度二尖瓣狭窄，1.0cm2时为重度二尖瓣狭窄)左房失代偿，左房压力开始升高→使肺静脉和肺毛细血管压力相继增高，导致肺顺应性降低（临床上出现劳力性呼吸困难，称左房失代偿期）→当肺毛细血管楔嵌压缓慢上升达30—35mmHg时，血浆可渗出到毛细血管外，且可通过淋巴系统运出，临床上不产生急性肺水肿。（若压力上升过快过高，则血浆及血细胞进入肺泡，临床上将发生急性肺水肿，出现急性左房衰竭征象）→严重的肺动脉高压，使右室肥厚扩张导致右室衰竭，称为右心受累期。

4.左心室功能