毛细胞粘液样型星形细胞瘤的MRI表现及诊断价值

毛细胞粘液样型星形细胞瘤的MRI表现及诊断价值
王奕
【期刊名称】《《江西医药》》
【年(卷),期】2019(054)012
【总页数】3页(P1661-1662,1673)
【关键词】毛细胞粘液样型; 星形细胞瘤; MRI表现
【作者】王奕
【作者单位】江西省赣州市妇幼保健院放射影像科赣州 341000
【正文语种】中文
【中图分类】R739.4
毛细胞粘液样型星形细胞瘤(Pilomyxoid astrocytoma，PMA)是一种特殊星形细
胞瘤，临床不常见，在儿童及青少年中好发。

毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma,PA)大部分发生于幕下，位于幕上者少见，PMA大部分位于幕上鞍
区及附近。

临床上对毛细胞粘液样型星形细胞的诊断尚存在一定难度，需要选取合适诊断方式对毛细胞粘液样型星形细胞瘤患儿予以诊断[1,2]。

有关PMA的相关影像学报道及文章较少,下面对在我院进行MRI检查并经病理证实的3例毛细胞粘液样型星形细胞瘤患儿的MRI表现情况进行分析研究，结合相关文献报道进行总结，提高MRI临床诊断价值。

1 资料与方法
1.1 临床资料将本医院2017年1月到2019年7月进行MRI检查的3例毛细胞粘液样型星形细胞瘤患儿病例资料纳入研究资料，其中，女性患儿2例，男性患儿1例，年龄分别是8个月、1岁、2岁。

1.2 检测方法采用GE1.5T超导型MR扫描仪,头颈线圈。

扫描前患儿服用10%的水合氯醛0.3～0.5ml/(kg/次)，镇静入睡。

检查部位：头颅。

扫描方式：平扫或平扫+增强，成像方位：axi、sag、cor。

患儿的MRI序列涵盖横断面相关序列和矢状位相关序列，横断面采用SET1WI序列(设置TR是2200ms，设置 TE是
24ms)、FSET2WI序列 (设置 TR 是2900ms，设置 TE 是 85ms)、FLAIR 序列(设置 TR 是8000ms，设置 TE是 100ms)，而矢状位采用SET1WI序列 (设置 TR是2000ms，设置 TE是20ms)，设置层厚是5mm，设置层间隔是1.5mm，选择FOV是240mm乘以240mm。

设置DWI:B值为0，1000mm2/s，设置 TR是2000ms，设置 TE是80ms。

采取高压注射器通过肘静脉对患者实施团注
0.1mmol/kg Gd-DTPA，开展增强扫描检查，设定注射速度是2.5ml/s，在注入之后对患者实施T1WI横断位检查、矢状位检查、冠状位检查，得到患儿MRI检查图像予以分析。

2 结果
2.1 临床表现 1例患者存在头痛呕吐症状，2例患者出现视力降低情况。

2.2 发生部位 1例患者病变发生于鞍上池、第三脑室底部和左侧基底节区，2例患者病变发生于鞍上区。

2.3 MRI表现 1例患儿，女，8月，鞍上池、第三脑室底部和左侧基底节区能够观察到有不规则稍长T1稍长T2信号包块，DWI呈等信号，T2FLAIR呈等信号，范围约39.6×30.2×28.3mm，视交叉和垂体受压移位。

此患者未做增强扫描。

1例患儿，男，2岁，鞍上区见不规则稍长/长T1稍长/长T2信号肿块，DWI呈稍低信号，大小约5.9×4.3×5.4cm，肿块累及视交叉、视束，左侧基底节、丘脑和第
三脑室受压，垂体受压变薄；患儿两侧脑室明显扩张，两侧脑室旁见晕状稍长T1稍长T2信号表现。

增强扫描肿块实性部分呈明显强化，囊变区无明显强化。

余脑实质无明显异常强化表现，脑膜无明显异常强化表现。

脊髓平扫及增强扫描未见明显异常信号及异常强化。

1例患儿，女，1岁，鞍上区见一不规则状稍长/长T1稍长/长T2信号肿块，DWI呈低/稍低信号，大小约52.1mm×52.7mm×50mm；肿块围绕视神经、视束生长，垂体柄受压、移位，左侧脑室受压变窄，未见脑室扩张积水征象。

增强扫描肿块呈不均匀强化，实性部分呈明显强化，囊变区无明显强化。

余脑实质无明显异常强化表现，脑膜无明显异常强化表现。

3 讨论
Tihan等于1999年首先描述了PMA病理特征，并命名为PMA[3]。

2007年WHO将其列为PA的一个亚型(WHO II级)[4]，PMA无论是从临床还是组织病理上均不同于PA,组织学特点为同态的双极细胞位于富含黏液的基质中[5]，含有大量的黏液性背景，无PA致密区和疏松区双相性结构[6]，血管明显，部分区域内瘤细胞以血管为中心呈放射状排列，即“血管中心性生长”；肿瘤内缺乏Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体或透明小体。

免疫组化显示肿瘤细胞弥漫性表达GFAP，S-100和Vim；不表达神经细胞标记NF和Chx，Ki67通常5%左右[7]。

PMA容易复发和沿脑脊液播散，临床预后差于PA，PMA主要发生在婴幼儿，平均发病年龄为10个月[5]。

本文予以分析的3例毛细胞粘液样型星型细胞瘤患儿中，患儿年龄分别是8个月、1岁、2岁，满足毛细胞粘液样型星形细胞瘤的好发年龄阶段。

PMA临床症状与肿瘤所在部位及肿瘤增大所导致的颅内高压有关[7]。

毛细胞粘液样型星形细胞瘤主要发生在大脑半球，主要见于鞍上下丘脑和视交叉区[5]，其它包括大脑半球、小脑、脑干、四脑室及脊髓等，病变部位与年龄有关，年龄较大者发病部位多位于不典型位置。

本文3例毛细胞粘液样型星形细胞瘤患儿中，1例患儿病变处于鞍上池、第三脑室底部和左侧基底节区，另2例患儿病变
均处于鞍上区，均是年龄较小患者PMA的好发部位。

PMA的MRI表现复杂多变，T1WI加权图表现为等信号、低信号或等、低混杂信号，T2WI加权图呈高信号或
等高混杂信号 [5]。

信号混杂是由于肿瘤内有囊变。

T2WIFLAIR表现为均一或不均匀的高信号，少数表现为等信号，边缘为高信号的环[7]。

有时T1WI加权像呈高
信号，可能肿瘤内富含黏液基质或出血。

PMA出血较PA常见，因出血时间不同
而信号不同，因此，凡出现出血信号要更多考虑PMA;在弥散加权序列，肿瘤可以表现为低或等信号，当为低信号时，ADC图呈高信号。

肿瘤较大常向鞍内或颞叶
生长，向鞍内生长有时与垂体腺分界不清。

增强扫描肿瘤呈均匀或不均匀强化，不均匀强化主要是由于肿瘤内小囊变。

PMA周围水肿不明显，这是和其它胶质瘤的鉴别点。

波普表现上胆碱和脂质峰增高，而肌酸和N-乙酰天冬氨酸峰降低，同时
有文献发现在肿瘤周围区域的胆碱/肌酸 (Cho/Cr)比值升高[7]。

图1、2 为T1WI横断位肿块呈低/稍低信号，图3、4为T2WI横断位肿块呈高/
稍高信号，图5、6为DWI序列，肿块呈低/稍低信号，图7、8为增强扫描肿块
呈不均匀强化，实性部分呈明显强化，囊性部分无明显强化。

患儿，女，1岁，鞍区及鞍上区偏左侧可见一不规则状异常信号肿块
根据以上MRI征象特点，对典型的PMA诊断并不困难，针对毛细胞粘液样型星
形细胞瘤在临床诊断的同时，好需做好鉴别诊断。

颅咽管瘤好发于鞍区及鞍上区，一般为囊性及囊实性包块，如肿块为囊实性时，鉴别较困难。

颅咽管瘤的发病年龄一般较PMA大，颅咽管瘤一般为类圆形肿块，钙化较常见，尤其蛋壳状钙化是其特征，并且临床上常有垂体或下丘脑内分泌异常症状。

侵袭性垂体瘤一般发病年龄较PMA大，肿块的主体部分位于垂体区，垂体受侵分辨不清，鞍隔骨质破坏并且有相应内分泌症状以资鉴别。

综上所述，毛细胞粘液样型星形细胞瘤(PMA)临床罕见，较毛细胞型星形细胞瘤(PA)在发病年龄、发病部位有其特点，MRI表现为鞍区、鞍上区T1WI稍低T2WI
稍高实性或囊实性肿块,肿块可向垂体及颞叶延伸,弥散不受限,出血较PA常见,肿块周围水肿不明显,增强扫描实性成分明显强化,囊变区无明显强化,并且MRS有其特点。

MRI检查有助于毛细胞粘液样型星形细胞瘤患儿的临床诊断，展示出重要诊断价值。

参考文献
【相关文献】
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[2]郭欣茹,于新,王亚明,等.脑星型细胞瘤中 CD105、SKP2表达及临床意义[J].中华神经外科疾病研究杂志,2016,15(3):221-224.
[3]Tihan T,Fisher PG,Kepner JL,et al.Pediatric astrocytomas with monomorphous pilomyxoid features and a less favorable outcome[J]..J Neuropathol Exp
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