先天性尺骨缺如临床诊疗规范样本

先天性尺骨缺如临床诊疗规范样本
[定义]
先天性尺骨缺如临床比较罕见，主要由桡骨先天性不发育，或发育不全所致。

有完全缺如、部分缺如两型，前者少见，后者相对多见。

可以伴有尺侧手指的缺如，部分缺如的尺骨近端与肱骨可以形成正常关节，有时可与肱骨融合。

[诊断依据]
一、病史
症状和体征较典型者，出生后就可发现。

二、症状和体征
有完全缺如、部分缺如两型，前者少见，后者相对多见。

可以伴有尺侧手指的缺如，部分缺如的尺骨近端与肱骨可以形成正常关节，有时可与肱骨融合。

三、辅助检查
X线检查：常见尺骨不发育，或发育不良，或与桡骨融合，形成尺桡骨连接。

[治疗]
一、非手术治疗
尺骨短但完整，早期可采取保守辽法，被动手法矫正后，
将手、腕和前臂行夹板固定，以防止腕部出现进行性尺偏。

二、手术治疗
若在以后的发育中，尺骨变短，可以进行一期尺骨“Z”形延长，螺丝钉固定术。

骨延长部周围取自体骼骨植骨，这种手术比较简单，但应强调手术中需彻底松解挛缩的软组织和切除尺骨远端纤维软骨原基。

如果前臂不稳定，且伴有桡骨头脱位，可以进行尺桡骨融合术。

皮肤切口起自肱骨下1/3的桡侧，向下延伸至前臂中1/3的桡侧面。

沿桡神经向远端追寻至分为骨间后支和浅支处，牵开保护。

旋后肌自桡骨近端骨膜外切断，用电动摆锯将桡骨干的近端，包括桡骨头切除。

桡骨切除长度取决于近侧尺骨保留的未端位置，使尺桡骨连接，用螺丝钉或通过尺骨鹰嘴至桡骨干的髓内针固定。

管形石膏功能位保护至骨愈合，而后开始功能锻炼。

尺骨完全缺如的患者，往往伴有桡骨的严重弯曲畸形，可以行桡骨楔形截骨术以矫正桡骨弯曲畸形。

如果有肱桡骨融合时，可行肱骨和桡骨延长术，以改善肢体的长度。

或切除融合部位，分别做关节成形术。

三、药物治疗术后可予以活血祛瘀，清热解毒之剂，内服活血止痛汤加蒲公英、地丁、连翘等；西药可选用适当的抗生素。

除去外固定后可配合中药熏洗，或药物按摩，使筋肉舒展关节功能恢复。

四、康复治疗
本病多见于小儿，不能主动功能锻炼，一般要有父母配合进行，可让患儿腕关节尽可能桡偏，并经常进行腕关节及手指关节活动。

通过功能锻炼，可使手部的肌腱、骨关节和韧带适应新的环境，即便畸形不能消失，但患手可获得较健全的功能。

[疗效评定标准]
优：前臂弯曲及腕关节尺偏畸形消失，前臂旋转功能，腕及手指功能基本正常。

良：前臂弯曲畸形改善，腕关节尺偏畸形消失，腕手功能基本正常。

可：前臂仍有弯曲畸形，腕关节尺偏畸形也未完全矫正，但腕关节活动有一定改善。

差：畸形及功能无改善，或有其他医源性损伤。