巩膜外垫压术治疗家族性渗出性玻璃体视网膜病变合并孔源性视网膜脱离

巩膜外垫压术治疗家族性渗出性玻璃体视网膜病变合并孔源性
视网膜脱离
田超伟;王雨生;苏晓娜;窦国睿;张自峰;李曼红
【摘要】目的探讨巩膜外垫压术治疗家族性渗出性玻璃体视网膜病变合并孔源性视网膜脱离的效果.方法回顾性分析2011年1月至2012年10月间在我院住院行巩膜外垫压术(或联合环扎术)治疗的6例(6只眼)家族性渗出性玻璃体视网膜病变合并孔源性视网膜脱离患者的临床资料.本组所有患者视网膜裂孔检查明确,且位于赤道或赤道前,增生性玻璃体视网膜病变C2级以下;具有阳性家族史;荧光素眼底血管造影特征明显.其中1个裂孔者4只眼,2个裂孔者2只眼.1例硅胶海绵纵行垫压,5例硅胶轮胎环行垫压并联合环扎.所有患者术后均补充视网膜激光光凝.结果 6例患者术后视网膜均复位良好,视力改善,经激光治疗无灌注区,随访稳定.结论对于家族性渗出性玻璃体视网膜病变合并孔源性视网膜脱离患者,选择部分病例行巩膜外垫压手术治疗,术后及时补充视网膜激光光凝,可取得很好效果.
【期刊名称】《临床眼科杂志》
【年(卷),期】2013(021)006
【总页数】3页(P484-486)
【关键词】家族性渗出性玻璃体视网膜病变;孔源性视网膜脱离;巩膜外加压术【作者】田超伟;王雨生;苏晓娜;窦国睿;张自峰;李曼红
【作者单位】710032,西安,第四军医大学西京医院眼科,全军眼科研究所;710032,西安,第四军医大学西京医院眼科,全军眼科研究所;710032,西安,第四军医大学西京
医院眼科,全军眼科研究所;710032,西安,第四军医大学西京医院眼科,全军眼科研究所;710032,西安,第四军医大学西京医院眼科,全军眼科研究所;710032,西安,第四军医大学西京医院眼科,全军眼科研究所
【正文语种】中文
家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy, FEVR)是由Criswick和Schepens[1]于1969年首先提出并予以命名。

其特点为双侧、缓
慢进展的玻璃体视网膜异常，眼底周边视网膜血管分支多，分布密集，可出现视网膜新生血管或视网膜内或视网膜下渗出，视盘或黄斑可移位，部分病例后期出现牵拉或孔源性视网膜脱离，此时手术是惟一的选择。

本文报道巩膜外垫压术或联合环扎术治疗FEVR合并孔源性视网膜脱离的效果。

一、对象
回顾性分析2011年1月至2012年10月间，在第四军医大学西京医院眼科住院
行巩膜外垫压术(或联合环扎术)治疗的6例(6只眼)FEVR合并的孔源性视网膜脱离患者临床资料。

FEVR诊断依据[2]：有家族史，无早产及生后吸氧史；双眼患病；玻璃体混浊，可有玻璃体视网膜粘连；眼底血管分支多，分布密集，视乳头或黄斑的异位，周边视网膜新生血管，视网膜内或下渗出，视网膜脱离及镰状视网膜皱襞。

荧光素眼底血管造影(fundus fluoresceinangiograhy,FFA)可为本病的诊断提供重要依据。

本组所有患者裂孔检查明确，增生性玻璃体视网膜病变C2级以下，且符合FEVR诊断标准。

其中男性2例(2只眼)，女性4例(4只眼)。

平均年龄
21(14～27)岁。

病史为7 d～2个月，其中1例为拟行斜视手术时发现。

裂孔均位于赤道或赤道前，其中1个裂孔者4只眼，2个裂孔者2只眼。

1例为牵拉孔，其余均为变性孔。

术前矫正视力为指数～0.8。

其中指数者1只眼，0.08者1只眼，0.12者2只眼，0.15者1只眼，0.8者1只眼。

二、方法
手术前常规检测视力和眼压，行裂隙灯显微镜检查，A/B型超声扫描及视觉电生
理等眼部常规检查，所有患者均行FFA和黄斑相干光断层成像检查。

所有患者父
母亲均行眼部常规检查及FFA检查。

术中裂孔准确定位并标记，所有患者均放出
部分视网膜下液，放液后再次确认裂孔位置，裂孔周围冷凝。

其中1例硅胶海绵
纵行垫压，5例硅胶轮胎环行垫压并联合环扎术。

分析的主要指标包括：手术方式的选择、术后视网膜复位情况、术后视力改善的状况及并发症等。

一、视网膜复位情况
6例患者1次手术后5例视网膜完全复位，1例早期局部视网膜下膜支撑。

随访3～6个月，所有患者视网膜均复位良好。

二、视力改善情况
6只眼术后矫正视力分别为0.08者1只眼，0.25者1只眼，0.3者2只眼，0.4
者1只眼，0.8者1只眼。

其中5只只眼矫正视力较术前提高，1只眼不变。

所有患者视野均有改善。

三、术后处理及并发症
所有患者术后再次行FFA检查，根据造影结果行视网膜激光光凝。

所有患者术后
无明显并发症发生，未见视网膜脱离复发。

四、病例介绍(图1～3)
FEVR病变特征类似于早产儿视网膜病变，但没有早产、低体重及出生后吸氧史。

FFA可显示血管分支密集，血管于赤道部附近呈扇形中止，末端吻合，有异常血
管表现为荧光素渗漏，周边视网膜毛细血管可见无灌注区。

结合阳性家族史可明确诊断。

其临床进展存在很大差异，一些患儿在年幼时就迅速进展为渗出性视网膜脱离，但大部分在儿童期以后血管和渗出趋于稳定，持续进展不常见，部分患者在二、
三十岁时可出现孔源性视网膜脱离[2]。

Van Nouhuys[3]观察了101例FEVR患者，发现视网膜脱离的患病率为21%，为牵拉或牵拉孔源性视网膜脱离，未发现渗出性视网膜脱离，除1例外均发生在30岁以前。

由于视网膜的变性及玻璃体的牵拉产生视网膜裂孔，最终形成孔源性视网膜脱离，而同时又由于合并视网膜血管性病变，部分病例可存在视网膜下的渗出。

对于FEVR合并的视网膜脱离，大部分倾向于积极的玻璃体手术，尤其是玻璃体视网膜增生牵拉视网膜脱离时[4-6]。

但对于简单病例，采取巩膜外扣带手术也是可行的[7]。

裂孔明确，位于赤道或赤道前，无明显增殖改变，采取巩膜外手术，通过封闭视网膜裂孔，也完全可以达到视网膜的解剖复位，同时避免了玻璃体手术相关并发症的发生。

对于FEVR合并的孔源性视网膜脱离，封闭裂孔的同时尽可能联合环扎，通过外路缓解牵拉。

术中建议放出视网膜下液，以利于早期的视网膜复位和形成稳定的垫压嵴，为后续进一步的激光治疗提供机会。

由于FEVR无血管区常常在很长时间内静止，是否预防治疗存在争议。

通常认为如出现新生血管增生，应对新生血管及无血管区进行光凝或冷冻[8]。

但也有报道FEVR在静止2O年后又开始活动[9]。

由于已经发生了视网膜脱离，因此我们建议术后应在FFA的指导下行积极的激光治疗，以利于病情长期的稳定。

FEVR合并孔源性视网膜脱离在临床中并不少见，本组6例是在一年多的时间内发现的，应引起足够的重视。

当年轻的孔源性视网膜脱离患者发现周边视网膜血管异常改变时，应警惕合并FEVR的可能。

本组资料显示，对于FEVR合并孔源性视网膜脱离患者，选择部分病例行巩膜外垫压手术治疗，术后及时补充视网膜激光光凝，效果良好。

但本组病例资料尚少，还需进一步加强随访。

【相关文献】
[1]Criswick VG, Schepens CL. Familial exudative vitreoretinopathy. Am J Ophthalmol, 1969,68:578-594.
[2]Reynold JD, Olitsky SE(著)，王雨生(主译). 小儿视网膜. 西安：第四军医大学出版社，2013:331-361.
[3]Van Nouhuys CE. Signs, complication and platelet aggregation in familial exudative vitreoretinopathy. Am J Ophthalmol,1991,111:34-41.
[4]赵培泉，虞瑛青，单海冬，等. 家族性渗出性玻璃体视网膜病变治疗观察.中华眼底病杂志，2006,22:302-304.
[5]Shubert A，Tasman W. Familial exudative vitreoretion and visual acuity outcomes. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol,1997,235:490-493.
[6]Schepens CL. Non-rhegmatogenous retinal detachment from other causes. In: Schepens CL, Hartnett ME, Hirose T(editors)．Retinal detachment and allied diseases, 2nd edition．Butterworth Heinemann,2000:643-648.
[7]Pendergast SD, Trese MT. Familial exudative vitreoretlnopathy.Results of surgical management. Ophthalmology, 1998,1O5:1015-1023.
[8]张承芬,主编.眼底病学.第2版.北京：人民卫生出版社，2010:508-547.
[9]Trese MT, Capone A Jr. Familial exudative vitreoretinopathy. In：Hartenett ME(ed). Pediatric retina. Philadelphia:Lippincott Williams & Wilkins, 2005:425-428.。