6.病案讨论：妊娠伴血象异常-潘崚
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RET 0.2824-0.3324×10^12/L Hb 62-99g/L， PLT 6-37×10^9/L WBC 10.79-24.37×10^9/L 外周血涂片： 有核红细胞4-99/100个白细胞。 成熟红细胞大小不等，查见少量嗜碱性点彩红细胞，嗜 多色红细胞多见。 异常细胞0-4% 晚幼粒细胞2-10%
病历资料-病史及辅助检查
3天前突发右侧肢体无力，吐字不清，仍有轻咳， 咯白痰，无意识障碍等，就诊于我院急诊科； 查血常规Hb 62g/L，PLT 6×109/L，WBC 24.37×109/L，可见早、中、晚幼粒细胞和有 核红细胞。 腹部超声示宫内单活胎（孕28周）
急诊予抗感染、止血、补液等处理后收入我科。
10年前剖宫产史，8年前车祸致“骨盆骨折”
病历资料-体格检查
生命体征平稳，神志清楚； 偏瘦，贫血貌，右腹股沟可见大片瘀斑； 心肺未见异常； 中下腹膨隆，肝脾扪诊不满意； 右鼻唇沟变浅，右侧上下肢肌力3级，肌张力及 感觉正常。右侧巴氏征+。
病历资料-入院后辅助检查
血常规
印戒细胞癌
癌细胞中充满粘液，把 细胞核挤向细胞的一侧， 外形酷似戒指； 临床上倾向于弥漫浸润， 胃壁粘膜下层明显纤维 化，呈“皮革胃” 伴有粘膜溃疡形成
印戒细胞癌的预后-观点不一致
在所有早期胃癌中，印戒细胞癌的预后明显好 于非印戒细胞癌； 在进展期胃癌中，印戒细胞癌的预后与非印戒 细胞癌无明显差别。
病情演变及处理
产后再次发生呕血及黑便；产科给予经对症治疗 后 出血停止；
2014-4-20日转回血液科，再次行骨髓穿刺仍为 干抽，骨髓病理示骨髓纤维化，发现肿瘤细胞；
2014年4月21日PET-CT检查
病情演变及处理
2014年4月21日PET-CT检查
全身骨骼糖代谢增高，SUV值5.2；
骨髓涂片：干抽 骨髓活检：网状纤维增加（++-+++），呈骨髓纤维化
改变，未见确切肿瘤性病变。
病历资料-入院后辅助检查
头部CT双侧额部局部脑沟密度增高，少许蛛血可能， 左侧侧脑室后角旁、岛叶斑片状低密度影，梗塞？ 胸部CT：双肺散在斑片、结节及条索影，多系炎性病 变。双侧少量胸水。减低 全腹平扫CT：胰腺稍肿胀，边缘模糊，胰周脂肪间隙 模糊，胰腺头颈部内见稍低密度结节影。脾大，内散 在楔形低密度影，梗塞灶可能性大。妊娠子宫。 骨性胸廓、脊柱、骨盆及双侧股骨上段骨质密度不均， 内见散在斑片状高、低密度影，左侧髂骨翼骨质不连 续，下份与骶骨骨性融合。
印戒细胞癌的预后-观点不一致
印戒细胞癌的预后-观点不一致
在早期胃癌（EGC）患者中，患者的生存期与 胃癌的病理类型无关； 在进展期胃癌(AGC) 患者中，印戒细胞癌的预 后明显地差于其他病理类型
Kwon KJ et al. Clinicopathological characteristics and prognosis of signet ring cell carcinoma of the stomach. Gastric Cancer. 2014 Jan;17(1):43-53. .
PET-CT？
胃镜检查适应症
上腹部不适, 疑有上消化道病变, 临床不能确诊者;
急性胃出血或原因不明的慢性上消化道出血; X 线检查发现胃部病变, 但不能明确病变性质者; 需要随诊的病变如慢性胃溃疡、萎缩性胃炎、癌 前病变、术后胃和大于2cm 的胃息肉等;
有需要通过内镜进行治疗者。
Jiang CG, et al. Clinicopathologic characteristics and prognosis of signet ring cell carcinoma of the stomach: results from a Chinese mono-institutional study. J Surg Oncol. 2011 Jun 1;103(7):700-3.
孕28周，贫血，血小板减少待诊
四川大学华西医院血液科
潘崚 唐韫 2014-11-08
病历资料-病史
患者温X，女，36岁，住院号0011357953；
主因“乏力20天，呕吐伴腹泻10天，右侧肢体 无力3天” 于2014-3-18入院； 20天前无明显诱因出现乏力，10天前开始呕吐， 伴有腹泻，期间呕吐咖啡色胃内容物一次；
孕妇内镜检查适应症
明显或持续的消化道出血； 严重或顽固的恶心呕吐或腹痛； 咽下困难或吞咽疼痛； 高度疑诊为胃肠道占位性病变； 严重腹泻原因不明者； 胆管炎、胆汁性胰腺炎； 胆道或胰胆管外伤
Qureshi WA,et al.guidelines for endoscopy in pregnant and lactating women. Gastrointest Endosc 2005 Mar;61(3):357-62.
AFP及CA-125波动曲线
AFP
CA-125
病历资料-入院后辅助检查
体液免疫：IgG、IgA、IgM降低，余正常。
细胞免疫：各指标均减低（外周血有核红细胞增多
所致的假性减低？）
CD3： 42%（66.9-83.1） CD4： 17.8%（33.19-47.85） CD8： 19.9%（20.4-34.7）
讨论目的:
可能的诊断？
还需要完善哪些检查？ 胎儿如何处理？
病历特点
青年女性； 起病急，病程短； 主要临床表现：
骨髓干抽，骨髓病理符合骨髓纤维化改变； 孕28周，第2胎
乏力20天，呕吐伴腹泻10天，右侧肢体无力3天； 贫血貌，右腹股沟可见大片瘀斑，无黄染，浅表淋 巴结及肝脾未触及长大，右侧肢体偏瘫，肌力3级； 血常规：贫血、血小板减少、白细胞升高，外周血 涂片偶见异常细胞，可见幼红细胞、幼粒细胞
LDH及ALP波动曲线
LDH
ALP
病历资料-入院后辅助检查
肿瘤标记物
AFP：14.29-234.50ng/ml（<8）
CA19-9： 339.10-682.90 U/ml（<22） CA-125： 52.26-272.00 U/ml（<35） CEA： 3.99-5.63ng/ml（<3.4） NSE 16.37-21.94ng/ml（<15）
诊断思路
幼红幼粒细胞性贫血、血小板减少、白细胞升高，
骨髓病理提示骨髓象骨髓纤维化；
诊断：骨髓纤维化 原发性？继发性？
鉴别诊断
原发性骨髓纤维化？
可有贫血、出血等临床症状； 查体可发现脾脏显著长大； 血常规：贫血、血小板减少，白细胞增多（一般不超过 30×109/L ），血涂片可见幼红、幼粒细胞，泪滴状红 细胞易见； 骨髓穿刺“干抽”，骨髓病理提示纤维组织明显增生； 约50-70的骨髓纤维化患者有JAK-2V617F突变； 除外继发性骨髓纤维化。
病情演变及处理
全科疑难病例讨论并请附二院产科会诊，均认为 尽可能维持妊娠至34周；
住院过程中给予输红细胞、血小板及补充能量、 维生素及营养神经等治疗；
2014-4-15日再次呕血、右上肢肌力下降、周身 疼痛难忍，患者及家属坚决要求终止妊娠； 请附二院产科会诊后转至产科， 2014-4-16日 剖宫产一活男婴，未发现畸形等异常；
肿瘤原发部位？
鉴别诊断？
消化道肿瘤？ 胃镜检查？
患者有呕吐伴腹泻、反复黑大便病史； CA199、CA125持续性升高； 患者血小板持续低于20×109/L； 孕29周； 胃镜室医生拒绝胃镜检查及活检 患者本人及家属强烈要求保留胎儿； 磁共振室医生拒绝； 至孕31周时未能完成PET-CT检查 ；
病历资料-入院后辅助检查
血清蛋白电泳及免疫固定电泳：未见M蛋白。
病历资料-入院后辅助检查
直接抗人球蛋白试验阴性。
结合珠蛋白<58.3mg/L（500-2200）。
血清叶酸、VitB12及抗内因子抗体正常。
铁蛋白680ng/L、转铁蛋白及可溶性转铁蛋白受
体正常。
病历资料-入院后辅助检查
病历资料-入院后辅助检查
病毒相关检查： EBV抗体及DNA均阴性 CMV-IgG 83.7 U/ml（<14） 风疹病毒抗体IgG 13.9 IU/ml（<10） 单疱病毒抗体I/II型IgG 21.4 Index（<1.1） 24h尿蛋白定量: 1.28g/24h（<0.15）。
本例患者起病急、病程短，脾脏不大， JAK2V617F突变阴性。必须除外继发性骨髓纤维化
鉴别诊断
继发性骨髓纤维化常见原因有：
各种感染，特别是结核菌感染； 自身免疫性疾病； 暴露于某些毒物和电离辐射后； 急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病； 慢性髓系白血病（BCR/ABL融合基因阳性）； 非血液系统恶性肿瘤：骨髓中可有/无肿瘤细胞。
诊断：非血液系统恶性肿瘤？
鉴别诊断
非血液系统恶性肿瘤？
患者有呕吐伴腹泻、反复黑大便病史； 有反复发作的右侧肢体疼痛、肌力下降、口齿不清等血 栓性微血管病的临床表现； 腹部CT显示胰腺稍肿胀，边缘模糊，胰腺周围脂肪间 隙模糊，胰腺头颈部见稍低密度结节影 胸部CT示：骨性胸廓、脊柱、骨盆及双股骨上段骨质 密度不均，内见散在斑片状高、低密度影； AKP、AFP及CA199、CA125持续性升高；
轻微咳嗽，咯少量白痰。
无发热
病历资料-病史及辅助检查
当地医院查血常规 Hb 57g/L，PLT 35×109/L， WBC 22.0×109/L/L，异常细胞2%； 行骨髓检查，取材困难。骨髓涂片提示有核细胞 增生活跃，红系40%，散在血小板难见； 对症处理后呕吐停止，腹泻停止，转为黄色成型 大便。
胃角处胃壁不均匀增厚伴糖代谢增高；
双肺感染征象；双侧胸膜增厚； 左侧上颈部、双侧腋窝及腹主动脉旁淋巴结轻度糖代 谢增高，考虑炎性改变； 脾脏低密度影未伴糖代谢增高，多系良性改变。
病情演变及处理
2014年4月25，血小板41×109/L，行胃镜检查 并取病检 2014-4-26病理报告：印戒细胞癌
孕妇及哺乳期内镜检查注意事项
对孕妇特别是高危孕妇，要严格掌握适应症； 尽可能推迟到妊娠中后期实施胃镜检查； 尽可能使用最弱的镇静剂； 必要时使用A或B类药物； 尽可能缩短操作时间； 做好接生准备； 有以下情况者禁止行胃镜检查： 胎盘早剥； 破膜 妊高症
Qureshi WA,et al.guidelines for endoscopy in pregnant and lactating women. Gastrointest Endosc 2005 Mar;61(3):357-62.
抗心磷脂抗体：阴性。
病历资料-入院后辅助检查
抗甲状腺抗体：TGAb、TPOAb及TRAb阴性 甲状腺激素水平：均减低 TSH 3.23-4.73 mU/L（0.27-4.2） fT3 2.44-3.31pmol/L（3.6-7.5） fT4 6.86-8.45pmol/L（12-22） rT3 0.36-0.5nmol/L（0.31-0.98） PTH正常：5.73pmol/L（1.6-6.9）。
病历资料-入院后辅助检查
大便常规：
镜检：未见异常 隐血：1次阳性，3次阴性。 隐血2+，尿蛋白2+，尿胆原1+ 镜检：白细胞16/HP，红细胞7/HP
尿常规：
病历资料-入院后辅助检查
血生化
AST：12-61 IU/L， ALT：21-129 IU/L； 白蛋白及球蛋白：正常 尿素氮及肌酐：正常 LDH：507-1475 IU/L（110-220） ALP： 578-1476 IU/L（35-100） 血钙：1.7
病历资料-病史及辅助检查
3天前突发右侧肢体无力，吐字不清，仍有轻咳， 咯白痰，无意识障碍等，就诊于我院急诊科； 查血常规Hb 62g/L，PLT 6×109/L，WBC 24.37×109/L，可见早、中、晚幼粒细胞和有 核红细胞。 腹部超声示宫内单活胎（孕28周）
急诊予抗感染、止血、补液等处理后收入我科。
10年前剖宫产史，8年前车祸致“骨盆骨折”
病历资料-体格检查
生命体征平稳，神志清楚； 偏瘦，贫血貌，右腹股沟可见大片瘀斑； 心肺未见异常； 中下腹膨隆，肝脾扪诊不满意； 右鼻唇沟变浅，右侧上下肢肌力3级，肌张力及 感觉正常。右侧巴氏征+。
病历资料-入院后辅助检查
血常规
印戒细胞癌
癌细胞中充满粘液，把 细胞核挤向细胞的一侧， 外形酷似戒指； 临床上倾向于弥漫浸润， 胃壁粘膜下层明显纤维 化，呈“皮革胃” 伴有粘膜溃疡形成
印戒细胞癌的预后-观点不一致
在所有早期胃癌中，印戒细胞癌的预后明显好 于非印戒细胞癌； 在进展期胃癌中，印戒细胞癌的预后与非印戒 细胞癌无明显差别。
病情演变及处理
产后再次发生呕血及黑便；产科给予经对症治疗 后 出血停止；
2014-4-20日转回血液科，再次行骨髓穿刺仍为 干抽，骨髓病理示骨髓纤维化，发现肿瘤细胞；
2014年4月21日PET-CT检查
病情演变及处理
2014年4月21日PET-CT检查
全身骨骼糖代谢增高，SUV值5.2；
骨髓涂片：干抽 骨髓活检：网状纤维增加（++-+++），呈骨髓纤维化
改变，未见确切肿瘤性病变。
病历资料-入院后辅助检查
头部CT双侧额部局部脑沟密度增高，少许蛛血可能， 左侧侧脑室后角旁、岛叶斑片状低密度影，梗塞？ 胸部CT：双肺散在斑片、结节及条索影，多系炎性病 变。双侧少量胸水。减低 全腹平扫CT：胰腺稍肿胀，边缘模糊，胰周脂肪间隙 模糊，胰腺头颈部内见稍低密度结节影。脾大，内散 在楔形低密度影，梗塞灶可能性大。妊娠子宫。 骨性胸廓、脊柱、骨盆及双侧股骨上段骨质密度不均， 内见散在斑片状高、低密度影，左侧髂骨翼骨质不连 续，下份与骶骨骨性融合。
印戒细胞癌的预后-观点不一致
印戒细胞癌的预后-观点不一致
在早期胃癌（EGC）患者中，患者的生存期与 胃癌的病理类型无关； 在进展期胃癌(AGC) 患者中，印戒细胞癌的预 后明显地差于其他病理类型
Kwon KJ et al. Clinicopathological characteristics and prognosis of signet ring cell carcinoma of the stomach. Gastric Cancer. 2014 Jan;17(1):43-53. .
PET-CT？
胃镜检查适应症
上腹部不适, 疑有上消化道病变, 临床不能确诊者;
急性胃出血或原因不明的慢性上消化道出血; X 线检查发现胃部病变, 但不能明确病变性质者; 需要随诊的病变如慢性胃溃疡、萎缩性胃炎、癌 前病变、术后胃和大于2cm 的胃息肉等;
有需要通过内镜进行治疗者。
Jiang CG, et al. Clinicopathologic characteristics and prognosis of signet ring cell carcinoma of the stomach: results from a Chinese mono-institutional study. J Surg Oncol. 2011 Jun 1;103(7):700-3.
孕28周，贫血，血小板减少待诊
四川大学华西医院血液科
潘崚 唐韫 2014-11-08
病历资料-病史
患者温X，女，36岁，住院号0011357953；
主因“乏力20天，呕吐伴腹泻10天，右侧肢体 无力3天” 于2014-3-18入院； 20天前无明显诱因出现乏力，10天前开始呕吐， 伴有腹泻，期间呕吐咖啡色胃内容物一次；
孕妇内镜检查适应症
明显或持续的消化道出血； 严重或顽固的恶心呕吐或腹痛； 咽下困难或吞咽疼痛； 高度疑诊为胃肠道占位性病变； 严重腹泻原因不明者； 胆管炎、胆汁性胰腺炎； 胆道或胰胆管外伤
Qureshi WA,et al.guidelines for endoscopy in pregnant and lactating women. Gastrointest Endosc 2005 Mar;61(3):357-62.
AFP及CA-125波动曲线
AFP
CA-125
病历资料-入院后辅助检查
体液免疫：IgG、IgA、IgM降低，余正常。
细胞免疫：各指标均减低（外周血有核红细胞增多
所致的假性减低？）
CD3： 42%（66.9-83.1） CD4： 17.8%（33.19-47.85） CD8： 19.9%（20.4-34.7）
讨论目的:
可能的诊断？
还需要完善哪些检查？ 胎儿如何处理？
病历特点
青年女性； 起病急，病程短； 主要临床表现：
骨髓干抽，骨髓病理符合骨髓纤维化改变； 孕28周，第2胎
乏力20天，呕吐伴腹泻10天，右侧肢体无力3天； 贫血貌，右腹股沟可见大片瘀斑，无黄染，浅表淋 巴结及肝脾未触及长大，右侧肢体偏瘫，肌力3级； 血常规：贫血、血小板减少、白细胞升高，外周血 涂片偶见异常细胞，可见幼红细胞、幼粒细胞
LDH及ALP波动曲线
LDH
ALP
病历资料-入院后辅助检查
肿瘤标记物
AFP：14.29-234.50ng/ml（<8）
CA19-9： 339.10-682.90 U/ml（<22） CA-125： 52.26-272.00 U/ml（<35） CEA： 3.99-5.63ng/ml（<3.4） NSE 16.37-21.94ng/ml（<15）
诊断思路
幼红幼粒细胞性贫血、血小板减少、白细胞升高，
骨髓病理提示骨髓象骨髓纤维化；
诊断：骨髓纤维化 原发性？继发性？
鉴别诊断
原发性骨髓纤维化？
可有贫血、出血等临床症状； 查体可发现脾脏显著长大； 血常规：贫血、血小板减少，白细胞增多（一般不超过 30×109/L ），血涂片可见幼红、幼粒细胞，泪滴状红 细胞易见； 骨髓穿刺“干抽”，骨髓病理提示纤维组织明显增生； 约50-70的骨髓纤维化患者有JAK-2V617F突变； 除外继发性骨髓纤维化。
病情演变及处理
全科疑难病例讨论并请附二院产科会诊，均认为 尽可能维持妊娠至34周；
住院过程中给予输红细胞、血小板及补充能量、 维生素及营养神经等治疗；
2014-4-15日再次呕血、右上肢肌力下降、周身 疼痛难忍，患者及家属坚决要求终止妊娠； 请附二院产科会诊后转至产科， 2014-4-16日 剖宫产一活男婴，未发现畸形等异常；
肿瘤原发部位？
鉴别诊断？
消化道肿瘤？ 胃镜检查？
患者有呕吐伴腹泻、反复黑大便病史； CA199、CA125持续性升高； 患者血小板持续低于20×109/L； 孕29周； 胃镜室医生拒绝胃镜检查及活检 患者本人及家属强烈要求保留胎儿； 磁共振室医生拒绝； 至孕31周时未能完成PET-CT检查 ；
病历资料-入院后辅助检查
血清蛋白电泳及免疫固定电泳：未见M蛋白。
病历资料-入院后辅助检查
直接抗人球蛋白试验阴性。
结合珠蛋白<58.3mg/L（500-2200）。
血清叶酸、VitB12及抗内因子抗体正常。
铁蛋白680ng/L、转铁蛋白及可溶性转铁蛋白受
体正常。
病历资料-入院后辅助检查
病历资料-入院后辅助检查
病毒相关检查： EBV抗体及DNA均阴性 CMV-IgG 83.7 U/ml（<14） 风疹病毒抗体IgG 13.9 IU/ml（<10） 单疱病毒抗体I/II型IgG 21.4 Index（<1.1） 24h尿蛋白定量: 1.28g/24h（<0.15）。
本例患者起病急、病程短，脾脏不大， JAK2V617F突变阴性。必须除外继发性骨髓纤维化
鉴别诊断
继发性骨髓纤维化常见原因有：
各种感染，特别是结核菌感染； 自身免疫性疾病； 暴露于某些毒物和电离辐射后； 急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病； 慢性髓系白血病（BCR/ABL融合基因阳性）； 非血液系统恶性肿瘤：骨髓中可有/无肿瘤细胞。
诊断：非血液系统恶性肿瘤？
鉴别诊断
非血液系统恶性肿瘤？
患者有呕吐伴腹泻、反复黑大便病史； 有反复发作的右侧肢体疼痛、肌力下降、口齿不清等血 栓性微血管病的临床表现； 腹部CT显示胰腺稍肿胀，边缘模糊，胰腺周围脂肪间 隙模糊，胰腺头颈部见稍低密度结节影 胸部CT示：骨性胸廓、脊柱、骨盆及双股骨上段骨质 密度不均，内见散在斑片状高、低密度影； AKP、AFP及CA199、CA125持续性升高；
轻微咳嗽，咯少量白痰。
无发热
病历资料-病史及辅助检查
当地医院查血常规 Hb 57g/L，PLT 35×109/L， WBC 22.0×109/L/L，异常细胞2%； 行骨髓检查，取材困难。骨髓涂片提示有核细胞 增生活跃，红系40%，散在血小板难见； 对症处理后呕吐停止，腹泻停止，转为黄色成型 大便。
胃角处胃壁不均匀增厚伴糖代谢增高；
双肺感染征象；双侧胸膜增厚； 左侧上颈部、双侧腋窝及腹主动脉旁淋巴结轻度糖代 谢增高，考虑炎性改变； 脾脏低密度影未伴糖代谢增高，多系良性改变。
病情演变及处理
2014年4月25，血小板41×109/L，行胃镜检查 并取病检 2014-4-26病理报告：印戒细胞癌
孕妇及哺乳期内镜检查注意事项
对孕妇特别是高危孕妇，要严格掌握适应症； 尽可能推迟到妊娠中后期实施胃镜检查； 尽可能使用最弱的镇静剂； 必要时使用A或B类药物； 尽可能缩短操作时间； 做好接生准备； 有以下情况者禁止行胃镜检查： 胎盘早剥； 破膜 妊高症
Qureshi WA,et al.guidelines for endoscopy in pregnant and lactating women. Gastrointest Endosc 2005 Mar;61(3):357-62.
抗心磷脂抗体：阴性。
病历资料-入院后辅助检查
抗甲状腺抗体：TGAb、TPOAb及TRAb阴性 甲状腺激素水平：均减低 TSH 3.23-4.73 mU/L（0.27-4.2） fT3 2.44-3.31pmol/L（3.6-7.5） fT4 6.86-8.45pmol/L（12-22） rT3 0.36-0.5nmol/L（0.31-0.98） PTH正常：5.73pmol/L（1.6-6.9）。
病历资料-入院后辅助检查
大便常规：
镜检：未见异常 隐血：1次阳性，3次阴性。 隐血2+，尿蛋白2+，尿胆原1+ 镜检：白细胞16/HP，红细胞7/HP
尿常规：
病历资料-入院后辅助检查
血生化
AST：12-61 IU/L， ALT：21-129 IU/L； 白蛋白及球蛋白：正常 尿素氮及肌酐：正常 LDH：507-1475 IU/L（110-220） ALP： 578-1476 IU/L（35-100） 血钙：1.7