成人嗜血细胞综合征1例报道

成人嗜血细胞综合征1例报道
嗜血细胞综合征（hemo phagocytic syndrome，HPS）临床中又称之为嗜血细胞性网状细胞增生症，在临床中极其罕见，因此发生后易误诊。

选取本院2014年11月收治1例嗜血细胞综合征患者，现报告如下。

1 临床资料
男，82岁，因发热、全身不适1周入院。

患者发热伴畏寒，右下肢疱疹，发热无规律，体温最高达39.9℃；查体：血压（BP）110/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），一般情况欠佳，双肺底可闻及少许湿性啰音，心率72次/min，律齐，腹软，无压痛，肝脏于右肋下3 cm、剑突下3 cm可及，双下肢不肿；右下肢小腿外侧皮肤可见片状疱疹，部分破溃。

入院血常规示：白细胞（WBC）
2.1×109/L，中性粒细胞（N）89%，淋巴细胞（L）7.7%，红细胞（RBC）
3.48×1012/L，血红蛋白浓度（HB）104 g/L，血小板（PLT）94×109/L。

生化：乳酸脱氢酶（LDH）1050 U/L，门冬氨酸氨基转移酶（AST）221 U/L，谷丙转氨酶（ALT）164 U/L，总蛋白（TP）48 g/L，白蛋白（ALB）24 g/L，降钙素原（PCT）0.29 ng/ml，总胆红素（TB）0.7 mmol/L；肺CT示：双肺炎变，双侧胸腔中等量积液并邻近肺外压缩性不张，纵膈淋巴结显示，少量心包积液，盆腔少量积液；血涂片示：WBC分布减少，N呈左移改变，分叶粒细胞占75%，未见明显原始细胞；人类疱疹病毒4型（EB病毒）检查：EB衣壳IgA（+），EB 衣壳高亲和力（+），EB病毒早期抗原抗体IgG（+）；骨穿：嗜中性-杆状粒细胞20%，嗜中性-分叶粒细胞10.5%，淋巴细胞系统-成熟淋巴细胞11.5%，浆细胞-成熟浆细胞1.0%；网织红细胞：未成熟网织红细胞0.9%，低荧光率网织红细胞99.1%，中荧光率网织红细胞0.6%，高荧光率网织红细胞0.3%；凝血筛选：活化部分凝血活酶时间（APTT）66 s、凝血酶原时间（PT）35.8 s、凝血酶时间（TT）27 s、纤维蛋白原（FIB）1.33 μg/L、维蛋白（原）降解产物（FDP）17.6 ng/ml、D-二聚体（DD2）13.6 μg/ml，抗凝血酶42.5%。

2 结果
复查血常规示：WBC 1.6×109/L，N 83.6%，L 13.3%，RBC 2.02×1012/L，HB 63 g/L，PLT 13×109/L；生化：AST 18016 U/L，ALT 3040 U/L，TP 44 g/L，ALB 25 g/L，TBIL 58.6 μmol/L，直接胆红素（DBIL）43.9 μmol/L，TB 2.13 mmol/L；患者最终出现弥散性血管内凝血（DIC）、消化道出血、呼吸衰竭而死亡。

3 讨论
HPS首先报道于1979年，本病在临床中可分为原生性和反应性二种类型，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等。

关于本病的诊断，目前临床中主要有以下标准[1]：①患者发热时间超过1周，且给予常规退烧治疗后效果不理想，体温维持在38.5℃以上；②患者B超或CT等显示肝脾明显增大；③患
者的全血细胞有一定的减少，可涉及2个以上的细胞系，同时患者骨髓检查有明显的增生减低或增生异常；④患者肝功能发现异常；⑤患者血清铁蛋白明显增高，可超过500 μg/L；⑥患者血浆可溶性CD25检查也见明显升高，可超过2400 U/ml；⑦患者自然杀伤性细胞检查可见降低或缺乏；⑧患者骨髓、脾以及淋巴结有一定的嗜血现象。

上述8个标准，在诊断时1～4项标准中满足3项，5～8项标准中满足1项即可确诊[2]。

关于HPS发病的具体机理还没有统一的定论，目前的研究显示本病可能是由多种致病因素诱导的一种单核-巨噬细胞系统病变。

本病在临床中可分为原发性以及继发性两个大类[3]。

一般而言原发性HPS及其罕见，本病属于常染色体隐性遗传病，主要见于2岁以下的婴幼儿，而婴幼儿患有本病易被忽视，因此研究和报道均较少[4]。

继发性HPS则不同，本病好发于成人，临床中可由真菌、病毒、细菌以及原虫等多种病原菌引起，此外肿瘤、艾滋病病毒、药物诱导等也可以造成本病的发生[5，6]。

2004年国际组织细胞协会上，相关学者就提出了本病的大体治疗方案，其主要原则和方法为大剂量地塞米松、依托泊苷以及环胞素-A等，对于伴有中枢神经系统症状的患者加用甲氨碟呤[7]。

本文即采用此方法治疗，同时给予抗菌消炎等综合辅助，但患者仍然死亡，这可能与患者年龄较大有关，也可能与本病的治疗难度较大有关。

综上所述，HPS在临床中较为罕见，对于临床中不明原因引起的发热且发热时间持续较长，同时伴有肝脾肿大、血细胞减少以及肝功能异常的患者临床中应给予积极重视，一旦确诊应积极救治。

参考文献
[1] Elevli M，Hatipo?lu HU，?ivilibal M，et al. Chediak-Higashi Syndrome：
A Case Report of a Girl Without Silvery Hair and Oculocutaneous Albinism Presenting with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Turk J Haematol，2014，31（4）：426-427.
[2] 仇蕊蕊. 5例成人嗜血细胞综合症护理体会. 滨州医学院学报，2014（6）：470-471.
[3] Saxena P，Bihari C，Rastogi A，et al. Hepatitis A induced hemophagocytic syndrome. Trop Gastroenterol，2014，35（2）：122-124.
[4] Saxena P，Bihari C，Rastogi A，et al. Hepatitis A induced hemophagocytic syndrome. Trop Gastroenterol，2014，35（2）：122-124.
[5] Singha A，Mukherjee A. A Case of Hemophagocytic Syndrome due to Tuberculosis：Uncommon Manifestation of a Common Disease.Case Rep Med，2014，doi：10.1155/20141613845.
[6] Kanhere S，Bhagat M，Kadakia P，et al. Hemophagocytic
lymphohistiocytosis associated with cytomegalovirus infection in an immunocompetent infant：a diagnostic and therapeutic challenge.Indian J Hematol Blood Transfus，2014，30（Suppl 1）：299-302.
[7] Suresh N，Uppuluri R，Geetha J，et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis masking the diagnosis of lymphoma in an adolescent male. Indian J Hematol Blood Transfus，2014，30（Suppl 1）：135-137.。