内科学_各论_疾病：结节性多动脉炎_课件模板

内科学疾病部分：结节性多动脉炎>>>
病因：
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症状及病史：
结节性多动脉炎症状_结节性多动脉炎有 什么症状
一、临床表现 男女均可发病，以男性多见，由于多 种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多 样，发病早期以不典型的全身症状为多见， 也可以某一系统或脏器为主要表现，一般 将本病分为皮肤型和系统型。 (一)皮肤型 皮损局限在皮肤，以结 节
在PAN
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症状及病史：
中，肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动 脉血管瘤和(或)肾梗死区，结合全身症状， 以及皮肤或神经肌肉活检，可确定诊断。 对疑及PAN的患者有肾脏损害，肾穿刺前 应先行肾动脉造影。如有肾脏微血管瘤， 则不能行肾穿刺检查。
肾小管损伤时，可表现尿液浓缩稀释 功能障碍，患者出现多尿，且对抗利尿
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症状及病史：
良性过程。实验室检查除血沉增高外多阴 性。皮肤活检可作出诊断。皮肤组织免疫 荧光可见IgM和C3沉淀，个别病例HBV抗原 阳性，少数病例与大动脉炎同时存在。临 床可自发性缓解或激素治疗后缓解。非激 素类解热镇痛剂治疗部分患者有效，少数 患者对磺胺吡啶治疗起反应。
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别名： 结节性动脉周围炎,结节性多发性动脉炎, 库斯毛耳病,库斯毛耳氏病。
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身体部位： 全身。
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科室： 风湿科。
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症状及病史：
肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能 损害。肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现 剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见， 有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏 损害，尿毒症为本病主要死亡原因之一。
2.消化系统受累随病变部位不同表现 各异，腹痛最为常见，还可出现呕吐、便 血等。如为小动脉瘤破裂
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病因：
损伤的机制目前也并不十分清楚。部分与 乙肝病毒感染相关的结节性多动脉炎，乙 肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体， 诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎 症损伤。
(1)细胞因子在结节性多动脉炎的发 病机制中起重要作用。结节性多动脉炎患 者外周血清中α-干扰素、白细胞介素-2、 α-肿瘤坏
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病因：
作用。 无论是细胞因子、抗内皮细胞抗体还
是T细胞介导的免疫机制都不是结节性多 动脉炎所特有的，也见于其他系统性血管 炎如韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合 征等。
2.病理 (1)结节性多动脉炎的病理一般表现 为中、小肌动脉的局灶性的血管全层的坏 死性炎性损伤。很少累
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病因：
及微小动脉和小静脉。病变好发于血管分 叉处。机体的任何部位的动脉均可受累， 但通常很少累及肺及脾脏动脉。急性期血 管炎症损伤的特点主要表现为纤维素样坏 死和多种细胞的浸润，浸润细胞主要为多 形核白细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。 正常血管壁的结构被完全破坏(图1)，同 时可见有动脉瘤和血栓形成。
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病因：
(2)结节性多动 脉炎病理改变的另一 特点是同一患者活动 性病变和已愈合的血 管损伤可同时存在 (图2)。要确定不同 器官的受累情况很困
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病因：
%，肝脏和胃肠道受 累约占50%，外周神 经受累也占50%，肠 系膜受累占30%，骨 骼肌受累占30%，中 枢神经系统受累占 10%，而皮肤受累发 生率变异较大(从 2%～50%)(图3，4)。
简介：
结节性多动脉炎又称多动脉炎，或结节性 动脉周围炎，是一种累及中、小动脉的坏 死性血管炎性疾病。结节性多动脉炎可累 及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外 周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。病 变的严重程度个体间差异很大。结节性多 动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性 关节炎、干燥综合征等。根据受
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病因：
引起结节性多动脉炎的其他原因可能有人 免疫缺陷病毒感染、巨细胞病毒感染、副 病毒B19等。但目前都无直接的证据证明 这些因素可引起结节性多动脉炎。实验动 物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻 璃样坏死。其机理是免疫复合物(IC)在血 管壁沉积，它激活补体引起炎症。激活补 体成分吸引多形核白细胞
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症状及病史：
偶可引起睾丸缩小。Dahl等报告86%患者 睾丸组织具有结节性多动脉炎的病理特征。
9.限制型 约占PAN的10%，又称皮肤 型结节性多动脉炎(CPN)，病因不明。男 女发病均等，发病年龄5～68岁，该型仅 累及皮肤、关节、肌肉，个别有周围神经 病变，无内脏受累，临床多呈慢性反复发 作性
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病因：
通过抗体依赖的细胞毒的作用介导血管内 皮的损伤。
(2)免疫组化研究发现结节性多动脉 炎患者炎症部位有大量的巨噬细胞和T淋 巴细胞(主要为CD4 )浸润，这些T细胞表 达大量的淋巴细胞活化标记，如IL-2、 HLA-DR抗原等，提示T细胞介导的免疫机 制在结节性多动脉炎的发病过程中起一定
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症状及病史：
如同时有皮肤损害，周围神经病以及肾脏 病变等多系统受累则高度提示结节性多动 脉炎的诊断。风湿性多肌痛综合征或大关 节受累的寡关节炎也可能是结节性多动脉 炎早期的临床表现。提示结节性多动脉炎 诊断的一些关键的临床表现为：
(1)全身性表现：发热，寒战，疲乏， 体重下降，周身不适。
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病因：
在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体 酶损伤动脉壁。IC动脉炎的发生发展与IC 的持续存在、大小及遗传素质有关。病毒 在血管内膜中生长，局灶化也可引起动脉 炎，如巨细胞病毒和风疹病毒。本病亦可 为药物引起的高血压和单侧肾切除的高血 压所引起。
(二)发病机制 1.结节性多动脉炎的血管
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症状及病史：
表现。最典型的是多发性神经炎，特征为 沿神经途径有疼痛或感觉异常，发作突然， 上下肢均可累及，常呈不对称性，亦可影 响运动功能;中枢神经系统病变少见，其 表现为严重头痛、癫痫、偏瘫、昏迷、精 神错乱或蛛网膜下腔出血等，出现以上症 状多提示预后不良。周围神经的特殊征候 是由于桡神经累及所致的腕下
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病因：
死因子、白细胞介素-1等的水平均明显升 高。它们能诱导黏附分子(LFA-1、ICAM-1 和ELAM-1)的表达，从而使中性粒细胞易 与血管内皮细胞接触，以及诱导血管内皮 细胞的损伤。另外，结节性多动脉炎患者 血清中常可检测到抗血管内皮细胞抗体。 抗内皮细胞抗体可直接作用于血管内皮细 胞表面，
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症状及病史：
严重者出现心肌梗塞，心力衰竭，各种心 律失常均可出现，以室上性心动过速常见， 心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
4.神经系统 该系统受累常见。在进 展型PAN，神经系统症状出现较早，尤其 周围神经病变，多由营养神经的血管炎所 引起。在本病的发生率可达到50%～70%， 且可为本病的最初
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简介：
累血管大小，分为经典型结节性多动脉炎 与微型多发性动脉炎，前者侵犯中等动脉 及其分支处，后者累及小动脉及小静脉， 特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管 炎，这是因为血管损伤并非仅累及动脉壁 外层，而是可能同时累及动脉壁各层引起 坏死性动脉炎，最后导致多发性动脉瘤、 血栓形成或梗死。
(
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症状及病史：
2)关节痛或肌痛。 (3)多器官受累，包括。 ①皮肤损害(紫癜,网状表斑,坏死性
损伤,肢端坏死)。 ②周围神经病变(多发性单神经炎)。 ③尿沉渣异常,高血压。 ④腹痛。 虽然结节性多动脉炎的诊断主要根据
临床表现，但活检和血管造影是确诊结节 性多动脉炎的重要依
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症状及病史：
小动脉变化、眼底出血和渗出、视野缺损、 结膜炎、结膜水肿和角膜溃疡。
7.骨骼肌系统 肌肉、关节痛常见。 肢体疼痛是由于神经病变、缺血或肌纤维 内的血管损害。关节痛可呈游走性。腓肠 肌严重疼痛多见，肌肉活检可提示本病。
8.睾丸 男性患者可有睾丸炎或附睾 炎，睾丸疼痛是常见的症状，
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病因：
结节性多动脉炎原因_由什么原因引起结 节性多动脉炎
(一)发病原因 本病病因可分为两类，一类是大多数 结节性多动脉炎的病因仍不清楚。另一类 是，有一部分结节性多动脉炎(约占1/3) 的发生与乙型肝炎病毒感染有关。随着乙 肝疫苗的应用，与乙肝感染相关的结节性 多动脉炎患者在逐渐减少。
10.肾脏表现 肾脏是本
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症状及病史：
病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程 度肾损害，多数患者临床表现轻、中度蛋 白尿，镜下或肉眼血尿、红细胞管型尿， 少数表现为肾病综合征，严重时出现肾功 能衰竭，发展迅速者数周或数月进入尿毒 症期。半数以上患者可因肾功能衰竭死亡。
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症状及病史：
垂、正中神经病变不能竖起拇指，以及腓 神经受累引起的足下垂等。
5..呼吸系统 PAN的肺部表现较其他 血管炎为少。呼吸道受累征象主要为胸痛、 咳嗽、哮喘、呼吸困难和咯血。肺及(或) 气管的动脉炎可引起阻塞、梗死和肺内出 血或出血性胸膜渗液。另可发生肺炎或气 胸。肺动脉高压罕见。
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症状及病史：
为特征并常见，一般为0.5～1.0cm大小， 坚实，单个或多个，沿表浅动脉排列或不 规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红 或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤 粘连，具压痛，结节中心可发生坏死形成 溃疡，边缘不刘，常瘵有网状青斑，风团， 水疱和紫癜等。好发于小腿和前臂、躯干、 面、头皮和耳垂等
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症状及病史：
可致消化道或腹腔出血，表现为剧烈腹痛、 腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸，上腹痛， 转氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒 感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰 腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺 炎的症状。
3.心血管系统也较常累及，除肾上高 血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产 一心绞痛，
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症状及病史：
部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈 多形性，一般无全身症状，或可伴有低热， 关节痛、肌痛等不适。良性过程，呈间隙 性发作。
(二)系统型 急性或隐匿起病，常有 不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征 减轻等周身不适症状。
1.肾脏病变最为常见，可有蛋白尿、 血尿，少数呈肾病综合征表现
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症状及病史：
激素无反应。输尿管可发生痉挛、梗死， 引起肾盂扩大。
本病的病程视受累脏器，严重程度而 异。重者发展迅速，甚至死亡。也有缓解 和发作交替出现持续多年终于痊愈者。
二、诊断 1.结节性多动脉炎初发的临床表现各 不相同，早期不易确诊。大多数患者有全 身性表现如乏力、发热和体重下降等
肾动脉炎所引起的肾梗死或血管瘤破 裂，亦是结节性多动
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症状及病史：
脉炎的重要临床表现。肾梗死面积大，可 导致肾皮质缺血性坏死，引起高血压。若 梗死面积小，临床可完全无症状。坏死性 肾小球肾炎的血尿大多为无痛性，如果有 大量肉眼血尿伴胁痛及肋脊角压痛，应考 虑肾梗死或动脉瘤破裂所致的腹膜后和肾 周出血。肾动脉造影有助于诊断，必要时 分：结节性多动脉炎>>>
症状及病史：
.眼部表现 本病眼症状发生率为10%～ 20%，包括视神经萎缩、视网膜剥离、视 盘水肿、中心视网膜动脉阻塞、葡萄膜炎、 弥漫性脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎、巩膜 穿孔坏死和结膜下出血等。本病高血压亦 可引起视网膜动脉病变，症状包括视力障 碍、视觉突然丧失(常为单侧)、复视和盲 点。此外还有高血压性