腱鞘巨细胞瘤致低血磷性骨软化症1例

均匀 ， 局部见放射性异常浓聚灶 。全身多发性骨代
谢 异 常增 强 ， 恶 性肿 瘤 骨 转 移优 先 考 虑 （ 图１ ） 。 Ｐ Ｅ Ｔ — Ｃ Ｔ 检查示骨骼骨质密度稍低 ， 以脊柱椎体及
性多尿症 １ 、 Ｍ ｃ Ｃ ｕ ｎ ｅ Ａ ｌ ｂ ｒ ｉ ｇ ｈ ｔ 综合 征之外 ， 治疗 Ｉ 型
小 椭 圆形 质 软 肿 物 ， 边 界 尚清 ， 固定 ， 无 明显 压 痛 。
Ｌ ） 。碱性磷酸酶分别为２ １ ３ Ｕ ／ Ｌ 、 ２ ５ ０ Ｕ ／ Ｌ 、 ３ ７ ７ Ｕ ／ Ｌ 、
５ ６ ７ Ｕ ／ Ｌ、 ４ ９ ５ Ｕ ／ Ｌ （ 正 常值 ４ ５ ～ １ ２ ５ Ｕ ／ Ｌ ） 。２ ４ ｈ 尿 磷 ｌ ２ ． ８ ｍ ｍｏ ｌ ／Ｌ （ 正常 ２ ２ — ４ ８ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ） 。 于臂 丛 神 经 阻 滞 麻 醉下 行 左示 指 中节肿 瘤 切 除术 ， 术 中见 示 指 中 节一约 ２ ｃ ｍｘ １ ． ５ ｃ ｍＸ １ ． ５ ｃ ｍ大 小 肿 物 （ 图３ ） 。切 除 并 送 病理 检 查 ， 结 果示 左 手 示 指腱 鞘 巨 细胞 瘤 。免 疫 组 化 结果 （ Ｂ） Ｐ ５ ３ 少数 （ ＋ ） ， ｋ ｉ 一 ６ ７ （ ３ ％＋ ） ， Ｃ Ｄ ６ ８ 灶
析、 血钾 、 甲状旁腺激素 、 抗０ 、 类风湿 因子 、 肿瘤类 （ 男性 ） 、 Ｅ Ｓ Ｒ未见明显异常， 免疫固定电泳 、 轻链 、 降 钙 素检 测 正 常 ， 人 类 白细胞 抗 原 Ｂ ２ ７阴性 。数 次 查
血磷 分 别 为 ０ ． ４ ８ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ 、 ０ ． ３ ４ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 、 ０ ． ４ ３ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 、
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中 国中西医结合外 科杂志 ２ ０ １ ６ 年１ ０ 月第 ２ ２ 卷第５ 期
。
病 例报 告 ｉ ｌ ｌ
腱 鞘 巨细胞瘤 致低 血磷性 骨软化症 １ 例
胡伟龙 ， 马镇川 ， 季卫锋 ， 毛
关 键词 ： 低磷血症； 骨软化症； 巨细胞瘤
矛 ， 马霜霜
中图分 类 号 ： Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ２ 文献标 识码 ： Ａ 文章 编 号 ： １ ０ ０ ７ — ６ ９ ４ ８ （ ２ ０ １ ６ ） ０ ５ — ０ ５ ０ ４ — ０ ３
０ ． ４ ７ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ 、 ０ ． ２ ７ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ（ 正 常值 ０ ． ８ １ ～ １ ． ６ ５ ｍｍ ｏ ｌ ／
年前症状加重 ， 严重影响生活质量 。既往 曾诊断为 “ Ｔ ８ 一 ｌ ２ 椎体 压缩性骨折 ， 骨 质疏松症” ， 行Ｔ ｌ ｌ ～ ｌ ２ 椎体成形术 ， 口服骨化三醇及钙剂抗骨质疏松治疗 ， 症状无明显改善。体质 尚可， 家族中无类似病史 ， 发 病 以来饮食正常 ， 无发热 、 偏食 、 腹泻及明显消瘦等 症状 ， 无毒物及放射性物质接触史。体格检查 ： 蹒跚 步态 ， 淋 巴结无肿大 ， 胸廓对称 ， 胸腹部无明显 阳性 体征 。左手示指中节掌侧 可见一约 ２ ｅ ｍ Ｘ １ ． ５ ｃ ｍ大
头、 双侧膝 关 节 、 踝关 节 等多 部位 骨骼 放射 性分 布不
Ｄ ｅ ｓ ｍ ｉ ｎ （ 一 ） ， Ｃ Ｋ广谱 （ 一 ） （ 图２ ） 。最终诊断为肿瘤性
低 血 磷 骨分 别
为０ ． ８ ０ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ 、 ０ ． ８ ５ ｍｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 、 ０ ． ７ ９ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ 、 １ ． １ ０ ｍ ｍｏ ｌ ／
Ｌ 。术后一个半月随访 ， 全身多处骨骼肌 肉疼痛乏力 症 状 亦较术 前 显著缓 解 。
２ 讨 论
低 血磷 性 骨软 化症 是 由低 磷 血症 和活性 维 生素
Ｄ 产 生不 足造 成的 ， 以尿磷排泄增 多 、 低１ ． ２ ５ 一 （ Ｏ Ｈ ） ２ 一 Ｄ ３水平 、 骨骼矿化障碍为主要特点 的罕见代谢 性骨病 。该病的原 因除了有遗传性 、 散发性（ 磷酸盐
患者男性 ， ５ ６ 岁。因“ 反 复腰痛 ３ 年余 ， 加重伴 乏力半年” 人 院 。患 者 无 明显 诱 因下 出现 腰部 疼 痛
伴腰部下坠感 ， 未予重视及治疗。疼痛逐渐加重 ， 随
后 全身 多 处关 节 亦 逐渐 出现 疼痛 乏 力 ， 局 部无 明显 红肿 表现 ， 伴有 活 动受 限 ， 晨 起关 节僵 硬不 明显 。半
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ － ６ ９ ４ ８ ． ２ ０ １ ６ ． ０ ５ ． ０ ２ ７
１ 临床 资料
态基本正常 ， 淋巴细胞 占１ ４ ． ５ ％， 形态正常 ， 全 片 骨 髓 瘤 细 胞 可见 约 占 ３ ％。血 常规 、 肝 肾功 能 、 血 气 分
（ ＋） ， Ｃ Ｄ１ ６ ３ （ ＋） ， Ｓ 一 １ ０ ０ （ 一） ， Ｃ Ｄ３ ４（ 一） ， Ｓ ＷＡ（ 一） ，
脊 柱轻 度侧 弯 ， Ｔ ８ — １ ２ 椎 体棘 突压痛 （ ＋ ） ， 叩击 痛 （ ＋ ） 。髋 、 膝、 肩、 腕关节等全身多处均压痛 明显 ， 活 动受 限 ， 双下肢无水肿 。肌肉无 明显萎缩 ， 肌力 Ｉ Ｖ 级， 生理反射存 ， 病理征 阴性。骨密度检查 ， 正位脊 柱０ ． ９ ３ ３ ｇ ／ ｍ ， 左侧股骨颈 ０ ． ９ ７ ８ ｇ ／ ｍ 。 Ｘ线 示 下 胸 椎及上腰椎椎体变形。腰椎 Ｍ Ｒ检查示 Ｔ ８ １ ２ 椎体 压缩性骨折 ， Ｔ １ ２为著 ， Ｔ ４ 椎 体 血 管 瘤 。全 身 骨 骼 ｍ Ｔ ｃ — Ｍ Ｄ Ｐ 显像示双侧肋骨 、 脊柱胸腰段、 左侧股骨