低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤的影像诊断与鉴别诊断

概述
➢ 临床上少见，占肾肿瘤的<1% ➢ 中年多见，男女比例约为2:1 ➢ 多为偶然发现，可有腰背部不适、腹痛或血尿等症状
病理
➢ 大体病理：几乎由大小不一的囊腔构成，囊腔之间为 薄的纤维分隔，腔内充以透亮、浆液性或粘稠液体。 肿瘤分隔可以出现钙化
➢ 显微镜下：大小不一的囊腔，囊壁较纤细，内衬单层 胞浆透亮的细胞，细胞核小；分隔由纤维组织组成， 可伴有钙化或骨化；分隔内存在类似于囊腔衬覆的肿 瘤细胞灶（小灶，无膨胀性生长）
VS
鉴别诊断
复杂肾囊肿 ➢ 囊壁薄、可钙化，感染时壁可增厚 ➢ 囊腔内可由于出血呈高密Bosniak分型多为II-IIF
VS
鉴别诊断
多房性囊性肾瘤（MLCN） ➢ 一种罕见的由上皮和间质构成的肾囊性良性肿瘤 ➢ 分隔薄、光滑，无壁结节；增强扫描无明显强化 ➢ Bosniak分型多为II-IIF
影像学表现
➢ 一般单侧发生，两侧发生率无明显差异 ➢ 常位于肾皮质，突出于肾轮廓之外 ➢ 肿瘤境界清晰，边缘光整，多呈液性密度，略高于水，
可因出血呈高密度 ➢ 囊壁多菲薄，肿瘤实性成分少
影像学表现
➢ 肿瘤分隔数目多少不等，一般多于3个 ➢ 肿瘤分隔可表现为3种类型
分隔菲薄型：分隔薄而规则，边缘毛糙 分隔增厚型：部分分隔增厚，不均匀 分隔结节型：分隔有隆起小结节（<5mm） ➢ 囊壁、分隔不同程度强化，以轻-中度强化为主 ➢ Bosniak分型：IIF-IV
VS
治疗和预后
➢ 治疗方式：以手术为主 ➢ 预后良好
小结
➢ 2016年WHO将其改名为低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤 ➢ Bosniak分型多为IIF-IV级 ➢ 影像表现
肾实质囊性占位 多发分隔，分隔增厚及强化 壁/分隔可出现斑点、条形钙化 ➢ 手术治疗，预后好
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谢谢
典型病例
典型病例
鉴别诊断
主要与肾脏囊性病变相鉴别 ➢ 广泛囊变的透明细胞性肾细胞癌 ➢ 复杂肾囊肿 ➢ 多房性囊性肾瘤
鉴别诊断
广泛囊变的透明细胞性肾细胞癌 ➢ 囊壁及分隔厚且不规则 ➢ 多有>5mm的附壁结节，实性成分>25% ➢ 增强扫描囊壁、分隔、壁结节强化明显 ➢ Bosniak分型多为III-IV
LOGO 低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
➢ 2004年WHO将其列为一种独立的肾癌类型：多房性囊性 肾细胞癌
➢ 2016年WHO病理分类将其更名为低度恶性潜能的多房囊 性肾肿瘤 分子水平研究支持低度恶性潜能的多房性囊性肾肿 瘤是透明细胞肾细胞癌的一个亚型，它们既有相似 性，但又存在差异 预后好，200例>5年随访，无一例复发转移 基于上述特点，所以建议将其单独命名