骨肿瘤十四大分类(精选干货)
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Maffucci病（Maffucci syndrome）
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
7
六、富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 （Osteocelastic giant cell-rich tumor）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、小骨的巨细胞病变（Giant cell lesion of the small bones） ➢（2）中间型-局部侵袭型/偶见转移型（Intermediate）
滑膜软骨瘤病是一种具有软骨性质和局部破坏性质的原发性病变，但其不源自骨，多游离于管腔内生长，因此独立 成为一类而不划归软骨性肿瘤
又称滑膜软骨化生（Synovial Chondrometaplasia） ，是一种少见的良性关节病，是由滑膜软骨化生而引起。1900年 Reichel首次报道，原因不明。以滑膜上形成软骨结节为特征，这些软骨小体多呈砂粒体状，多时可达数十个，可带蒂 生长，向关节腔内突出，亦可脱落进入关节腔内，成为游离体（关节鼠），受关节滑液滋养而逐渐长大，后期软骨结
10、Werner综合征（Werner syndrome）
16
肿瘤综合征
Bechwith-Wiedmann 综合征
Bechwith-Wiedemann综合征(BMS)既脐膨出-巨舌-巨体综合征，是以先天性脐疝、巨舌、巨人症、内脏增大及包括肾胚细胞瘤、肾上腺皮质癌、肝胚细胞瘤及横纹肌肉瘤、胚胎肿瘤高发为特征的病变
3.1、软骨肉瘤（II级、III级）（ Chondrosarcoma，grade II，grade III ）
3
3.1.1、中心型，原发的和继发的（Central，Primary/secondary chondrosarcoma） 3.2.2、周围型（Peripheral chondrosarcoma）
3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease）
3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome） 4、Li-Fraumeni综合征（Li-Fraumeni syndrome） 5、McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome） 6、多发性骨软骨瘤（Mutiple osteochondroma） 7、神经纤维瘤病I型（Neurofibromatosis syndrome） 8、视网膜母细胞综合征（Retinoblastoma syndrome） 9、Rothmund-Thomson综合征（Rothmund-Thomson syndrome）
家族性巨颌症（Cherubism）
家族性巨颌症也称家族性骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病。是一种良性、具有自限性的疾病。本病较为少见。由Jones于1933年最先描述。常有家族倾向，目前认为是一种常染色体显性遗传性疾病。仅发生于儿童， 且仅侵犯颌骨
Ollier病（Ollier disease）
是一种多发性软骨瘤，病变广泛，并有单侧肢体受累现象，因此骨骼的弯曲，短缩等畸形更为常见
3.2.6、小细胞பைடு நூலகம்骨肉瘤（Small cell osteosarcoma） 3.2.7、继发性骨肉瘤（Secondary osteosarcoma）
3.2.8、骨旁骨肉瘤（Parosteal osteosarcoma） 3.2.9、骨膜骨肉瘤（Periosteal osteosarcoma） 3.2.10、高级别表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）
6
五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
➢（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
六、富于巨细胞的破骨细胞肿瘤（Osteocelastic giant cell-rich tumor） 七、脊索样肿瘤（Notochordal tumor） 八、血管性肿瘤（Vascular tumor） 九、肌源性肿瘤（Myogenic tumor） 十、脂肪源性肿瘤（Lipogenic tumor）
13
十二、杂类肿瘤（Miscellaneous tumor）
1、尤文肉瘤（Ewing sarcoma） 2、釉质瘤（Adamantinoma）
3、（骨的）未分化高级别多形性肉瘤（Undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma of bone）
14
十三、关节病变---滑膜软骨瘤病 （Synovial chondromatosis）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、脊索瘤（Chordoma）
9
八、血管性肿瘤（Vascular tumors）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、血管瘤（Haemangioma） ➢（2）中间型-局部侵袭型/偶见转移型（Intermediate） 2.1、上皮样血管瘤（Epithelioid haemangioma） ➢（3）恶性 （Malignant） 3.1、上皮样血管内皮瘤（Epithelioid haemangioendothelioma） 3.2、血管肉瘤（Angiosarcoma）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、（骨的）脂肪瘤（Lipoma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）脂肪肉瘤（Liposarcoma of bone）
12
十一、未明确肿瘤性质的肿瘤 （Tumor of undefined neoplastic nature）
病变部位主要位于手足短骨骨旁以中节和近节指趾骨掌骨跖骨居多偶可见于长骨及其他骨的表面或骨旁软组织内直径常3cm25软骨粘液样纤维瘤chondromyxoidfibroma软骨黏液样纤维瘤是一种少见的以分叶状生长的黏液样和软骨样分化的良性骨肿瘤起源于形成软骨的结缔组织并具有黏液样和软骨样特征位于长骨的软骨黏液样纤维瘤的x线示多累及干骺端呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变向外生长膨出边缘清晰硬化也可出现局灶性边缘不整
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma）
1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） ➢（2）中间型-局部侵袭型（Intermediate）
2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma） ➢（3）恶性 （Malignant） 3.1、骨肉瘤（Osteosarcoma）---普通型骨肉瘤（Conventional osteosarcoma） 3.2.1、成软骨型（软骨母细胞性）骨肉瘤（Chondroblastic osteosarcoma） 3.2.2、成纤维型（纤维母细胞性）骨肉瘤（Fibroblastic osteosarcoma） 3.2.3、成骨型（骨母细胞性）骨肉瘤（Osteoblastic osteosarcoma） 3.2.4、低级别中心型骨肉瘤（Low-grade central osteosarcoma） 3.2.5、毛细血管扩张型骨肉瘤（Telangiectatic osteosarcoma）
➢（1）良性 （Benign）
1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst）
1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia）
1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia）
1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
节可发生钙化或骨化，所以也称滑膜骨软骨瘤病 此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
15
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism）
2.2、非典型软骨样肿瘤/软骨肉瘤（I级）（Atypical cartilaginous tumor/Chondrosarcoma, grade I） ➢（2-2）中间型-偶见转移型（Intermediate） 2.3、软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） ➢（3）恶性 （Malignant）
1.5、Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease）
➢（2）中间型-局部侵袭型（Intermediate）
2.1、动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst）
2.2、朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis）
2.2.1、单骨性（Monostotic）
2.1、（骨的）巨细胞肿瘤（Giant cell tumor of bone） ➢（3）恶性 （Malignant）
3.1、骨巨细胞瘤内的恶性/恶性巨细胞瘤（Malignancy in giant cell tumor of bone）
8
七、脊索样肿瘤（Notochordal tumors）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、良性脊索样细胞瘤（Benign notochordal cell tumor）
10
九、肌源性肿瘤（Myogenic tumors）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨的平滑肌瘤（Leiomyoma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、骨的平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma of bone）
11
十、脂肪源性肿瘤（Lipogenic tumors）
5
四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤（Benign fibrous histiocytoma/Non-ossifying fibroma）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、恶性纤维组织细胞瘤（Malignant fibrous histiocytoma）
十一、未明确肿瘤性质的肿瘤（Tumor of undefined neoplastic ature） 十二、杂类肿瘤（Miscellaneous tumor）
十三、关节病变---滑膜软骨瘤病（Synovial chondromatosis） 十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
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一、软骨源性肿瘤（Chondrogenic tumors）
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
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三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
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六、富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 （Osteocelastic giant cell-rich tumor）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、小骨的巨细胞病变（Giant cell lesion of the small bones） ➢（2）中间型-局部侵袭型/偶见转移型（Intermediate）
滑膜软骨瘤病是一种具有软骨性质和局部破坏性质的原发性病变，但其不源自骨，多游离于管腔内生长，因此独立 成为一类而不划归软骨性肿瘤
又称滑膜软骨化生（Synovial Chondrometaplasia） ，是一种少见的良性关节病，是由滑膜软骨化生而引起。1900年 Reichel首次报道，原因不明。以滑膜上形成软骨结节为特征，这些软骨小体多呈砂粒体状，多时可达数十个，可带蒂 生长，向关节腔内突出，亦可脱落进入关节腔内，成为游离体（关节鼠），受关节滑液滋养而逐渐长大，后期软骨结
10、Werner综合征（Werner syndrome）
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肿瘤综合征
Bechwith-Wiedmann 综合征
Bechwith-Wiedemann综合征(BMS)既脐膨出-巨舌-巨体综合征，是以先天性脐疝、巨舌、巨人症、内脏增大及包括肾胚细胞瘤、肾上腺皮质癌、肝胚细胞瘤及横纹肌肉瘤、胚胎肿瘤高发为特征的病变
3.1、软骨肉瘤（II级、III级）（ Chondrosarcoma，grade II，grade III ）
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3.1.1、中心型，原发的和继发的（Central，Primary/secondary chondrosarcoma） 3.2.2、周围型（Peripheral chondrosarcoma）
3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease）
3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome） 4、Li-Fraumeni综合征（Li-Fraumeni syndrome） 5、McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome） 6、多发性骨软骨瘤（Mutiple osteochondroma） 7、神经纤维瘤病I型（Neurofibromatosis syndrome） 8、视网膜母细胞综合征（Retinoblastoma syndrome） 9、Rothmund-Thomson综合征（Rothmund-Thomson syndrome）
家族性巨颌症（Cherubism）
家族性巨颌症也称家族性骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病。是一种良性、具有自限性的疾病。本病较为少见。由Jones于1933年最先描述。常有家族倾向，目前认为是一种常染色体显性遗传性疾病。仅发生于儿童， 且仅侵犯颌骨
Ollier病（Ollier disease）
是一种多发性软骨瘤，病变广泛，并有单侧肢体受累现象，因此骨骼的弯曲，短缩等畸形更为常见
3.2.6、小细胞பைடு நூலகம்骨肉瘤（Small cell osteosarcoma） 3.2.7、继发性骨肉瘤（Secondary osteosarcoma）
3.2.8、骨旁骨肉瘤（Parosteal osteosarcoma） 3.2.9、骨膜骨肉瘤（Periosteal osteosarcoma） 3.2.10、高级别表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）
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五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
➢（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
六、富于巨细胞的破骨细胞肿瘤（Osteocelastic giant cell-rich tumor） 七、脊索样肿瘤（Notochordal tumor） 八、血管性肿瘤（Vascular tumor） 九、肌源性肿瘤（Myogenic tumor） 十、脂肪源性肿瘤（Lipogenic tumor）
13
十二、杂类肿瘤（Miscellaneous tumor）
1、尤文肉瘤（Ewing sarcoma） 2、釉质瘤（Adamantinoma）
3、（骨的）未分化高级别多形性肉瘤（Undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma of bone）
14
十三、关节病变---滑膜软骨瘤病 （Synovial chondromatosis）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、脊索瘤（Chordoma）
9
八、血管性肿瘤（Vascular tumors）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、血管瘤（Haemangioma） ➢（2）中间型-局部侵袭型/偶见转移型（Intermediate） 2.1、上皮样血管瘤（Epithelioid haemangioma） ➢（3）恶性 （Malignant） 3.1、上皮样血管内皮瘤（Epithelioid haemangioendothelioma） 3.2、血管肉瘤（Angiosarcoma）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、（骨的）脂肪瘤（Lipoma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）脂肪肉瘤（Liposarcoma of bone）
12
十一、未明确肿瘤性质的肿瘤 （Tumor of undefined neoplastic nature）
病变部位主要位于手足短骨骨旁以中节和近节指趾骨掌骨跖骨居多偶可见于长骨及其他骨的表面或骨旁软组织内直径常3cm25软骨粘液样纤维瘤chondromyxoidfibroma软骨黏液样纤维瘤是一种少见的以分叶状生长的黏液样和软骨样分化的良性骨肿瘤起源于形成软骨的结缔组织并具有黏液样和软骨样特征位于长骨的软骨黏液样纤维瘤的x线示多累及干骺端呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变向外生长膨出边缘清晰硬化也可出现局灶性边缘不整
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma）
1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） ➢（2）中间型-局部侵袭型（Intermediate）
2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma） ➢（3）恶性 （Malignant） 3.1、骨肉瘤（Osteosarcoma）---普通型骨肉瘤（Conventional osteosarcoma） 3.2.1、成软骨型（软骨母细胞性）骨肉瘤（Chondroblastic osteosarcoma） 3.2.2、成纤维型（纤维母细胞性）骨肉瘤（Fibroblastic osteosarcoma） 3.2.3、成骨型（骨母细胞性）骨肉瘤（Osteoblastic osteosarcoma） 3.2.4、低级别中心型骨肉瘤（Low-grade central osteosarcoma） 3.2.5、毛细血管扩张型骨肉瘤（Telangiectatic osteosarcoma）
➢（1）良性 （Benign）
1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst）
1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia）
1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia）
1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
节可发生钙化或骨化，所以也称滑膜骨软骨瘤病 此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
15
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism）
2.2、非典型软骨样肿瘤/软骨肉瘤（I级）（Atypical cartilaginous tumor/Chondrosarcoma, grade I） ➢（2-2）中间型-偶见转移型（Intermediate） 2.3、软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） ➢（3）恶性 （Malignant）
1.5、Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease）
➢（2）中间型-局部侵袭型（Intermediate）
2.1、动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst）
2.2、朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis）
2.2.1、单骨性（Monostotic）
2.1、（骨的）巨细胞肿瘤（Giant cell tumor of bone） ➢（3）恶性 （Malignant）
3.1、骨巨细胞瘤内的恶性/恶性巨细胞瘤（Malignancy in giant cell tumor of bone）
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七、脊索样肿瘤（Notochordal tumors）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、良性脊索样细胞瘤（Benign notochordal cell tumor）
10
九、肌源性肿瘤（Myogenic tumors）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨的平滑肌瘤（Leiomyoma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、骨的平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma of bone）
11
十、脂肪源性肿瘤（Lipogenic tumors）
5
四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤（Benign fibrous histiocytoma/Non-ossifying fibroma）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、恶性纤维组织细胞瘤（Malignant fibrous histiocytoma）
十一、未明确肿瘤性质的肿瘤（Tumor of undefined neoplastic ature） 十二、杂类肿瘤（Miscellaneous tumor）
十三、关节病变---滑膜软骨瘤病（Synovial chondromatosis） 十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
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一、软骨源性肿瘤（Chondrogenic tumors）