结节病 图文-课件
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)、自发性气胸 n 肺动脉高压(少见) n 肺功能 限制、阻塞、弥散障碍
诊断
三要点 n 临床及影像学表现符合结节病 n 病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿 n 除外其他肉芽肿性疾病 其他 n 镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大 n SACE 非特异 阳性率50-80％ n BALF 淋巴细胞增多(铍中毒、结核、淋巴瘤、
n 淋巴瘤 n癌 其他 n 高丙种球蛋白血症
炎性疾病 n 结节病 n 铍中毒 接触史、铍皮肤斑贴试验、淋
巴细胞转化率检测 n 过敏性肺泡炎 病史、特异性抗体 n 肉芽肿性血管炎 病理 n 嗜酸性肉芽肿 n 异物反应性肉芽肿 病理 n 原发性胆汁性肝硬化 AMA、肝外病变 n 克隆氏病 消化道外病变
常规检查
duration.
n Treatments Other Than Corticosteroids:
n - Inhaled corticosteroids ( controversial) n - Immunosuppressant agents: azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine n - Anti- inflammatory: methotrexate n - Other agents: chlorambucil( 苯 丁 酸 氮 芥 ) , chloroquine, hydroxychloroquine
→ 抗酸染色－ →坏死性结节病肉芽肿/血管炎(结节病) PAS或银染－
上皮细胞肉芽肿血管炎和缺血性实质坏死
伴有淋巴细胞间质性肺炎→ 抗酸染色－ →外源性过敏性肺泡炎(BALF均为T8增多)
PAS或银染－
伴嗜酸或中性粒细胞 → 抗酸染色－ →Wegner肉芽肿
血管炎(中小血管
PAS或银染－
伴或不伴缺血性坏死)
35~100 73 32 21
21 18 14 6.1 5.7 5 4.5
临床表现－受累部位肾 结石源自钙化、肾衰4鼻/口
3.4
泪腺 眼干
2.4
扁桃体
2.4
骨骼肌 肌痛、无力
1.3
喉
1.3
乳腺
1.1
胃肠
0.7
子宫
0.7
高钙血症
17
血液系统 淋巴低
临床表现－分期
临床表现－分期
临床表现－分期
n 0 正常，可有肺外表现 n 1 肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁 n 2 肺部弥漫病变，肺门淋巴结大 n 3肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大 n 4 肺纤维化，无肺门淋巴结大
8 40-60 15-30 10-15
临床表现－胸片
n 肺门：双侧对称性淋巴结肿大 n 肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、
小结节、片状阴影(单侧、多发大结节、 孤立结节少见) n 严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝 样、肺动脉高压、肺心病表现
临床表现－CT
典型表现： n 肺门纵膈淋巴结肿大 n 肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影 n 由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲 n 双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气
nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN),
eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node
n Lofgren’s has an excellent prognosis and complete resolution is likely within one year. Biopsy is not needed to make the diagnosis.
上皮细胞肉芽肿鉴别诊断
n 宿主免疫力与肉芽肿形态 播散→粟粒样坏死性肉芽肿→坏死性腺泡结节→
Lofgren’s Syndrome
n This syndrome usually presents with a constellation of classic symptoms, which includes bilateral hilar adenopathy (BHA), EN, polyarticular arthritis and arthralgias, and can be accompanied by high fevers.
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非坏死性→结核球→瘢痕愈合结节 免疫力增强→→→→→→→→
上皮细胞肉芽肿鉴别诊断－坏死性
坏死性上皮细胞肉芽肿鉴别 坏死性上皮细胞肉芽肿t 抗酸染色＋ t结核或非结核分支杆菌
抗酸染色－ t真菌(组织胞浆菌、隐球菌、孢子丝菌)
匙AS或银染＋
抗酸染色－ t梅毒
匙AS－
银染＋
伴嗜酸或中性粒细胞的坏死性细支气管炎和栅栏样组织细胞肉芽肿 t抗酸染色－ t支气管中心型肉芽肿(AB匙A)
匙AS或银染＋
伴或不伴坏死的上皮细胞肉芽肿和栅栏样组织细胞肉芽肿 t抗酸染色－ tRA肺内表现
匙AS或银染－
上皮细胞肉芽肿鉴别诊断－非坏死性
非坏死性上皮细胞肉芽肿→ 抗酸染色＋ →结核或非结核分支杆菌
→ 抗酸染色－ →真菌(隐球菌、芽生菌、类球孢子菌、孢子丝菌 PAS或银染＋
→ 抗酸染色－ →结节病、铍中毒(BALF均为T4增多)、肿瘤 PAS或银染－
征 不典型表现： n 边界不清的大片影，伴支气管充气征 n 胸膜下边界清楚的圆形大结节影 n 淋巴结钙化 n 磨玻璃样改变伴细网格影，呈片状分布 n 孤立斑片影伴或不伴空洞
临床表现－呼吸系统
n 咳嗽、呼吸困难 、咳痰 、胸痛 n 继发真菌感染、咯血 n 支气管粘膜可受累，外观多正常，可有闭塞，
肺膨胀不全。 n 胸膜增厚、胸腔积液(渗出、淋巴细胞为主
过敏性肺泡炎)、 CD4\CD8增高 n Kbeim-Siltzbach test 2-6周、需制备抗原
n 细胞因子及受体 sIL2-R
诊断－病理
n TBLB 阳性率70-95% n 开胸、胸腔镜、纵膈
镜 n 淋巴结活检 n 皮肤(非结节红斑)
鉴别诊断－上皮样肉芽肿
感染性 n 结核 抗酸染色、培养 n 真菌 六胺银染色、培养 n 麻风 n 梅毒 血清学 n 猫抓病 立克次氏体 n 寄生虫 嗜酸细胞 肿瘤 病理
临床表现－症状
n 无症状 12-35
n 全身症状 15-40 疲劳 20-30 不适 15 体重下降 20-30 发热 15-22 盗汗 15 乏力 10 寒战 10-15
n 呼吸系统 咳嗽 30-40 呼吸困难 20-30 咳痰 10-12 咯血 1-3 胸痛 15-25
n 皮肤 10-28 n 眼 10-20 n 关节 5-17 n 神经 2-5 n 心脏 1-5
n 血常规、肝肾功、胸片、肺功能(通气＋弥 散)、 ESR、PPD、心电图、血钙、 24小时 尿钙
n SACE
预后
n 2/3 自愈 n 15-20% 不可恢复 n 5% 死亡 n 死因 呼吸衰竭并肺心病和右心衰 n 与急慢性及分期相关
治疗
n Absolute Indications for Treatment: n _ Active ocular disease (uveitis) n _ Progressive pulmonary impairment n _ Persistent hypercalcemia/hypercalceuria n _ Central nervous system involvement n _ Myocardial sarcoid n _ Disfiguring cutaneous lesions n _ With question of liver involvement
Sarcoidosis
结节病
定义
病因不明的系统性肉芽肿性疾病 n 累及全身多系统 n 病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿 n 目前病因不明
流行病学
n 种族、性别、年龄
A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis ( ACCESS) _ Heterogeneous population ( 53.5 % White, 44.5% Black ) _ Gender (64 %, female, 36%,male) _ Age (46.5 to less than 40 yr and 54.5 to greater than 40 yr) _ Women: greater incidence of eye, neurological , erythema
n - Recent treatments: pentoxifylline( 己 酮 可 可 碱 ) , thalidomide( 反 应 停 ) , infleximab( TNFα 拮 抗 剂 )
n - Surgical treatments: lung or heart transplant. n ( Latest studies note that Sarcoid recurs in the transplanted organ ( allograft) ) .
临床表现－受累部位
肺 淋巴结 皮肤 肉芽肿(冻疮样狼疮)与非肉芽肿(结节红斑) 肝 肝功能轻度异常、肝大
眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜、玻璃体、视神经 脾 脾大、脾亢 骨 溶骨、硬化 唾液腺 肿大 关节 对称行关节炎、滑膜炎(膝、踝) 心 肺心病、心率失常 神经 颅底脑膜炎、 Ⅶ 、Ⅱ 、Ⅸ 、Ⅹ 、Ⅷ、周围、下丘脑、垂体
治疗
n Despite the side effects, corticosteroids are the mainstay of treatment for Sarcoidosis. They are
n effective in about 8 5 % of the patients. No consensus regarding dosage and
诊断
三要点 n 临床及影像学表现符合结节病 n 病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿 n 除外其他肉芽肿性疾病 其他 n 镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大 n SACE 非特异 阳性率50-80％ n BALF 淋巴细胞增多(铍中毒、结核、淋巴瘤、
n 淋巴瘤 n癌 其他 n 高丙种球蛋白血症
炎性疾病 n 结节病 n 铍中毒 接触史、铍皮肤斑贴试验、淋
巴细胞转化率检测 n 过敏性肺泡炎 病史、特异性抗体 n 肉芽肿性血管炎 病理 n 嗜酸性肉芽肿 n 异物反应性肉芽肿 病理 n 原发性胆汁性肝硬化 AMA、肝外病变 n 克隆氏病 消化道外病变
常规检查
duration.
n Treatments Other Than Corticosteroids:
n - Inhaled corticosteroids ( controversial) n - Immunosuppressant agents: azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine n - Anti- inflammatory: methotrexate n - Other agents: chlorambucil( 苯 丁 酸 氮 芥 ) , chloroquine, hydroxychloroquine
→ 抗酸染色－ →坏死性结节病肉芽肿/血管炎(结节病) PAS或银染－
上皮细胞肉芽肿血管炎和缺血性实质坏死
伴有淋巴细胞间质性肺炎→ 抗酸染色－ →外源性过敏性肺泡炎(BALF均为T8增多)
PAS或银染－
伴嗜酸或中性粒细胞 → 抗酸染色－ →Wegner肉芽肿
血管炎(中小血管
PAS或银染－
伴或不伴缺血性坏死)
35~100 73 32 21
21 18 14 6.1 5.7 5 4.5
临床表现－受累部位肾 结石源自钙化、肾衰4鼻/口
3.4
泪腺 眼干
2.4
扁桃体
2.4
骨骼肌 肌痛、无力
1.3
喉
1.3
乳腺
1.1
胃肠
0.7
子宫
0.7
高钙血症
17
血液系统 淋巴低
临床表现－分期
临床表现－分期
临床表现－分期
n 0 正常，可有肺外表现 n 1 肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁 n 2 肺部弥漫病变，肺门淋巴结大 n 3肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大 n 4 肺纤维化，无肺门淋巴结大
8 40-60 15-30 10-15
临床表现－胸片
n 肺门：双侧对称性淋巴结肿大 n 肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、
小结节、片状阴影(单侧、多发大结节、 孤立结节少见) n 严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝 样、肺动脉高压、肺心病表现
临床表现－CT
典型表现： n 肺门纵膈淋巴结肿大 n 肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影 n 由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲 n 双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气
nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN),
eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node
n Lofgren’s has an excellent prognosis and complete resolution is likely within one year. Biopsy is not needed to make the diagnosis.
上皮细胞肉芽肿鉴别诊断
n 宿主免疫力与肉芽肿形态 播散→粟粒样坏死性肉芽肿→坏死性腺泡结节→
Lofgren’s Syndrome
n This syndrome usually presents with a constellation of classic symptoms, which includes bilateral hilar adenopathy (BHA), EN, polyarticular arthritis and arthralgias, and can be accompanied by high fevers.
本文档支持任意编辑， 下载使用，定会成功！
非坏死性→结核球→瘢痕愈合结节 免疫力增强→→→→→→→→
上皮细胞肉芽肿鉴别诊断－坏死性
坏死性上皮细胞肉芽肿鉴别 坏死性上皮细胞肉芽肿t 抗酸染色＋ t结核或非结核分支杆菌
抗酸染色－ t真菌(组织胞浆菌、隐球菌、孢子丝菌)
匙AS或银染＋
抗酸染色－ t梅毒
匙AS－
银染＋
伴嗜酸或中性粒细胞的坏死性细支气管炎和栅栏样组织细胞肉芽肿 t抗酸染色－ t支气管中心型肉芽肿(AB匙A)
匙AS或银染＋
伴或不伴坏死的上皮细胞肉芽肿和栅栏样组织细胞肉芽肿 t抗酸染色－ tRA肺内表现
匙AS或银染－
上皮细胞肉芽肿鉴别诊断－非坏死性
非坏死性上皮细胞肉芽肿→ 抗酸染色＋ →结核或非结核分支杆菌
→ 抗酸染色－ →真菌(隐球菌、芽生菌、类球孢子菌、孢子丝菌 PAS或银染＋
→ 抗酸染色－ →结节病、铍中毒(BALF均为T4增多)、肿瘤 PAS或银染－
征 不典型表现： n 边界不清的大片影，伴支气管充气征 n 胸膜下边界清楚的圆形大结节影 n 淋巴结钙化 n 磨玻璃样改变伴细网格影，呈片状分布 n 孤立斑片影伴或不伴空洞
临床表现－呼吸系统
n 咳嗽、呼吸困难 、咳痰 、胸痛 n 继发真菌感染、咯血 n 支气管粘膜可受累，外观多正常，可有闭塞，
肺膨胀不全。 n 胸膜增厚、胸腔积液(渗出、淋巴细胞为主
过敏性肺泡炎)、 CD4\CD8增高 n Kbeim-Siltzbach test 2-6周、需制备抗原
n 细胞因子及受体 sIL2-R
诊断－病理
n TBLB 阳性率70-95% n 开胸、胸腔镜、纵膈
镜 n 淋巴结活检 n 皮肤(非结节红斑)
鉴别诊断－上皮样肉芽肿
感染性 n 结核 抗酸染色、培养 n 真菌 六胺银染色、培养 n 麻风 n 梅毒 血清学 n 猫抓病 立克次氏体 n 寄生虫 嗜酸细胞 肿瘤 病理
临床表现－症状
n 无症状 12-35
n 全身症状 15-40 疲劳 20-30 不适 15 体重下降 20-30 发热 15-22 盗汗 15 乏力 10 寒战 10-15
n 呼吸系统 咳嗽 30-40 呼吸困难 20-30 咳痰 10-12 咯血 1-3 胸痛 15-25
n 皮肤 10-28 n 眼 10-20 n 关节 5-17 n 神经 2-5 n 心脏 1-5
n 血常规、肝肾功、胸片、肺功能(通气＋弥 散)、 ESR、PPD、心电图、血钙、 24小时 尿钙
n SACE
预后
n 2/3 自愈 n 15-20% 不可恢复 n 5% 死亡 n 死因 呼吸衰竭并肺心病和右心衰 n 与急慢性及分期相关
治疗
n Absolute Indications for Treatment: n _ Active ocular disease (uveitis) n _ Progressive pulmonary impairment n _ Persistent hypercalcemia/hypercalceuria n _ Central nervous system involvement n _ Myocardial sarcoid n _ Disfiguring cutaneous lesions n _ With question of liver involvement
Sarcoidosis
结节病
定义
病因不明的系统性肉芽肿性疾病 n 累及全身多系统 n 病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿 n 目前病因不明
流行病学
n 种族、性别、年龄
A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis ( ACCESS) _ Heterogeneous population ( 53.5 % White, 44.5% Black ) _ Gender (64 %, female, 36%,male) _ Age (46.5 to less than 40 yr and 54.5 to greater than 40 yr) _ Women: greater incidence of eye, neurological , erythema
n - Recent treatments: pentoxifylline( 己 酮 可 可 碱 ) , thalidomide( 反 应 停 ) , infleximab( TNFα 拮 抗 剂 )
n - Surgical treatments: lung or heart transplant. n ( Latest studies note that Sarcoid recurs in the transplanted organ ( allograft) ) .
临床表现－受累部位
肺 淋巴结 皮肤 肉芽肿(冻疮样狼疮)与非肉芽肿(结节红斑) 肝 肝功能轻度异常、肝大
眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜、玻璃体、视神经 脾 脾大、脾亢 骨 溶骨、硬化 唾液腺 肿大 关节 对称行关节炎、滑膜炎(膝、踝) 心 肺心病、心率失常 神经 颅底脑膜炎、 Ⅶ 、Ⅱ 、Ⅸ 、Ⅹ 、Ⅷ、周围、下丘脑、垂体
治疗
n Despite the side effects, corticosteroids are the mainstay of treatment for Sarcoidosis. They are
n effective in about 8 5 % of the patients. No consensus regarding dosage and