临床助理医师考试内分泌系统复习要点：嗜铬细胞瘤
(完整word版)内科学(第七版)内分泌系统疾病第十六章 嗜铬细胞瘤
第十六章嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
约10％为恶性肿瘤。
本病以20～50岁最多见，男女发病率无明显差异。
【肿瘤部位及生化特征】嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80％～90％，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性者较多见于儿童和家族性患者。
肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁(约占10％～15％)，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。
腹外者甚少见，可位于胸内(主要在后纵隔或脊柱旁，也可在心脏内)、颈部、颅内。
肾上腺外肿瘤可为多中心的，局部复发的比例较高。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主，尤其在早期、肿瘤较小时；肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体(Zuckerkandl organ)所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素，因为将去甲。
肾上腺素转变为肾上腺素的苯乙醇胺N-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件。
嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些不典型的症状，如面部潮红(舒血管肠肽，P物质)，便秘(鸦片肽，生长抑素)，腹泻(血管活性肠肽、血清素、胃动素)，面色苍白、血管收缩(神经肽Y)及低血压或休克(舒血管肠肽、肾上腺髓质素)等。
此肿瘤还可释放嗜铬粒蛋白至血中，在血中测得此物高浓度，可协助诊断。
【临床表现】以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。
(一)心血管系统表现1．高血压为最主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性者亦可有阵发性加剧。
(1)阵发性高血压型：为特征性表现。
临床医师《内科学》嗜铬细胞瘤
临床医师《内科学》嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
早期可治愈。
男性多于女性，20～50岁多见。
（一）病理嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%～90%，大多为单侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。
多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者，多认为是常染色体显性遗传。
嗜铬细胞瘤大多为良性，包膜多较完整。
表面光滑，棕红色。
切面呈颗粒状，考试大网站收集瘤中有囊样变及出血，细胞为多边形及菱形。
恶性嗜铬细胞瘤占10%，恶性肿瘤的诊断为包膜浸润，血管内有癌栓，或有远处转移。
（二）临床表现1.心血管系统表现（1）高血压为本病最主要症状。
有阵发性和持续性两型持续性亦可有阵发性加剧。
1）阵发性高血压型为本病所具有的特征性表现。
平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压可达200～300mmHg，舒张压亦明显升高，可达130～180mmHg（以释放去甲肾上腺素为主者更高一些），伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速，（以释放肾上腺素为主者更明显），心前区及上腹部压迫感，可有心前区疼痛，心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视。
发作特别严重者左心衰竭或脑血管意外，发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量增多。
发作主要是较多的儿茶酚胺间歇入血所致，有多种诱因。
发作时间和频率不一。
部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。
2）持续性高血压型对持续性高血压患者有以下情况者，要考虑嗜铬细胞瘤的可能性：对常用降压药效果不佳，但对α受体阻滞剂、钙通道阻滞剂硝普钠有效；伴交感神经过度兴奋（多汗、心动过速），高代谢（低热、体重降低），头痛，焦虑，烦躁，体位性低血压和血压波动大，可骤然降低。
一部分患者（往往是儿童和少年）病情发展迅速，呈急进型（恶性）高血压过程，表现为：舒张压高于130mmHg，眼底损害严重，短期内可出现神经萎缩，以至失明，可发生氮质血症、心力衰竭、高血压脑病。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间接地释放大量儿茶安朌，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，病人因情绪激动，剧烈运动或肿瘤收到挤压而引起发作。
发作时临床上出现血压骤然升高，收缩压往往达200~300mmHg,舒张压亦明显升高，可达130~180mmHg，伴剧烈头痛、呕吐、面色苍白、大汉淋漓、心动过速等。
严重者可并发急性左心衰和脑血管意外。
有的病人高血压和低血压常交替出现。
一病情观察1密切观察血压变化，注意阵发性或持续性高血压，或高血压和低血压交替出现，或阵发性低血压、休克等病情变化。
定期测量血压并做好记录，测量时应固定使用同一血压计，嘱患者采用同一体位，并尽可能做到同一人进行测量。
2观察有无头痛及头痛的程度、持续时间、是否有其他伴随症状。
3观察病人发病是否与诱发因素有关。
4记录体液出入量，监测患者水、电解质变化。
二护理要点1按一般内科护理常规进行2休息视病情而定，如高血压、心悸、头痛、头晕，应绝对卧床休息，发作后可适度活动，避免劳累。
高血压者应卧床休息，防止心衰及脑血管意外。
3给予高蛋白、高维生素、低脂饮食。
4避免按摩和叩击肾区，以免引起高血压发作。
5病人爆发高血压症候群等危险时，必须配合医生积极抢救。
给氧气吸入，严密观察有无心律不齐、心力衰竭、高血压脑病、脑血管意外和肺部感染等。
6密切观察药物反应，使用α受体阻滞剂时，应严密观察患者血压变化及药物不良反应，指导患者服药后平卧30分钟，使用升压药时，防止药液漏出血管，造成皮下组织坏死。
7监测肾功，观察尿量，准确记录体液出入量。
8入院后留24h尿查儿茶安朌及香草基杏仁酸，并每日早晚各测血压一次，做好记录。
9肾周空气造影。
（1）造影前一日晚应给病人做清洁灌肠。
（2）造影后绝对卧床休息数小时。
（3）密切观察血压、脉搏、呼吸情况、并做好床旁记录。
三健康指导1保持身心愉快，指导病人充分休息，生活有规律，避免劳累，保持情绪稳定，心情舒畅。
临床执业医师内分泌系统考点：嗜铬细胞瘤
临床执业医师内分泌系统考点：嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。
持续性或间断性释放大量儿茶酚胺（包括肾上腺素和去甲肾上腺素），引起以持续性或阵发性高血压及代谢紊乱为主的综合征候群。
诊断确诊：肾上腺素和去甲肾上腺素和最终产物作为检查项目24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及代谢产物香草基杏仁酸（香草扁桃酸）升高。
香草扁桃酸(VMA)升高考虑嗜铬细胞瘤。
治疗嗜铬细胞瘤，手术根治，需要先降压，后手术，手术是唯一根治性治疗办法。
男，40岁。
发作性心悸、头痛，大汗，发作时BP230/130mmHg，平素血压正常，对诊断最有帮助的是在发作时检定尿A.游离皮质醇B.蛋白C.儿茶酚胺D.钠钙氯E.钙磷『正确答案』C男，30岁。
发作性头晕、头痛，伴面色苍白、心悸、冷汗9个月。
每次持续20分钟左右，发作时BP180～220/110～140mmHg，平素血压正常，查体：BP120/80mmHg，体型偏瘦，心率90次/分，律齐，四肢末梢凉。
对明确诊断最有帮助的是在发作时检测A.血皮质醇B.血醛固酮C.血儿茶酚胺D.血电解质E.血浆肾素活性『正确答案』C库欣综合征库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
包括：1.库欣病：垂体有关，ACTH2.非库欣病：垂体无关。
腺癌、自主分泌多下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统病因1.ACTH依赖性(库欣病)垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTH增多。
2.非ACTH依赖性(非库欣病)肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇，ACTH不增多。
临床表现包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。
肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。
实验室检查1.小剂量地塞米松抑制试验：用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。
业务学习-嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤概述上腺髓质。
因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。
肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于可发生任何年龄组，最好发于30-50岁。
儿童较少见。
病因良性，恶性者占10%。
与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。
家族型嗜病理改变嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤。
肿瘤切而呈棕黄色，血管丰富，间质很少，常有出血。
肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多；细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬为细胞瘤。
据统计，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞，其中90%左右为单侧单个病变。
多发肿瘤，包括发生于双侧肾上腺者，约占105。
起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；国内此项统计结果稍高一些。
恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。
少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综合征联锁。
嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。
MENⅡ发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。
嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。
肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α和β受体，影响相应的组织器官，引起一系列临床表现。
嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。
临床表现嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。
1.心血管系统表现由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。
发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。
发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。
医师定期考核试题嗜铬细胞瘤的诊疗内分泌科
医师定期考核试题嗜铬细胞瘤的诊疗内分泌科一、A2型题1．女性，45岁，2年来常突然头痛，头晕，出汗，呼吸困难，发作时血压200/120mmHg，均于2小时后症状自行消失，血压恢复正常，最可能的诊断是A．高血压危象B．嗜铬细胞瘤C．肾动脉狭窄D．皮质醇增多症E．高血压病【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】2．男性，48岁，3年来反复发作性头痛、出汗、心悸、呼吸困难，发作时血压28．0／16．0kPa(210／120mmHg)，症状可于2小时后自行缓解，血压恢复正常，诊断考虑A．高血压危象B．皮质醇增多症C．原发性醛固酮增多症D．嗜铬细胞瘤E．主动脉缩窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：D【您的回答】：【得分：0.0】3．有助于嗜铬细胞瘤的诊断A．苄胺唑啉降压试验B．安体舒通试验C．地塞米松抑制试验D．肾动脉造影E．尿浓缩稀释试验【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：A【您的回答】：【得分：0.0】二、A1型题1．嗜铬细胞瘤A．上腹部可听到血管杂音B．高血压发生于尿蛋白之后C．尿中白细胞、脓细胞较多，且有尿频尿急史D．满月脸，多毛E．发作时血压骤升伴剧烈头痛，心悸，发作间期血压可正常【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：E【您的回答】：【得分：0.0】2．伴有低血钾的高血压，其病因应首先考虑A．皮质醇增多症B．原发性醛固酮增多症C．嗜铬细胞瘤D．.慢性肾炎E．肾动脉狭窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】3．上肢血压增高，且高于下肢血压，最可能的病因是A．肾实质病变B．肾动脉狭窄C．嗜铬细胞瘤D．.原发性醛固酮增多症E．主动脉缩窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：E【您的回答】：【得分：0.0】4．有高血压的内分泌疾病中，尿儿茶酚胺增多见于A．甲状腺功能亢进症B．库欣综合征C．肢端肥大症D．.原发性醛固酮增多症E．嗜铬细胞瘤【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：E【您的回答】：【得分：0.0】5．上肢血压高于下肢血压多继发于A．主动脉缩窄B．肾动脉狭窄C．库欣综合征D．.肾小球肾炎E．嗜铬细胞瘤【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：A【您的回答】：【得分：0.0】6．治疗嗜铬细胞瘤所致的血压升高，首选哪种降压药A．哌唑嗪B．酚妥拉明C．硝苯地平D．β－受体阻滞剂E．氨苯蝶啶【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】7．血浆肾素活性降低见于A．嗜铬细胞瘤B．醛固酮瘤C．肾动脉狭窄D．.生长激素瘤E．甲状腺功能亢进症【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】8．高血压伴有低血钾应首先考虑A．主动脉缩窄B．原发性醛固酮增多症C．嗜铬细胞瘤D．.继发于慢性肾炎的高血压E．肾动脉狭窄【本题1.0分，建议1.0分钟内完成本题】【隐藏答案】【正确答案】：B【您的回答】：【得分：0.0】三、判断题1．尿儿茶酚胺测定对嗜铬细胞瘤不敏感。
临床执业医师内分泌系统考点嗜铬细胞瘤
临床执业医师内分泌系统考点：嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。
持续性或间断性释放大量儿茶酚胺（包括肾上腺素和去甲肾上腺素），引起以持续性或阵发性高血压及代谢紊乱为主的综合征候群。
诊断确诊：肾上腺素和去甲肾上腺素和最终产物作为检查项目24 小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素（MN和甲氧基去甲肾上腺素（NMN及代谢产物香草基杏仁酸（香草扁桃酸）升高。
香草扁桃酸（VMA升高考虑嗜铬细胞瘤。
治疗嗜铬细胞瘤，手术根治，需要先降压，后手术，手术是唯一根治性治疗办法。
男，40 岁。
发作性心悸、头痛，大汗，发作时BP230/130mmH，g 平素血压正常，对诊断最有帮助的是在发作时检定尿A.游离皮质醇B.蛋白C. 儿茶酚胺D. 钠钙氯E. 钙磷『正确答案』C男，30岁。
发作性头晕、头痛，伴面色苍白、心悸、冷汗9个月。
每次持续20分钟左右，发作时BP18A220/110〜140mmH,平素血压正常，查体：BP120/80mmHg体型偏瘦，心率90次/分，律齐, 四肢末梢凉。
对明确诊断最有帮助的是在发作时检测A.血皮质醇B.血醛固酮C.血儿茶酚胺D.血电解质E.血浆肾素活性『正确答案』C库欣综合征库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
包括：1.库欣病：垂体有关，ACTH2.非库欣病：垂体无关。
腺癌、自主分泌多下丘脑-腺垂体-肾上腺轴调节系统病因1.ACTH依赖性（库欣病）垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%- 80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTHt增多2.非ACTH依赖性（非库欣病）I下丘脑CEH依赖ACTHACTH肾上腺啟辜临床表现包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹、易感染。
肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。
肾上腺瘤或癌自主分泌过多的皮质醇, ACTH不增多皮质腺瘤不依赖ACTK肾上腺实验室检查1.小剂量地塞米松抑制试验：用于肥胖与皮质醇增多症的鉴别，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。
嗜铬细胞瘤【2024版】
3、病 理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性,恶性约10%
肾上腺外嗜铬细胞瘤
腹主动脉旁 约10%～15% 、肾门、肾上极、肝门 区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血 管旁 直肠后、卵巢、膀胱内
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
不使交感神经系统的兴奋性增加 有利于术中高血压危象发作的治疗
有利于肿瘤切除后低血压的恢复
3 手术注意事项 严密监测 有低血压时先补充血容量 必要时可静脉使用肾上腺素 高血压发作时用酚妥拉明
七、中 医
归属于“廮病”,“瘿瘤”范畴
1、病因病机
先天不足,肾精亏虚 七情内伤,肝阳上亢或肝肾阴虚 饮食不节,痰湿中阻 劳倦久病,气血亏虚或瘀血阻络
第七篇 内分泌系统疾病
第六节 嗜铬细胞瘤
讲授目的和要求
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
一、概 述
1、定 义
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神 经节和其他部位的嗜铬组织的肿瘤。分泌大 量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以 高血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重 时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力 衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
1.内科治疗： 适用于控制症状 术前准备 手术不能耐受 恶性嗜铬细胞瘤术后复发
1 降压治疗
1 哌唑嗪 prazosin : 1-受体阻滞剂 可避免低血压和心动过速,作用时间较短 初始剂量1mg,口服,观察血压2~4小时 BP下降≤10mmHg,每日用量6~8mg BP下降≥10mmHg, 头晕、胸闷, 日用量 < 6mg
▪ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速,游离脂肪酸增高 ▪ 低血钾症：CA促使钾进入细胞内
临床医师《内科学》嗜铬细胞瘤
临床医师《内科学》嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质、交感神经节或其余部位的嗜铬组织，这类瘤连续或中断地开释大批儿茶酚胺，惹起连续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢杂乱。
初期可治愈。
男性多于女性， 20～ 50 岁常见。
（一）病理嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%～90%，大多为单侧性，少量为两侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。
多发性嗜铬细胞瘤许常见于小孩和家族性患者，多以为是常染色体显性遗传。
嗜铬细胞瘤大多为良性，包膜多较完好。
表面圆滑，棕红色。
切面呈颗粒状，考试大网站采集瘤中有囊样变及出血，细胞为多边形及菱形。
恶性嗜铬细胞瘤占10%，恶性肿瘤的诊疗为包膜浸润，血管内有癌栓，或有远处转移。
（二）临床表现1.心血管系统表现（1）高血压为本病最主要症状。
有阵发性和连续性两型连续性亦可有阵发性加剧。
1）阵发性高血压型为本病所拥有的特点性表现。
平常血压不高，发生时血压骤升，缩短压可达 200～300mmHg，舒张压亦显然高升，可达 130～ 180mmHg（以开释去甲肾上腺素为主者更高一些），伴强烈头痛、面无人色、大汗淋漓、心动过速，（以开释肾上腺素为主者更显然），心前区及上腹部压迫感，可居心前区痛苦，心律失态、忧虑、惧怕感、恶心、呕吐、视力模糊、复视。
发生特别严重者左心衰竭或脑血管不测，发生停止后，可出现脸颊部及皮肤潮红、浑身发热、流涎、瞳孔减小等迷走神经喜悦症状，并可有尿量增加。
发生主假如许多的儿茶酚胺间歇入血所致，有多种诱因。
发生时间和频次不一。
部分患者可发展为连续性高血压伴阵发性加剧。
2）连续性高血压型对连续性高血压患者有以下状况者，要考虑嗜铬细胞瘤的可能性：对常用降压药成效不好，但对α 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂硝普钠有效；伴交感神经过分喜悦（多汗、心动过速），高代谢（低热、体重降低），头痛，忧虑，浮躁，体位性低血压和血压颠簸大，可忽然降低。
一部分患者（常常是小孩和少年）病情发展快速，呈急进型（恶性）高血压过程，表现为：舒张压高于 130mmHg，眼底伤害严重，短期内可出现神经萎缩，以致失明，可发生氮质血症、心力弱竭、高血压脑病。
临床执业医师内分泌系统考试重点归纳
临床执业医师内分泌系统考试重点归纳1.泌乳素瘤以功能性垂体腺瘤常见，女性多见。
定性诊断：血清PRL﹥200μg/L。
定位诊断：颅脑MRI。
治疗用溴隐亭。
2.生长激素分泌瘤①GH增多于青春期前---巨人症。
②GH增多于成人期---肢端肥大症。
附：GH减少---侏儒症。
首选手术治疗。
生长抑素类似物是目前治疗肢端肥大症最主要的药物一侧喉返神经损伤——声嘶双侧喉返神经损伤——失音或严重的呼吸困难，甚至窒息，需立即做气管切开。
3）喉上神经损伤：外支损伤——环甲肌瘫痪，引起声带松弛、音调降低。
内支损伤——容易误咽发生呛咳。
一般经理疗后可自行恢复。
4）手足抽搐：因双侧甲状腺手术时误切甲状旁腺，表现为神经肌肉的应激性显著增高，面部、唇部或手足部的针刺样麻木感或抽搐，严重者可发生喉和膈肌痉挛，引起窒息死亡，应及时处理。
症状轻者可口服葡萄糖酸钙或乳酸钙。
抽搐发作时，立即静脉注射10%葡萄糖酸钙或氯化钙。
17.甲减：胎儿期或新生儿期——呆小病儿童期——严重者有黏液性水肿成人期——成年型甲减，严重时出现黏液性水肿18.甲减的甲状腺的功能检查：FT3、FT4↓→负反馈→TSH↑（最敏感、最早出现异常的为血TSH）。
甲状腺激素替代治疗。
19.亚急性甲状腺炎表现为甲状腺突然肿胀、发硬、吞咽困难及疼痛，并向患侧耳颞处放射。
常有上呼吸道感染史。
病后1周内因部分滤泡破坏可表现基础代谢率略高，但甲状腺摄取131I量显著降低，这种分离现象有助于诊断。
病情轻者只需休息。
（助理不涉及）20.缺碘引起单纯性甲状腺肿。
检查：T3、T4、TSH正常。
服用碘剂治疗。
（助理不涉及）21.甲状旁腺激素作用：升钙、降磷。
（助理不涉及）22.甲状腺滤泡旁细胞分泌降钙素。
（助理不涉及）23.甲状腺癌的共同表现甲状腺内发现单个结节，质地硬、无痛、表面不平。
晚期可发生声嘶，呼吸、吞咽困难和交感神经受压引起Horner综合征，耳、枕、肩疼痛，局部淋巴结及远处器官转移等表现。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤几个10%：
10%肿瘤双侧、10%发生于儿童、 10%呈恶性、10%为家族性、10%在 肾上腺外、10%为多发性。
其他代谢紊乱 促进脂肪分解，血中脂肪酸浓度升高
增ห้องสมุดไป่ตู้代谢率 怕热、多汗、体重减轻等代谢增高症状、体征
部分病人平时低热，当血压急剧上升时体温亦随之增高，有 时达38~39 ℃，并伴白细胞增高而被误诊为感染性疾病
3、其他系统症状
消化系统 高血压发作时病人常有恶心、呕吐等胃肠 道症状；长期高浓度CA使肠蠕动减慢而出现便秘、结 肠扩张、甚至肠梗阻；还可发生胃肠道壁内血管增殖 性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、 穿孔、腹膜炎等；CA可使胆囊收缩力减弱、胆汁贮留 致胆石症；如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便 时因腹压增加可诱发发作
特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能 受体时可产生较强的血管舒张效应；
由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量 减少
四、心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌 退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心 脏扩大、心衰。
2、 代谢紊乱
糖代谢功能障碍 E和NE在体内可促进肝糖原、肌糖原分解及 糖原异生；抑制胰岛素分泌及对抗内源或外源性胰岛素的降 血糖作用，而使血糖升高。高血压发作时可伴有血糖增高， 部分病人可出现糖耐量减退或糖尿病，甚至发生糖尿病酮症 酸中毒。
临床表现
心血管系统表现 代谢紊乱 其他临床表现
1、心血管系统表现
高血压 低血压、休克、高血压与低血
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤【概述】嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬细胞形成的肿瘤，分泌儿茶酚胺，引起高血压和其他症状。
在嗜铬细胞瘤中，约10％为恶性，约10％在肾上腺外，约10％为多发性，因而被称为10％肿瘤。
嗜铬细胞瘤约占高血压病患者的1％。
【诊断要点】临床表现1．心血管系统高血压（持续性、持续伴阵发性或阵发性）、头痛、心慌、心前区疼痛、心肌梗死、心律失常、传导阻滞、充血性心力衰竭、心电图缺血性改变、体位性低血压、休克。
2．胃肠系统恶心、呕吐、上腹痛、便秘或腹泻、胆结石、饥饿感、体重下降。
3．神经系统胸痛、呼吸困难、咳嗽。
4．五官耳鸣、视力模糊、喉头发紧。
5．其他颈痛、肩痛、四肢痛、关节痛、腰背痛、发热。
实验室检查1．血常规血细胞比容增高、红细胞增多。
2．血液生化血钙增高，为肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽（PTHrP）或合并甲状旁腺功能亢进症引起、血糖增高、胰岛素水平降低。
3．儿茶酚胺尿儿茶酚胺一般比正常值增高2/3到2倍以上。
血浆儿茶酚胺在嗜铬细胞瘤患者是增高的，但与某些疾病如焦虑患者有一定程度重叠，解释测定结果时应谨慎。
4．尿VMA 正常人24h尿VMA（3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸）的上限多为35μmol/24h，而嗜铬细胞瘤患者的VMA排量可比正常人高3倍。
但是VMA作为嗜铬细胞瘤诊断指标的特异性和敏感性都比儿茶酚胺或间肾上腺素低。
5．总间肾上腺素包括间肾上腺素（metanephrine）和间去甲肾上腺素（normetanephrine），正常值上限多为7μmol/24h尿，嗜铬细胞瘤患者比正常高2倍以上。
6．药理学激发试验阵发性高血压型嗜铬细胞瘤患者在发作间期往往无症状，尿儿茶酚胺、总间肾上腺素和VMA排量亦在正常范围，为了在患者求医期间明确诊断，以前是通过药物激发发作以达到目的。
常用的激发药物为组胺、酪胺和胰高糖素。
但是，假阴性率较高，可达25％，加上严重的高血压发作有诱发脑出血和心肌梗死的危险。
【外科学】嗜铬细胞瘤考点总结
【外科学】嗜铬细胞瘤考点总结●本病以 20 ～50 岁最多见，男女发病率无明显差异●肿瘤部位及生化特征●嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占 80% ～ 90% ，大多为一侧性●肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁●嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素●临床表现●心血管系统表现●高血压●最主要症状，有阵发性和持续性两型●阵发性高血压●阵发性高血压是嗜铬细胞瘤所具有的特征性表现●高血压发作时所伴随的头痛、心悸、多汗三联征对于嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义●持续性高血压●低血压、休克●本病可发生低血压，甚至休克；或出现高血压和低血压相交替的表现●原因●肿瘤骤然发生出血，坏死，以致停止释放儿茶酚胺●大量儿茶酚胺引起严重的心律失常或心力衰竭，致心排血量锐减●由于肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋肾上腺素能β受体，促使周围血管扩张●大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外溢，血容量减少●肿瘤分泌多种扩血管物质，如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等●心脏表现●代谢紊乱●基础代谢增高●糖代谢紊乱●肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生增强，可引起血糖过度增高，糖耐量异常●脂代谢紊乱●脂肪分解加速⏩●电解质代谢紊乱●低血钾●可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌有关●高血钙●其他临床表现●消化系统●肠蠕动及张力减弱，可引起便秘，甚至肠扩张●肠坏死、出血、穿孔。
胆石症发生率较高（胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强）●腹部肿块●泌尿系统●肾功能减退●血液系统●伴发其他疾病●诊断与鉴别诊断●血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定●甲氧基肾上腺素（MN ）和甲氧基去甲肾上腺素 ( NMN）及其代谢物香草基杏仁酸（VMA）（最常用的初筛试验）均升高●影响因素●增高儿茶酚胺：摄入咖啡、可乐类饮料、左旋多巴、拉贝洛尔、普萘洛尔、四环素●降低儿茶酚胺：休克、低血糖、高颅内压●快死的病（休克、低血糖、高颅压）可降低儿茶酚胺，反过来剩下的都是升高儿茶酚胺的●药理试验●对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作胰高血糖素激发试验●影像学检查●治疗●嗜铬细胞瘤手术切除前采用α受体拮抗药使血压下降，减轻心脏的负担，并使原来缩减的血管容量扩大，常用的α受体拮抗药为作用较长的酚芐明●当病人骤发高血压危象时，应积极抢救：立即静脉缓慢推注酚妥拉明●在手术治疗前，α 受体拮抗药的应用一般不得少于 2 周，并进正常或含盐较多的饮食（心衰者除外），以使原来缩减的血容量恢复正常●术前β受体拮抗剂不必常规应用，如病人有心动过速或心律失常则需采用。
嗜铬细胞瘤相关试题
嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交感神经副神经节瘤（包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤）。
某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病。
本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。
嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。
临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。
其常见症状和体征如下：1.心血管系统（1）高血压为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。
典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。
（2）低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。
（3）心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。
部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。
长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。
2.代谢紊乱高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。
肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。
少数可出现低钾血症，也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。
3.其他表现过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。
嗜铬细胞瘤
2.症状：头痛、心悸、多汗三联症
嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的三个症状，对 嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义；
头痛：80%以上病人出现，为严重的前额痛或枕部 持续性或搏动性头痛，呈炸裂样；
心悸：常伴胸闷、胸痛、心前区压榨感或频死感；
多汗：发作时大汗淋漓、面色苍白、四肢发冷， 有时也可面色潮红伴有潮热感。
原醛：有低血钾、高血钠、碱血症，血醛固酮增多， 尿CA及代谢产物正常。
甲亢
甲亢时高血压常是轻度升高，以收缩压升高为主， 舒张压正常，鉴别困难时可测定甲状腺激素、血尿 CA及代谢产物。
更年期综合征
仔细询问病史，特别是月经史，血压高时查血尿CA 及代谢产物。
冠心病 心绞痛
心脏彩超、冠脉造影及血尿CA测定 MEN高危人群筛查 对MEN 2A型患者的家族进行DNA筛查
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺（catecholamine,CA),包括肾上腺 素（adrenaline A,epinephrine E),去甲肾上腺素 （noradrenaline NA,norepinephrine NE),多巴胺 （dopamin,D)
嗜铬细胞瘤分泌的其他便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y — 血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
其他表现：恐惧、恶心、呕吐、腹痛、视力模糊， 重者心衰、肺水肿、脑溢血等。
3.嗜铬细胞瘤高血压危象：
20%～40%的病人发作，可因腹部压力改变或某 些特定刺激诱发，部分病人无诱因；表现为血 压骤升达超警戒水平或高、低血压交替发作， 血压大幅波动。发作时多伴全身大汗、四肢厥 冷、肢体抽搐、神智障碍及意识丧失。有的病 人可发生脑溢血或急性心肌梗塞。
不良反应：鼻粘膜充血、鼻塞、心动过速、体位 性低血压等。
嗜铬细胞瘤内科主治医师考试考点
嗜铬细胞瘤内科主治医师考试考点【病史采集】1．阵发性高血压发作时症状按发生率多少依次为：剧烈头痛，出汗，心动过速和/或继以心动过缓，紧张焦虑，面色苍白，恐惧感或濒死感，震颤，恶心，呕吐，便秘，虚弱，胸痛或腹痛，呼吸困难，潮热，头晕，视力模糊，瞳孔散大，感觉异常等。
2．血压升高的诱发因素：情绪激动或体位变动，创伤，大、小便用力，分娩，灌肠，按压肿瘤，麻醉或手术，药物（组织胺，胰升糖素，灭吐灵等）。
3．发作持续时间：由数秒到数小时不等，一般15分钟左右。
4．高代谢征候群：发热，多汗，高血糖，基础代谢率增高，肌无力，疲乏软弱，体重减轻。
5．并发症表现：心、脑、肾功能情况。
6．治疗经过和治疗反应：对一般降压药（如神经节阻滞剂、利血平、β肾上腺素能阻滞剂、肼苯达嗪等）效果不佳，特别是出现反常性血压升高。
7．有无家族史。
【体格检查】1．一般情况及生命体征：面色，身高，体重，体温，呼吸，脉率，血压。
2．有无心界扩大、心脏杂音、肺部湿性罗音、腹部压痛及包块、肢体肌力减退、浮肿或病理反射等心、脑、肾并发症的阳性体征。
【辅助检查】1．24小时血压检测，每天测血压二至四次，肾上腺CT，腹部B超，心电图，心脏彩超。
2．24小时尿3甲氧-4羟苦杏仁酸（VMA）定量。
3．药理学试验：（1）冷加压试验：卧床15~20分钟血压稳定后将左手放入4℃冰水中至腕部，停留1分钟后退出；从左手入冰水开始，每半分钟测右臂血压一次，直至血压恢复到原来水平。
正常人血压波动很少大于5.33kPa。
（2）胰高糖素激发试验：静脉注射1mg胰高糖素1~3分钟血压升高较冷加压试验的峰值高2.7/2.0kPa以上为阳性。
（3）酚妥拉明试验：静脉注射5mg酚妥拉明后每分钟测血压一次，共测15~20分钟。
若于注射后2分钟内血压迅速下降，超过4.7/3.3kPa，且持续3~5分钟为阳性。
（4）必要时可经静脉导管在不同部位采血测儿茶酚胺。
【诊断】1．年轻起病、阵发性或持续性高血压但血压波动大，对一般降压无效或呈反常性反应，以及伴有交感神经过度兴奋或肾上腺素分泌过多表现者应考虑此病。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
一、临床表现（一）高血压症群考试资料网分阵发性和持续性两型。
阵发性：常因精神刺激，排便，排尿，，血压骤然上升，常达200-250/100-150mmHg，患者感心悸，剧烈头痛，头晕，四肢震颤，皮肤苍白，多汗，手足厥冷，麻木，软弱无力。
持续性：酷似高血压病，伴有儿茶酚胺增多表现，如头痛，畏热，多汗，肌肉震颤，疲乏，精神紧张，焦虑，心动过速，体位性低血压等。
（二）代谢紊乱可有发热，体重减轻，糖耐量减低。
（三）其他特殊临床表现 1.低血压及休克：部分病人表现为低血压甚至休克，另有高血压与低血压交替出现情况。
2.腹部肿块瘤体一般较大，15%患者能在腹部扪及。
3.消化道症状：可引起便秘，腹胀，腹痛，甚至结肠扩张。
可引起胆石症。
二、诊断 1.24小时尿-3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸（VMA），24小时尿儿茶酚胺，24小时尿甲氧基肾上腺素（MN），去甲氧基肾上腺素（NMN），血中儿茶酚胺升高。
2.诊断性药理实验激发试验：常于血压正常或较低的发作间歇期进行。
胰高糖素试验副作用及假阴性少，为目前推荐的激发试验。
阻滞试验：用于血压高于160/90mmHg。
酚妥拉明 3.肿瘤定位：B超，CT，MRI。
三、治疗手术是惟一根治性治疗办法。
手术前首先用α-受体阻滞剂治疗，恢复血容量、降低血压、纠正代谢紊乱、改善脏器功能。
常用酚苄明至血压控制、阵发性高血压的发作得到控制。
近年使用哌唑嗪、压宁定等恶性嗜铬细胞瘤治疗非常困难，肿瘤对化疗和放疗不敏感。
药物治疗可减轻症状、延长生命。
高血压可用酚苄明、哌唑嗪、乌拉地尔等。